影像诊断学课件：脱髓鞘疾病

1、脱髓鞘疾病（demyelinating diseases） 教学目的与要求【掌握】 多发性硬化CT、MR表现。【熟悉】 1、帕金森病CT、MR表现。 2、肝豆状核变性CT、MR表现。【了解】 1、阿尔茨海默病CT、MR表现。 2、先天性髓鞘形成缺陷CT、MR 表现 3、急性播散性脑脊髓炎CT、MR 表现。脱髓鞘疾病（demyelinating diseases）脱髓鞘疾病（demyelinating diseases）是一组以神经组织髓鞘脱失为主要病理改变的疾病。脱髓鞘疾病分为髓鞘发育正常的脱髓鞘病变和有髓鞘发育缺陷的脱髓鞘病变两类。多发性硬化（Multipe Sclerosis）MS（mul

2、tipe sclerosis）髓鞘发育正常的脱髓鞘疾病中最常见的一种，病因不明，病灶多发，以脑室周围髓质和半卵圆中心多发性硬化斑为主，也见于脑干、脊髓和视神经。2040岁女性多见，临床上多灶性脑损害，或伴有视神经和脊髓症状，病程缓解与发作交替且进行性加重。MS的CT表现急性期：平扫脑白质低密度病灶，多位于侧脑室周围和半卵圆中心，单发或多发，大小不等，边界清楚或不清楚。多无占位效应。增强扫描可呈斑点状、片状或环状强化，激素治疗后则无强化。稳定期：平扫呈低密度，但病灶多有缩小，增强后病灶可无强化。恢复期：平扫脑白质可见多发软化灶，边缘清楚，部分出现脑萎缩。MS的CT表现MS具有缓解与复发的特点，因

3、此，各期的CT表现可以在一个病人的不同部位同时出现，即平扫病灶为等或低密度，增强后可同时看到有强化、无强化及脑萎缩的表现。MS的MR表现MRI表现：大脑半球、脑干，也可见于小脑半球。病灶位于侧脑室周围及深部脑白质，大小不等，大者有占位效应。横断面呈圆形或椭圆形，矢状面、冠状面呈条状垂直于侧脑室，这种现象称直角脱髓鞘征象。病灶在T1WI呈低信号，T2WI和水抑制像均呈高信号。MR对硬化斑的显示远较CT敏感，尤其是在小脑和脑干。病例1 MS病例1 MS病例2 MS病例2 MS病例3 MS病例3 MSMS诊断要点常累及神经系统多个部位。CT平扫双侧侧脑室周围尤以侧脑室前后角周围的多发低密度影，病灶新

4、旧不一，MRI-T1WI呈低信号，T2WI呈高信号；病灶垂直于侧脑室。大多数无占位征象。增强扫描急性期可有强化。MS鉴别诊断脑缺血、脑梗塞转移瘤： 多发生于皮髓质交界区，有肿瘤病史相关病史，症状也严重。脑脓肿：有发热等症状，且T2像上应该有壁，增强后可见环形强化壁。趴在DVD上读数据的一只跳蛛 脑变性疾病1.一阿尔茨海默病（Alzheimer disease），又称老年性痴呆或Alzheimer型老年性痴呆。2.帕金森病（Parkinson disease）3.肝豆状核变性，即Wilsons Disease。肝豆状核变性肝豆状核变性（Hepatolenticular Degeneration，

5、HLD，Wilsons Disease，WD），是一种常染色体隐性遗传的铜代谢缺陷病。该病三大主征为脑豆状核变性、角膜K-F色素环（K-F环）及小叶性肝硬化。临床表现各异，各系统均有作为首发症状的报道，而同时两个以上系统受累表现的病例也很常见。肝豆状核变性脑由于铜的沉积而发生构音障碍、震颤、手足徐动征和痉挛状态。脑的铜沉积合并胶质增生，在壳核最显著，并可有皮质、脑干、小脑齿状核、黑质和白质受累。实验室检查血清铜蓝蛋白： 正常人为200mg400mg/L；患儿通常低于200mg/L。 24小时尿铜排出量：正常人40ug/24小时；患儿明显增高，常达1001000ug/24小时。K-F环K-F环全

6、称 Kayser-Fleischer环、凯泽弗莱舍二氏环或角膜色素环，是肝豆状核变性的重要特征。眼科医和检查是否有K-F环。K-F环为铜沉积于角膜后弹力层所致呈棕黄色或黄绿色位于角膜与球结膜结合处上下宽可达14mm两侧窄。早期需用裂隙灯才能发现。箭头所指处为角膜内皮面，可见色素沉着。近角膜缘处色素偏棕黄色，近角膜中央处色素偏黄绿色 肝豆状核变性的CT、MR表现CT平扫表现豆状核条状或新月形低密度区，两侧对称性为其特点。低密度病变亦可见于基底核以外的其他部位如脑干、皮层或小脑。增强扫描无强化。脑萎缩MRI：表现T1WI病灶呈低信号，T2WI上病灶呈高信号。病例1. 女，13岁FLAIRT2WIT

7、1WI病例1. 女，13岁病例2病例3病例4诊断指标的评价角膜K-F环是最重要的临床表现和特征性诊断依据之一。铜生化异常是确诊HLD的重要依据，血清铜蓝蛋白降低是最具诊断意义的检验手段、24h尿铜排出增高有助于进一步确诊，但二者并非是确诊HLD的唯一生化指标。早期诊断最重要，包括症状前诊断，对患者同胞常规进行K-F环和血清铜蓝蛋白检查有助于检出症状前患者。诊断指标的评价肝活检，测定肝铜水平可作为最后确诊手段。头颅CT和MRI的改变均非特异性，但阳性率较高，可帮助诊断并更深刻了解HLD脑部病变的程度及症状的多样性。对HLD患者同胞的基因分析为检出症状前患者和杂合子提供最具价值的帮助，也是产前诊断

8、的重要检测手段帮助避免杂合子间的婚配和减少HLD患者的出生、优生优育有重要意义。 治疗 1.是少数能治愈的遗传代谢病，包括驱铜治疗和后期的肝脏移植。 2. 驱铜治疗主要是各种螯合药物的应用，早期干预效果比较可靠，能有效改善患者的生活质量，却往往因早期诊断困难而难以实现。后期的肝移植尤其是活体肝移植。黄胡蜂落在水面上取水 帕金森病（Parkinson disease）是常见的运动障碍性疾病，好发于40-70岁。病因不明，一种中枢神经系统变性疾病，又称原发性帕金森病。而继发于脑炎、脑血管病、脑瘤、脑外伤以及药物或毒物中毒性脑病之后者，称为Parkinson综合征。帕金森病/综合征帕金森病多巴胺减少原因不明者帕金森综合征有明确原因的震颤麻痹18F-DOPA PET脑受体显像，正常人与帕金森氏病脑纹状体多巴胺受体密度影像对照，患者双侧纹状体密度明显减少帕金森病（Parkinson disease）主要原发病变部位在黑质及基底节区，病理变化是中脑黑质致密带、桥脑蓝斑区色素细胞丧失及迷走神经背核等部位的神经元减少，同时伴有神经胶质增生。临床表现静止性震颤、动作缓慢或不能、步