枕颈部发育畸形

1、颅底凹陷症上颈椎融合畸形下颈椎发育畸形颈椎分节不全复 杂 枕 颈 部 畸 形（一）椎骨分节不全寰椎枕骨化畸形复 杂 枕 颈 部 畸 形（二）寰椎后弓部分缺如齿突缺如畸形短齿畸形寰枢椎骨发育缺如寰椎枕骨化颅底凹陷症寰枢椎发育畸形寰椎前脱位复 杂 枕 颈 部 畸 形（三）畸形致颈脊髓压迫单纯枕骨大孔狭窄寰椎后弓发育短小下颈椎分节不全小脑扁桃体疝Arnold-Chiari 畸形复 杂 枕 颈 部 畸 形（四）合并神经系统畸形颈椎半椎体畸形颈椎分节不全颈椎间盘退变复 杂 枕 颈 部 畸 形（五）合并下颈椎畸形颈椎半椎体畸形颈胸段脊柱侧凸寰椎后弓发育不良枕颈部畸形指枕骨、寰椎、枢椎附属韧带结构及神经组织

2、发育异常枕颈部畸形导致枕颈不稳和脊髓压迫为本病的主要临床表现骨性结构韧带结构寰枕关节呈马鞍状寰枢关节面呈水平位，关节囊松弛常规X线检查颅颈侧位及伸屈侧位上颈椎开口位侧位片ADI间隙正常者张口位可发现异常X线断层片常规断层断层常规断层断层MRI可显示枕颈 部脊髓与韧带结构CT可显示骨与 韧带结构变化CT容积重建(VR)由于胚胎发生和发育过程中（胚胎期46周）某种尚不清楚的原因（遗传因素：基因突变、染色体异常；环境因素：病毒、药物、射线）导致解剖结构的异常（先天引起或后天发育）1.齿突畸形 2.寰椎沟环畸形3.寰椎发育不良 4.枕骨大孔狭窄症5.寰椎枕骨化 6.枕髁发育不良7.枕骨椎体化 8.颅底

3、凹陷或扁平9.Chiari畸形 10.颈椎半椎体畸形11.颈椎分节不全 12.合并多种畸形尚有诸多未认识的复杂畸形发育性枕颈部畸形最多见的上颈椎畸形（占80）可单独存在，但多伴其他畸形， 包括枕颈部复杂畸形Greenberg分类型：游离齿突小骨,齿突不与 枢椎融为一体，呈游离状 型：齿突末端小骨,齿突腰部 缺如，但基底部仍存在 型：齿突基底部不发育,仅残 存齿突尖部并呈游离状 型：齿突尖部缺如,仅残存齿 突基底部 型：齿突完全缺如型型型型型各种类型枕颈部畸形之一齿突发育畸形除Greenberg分类之外“短齿型”齿突短而粗，基底部宽形若完整齿突寰椎枕骨化（枕寰融合）各种类型枕颈部畸形之二部分融合

4、枕骨大孔狭窄各种类型枕颈部畸形之三后颅窝发育位置较高蝶骨和斜坡形成基底角增大 各种类型枕颈部畸形之四颅底扁平颅底凹陷枕骨大孔周围的颅底骨向上方凹陷进入颅腔寰椎、齿突升高甚至进入颅底均表现为枕骨大孔综合征颅底扁平和颅底凹陷常合并寰椎枕化枕骨颈椎化枕大孔狭窄及齿突畸形颈椎分节不全Klippel-Feil畸形各种类型枕颈部畸形之五寰椎前后弓缺如各种类型枕颈部畸形之六Arnold-Chiari 型各种类型枕颈部畸形之七Arnold-Chiari 型小脑扁桃体疝枕颈部畸形的早期可无症状畸形结构相对稳定症状少而轻症状多变（时轻时重）随着发育及其不稳逐渐出现脊髓压迫典型临床表现上颈椎神经根受压颈脊髓受压颅神

5、经(后四组)受压或刺激小脑受压致运动失衡无明显诱因 体位性 创伤性枕骨大孔区综合征临床症状和体征神经系统检查影像学检查一经出现临床表现必须作详尽的神经系统、影像学检查明确诊断枕颈部畸形诊断程序枕颈部畸形外科进展背 景1930s，Gallie法后路钢丝固定1978年，Brooks法后路钢丝固定1975年，枕骨骨瓣翻转枕颈融合术1987年，Margerl后路颈1-2经关节螺钉固定1990s，内固定技术及器械发展迅猛 枕颈部畸形不可逆转 手术目的：维持或减缓疾病进展 减压和稳定手术指征：非手术治疗无效 不稳合并脊髓神经根压迫单纯枕颈融合术单纯枕颈融合术AA寰椎后弓切除减压枕颈融合术寰椎后弓切除减压枕

6、颈融合术BB枕骨大孔扩大减压枕颈融合术PO 5Y FlexionPO 5Y ExtensionC枕骨大孔扩大减压枕颈融合M 14C植骨块钢丝固定枕颈融合术植骨块钢丝固定枕颈融合术大面积植骨融合界面较单纯枕颈融合术有一定内固定能力及一定抗旋转能力内固定能力有限需多处椎板下穿钢丝，增加手术风险需取大骨块DD!植骨融合是手术成功关键内固定辅助作用寰枢椎后结构融合术钢丝从寰椎后弓下贯穿并绕过枢椎棘突结扎 寰椎后弓表面与枢椎棘突间植骨Gallie法Gallie改良技术移植骨块成T形，下方制成豁口 作寰枢椎弓间表面植骨维持了弓间高度弓间植骨提高了后伸稳定性钢丝拉紧后增加了愈合能力其力学强度相当于Brook

7、s法 而手术风险大大降低，可作为首选钢 丝 固 定 术 后 5 年钛 缆PO2wPO3mPO5mPO7mPO9mDELAYEDFUSIONF49 C1C2 Instability+Os OdentoidemF 60 Os Odentoidem+ DislocationPO 1wPO 3mPO 9mNON-FUSIONREVISIONBrooks法寰枢椎椎板下钢丝（与Gallie法根本区别）两侧寰枢椎弓间植骨较Gallie法稳定性提高手术风险增加Brooks扩大植骨接触面表面和弓间植骨弓间植骨高度在10-12 mm之间1012mm1012mmGallieBrooks寰枢椎后路钢丝应辅以外固定牢靠固定保证植骨愈合植骨块与植骨床良好接触保证最大接触面才能提供永久稳定性PO 4MPO 6M松质骨粒填充于植骨块周围枕颈后结构植骨融合内固定术钉杆内固定系统SUMMIT、CerviFix等 钉-杆结构设计固定螺钉的位置和方向灵活固定杆位于侧块外侧可更大地留存植骨区F 58CerviFix 内固定系统 M 38 Summit 内固定系统寰枢椎后路经关节螺钉（Magerl）C1-2后路经关节螺钉（Magerl）寰椎侧块螺钉枢椎