左肾静脉压迫综合征

1、关于左肾静脉压迫综合征第一张，PPT共七十二页，创作于2022年6月 概 述 左肾静脉压迫综合征（ left renal vein entrapment syndrome）也称胡桃夹综合征（nutcracker syndrome）或 胡 桃 夹 现 象 （nutcracker phenomenon，NCP） 是 临 床上引起血尿、蛋白尿的重要原因之一。 它 是指 行走于 腹主动 脉（ Abdominal aorta， AO）肠系 膜上动脉（Superior mesenteric artery，SMA）之间的左肾静脉 （ Left re- nal vien，LRV）受到挤压 引起的 一系列的 临

2、床表现第二张，PPT共七十二页，创作于2022年6月 认识 NCP 是一个渐进的过程 1. 血尿、蛋白尿是临床上最常见的两个症状，也是肾内科最常见的2个表现，血尿较蛋白尿更常见； 2. 尿潜血阳性和镜下血尿的关系； 3. 镜下血尿和肉眼血尿常见的原因； 4. 是器质性疾病还是功能性疾病； 5. 运动性血尿、运动性蛋白尿，直立性蛋白尿的原因； 6. 认识儿童、成人、中老年人的NCP 第三张，PPT共七十二页，创作于2022年6月第四张，PPT共七十二页，创作于2022年6月 自1972年 De Schepper 首先报道NCP可引起左肾出血以来， 至今已30多年，通过 大量临床观察 和研究，目前

3、对本病的病因，发病机制，诊断治疗等，大部分都已比较清楚。 本病多见于儿童， 也可见于成人，儿童多在发育期发病，发病年龄 713 岁，男性居多，且常发生在 体形比较瘦长的青少年中第五张，PPT共七十二页，创作于2022年6月 据统计，小儿NCP引起的血尿约占儿童血尿的33.3 % ，目前已成为儿童血尿较常见的病因之一。 随着诊断技术的不断发展，NCP的发病率呈逐年上升趋势。本病的 典型症状为非肾小球性血尿和/或直立性蛋白尿，近年来还有以慢性疲劳综合征、左侧 精索静脉曲张等为主要临床表现的的NCP的报道第六张，PPT共七十二页，创作于2022年6月 由于NCP 严重威胁儿童的健康，故对NCP准确做

4、出诊断、及时进行治疗意义重大。近年来有关NCP的报道日渐增多，据不完全统计，截至2006年底 国内报道172篇，总数已逾千例。为提高对本病的认识，现结合文献对NCP的病因，发病机制，临床表现，诊断治疗作简要介绍第七张，PPT共七十二页，创作于2022年6月 一 NCP 的发病机制 二 NCP 的临床表现 三 NCP 的辅助检查 四 NCP 的诊断标准 五 NCP 的治疗进展 第八张，PPT共七十二页，创作于2022年6月 NCP 的解剖学基础 下腔静脉（IVC）位于A0 右侧，右肾 静脉（RRV) 与A0的行程短而直，可直接 汇入IVC；而 LRV则需穿过A0与 SMA形 成的夹角， 才能注入

5、IVC。这一夹角约为45 60， 并被肠系膜脂肪、 淋巴结、腹膜等组织充填。正常情况下 LRV不受压迫，某些特定情况下（如青春期儿童增长迅速， 形成瘦长体形， 脊椎过度伸展，第九张，PPT共七十二页，创作于2022年6月 体位急剧变化等）可使夹角变小，影响 LRV的血流动力学，使LRV和引流到 LRV的血管发生瘀血或形成侧支循环，从而引发一系列临床表现。近 年来，有学者认为 NCP 可引起 LRV 及肾内各级分支动脉的血流变化，导致肾小球及肾小管上皮细胞变性、萎缩、坏死，从而引发肾脏病变的发生第十张，PPT共七十二页，创作于2022年6月第十一张，PPT共七十二页，创作于2022年6月IVCS

6、MA第十二张，PPT共七十二页，创作于2022年6月 LRV受压的因素 青春期身高迅速增长、椎体过度伸展、体型趋向瘦长，内脏下垂，直立活动时 腹腔脏器因重力牵拉 SMA，SMA起始部脂肪组织减少，淋巴结肿大以及 肿瘤压迫等情况，都可使 AO 与SMA间夹角变窄，导致NCP的发生第十三张，PPT共七十二页，创作于2022年6月 NCP引起出血的机制 一方面因 LRV回流受阻，LRV内压增高，导致薄壁的静脉破裂，血液流入尿收集系统引起血尿；另一方面，扩张的静脉窦与临近的肾盏形成的交通支亦会引起血尿第十四张，PPT共七十二页，创作于2022年6月 据报道，98 %的正常人 LRV和IVC 之间的 压

7、差 90)，考虑为非肾小球性血尿患者； 待肉眼血尿发作时，用膀胱镜检查血尿从左输尿管流 出即确诊单侧性上段尿路出血； 接着做彩色双功能超声（Colour duplex ultra sonography，CDU）或CT， CDU检查时可取各种不同体位，经上腹部横断面配合纵断面扫查，仔细观察SMA和主动脉夹角的变化，观察左肾静脉在SMA和腹主动脉之间受压情况，测量左肾静脉受压及扩张部位直径及流速，同 Bushi认为，仰位时左肾静脉肾门段扩张的直径超过 夹角段直径2倍以上即可诊断，3倍以上诊断更为可靠，CDU检查还能作术后动态观察SMA血流情况 第三十一张，PPT共七十二页，创作于2022年6月 C

8、DU检查还能作术后动态观察SMA血流情况。而CT只能观察左肾静脉有无狭窄：近端扩张和注射造影剂后，显影剂呈小片状浓缩集聚与左肾窦和下极区域故CDU是首选的检查方法； 如高度怀疑本病，做肾静脉造影，并测定左肾静脉和下腔静脉的压差。肾静脉造影可直接观察到左肾静脉在腹主动脉与SMA间受压，或有扩张、迂曲的侧支循环，静脉血逆流，典型的可在肾静脉跨过SMA附近出现造影剂充盈中断。左肾静脉 内压力测定显示很大的个体差异 第三十二张，PPT共七十二页，创作于2022年6月 由于磁共振血管成像对大血管病变检查的准确性接近数字减影血管造影，所以磁共振 血管成像可代替肾静脉造影。磁共振血管成像经三维成像可明确、直

9、观地显示左肾静脉受压情 况，观察腹主动脉、SMA和左肾静脉三者之间的关系，左肾静脉狭窄部位的横断面，测量SMA和腹主动脉之间夹角的度数等。第三十三张，PPT共七十二页，创作于2022年6月 实验室检查 NCP患者血尿为非肾小球性，镜检红细胞 90% 以上为 正常形态红细胞。尿蛋白 定性结果：晨尿 (-) () ， 活动后 (+) (+)；24 h 尿蛋白定量 1g /24h ，尿钙定量 80 %； 膀胱镜检查确定为左侧上段尿路出血；超声、CT 可见 LRV受压所形成的狭窄及扩张像图象；肾血管造影可见与SMA交叉部位的LRV 狭窄及远端扩张像；LRV与IVC压差 0. 49 kPa ；肾静脉消除

10、时间延长；肾活检发现肾脏微小病变第五十一张，PPT共七十二页，创作于2022年6月 日 伊藤克己等 则认为诊断标准应为：膀胱镜检查确定为左侧上段尿路出血； 尿钙排泄量正常； 尿中 正常形态红细胞 90 %； 肾活检呈 微小病变或正常；超声或 CT 检查见 LRV 扩张； LRV与 IVC 压差 0.49k Pa（5cmH2O） 第五十二张，PPT共七十二页，创作于2022年6月 Wolfish等认为90以上的尿中红细胞形态相同 加上超声检查提示LRV受压，即可作出NCP的诊断。 杨宇真等 提出以下4点作为临床诊断标准： 无症状性血尿或蛋白尿；红细胞形态正常； B超示LRV受压；临床上排除高钙尿

11、症、肿瘤、结石、感染、畸形和肾小球疾病第五十三张，PPT共七十二页，创作于2022年6月 南京总院儿科中心的诊断标准：仰卧位 LRV 狭窄前扩张部位近端内径比狭窄部位内径宽2倍以上，脊柱后伸位1520分钟后，其扩张部位内径比狭窄部位内径宽4倍以上，取两个体位即可诊断。亦可采用综合指标，即有以上表现以外， 再加上 脊柱后伸位1520分钟后，LRV扩张近端血流速度0.09m/s，SMA 与 AO夹角在9以内为参考值第五十四张，PPT共七十二页，创作于2022年6月 综合分析文献，NCP 的主要诊断标准：肉眼或镜下血尿；合并左侧精索静脉曲张；膀胱镜检查发现左侧输尿管口喷血；选择性LRV造影可见LRV

12、跨过 SMA与AO间夹角处出现造影剂中断；逆行肾盂造影提示肾盂- 静脉间分流；B 超、CT、第五十五张，PPT共七十二页，创作于2022年6月 MRI 可见扩张的LRV；超声影像可见到 LRV受压及扩张情况、 SMA与AO 间夹角的度数、LRV血流速度等；24h 尿钙排泻正常。以上诊断方法简单又方便，又无创伤性，容易被患儿及其家属接受，大大简化了本病的诊断步骤，可逐步推广使用第五十六张，PPT共七十二页，创作于2022年6月 一 NCP 的发病机制 二 NCP 的临床表现 三 NCP 的辅助检查 四 NCP 的诊断标准 五 NCP 的治疗进展第五十七张，PPT共七十二页，创作于2022年6月

13、保守治疗 保守治疗适用大部分NCP患儿。临床上虽有反复发作镜下血尿和/或间断、短时无痛肉眼血尿, 但无贫血、腹痛的患儿, 可随访观察。一方面随患儿年龄增长会有更多侧支循环建立, 另一方面SMA 起始部周围脂肪结缔组织增加可缓解LRV 受阻程度 鉴于某些诱因如剧烈运动、感冒可诱发血尿或使血尿反复发作, 故应避免上述诱因, 使患儿顺利度过青春期第五十八张，PPT共七十二页，创作于2022年6月 陈以平认为，NCP 的形成机制符合祖国医学血瘀而致出血的理论, 经采用中药治疗儿童NCP 患者, 随访12个月，血尿情况明显改善 对一些严重、持续或反复血尿, 出现贫血、反复 腰肋痛 及精索静脉曲张的患儿，

14、尤其是成人NCP 患者， 保守治疗往往效果较差，应选择手术治疗 第五十九张，PPT共七十二页，创作于2022年6月 手术治疗 目前国内外报道的NCP 手术治疗方案主要包括以下几种： 经腹开放手术：包括LRV 移位术，肠系膜上动脉移位术（SMAT）前者是把LRV 切断后下移15cm , 与IVC端侧吻合以解除压迫; 后者是指切断SMA 下移至LRV 下方与AO 端侧吻合第六十张，PPT共七十二页，创作于2022年6月第六十一张，PPT共七十二页，创作于2022年6月 支架介入手术：如腔内支（Endo-vascular stenting ，ES）介入治疗，包括球囊膨胀式内支架置放术、自胀式内支架置

15、放术等。在LRV 狭窄段内径扩大程度、比值、费用等方面，ES 介入治疗明显优于开放手术，易为患者及家属所接受，有利于临床推广第六十二张，PPT共七十二页，创作于2022年6月左肾静脉在主动脉前区域严重狭窄。 患者，男，13岁，因肉眼血尿3月就诊。CT提示病例一第六十三张，PPT共七十二页，创作于2022年6月术前造影第六十四张，PPT共七十二页，创作于2022年6月术后造影第六十五张，PPT共七十二页，创作于2022年6月术后CT第六十六张，PPT共七十二页，创作于2022年6月术后B超第六十七张，PPT共七十二页，创作于2022年6月 其他术式：对以精索静脉曲张为主要临床表现的 NCP 患儿

16、, 若不伴有血尿、腹痛及肾功能损害, 可行精索内静脉高位结扎术 以改善阴囊坠胀不适等症状，手术效果满意。 但因曲张的精索静脉可以是LRV 回流受阻后建立的侧支循环，高位结扎精索内静脉后, 可能会加重左肾瘀血，是否需同期行精索内静脉转流术，有待进一步研究第六十八张，PPT共七十二页，创作于2022年6月 手术适应证 经2 年以上观察或内科对症治疗,症状无缓解或加重的； 出现并发症者,如贫血、腰肋痛及精索静脉曲张,反复乏力、头疼、焦虑等,已影响学习或生活的患儿； 有肾功能损害者,并排除其他原因第六十九张，PPT共七十二页，创作于2022年6月 解放军总医院报告4例男性NCP患者,年龄16-22岁。临床主要表现