小儿造血和血象特点课件

1、造血系统疾病 小儿造血和血液特点儿科学2009-10-101LYH教学目的与要求儿科学 第十五章 造血系统疾病第一节 小儿造血和血象特点掌握小儿血象特点熟悉出生后造血特点了解胚胎期造血特点2009-10-102LYH讲授主要内容第一节 小儿造血和血象特点胚胎期造血的三个时期及其特点出生后造血的特点，髓外造血血象因年龄而异的特点小儿白血病的概况（扩展学习）儿科学(第6版)第十五章 造血系统疾病2009-10-103LYH造血特点胚胎期造血中胚叶造血期胚胎第3周第1215周在胚胎第3周开始出现卵黄囊造血原始造血成分不含Hb的原始红细胞含Hb的原始红细胞在胚胎第6周后，中胚叶造血开始减退胚胎1215

2、周后消失2009-10-105LYH造血特点胚胎期造血肝脾造血期胚胎第68周出生以肝脏造血为主在胚胎第68周时，肝出现活动的造血组织胎儿45月时，肝造血达高峰，成为胎儿中期的主要造血部位胎儿6个月后，肝造血逐渐减退肝造血主要产生有核红细胞2009-10-106LYH造血特点胚胎期造血肝脾造血期胚胎第68周出生约于第8周脾脏开始造血，以生成红细胞占优，稍后粒系造血也相当活跃至12周时出现淋巴细胞和单核细胞胎儿5个月之后，脾脏造血的功能逐渐减退至出生时成为终生造血淋巴器官2009-10-107LYH造血特点胚胎期造血肝脾造血期胚胎第68周出生胸腺是中枢淋巴器官胚胎67周出现胸腺，开始生成淋巴细胞淋

3、巴干细胞在胸腺中经包括胸腺素在内的微环境中诱导分化为具有细胞免疫功能的前T细胞和成熟的T淋巴细胞，并迁移至周围淋巴组织胚胎期胸腺还有短暂的生成红细胞和粒细胞功能2009-10-108LYH造血特点胚胎期造血骨髓造血期胎儿第4个月开始骨髓是主要的造血器官胚胎第6周开始出现骨髓胎儿4个月时，骨髓开始造血活动胎儿7个月后，骨髓中粒、红、巨核细胞等系统的造血功能都很活跃初生时所有的骨髓都充满造血组织2009-10-1010LYH造血特点生后造血骨髓造血出生后主要是骨髓造血婴幼儿期所有骨髓均为红骨髓，全部参与造血57岁后骨髓造血减弱，长骨干中的红髓渐变黄髓年长儿的红骨髓仅限于非长骨（肋骨、胸骨、脊椎、骨

4、盆、颅骨、锁骨和肩胛骨），至18-20岁的红髓仅限于扁骨、短骨及长骨的近心端2009-10-1012LYH造血特点生后造血骨髓外造血在正常情况下，骨髓外造血极少骨髓外造血小儿造血器官的一种特殊反应当需要增加造血时（感染性贫血或溶血性贫血等），肝、脾和淋巴结可随时适应需要，恢复到胎儿时的造血状态肝、脾、淋巴结肿大外周血中可出现有核红细胞、幼稚中性粒细胞感染及贫血纠正后骨髓外造血亦随之停止而恢复正常2009-10-1014LYH造血特点生后造血胚胎及生后期造血器官的变化2009-10-1015LYH血像特点红细胞数和血红蛋白白细胞数及其分类血小板数血红蛋白种类血容量2009-10-1016LYH血

5、像特点红细胞和血红蛋白红细胞数和血红蛋白红细胞及其有效成分血红蛋白的主要功能是运输氧，能从肺携带氧经由动脉血运送给组织，又能携带组织代谢所产生的二氧化碳经静脉血送到肺再排出体外。红细胞生成需要持续地供给氨基酸、铁、某些维生素和微量元素，并受红细胞生成素的调节。组织缺氧可刺激红细胞生成素的生成。2009-10-1017LYH血像特点红细胞和血红蛋白红细胞数和血红蛋白正常值红细胞： (4.04.5)X1012L 400万450万/mm3血红蛋白：120140 gL2009-10-1018LYH血像特点红细胞和血红蛋白红细胞数和血红蛋白生后612小时因进食较少和不显性失水，其红细胞数和血红蛋白量往往

6、比出生时高些随后红细胞数和血红蛋白量均逐渐降低生后随着自主呼吸的建立，血氧含量增加，红细胞生成素减少；胎儿红细胞寿命较短，且破坏较多(生理性溶血)；骨髓造血功能暂时性降低，网织红细胞减少；婴儿生长发育迅速，循环血量迅速增加等。2009-10-1020LYH血像特点红细胞和血红蛋白红细胞数和血红蛋白（正常值）新生儿婴儿儿童红细胞（X1012L）5.26.44.04.34.04.5血红蛋白（gL）1801901101201201402009-10-1021LYH血像特点红细胞和血红蛋白红细胞数和血红蛋白“生理性贫血”婴儿期的特殊现象 23个月时(早产儿较早)红细胞数降至3.0X1012/L、血红蛋

7、白量降至100g/L左右，出现轻度贫血。“生理性贫血”呈自限性，3个月以后，红细胞数和血红蛋白量又缓慢增加，约于12岁时达成人水平。无明显临床症状，一般不影生长发育，也无需治疗。但要注意加强营养，积极处理感染及营养性疾病，以防发展成病理性贫血。2009-10-1023LYH血像特点红细胞和血红蛋白红细胞数和血红蛋白网织红细胞 是尚未完全成熟的红细胞（红细胞的前身），在周围血液中的数值可反映骨髓红细胞的生成功能网织红细胞数正常值新生儿：0.030.06(3%6%)儿童: 0.0050.015(0.5%1.5%) (100300) X109L2009-10-1024LYH血像特点红细胞相关指标血常

8、规检查中的红细胞相关指标红细胞平均直径 MCD红细胞压积 Ht红细胞平均容积 MCV红细胞平均血红蛋白含量 MCH红细胞平均血红蛋白浓度 MCHCMCV、MCH、MCHC是根据红细胞数、血红蛋白含量和红细胞压积结果计算出来的，对贫血的鉴别有一定的价值2009-10-1026LYH血像特点红细胞相关指标血常规检查中的红细胞相关指标红细胞平均直径MCD（微米）是反映红细胞大小的指标之一 升高：见于巨幼红细胞性贫血等降低：见于小细胞低色素贫血、全身性溶血性贫血等2009-10-1027LYH血像特点红细胞相关指标血常规检查中的红细胞相关指标红细胞压积HCT，Ht，PCV（%）红细胞压积有助于了解红细

9、胞的增多与减少当各种原因所致的红细胞绝对值增高时，红细胞压积也会有相应的增加红细胞压积降低于各种贫血有关2009-10-1028LYH血像特点红细胞相关指标血常规检查中的红细胞相关计算指标红细胞平均血红蛋白含量MCH （微微克，pg，皮克） MCH = 血红蛋白含量 / 红细胞数MCH系指每个红细胞内所含血红蛋白的平均量，临床上用于对贫血进行形态学分类 2009-10-1030LYH血像特点红细胞相关指标血常规检查中的红细胞相关计算指标红细胞平均血红蛋白浓度MCHC（g/L） MCHC = 血红蛋白含量 / 红细胞比积MCHC系指每个红细胞内所含血红蛋白的平均浓度，临床上用于对贫血进行形态学分

10、类2009-10-1031LYH血像特点红细胞相关指标血常规检查中的红细胞相关计算指标项目MCHMCVMCHC正常参考值2731pg8098fl320360g/L大细胞性贫血大于正常大于正常大于正常正常细胞性贫血正常正常正常单纯小细胞性贫血小于正常小于正常正常小细胞低色素性贫血小于正常小于正常小于正常2009-10-1032LYH血像特点红细胞相关指标血常规检查中的红细胞相关计算指标第1日37日2星期3月6月12Y45Y814Y红细胞平直径MCD（微米）8.08.67.77.37.17.2红细胞压积（% ）53433437374041红细胞平均体积MCV（立方微米）10910387888591

11、92红细胞平均血红蛋白含量MCH（微微克）35342928293031红细胞平均血红蛋白浓度MCHC （g/L） 3203403303303203303402009-10-1033LYH血像特点白细胞数及其分类白细胞数及其分类白细胞能吞噬异物、产生抗体，在机体损伤治愈、抗御病原的入侵和对疾病的免疫方面起着重要的作用 白细胞是机体防御系统的一个重要组成部分，它通过吞噬和产生抗体等方式来抵御和消灭入侵的病原微生物 2009-10-1034LYH血像特点白细胞数及其分类白细胞数及其分类正常值(儿童)白细胞：(810) X109L(800010000/mm3)分类：中性粒细胞 0.500.70 (50

12、%70%) 淋巴细胞 0.200.40 (20%40%) 单核细胞 0.010.08 (1%8%) 嗜酸粒细胞 0.0050.05 (0.5%5%) 嗜碱粒细胞 00.0075 (0%0.75%)2009-10-1035LYH血像特点白细胞数及其分类白细胞数及其分类白细胞总数在生后短期内变化明显初生时 (1520)X109L生后612小时达 (2128)X109L1周时平均为12X109L婴儿期维持在10X109L左右8岁以后接近成人水平2009-10-1036LYH血像特点白细胞数及其分类白细胞数及其分类白细胞分类的特点是中性粒细胞与淋巴细胞比例的变化出生时中性粒细胞约占65%，淋巴细胞约占

13、30%初生儿外周血可短暂出现少量幼稚中性粒细胞生后46天时两者比例约相等之后淋巴细胞约占60%，中性粒细胞约占35%至46岁时两者比例又相等以后白细胞分类与成人相似2009-10-1037LYH血像特点白细胞数及其分类白细胞数及其分类2009-10-1038LYH血像特点血小板数血小板数血小板的功能主要是促进止血和加速凝血，血小板还有维护毛细血管壁完整性的功能血小板数较稳定正常值与成人相似150250109/L （1525万/mm3）2009-10-1039LYH血像特点血红蛋白种类血红蛋白种类血红蛋白是体内负责运载氧的一种蛋白质 分子结构：每一血红蛋白单体由一分子的珠蛋白和四分子亚铁血红素组

14、成珠蛋白约占96，血红素占42009-10-1040LYH血像特点血红蛋白种类血红蛋白种类每一个珠蛋白由条类肽链（链或链）和条类肽链（链或链、链、链）按一定的空间构型组成一个球状分子每个亚基由一条肽链和一个血红素分子构成，肽链盘绕折叠成球形，把血红素抱在里面，这条肽链盘绕成的球形结构被称为珠蛋白2009-10-1041LYH血像特点血红蛋白种类血红蛋白种类构成血红蛋白分子的多肽链共有6种，、和链，不同的血红蛋白分子是由不同的多肽链组成 2009-10-1042LYH血红蛋白种类人血红蛋白组成的演变 血红蛋白 肽链组成 部位 出现时间胚胎 Hb Gower1 22 卵黄囊 胚胎56周 Hb Go

15、wer2 22 卵黄囊 胚胎412周 Hb Portland 22 卵黄囊 胚胎412周胎儿 Hb Fetal(F) 22 肝 胚胎10周生后25周成人 Hb Adult(A) 22 骨髓 胚胎9周以后 Hb Adult2(A2) 22 骨髓 出生后血像特点血红蛋白种类2009-10-1043LYH血像特点血红蛋白种类血红蛋白种类人出生后的正常血红蛋白主要有种：Hb F 也称胎儿血红蛋白由一对链和一对链组成（22）Hb F自胚胎第10周开始合成，是胎儿第个月起到出生后个月内的主要血红蛋白初生时Hb F约占7090，以后逐渐被Hb A代替在生后头个月内Hb F持续下降个月岁时已渐接近成人水平，不

16、超过2009-10-1044LYH血像特点血红蛋白种类血红蛋白种类人出生后的正常血红蛋白主要有种：Hb A 是正常成人血红蛋白的主要成分由一对链和一对链组成（22）在新生儿期占红细胞内所有血红蛋白的1040以后迅速增加个月岁时，达到成人的水平，Hb A占95以上2009-10-1045LYH血像特点血红蛋白种类血红蛋白种类人出生后的正常血红蛋白主要有种：Hb A2 由一对链和一对链组成（22）初生时的含量个月岁后达到成人水平，约占2.52009-10-1046LYH血像特点血容量血容量小儿血容量相对较成人多新生儿血容量约占体重的10，平均300ml儿童血容量约占体重的810成人血容量约占体重的

17、682009-10-1047LYH小儿白血病的概况2009-10-1048LYH小儿白血病的概况白血病(leukemia)是造血系统的恶性疾病，是小儿恶性肿瘤中发病率最高的一种，亦是儿童时期的主要死亡原因之一。我国15岁以下小儿每年白血病的发病数估计有15000例左右。小儿白血病90以上为急性白血病 急性淋巴细胞性白血病(ALL)约占2/3 急性髓细胞性白血病(AML，ANLL)约占1/32009-10-1049LYH小儿白血病的概况近20年来，小儿急性白血病的疗效有很大进展目前国内外先进的医疗单位单纯依靠化疗治疗，接近于骨髓移植的效果：ALL的完全缓解率(CR)达95以上，5年持续缓解率(C

18、CR)亦达7080AML的CR率已可达90以上，5年无病生存率(DFS)在60以上2009-10-1050LYH小儿白血病的概况小儿ALL 已成为一种可以治愈的恶性肿瘤经过几十年的努力，我们已能更准确地识别出儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)复发的危险因素，根据预后分型治疗，从而明显地提高了疗效。世界上先进的治疗组儿童ALL的5年无事故生存率(event free survival，EFS)达70% 80%。2009-10-1051LYH小儿白血病的概况当今国内大多数医院的小儿ALL5年无病生存率还是很低。我国小儿急性白血病由于经济和技术等因素影响，目前大约只有1%10%的患儿得到科学、规范的治

19、疗。 分析治疗不顺从原因依序为家庭经济因素、城乡地区差异和父母医学卫生常识程度差异等。2009-10-1052LYH小儿白血病的概况临床表现临床表现发热 常为不规则发热，无症状或伴有感染表现，易误为感染性疾病。贫血 可因红细胞生成减少、溶血或出血所致。程度轻重不等，多为中、重度贫血。出血 以皮肤粘膜紫癜、瘀斑最多见，也可有其它部位的出血，如鼻衄、消化道出血、牙龈出血及血尿，甚至颅内出血等。2009-10-1053LYH小儿白血病的概况临床表现临床表现浸润性表现 最常见为肝、脾、淋巴结肿大中枢神经系统浸润表现为头痛、呕吐、惊厥及神经系统定位症状睾丸浸润表现为单侧或双侧睾丸肿大、质硬骨浸润可表现为

20、骨痛或造成脊椎骨病理性骨折肾脏浸润表现为水肿、少尿等还可有纵隔增宽、腮腺肿大、皮肤结节、眼球突出等2009-10-1054LYH小儿白血病的概况实验检查实验检查血常规 外周血白细胞计数多升高，亦有减少或正常者白细胞分类可见较多原始及幼稚细胞血红蛋白及红细胞下降血小板呈现不同程度的降低2009-10-1055LYH小儿白血病的概况实验检查实验检查骨髓象 多见骨髓增生活跃至极度活跃，亦可见增生减低白血病细胞极度增生，一般以一系增生为主增生系列的原始、幼稚细胞30，高者超90其它各系明显减少甚至缺如几乎见不到其它有核细胞骨髓检查结果是临床确诊的主要依据2009-10-1056LYH小儿白血病的概况诊

21、断白血病的疗效取决于规范与个性化结合的化疗治疗方案的主要依据是白血病的准确分类、分型诊断白血病的准确诊断是需要依据细胞形态学、细胞化学、免疫学表型、分子生物学特征等对白血病细胞恶变发生的细胞系列及其成熟程度进行白血病分类诊断2009-10-1057LYH小儿白血病的概况诊断根据白血病细胞的成熟程度将白血病分为急性和慢性两大类，急性白血病细胞分化阻滞在较早阶段，大部分细胞为原始细胞及早期幼稚细胞，而慢性白血病细胞具有较大程度的成熟分化能力，大部分为更成熟的细胞。根据白血病细胞恶变的细胞系列将白血病分为： 淋巴细胞性（T、B淋巴细胞白血病） 非淋巴细胞性（红、粒、单核、巨核细胞白血病等）根据白血病

22、细胞的系列来源及阶段将各类白血病分成若干亚类。2009-10-1058LYH小儿白血病的概况诊断光镜下细胞形态和细胞化学分类方法是传统的白血病分类方法，1976年，法、美、英三国的部分血液学专家组成的FAB协作组，主要根据光镜下白血病细胞形态及细胞化学染色反应提出了急性白血病的诊断标准及急性白血病主要类型的形态学分类意见（FAB分类），经多次修改补充，已逐渐为国际所公认。 2009-10-1059LYH小儿白血病的概况诊断由于FAB分类具有一定的局限性，随着大量白血病免疫学、细胞遗传学资料的积累，很多国家的血液病学专家认识到应综合多方面的信息进行白血病的分类，因而1985年及1986年提出了急

23、性白血病的MIC分类方案。随着对白血病细胞的超微结构、分子生物学特征及酶学研究的深入，将来白血病的分类可望是能揭示其多种生物学及临床特征的综合分类。2009-10-1060LYH小儿白血病的概况诊断ALL的FAB分型诊断2009-10-1061LYH小儿白血病的概况诊断ALL的临床分型诊断积分3分者为高危ALL，积分不到3分者为标危ALL2009-10-1062LYH小儿白血病的概况诊断与类白血病反应鉴别2009-10-1063LYH小儿白血病的概况诊断与类白血病反应鉴别2009-10-1064LYH小儿白血病的概况治疗治疗原则规范化治疗早期、足量、按型、联合用药注意髓外白血病的预防个体化治疗小儿急性白血病的疗效之所以能迅速提高，主要归功于采用了加强化学药物治疗为主的综合措施，即加强诱导治疗及一般支持治疗，强调隔离预防及积极控制感染。2009-10-1065LYH小儿白血病的概况治疗治疗