肺动脉高压流行病学和我国PAH资料分析课件

1、2011-2 肺动脉高压流行病学及我国基线资料分析In 1891, the German pathologist Romberg observed that the heart of an individual, suffering from a stricture of the pulmonary arteries due to severe sclerosis, was double the size of a mans fist.He again named this disease sclerosis of the pulmonary arteries. 1. 肺动脉高压 特发性肺动脉

2、高压遗传性 BMPR2 ALK1, endoglin 未知突变药物或毒物相关性 结缔组织病 心脏或大血管左向右分流 门脉高压 HIV 感染 血吸虫病 慢性溶血性贫血1肺静脉闭塞病，肺毛细血管瘤样病2. 左心疾病相关肺高血压收缩功能障碍舒张功能障碍瓣膜病COPD间质性肺病其他混合性通气功能或限制性通气功能障碍呼吸睡眠暂停慢性高原病发育异常 4. 慢性血栓栓塞性肺高血压5.原因不明的或多因素肺高血压肺高血压临床分类 (updated 4rd WHO-Danapoint 2008) 血液学异常:骨髓异常增生，脾切除 系统性异常: 血管炎, 结节病, 肺朗格罕氏细胞增多 症, 多发性神经纤维瘤病 代谢

3、异常: 糖原累积病, 高雪氏病, 甲状腺异常 其他: 肿瘤阻塞, 纤维纵隔炎, 肾衰或透析, 其他3. 慢性肺病或缺氧性疾病相关肺高血压流行病学美国注册登记研究：1981-1985：187例患者法国注册登记研究：2002-2005：674例患者中国注册登记研究：1999-2004：74例患者美国注册登记研究：2006-至今：近3000例患者原发性肺动脉高压发病率: 1-2/百万人口成人女男比 1.7:1 平均发病年龄3615岁血气分析示低氧血症和低碳酸血症肺功能示轻度通气和弥散功能障碍部分患者有抗核抗体低度阳性和雷诺氏现象1年、3年和5年的生存率分别为68%, 48% 和 34%D Alonz

4、o GE, et al. Ann Intern med.1991;115:343-349 Rich S, et al. Ann Intern med. 1987;107:216-2335%男65%女50 15年龄法国注册登记研究Humbert M, et al. Am J Respir Crit Care Med.2006;173:1023-1030.39%15%11%10%9.5%6%4%特发性肺动脉高压结缔组织病相关性肺动脉高压先天性心脏病相关性肺动脉高压减肥药相关性肺动脉高压家族性肺动脉高压HIV感染相关肺动脉高压门脉高压相关性肺动脉高压法国注册登记研究Humbert M, et al.

5、 Am J Respir Crit Care Med.2006;173:1023-1030.法国注册登记研究发病率 PAH：15 / 百万人口 IPAH：5.7/ 百万人口从出现症状到诊断的时间为：27月Humbert M, et al. Am J Respir Crit Care Med.2006;173:1023-1030.我国注册登记研究平均发病年龄36岁男女比 1：2.4Z-C JING, et al. Chest. 2007; 132:373-379 REVEAL Study-基线临床资料Badesch DB, et al. Chest. 2010; 137:376387REVEAL

6、 Study-基线临床资料Badesch DB, et al. Chest. 2010; 137:376387REVEAL Study-基线病因分类资料Badesch DB, et al. Chest. 2010; 137:376387先天性心脏病相关PAH(CHD-PAH)西方国家CHD-PAH 发病率为1.6-12.5/百万成人有5-10%的先心病患者会出现PAH艾森曼格综合症发病率从8%（1950s）降至目前4%发展中国家缺乏严格设计的流行病学资料先心病发病率为：6-9我国CHD-PAH是首要病因结缔组织病相关PAH (CTD-PAH)英国CTD-PAH注册登记研究2001年1月2006

7、年1月，平均随访3.3年共入选429例，其中SSc占73%CTD-PAH发病率为4.3人/百万人口 SSc发病率为2.9人/百万人口Condliffe R, et al. Am J Respir Crit Care Med.2009;179: 151157发病率为0.5%平均发病年龄: 33 岁 (2-56 岁)男/女: 1.2/1 发现PAH平均在诊断HIV感染后33月 (有时肺动脉高压诊断能帮助发现HIV感染)PAH发病和感染HIV方式无明显关系，但更常见于静脉吸毒患者 (42-59%)感染分期和PAH的发病和严重程度无关和免疫抑制的程度亦无关HIV-PAH1. Mehta NJ et a

8、l. Chest 2000; 118 : 1133-1141.2. Niakara A et al. Bull Soc Pathol Exot 2002; 95 : 23-263. Nunes H et al. Am J Respir Crit Care Med 2003; 167: 1433-1439.血吸虫病相关PAH虫卵刺激肺血管重构是主要发病因素目前世界上存在120,000,000血吸虫病感染患者 绝大多数在发展中国家已报道血吸虫病相关PAH发病率为7.5%-22%存在大量潜在PAH患者，尤其在发展中国家Lapa M, et al. Circulation. 2009;119:1518

9、-1523Butrous G, et al. Circulation 2008;118;1758-1766PAH类型分布Humbert M, et al. Am J Respir Crit Care Med.2006;173:1023-1030 2. Data from Shanghai Pulmonary HospitalPAH年龄分布Data from Shanghai Pulmonary HospitalPAH血流动力学比较1. Humbert M, et al. Am J Respir Crit Care Med.2006;173:1023-1030 2. Badesch DB, et al. Chest. 2010;137: