小儿血液系统疾病总论001课件

1、小儿血液系统疾病8/26/20221小儿贫血血常规1患儿,男,2岁, RBC 3.421012/L Hb 102g/L WBC 11109/L N:0.67, L:0.32 BPC 221109/L患儿,男,2天,RBC 5.91012/L Hb 179g/L WBC 23109/L N: 0.66, L:0.30 幼稚C:0.04 BPC 444109/L患儿,女,3月.RBC 3.21012/L Hb 92g/L WBC 8.5109/L N 0.45 L0.55 BPC 46109/L患儿，男，8岁，RBC 3.31012/L Hb 80g/L WBC 11.6109/L N:0.55

2、L:0.33 Eos 0.12 BPC 110109/L正常？异常？8/26/20222小儿贫血病例1患儿，女，9月,为早产儿。单纯牛奶喂养. 近三月来面色苍白,食欲减退,精神不振. 体检:面色苍白,眼睑口唇苍白,心前区II级吹风样SD,肝肋下3cm,脾肋下1cm. 血:RBC 2.01012/L, Hb50g/L, WBC、BPC、Ret均正常,周围血红细胞大小不等,但以小细胞为主,中空. 最可能的诊断是什么?如何处理?8/26/20223小儿贫血胚胎期造血中胚叶造血期 胚胎第3w开始,6w后减退肝脾造血期从胚胎第8w开始,28w后减退骨髓造血期从胚胎第20w开始,28w后为主,生后2-5w

3、成为唯一 8/26/20225小儿贫血look at here!8/26/20226小儿贫血生后造血 骨髓造血婴幼儿时期所有的骨髓都是红骨髓,全部参与造血儿童时期长骨中的黄骨髓具有转化为红骨髓造血的潜在的代偿功能骨髓外造血概念8/26/20227小儿贫血RBC和Hb脐血:RBC 5.07.01012/L Hb150220g/L生理性溶血:生后自主呼吸建立 血氧含量增加 胎儿RBC寿命较短生理性贫血:生理性溶血 生长发育迅速致血容量增加 骨髓造血功能暂时性低下 使RBC生成不足,出现23月时: RBC降至3.01012/L Hb降到100g/L左右 8/26/20228小儿贫血不同年龄的WBC数

4、与分类示意图脐血: 1520109/L612h: 2128109/L1w: 12109/L1y: 10109/L1y: 412109/L50%5d5yNL100%8/26/202210小儿贫血Hb的种类 胎儿Hb.F 成人Hb.A妊娠6月 90% 510%出生时 70% 30%1岁时 5% 95% 2岁时 2% 97%8/26/202212小儿贫血贫血8/26/202214小儿贫血定义末梢血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常值8/26/202215小儿贫血正常儿童Hb最低标准年龄Hb最低值(g/L)neonate145*14m90#46m100#6m6y110*614y120* - WH

5、O标准(1972)# - 联合国儿童基金会标准(1986)*- 国内标准8/26/202216小儿贫血贫血的分度分度 Hb 新生儿Hb轻度 90g/L 120g/L中度 60g/L 90g/L 重度 30g/L 60g /L极重度 30g/L 60g/L8/26/202217小儿贫血贫血的分类形态学分类根据: RBC平均容积 (MCV) RBC平均血红蛋白量 (MCH) RBC平均血红蛋白浓度 (MCHC)病因学分类根据:发病原因8/26/202218小儿贫血 病因学分类红细胞和血红蛋白生成不足溶血性贫血RBC破坏过多失血性贫血急性/慢性失血8/26/202220小儿贫血RBC和Hb 生成不足

6、造血物质的缺乏 Fe, Vit.B12、叶酸、B6 、铜、C、 蛋白质造血场所的减少 骨髓纤维化,石骨症,肿瘤骨髓浸润,骨髓炎症,白血病造血功能低下 再生障碍性贫血(原发性/继发性),感染性,严重肝肾功能异常及其它慢性病8/26/202221小儿贫血失血性贫血急性失血性贫血: 维生素K缺乏症,血小板减少性紫癜,鼻衄,外伤等慢性失血性贫血: 钩虫病,肠息肉,肺含铁血黄素沉着症,牛奶过敏等 8/26/202223小儿贫血形态学与病因学的关系 RBC形态 病因 正细胞性 急性失血, 溶血, 再障, 脾亢大细胞性 DNA合成障碍: Vit.B12 、叶酸缺乏, 幼年性 恶性贫血, 药物性贫血 单纯小细

7、胞性 缺铁早期, 感染, 慢性疾病小细胞低色素性 Hb合成障碍: 缺铁性贫血, 地中海贫血, 铁 粒幼性贫血.,慢性失血8/26/202224小儿贫血贫血的诊断要点病史发病年龄病程经过和伴随症状喂养史过去史家族史体检生长发育营养状况皮肤粘膜指甲和毛发肝脾淋巴结肿大实验室检查:RBC形态网织红细胞计数 RBC和BPC计数骨髓涂片检查Hb分析检查RBC脆性试验特殊检查:酶活力测定,Coombs试验,血清铁等8/26/202226小儿贫血贫血的治疗去除病因一般治疗: 加强护理,预防感染,调整饮食药物治疗: Vit.C,B12,叶酸,铁剂输血疗法 : 重度 10ml/kg.次 极重度 7ml/kg.次

8、治疗并发症8/26/202227小儿贫血病例1早产儿,现年龄9月,单纯牛奶喂养. 近三月来面色苍白,食欲减退,精神不振. 体检:面色苍白,眼睑口唇苍白,心前区II级吹风样SD,肝肋下3cm,脾肋下1cm.血:RBC21012/L, Hb50g/L, WBC、BPC、Ret均正常,周围血红细胞大小不等,但以小细胞为主,中空. 最可能的诊断是: A 营养性缺铁性贫血 B 营养性巨幼红细胞性贫血 C 营养性混合性贫血 D 地中海贫血 E 再生障碍性贫血 8/26/202228小儿贫血个人史：G3P3，足月顺产出生，出生时无窒息抢救史，生后约半月出现皮肤黄染，服中药后渐消退，生长发育同同龄儿童，无挑食

9、、偏食不良习惯，未到过疫区，无疫水 接触史，按计划行预防接种。既往史、家族史：无特殊。体格检查：T36.2，P100次/分，R22次/分，Wt17K。发育正常，营养中等，神情。轻中度贫血貌，颜面部皮肤中度黄染，躯干、四肢皮肤粘膜轻度黄染，无皮疹及出血点，耳后、腹股沟可触及黄豆大小浅表淋巴结。头颅五官未见畸形。结膜无充血、出血，巩膜中度黄染，双瞳等圆等大，对光反射存在；外耳道未见异常分泌物；鼻无畸形，无鼻翼扇动，无异常分泌物；唇周无发绀，稍苍白，口腔粘膜光滑，伸舌居中。咽稍充血，扁桃体不大，无脓性分泌物。颈无抵抗，气管居中，左右对称。甲状腺无肿大。胸廓对称无畸形，双侧呼吸运动对称，未见三凹征。无

10、胸骨压痛、叩击痛。无胸膜摩擦感，双肺叩诊清音，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心前区无局部隆起或凹陷，未触及震颤或抬举性心尖搏动，心浊音界无扩大，心率100bpm，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹平软，无压痛及包块，肝肋下未及，脾左肋下约3.5cm可及，质中。移动性浊音阴性，肠鸣音正常。肛门外生殖器外观发育未见畸形。脊柱、四肢未见畸形，关节无红肿、畸形。四肢肌力、肌张力正常，双下肢无浮肿。膝反射、腹壁反射对称存在。颈软，双侧Kernig征、Brudzinski征、Babinski征均阴性。8/26/202230小儿贫血实验室检查：广州市某三甲医院：尿ROUS试验阴性，Coombs试验阴性，游离血

11、红蛋白51.3mg/L，红细胞渗透脆性试验示：开始溶血0.44，完全溶血0.28；Hams试验：弱阳性；糖水试验：阴性；G6PD/6PG：1.68（参考值1.01.67）；MHb还原率：95.2%；30/12复查Hams试验：弱阳性；糖水试验：弱阳性；多次复查血象血红蛋白均低下，白细胞、血小板基本正常。血红蛋白电泳均在正常范围内；多次查肝功示：胆红素高，且以间接胆红素升高为主；多次查血常规网织红细胞均高，MCV偏低。CD59、CD55均在正常范围内。本院检查：患儿父血常规、血细胞形态均基本正常；G6PD活性：0.59；患儿母血常规、G6PD/6PG基本正常；血细胞形态示：RBC大小不等，中央浅染，异形红细胞（+），患儿血常规：:WBC15.97109/L，N71.5109/L，HB92g/L，PLT290109/L，G6PD/6PG正常；EBV-DNA-PCR、CMV-DNA-PCR 均阴性；地贫组合（RBC脆性76.7%、ZPP2.82 umol/L 、HbF2.2%、HbA22.9%）；CD5