家族性结肠息肉病和黑斑息肉病(中文)课件

1、家族性结肠息肉病和黑斑息肉病(中文)概念 家族性结肠息肉病（familial intestinal polyposis）又称家族性腺瘤性息肉病（familial asenomatous polyposis，FAP）是一种常染色体显性遗传性疾病，有高度癌变倾向，为癌前病变之一。特点以结肠和直肠存在大量腺瘤性息肉为特征，极少累及小肠。特点 婴幼儿期并无息肉，多数患者在青少年时期发病。随着年龄的增长，息肉数目增多，体积增大，癌变危险性逐年增高，癌变通常转移早、预后差，故应对新近诊断为FAP患者的直系家属进行结肠镜检查，以便及早筛查出尚无临床表现的FAP患者，给予定期随访。病因是一种常染色体显性遗传性

2、疾病。外显率大约50%。偶见于无家族史者。诊断 结肠镜 结肠腺瘤性息肉超过100个，对于腺瘤少于100个患者可结合家族史进行诊断。 治疗首选手术 *结肠全切除、回直肠吻合术适应证：直肠息肉较少以及结肠息肉数量中等的患者 *结肠、直肠全切除、回肠储袋-肛管吻合适应证：严重的结肠和或直肠病变 回直肠吻合术后直肠功能不稳定 可治愈的结肠或直肠癌 回直肠吻合术后不能保证随访 *结直肠全切除、永久性回肠造口术适应证：位置很低的晚期直肠癌 无法行回肠储袋-肛管吻合 回肠储袋-肛管吻合术后功能保留不满意 有回肠储袋-肛管吻合术禁忌（摘自NCCN结肠癌临床实践指南2011） 病例分析患者薛XX，女，30岁，因

3、“腹痛、腹胀2月余”入院，患者2月前无明显诱因出现腹痛、腹胀，疼痛呈持续性，伴恶心、呕吐，急诊查全腹：1. 低位肠梗阻（梗阻部位约位于降结肠末端），2. 肝内外胆管扩张，3. 左肾窦内钙化灶，不除外左肾结石，4. 盆腔积液；以“肠梗阻”收入我科。患者发病以来，饮食差，精神差，体重未见明显减轻。既往体健，其父亲可疑因结肠肿瘤去世，体格检查：腹部平坦，无胃肠型和蠕动波，腹肌柔软，左下腹有压痛，无反跳痛，入院主要诊断：“肠梗阻”。入院后急症行肠道支架植入术（降结肠末段）。术后患者肠梗阻缓解，肛门恢复排气、排便，经进食后营养状况好转。随后行结肠镜检查提示：进镜至距肛门口约30cm，见一金属支架，肠腔狭

4、窄，内镜无法通过。退镜，所见肠腔内存有弥漫性结节状、带蒂或广基隆起，表面溃烂，部分表面覆血迹，最大者位于直肠，大小约2.0cm4.0cm，表面溃烂、覆血迹，活检质脆、易出血。病例分析经肠道准备后在全麻下行腹腔镜辅助全结肠切除，回肠“J”型储袋-直肠吻合术。术中见：上段直肠系膜可见约2*2cm质硬结节，已侵润至对侧系膜面，腹膜返折处直肠浆膜面可见约2*2cm结节，均考虑为种植转移结节，肿瘤位于降结肠-乙状结肠交界处，长度约5cm,已侵出浆膜，可触及肠腔内支架。手术顺利。术后患者病情恢复顺利，病理结果：(结肠距近切缘10cm肿物)中分化腺癌（溃疡型，大小10*4cm），侵达外膜外脂肪组织；（结肠紧

5、邻远切缘肿物）中分化腺癌（蕈伞型，大小4*2.5*1cm），侵达浅肌层；（结肠距近切缘26cm肿物）中分化腺癌（蕈伞型，大小6*3*1cm），部分呈粘液腺癌，侵达外膜外脂肪组织；肠系膜见癌转移灶；（结肠）管状腺瘤（多发），部分腺体伴不典型性，肠两侧断端未见癌累及；（肠癌段）肠周淋巴结内见癌转移（9/37），（肠息肉段）肠周淋巴结内未见癌转移（0/32）。黑斑息肉综合征Peutz-Jeghers syndrome概念黑斑息肉综合征（Peutz-Jeghers syndrome ）又称色素沉着息肉综合征，是常染色体显性遗传病，约50 %患者有明显家族史。主要表现为面部、口唇周围和颊钻膜的色素沉着，

6、以及胃肠道多发息肉，病理上多为错构瘤（约66%），其次为腺瘤性息肉（约21%）。病因是由于位于19p染色体上的称之为STK-11或叫LKB1的基因突变所致。可能通过多个显性多效基因遗传,外显率很高。诊断 符合胃肠道多发性息肉、伴有典型的皮肤黏膜的黑色素斑和遗传性三个特点,不管息肉的具体病理类型, 均可诊断为黑斑息肉综合征。（因其特征性的黑斑及遗传性，结合内镜检查较易诊断） 息肉比较 P-J综合征患者息肉可在胃肠道任何部位，多见于结-直肠（约72%的患者）、其次为胃（约43%的患者），其次为小肠（约38%的患者），息肉数目较家族性结肠息肉病少，癌变发生率约10%左右，低于家族性结肠息肉病。年龄越

7、大、息肉越多则恶变率越高。（以上均参考中国大陆报道） P-J综合征息肉分布的倾向性与遗传不一定有直接的关系，但黑斑发生的部位常较一致。治疗（暂无规范化的治疗方案） *以内镜治疗为主，内镜即可行高风险息肉电切，也可作为定期检测手段，尽早发现恶变。 *外科治疗主要针对恶变者及发生肠套叠、肠梗阻等并发症时的治疗。 *也有采取内镜联合手术治疗的报道，可使部分患者受益。历史岳麓版第13课交通与通讯的变化资料精品课件欢迎使用自读教材填要点 一、铁路，更多的铁路 1地位 铁路是 建设的重点，便于国计民生，成为国民经济发展的动脉。 2出现 1881年，中国自建的第一条铁路唐山 至胥各庄铁路建成通车。 1888

8、年，宫廷专用铁路落成。交通运输开平 3发展 (1)原因： 甲午战争以后列强激烈争夺在华铁路的 。 修路成为中国人 的强烈愿望。 (2)成果：1909年 建成通车；民国以后，各条商路修筑权收归国有。 4制约因素 政潮迭起，军阀混战，社会经济凋敝，铁路建设始终未入正轨。修筑权救亡图存京张铁路 二、水运与航空 1水运 (1)1872年, 正式成立，标志着中国新式航运业的诞生。 (2)1900年前后，民间兴办的各种轮船航运公司近百家，几乎都是在列强排挤中艰难求生。 2航空 (1)起步：1918年，附设在福建马尾造船厂的海军飞机工程处开始研制 。 (2)发展：1918年，北洋政府在交通部下设“ ”；此后

9、十年间，航空事业获得较快发展。轮船招商局水上飞机筹办航空事宜处 三、从驿传到邮政 1邮政 (1)初办邮政： 1896年成立“大清邮政局”，此后又设 ，邮传正式脱离海关。 (2)进一步发展：1913年，北洋政府宣布裁撤全部驿站；1920年，中国首次参加 。邮传部万国邮联大会 2电讯 (1)开端：1877年，福建巡抚在 架设第一条电报线，成为中国自办电报的开端。 (2)特点：进程曲折，发展缓慢，直到20世纪30年代情况才发生变化。 3交通通讯变化的影响 (1)新式交通促进了经济发展，改变了人们的通讯手段和 ， 转变了人们的思想观念。 (2)交通近代化使中国同世界的联系大大增强，使异地传输更为便捷。

10、 (3)促进了中国的经济与社会发展，也使人们的生活 。台湾出行方式多姿多彩合作探究提认知 电视剧闯关东讲述了济南章丘朱家峪人朱开山一家，从清末到九一八事变爆发闯关东的前尘往事。下图是朱开山一家从山东辗转逃亡到东北途中可能用到的四种交通工具。 依据材料概括晚清中国交通方式的特点，并分析其成因。 提示：特点：新旧交通工具并存(或：传统的帆船、独轮车， 近代的小火轮、火车同时使用)。 原因：近代西方列强的侵略加剧了中国的贫困，阻碍社会发展；西方工业文明的冲击与示范；中国民族工业的兴起与发展；政府及各阶层人士的提倡与推动。串点成面握全局 一、近代交通业发展的原因、特点及影响 1原因 (1)先进的中国人

11、为救国救民，积极兴办近代交通业，促进中国社会发展。 (2)列强侵华的需要。为扩大在华利益，加强控制、镇压中国人民的反抗，控制和操纵中国交通建设。 (3)工业革命的成果传入中国，为近代交通业的发展提供了物质条件。 2特点 (1)近代中国交通业逐渐开始近代化的进程，铁路、水运和航空都获得了一定程度的发展。 (2)近代中国交通业受到西方列强的控制和操纵。 (3)地域之间的发展不平衡。 3影响 (1)积极影响：促进了经济发展，改变了人们的出行方式，一定程度上转变了人们的思想观念；加强了中国与世界各地的联系，丰富了人们的生活。 (2)消极影响：有利于西方列强的政治侵略和经济掠夺。1李鸿章1872年在上海

12、创办轮船招商局，“前10年盈和，成为长江上重要商局，招商局和英商太古、怡和三家呈鼎立之势”。这说明该企业的创办()A打破了外商对中国航运业的垄断B阻止了外国对中国的经济侵略C标志着中国近代化的起步D使李鸿章转变为民族资本家解析：李鸿章是地主阶级的代表，并未转化为民族资本家；洋务运动标志着中国近代化的开端，但不是具体以某个企业的创办为标志；洋务运动中民用企业的创办在一定程度上抵制了列强的经济侵略，但是并未能阻止其侵略。故B、C、D三项表述都有错误。答案：A 二、近代以来交通、通讯工具的进步对人们社会生活的影响 (1)交通工具和交通事业的发展，不仅推动各地经济文化交流和发展，而且也促进信息的传播，

13、开阔人们的视野，加快生活的节奏，对人们的社会生活产生了深刻影响。 (2)通讯工具的变迁和电讯事业的发展，使信息的传递变得快捷简便，深刻地改变着人们的思想观念，影响着人们的社会生活。2清朝黄遵宪曾作诗曰：“钟声一及时，顷刻不少留。虽有万钧柁，动如绕指柔。”这是在描写 ()A电话 B汽车C电报 D火车解析：从“万钧柁”“动如绕指柔”可推断为火车。答案：D典题例析 例1上海世博会曾吸引了大批海内外人士利用各种交通工具前往参观。然而在19世纪七十年代，江苏沿江居民到上海，最有可能乘坐的交通工具是 () A江南制造总局的汽车 B洋人发明的火车 C轮船招商局的轮船 D福州船政局的军舰 解析由材料信息“19

14、世纪七十年代，由江苏沿江居民到上海”可判断最有可能是轮船招商局的轮船。 答案C题组冲关1中国近代史上首次打破列强垄断局面的交通行业是 ()A公路运输 B铁路运输C轮船运输 D航空运输解析：根据所学1872年李鸿章创办轮船招商局，这是洋务运动中由军工企业转向兼办民用企业、由官办转向官督商办的第一个企业。具有打破外轮垄断中国航运业的积极意义，这在一定程度上保护了中国的权利。据此本题选C项。答案：C2. 右图是1909年民呼日报上登载的一幅漫画，其要表达的主题是( )A帝国主义掠夺中国铁路权益B西方国家学习中国文化C西方列强掀起瓜分中国狂潮D西方八国组成联军侵略中国解析：从图片中可以了解到各国举的灯

15、笼是火车形状，20世纪初的这一幅漫画正反映了帝国主义掠夺中国铁路权益。B项说法错误，C项不能反映漫画的主题，D项时间上不一致。答案：A典题例析 例2(2010福建高考)上海是近代中国茶叶的一个外销中心。1884年，福建茶叶市场出现了茶叶收购价格与上海出口价格同步变动的现象。与这一现象直接相关的近代事业是 () A电报业 B大众报业 C铁路交通业 D轮船航运业 解析材料主要反映了信息交流的快捷，故选A。 答案A题组冲关3假如某爱国实业家在20世纪初需要了解全国各地商业信息，可采用的最快捷的方式是 ()A乘坐飞机赴各地了解 B通过无线电报输送讯息C通过互联网 D乘坐火车赴各地了解解析：本题考查中国

16、近代物质生活的变迁。注意题干信息“20世纪初”“最快捷的方式”，因此应选B，火车速度远不及电报快。20世纪30年代民航飞机才在中国出现，互联网出现在20世纪90年代。答案：B4下列不属于通讯工具变迁和电讯事业发展影响的是()A信息传递快捷简便B改变着人们的思想观念C阻碍了人们的感情交流D影响着人们的社会生活解析：新式通讯工具方便快捷，便于人们感情的沟通和交流。答案：C关键词交通和通讯不断进步、辛亥革命和国民大革命顺应 时代潮流图说历史主旨句归纳(1)近代交通由传统的人力工具逐渐演变为 机械动力牵引的新式交通工具，火车、 汽车、电车、轮船、飞机先后出现。(2)通讯工具由传统的邮政通信发展为先进

17、的电讯工具，有线电报、电话、无线电 报先后发明。(3)近代以来，交通、通讯工具的进步，推 动了经济与社会的发展。关键词交通和通讯不断进步、辛亥革命和国民大革命顺应时 代潮流图说历史主旨句归纳(1)1911年，革命党人发动武昌起义，辛亥革命 爆发，随后建立了中华民国，颁布了中华 民国临时约法；辛亥革命是中国近代化进 程的里程碑。(2)1924年国民党“一大”召开，标志着第 一次 国共 合作正式实现，国民大革命兴起。(3)1926年国民革命军出师北伐，连克武昌、九 江，直捣南京、上海，取得巨大成功。历史岳麓版第13课交通与通讯的变化资料精品课件欢迎使用自读教材填要点 一、铁路，更多的铁路 1地位

18、铁路是 建设的重点，便于国计民生，成为国民经济发展的动脉。 2出现 1881年，中国自建的第一条铁路唐山 至胥各庄铁路建成通车。 1888年，宫廷专用铁路落成。交通运输开平 3发展 (1)原因： 甲午战争以后列强激烈争夺在华铁路的 。 修路成为中国人 的强烈愿望。 (2)成果：1909年 建成通车；民国以后，各条商路修筑权收归国有。 4制约因素 政潮迭起，军阀混战，社会经济凋敝，铁路建设始终未入正轨。修筑权救亡图存京张铁路 二、水运与航空 1水运 (1)1872年, 正式成立，标志着中国新式航运业的诞生。 (2)1900年前后，民间兴办的各种轮船航运公司近百家，几乎都是在列强排挤中艰难求生。

19、2航空 (1)起步：1918年，附设在福建马尾造船厂的海军飞机工程处开始研制 。 (2)发展：1918年，北洋政府在交通部下设“ ”；此后十年间，航空事业获得较快发展。轮船招商局水上飞机筹办航空事宜处 三、从驿传到邮政 1邮政 (1)初办邮政： 1896年成立“大清邮政局”，此后又设 ，邮传正式脱离海关。 (2)进一步发展：1913年，北洋政府宣布裁撤全部驿站；1920年，中国首次参加 。邮传部万国邮联大会 2电讯 (1)开端：1877年，福建巡抚在 架设第一条电报线，成为中国自办电报的开端。 (2)特点：进程曲折，发展缓慢，直到20世纪30年代情况才发生变化。 3交通通讯变化的影响 (1)新

20、式交通促进了经济发展，改变了人们的通讯手段和 ， 转变了人们的思想观念。 (2)交通近代化使中国同世界的联系大大增强，使异地传输更为便捷。 (3)促进了中国的经济与社会发展，也使人们的生活 。台湾出行方式多姿多彩合作探究提认知 电视剧闯关东讲述了济南章丘朱家峪人朱开山一家，从清末到九一八事变爆发闯关东的前尘往事。下图是朱开山一家从山东辗转逃亡到东北途中可能用到的四种交通工具。 依据材料概括晚清中国交通方式的特点，并分析其成因。 提示：特点：新旧交通工具并存(或：传统的帆船、独轮车， 近代的小火轮、火车同时使用)。 原因：近代西方列强的侵略加剧了中国的贫困，阻碍社会发展；西方工业文明的冲击与示范

21、；中国民族工业的兴起与发展；政府及各阶层人士的提倡与推动。串点成面握全局 一、近代交通业发展的原因、特点及影响 1原因 (1)先进的中国人为救国救民，积极兴办近代交通业，促进中国社会发展。 (2)列强侵华的需要。为扩大在华利益，加强控制、镇压中国人民的反抗，控制和操纵中国交通建设。 (3)工业革命的成果传入中国，为近代交通业的发展提供了物质条件。 2特点 (1)近代中国交通业逐渐开始近代化的进程，铁路、水运和航空都获得了一定程度的发展。 (2)近代中国交通业受到西方列强的控制和操纵。 (3)地域之间的发展不平衡。 3影响 (1)积极影响：促进了经济发展，改变了人们的出行方式，一定程度上转变了人

22、们的思想观念；加强了中国与世界各地的联系，丰富了人们的生活。 (2)消极影响：有利于西方列强的政治侵略和经济掠夺。1李鸿章1872年在上海创办轮船招商局，“前10年盈和，成为长江上重要商局，招商局和英商太古、怡和三家呈鼎立之势”。这说明该企业的创办()A打破了外商对中国航运业的垄断B阻止了外国对中国的经济侵略C标志着中国近代化的起步D使李鸿章转变为民族资本家解析：李鸿章是地主阶级的代表，并未转化为民族资本家；洋务运动标志着中国近代化的开端，但不是具体以某个企业的创办为标志；洋务运动中民用企业的创办在一定程度上抵制了列强的经济侵略，但是并未能阻止其侵略。故B、C、D三项表述都有错误。答案：A 二

23、、近代以来交通、通讯工具的进步对人们社会生活的影响 (1)交通工具和交通事业的发展，不仅推动各地经济文化交流和发展，而且也促进信息的传播，开阔人们的视野，加快生活的节奏，对人们的社会生活产生了深刻影响。 (2)通讯工具的变迁和电讯事业的发展，使信息的传递变得快捷简便，深刻地改变着人们的思想观念，影响着人们的社会生活。2清朝黄遵宪曾作诗曰：“钟声一及时，顷刻不少留。虽有万钧柁，动如绕指柔。”这是在描写 ()A电话 B汽车C电报 D火车解析：从“万钧柁”“动如绕指柔”可推断为火车。答案：D典题例析 例1上海世博会曾吸引了大批海内外人士利用各种交通工具前往参观。然而在19世纪七十年代，江苏沿江居民到

24、上海，最有可能乘坐的交通工具是 () A江南制造总局的汽车 B洋人发明的火车 C轮船招商局的轮船 D福州船政局的军舰 解析由材料信息“19世纪七十年代，由江苏沿江居民到上海”可判断最有可能是轮船招商局的轮船。 答案C题组冲关1中国近代史上首次打破列强垄断局面的交通行业是 ()A公路运输 B铁路运输C轮船运输 D航空运输解析：根据所学1872年李鸿章创办轮船招商局，这是洋务运动中由军工企业转向兼办民用企业、由官办转向官督商办的第一个企业。具有打破外轮垄断中国航运业的积极意义，这在一定程度上保护了中国的权利。据此本题选C项。答案：C2. 右图是1909年民呼日报上登载的一幅漫画，其要表达的主题是( )A帝国主义掠夺中国铁路权益B西方国家学习中国文化C西方列强掀起瓜分中国狂潮D西方八国组成联军侵略中国解析：从图片中可以了解到各国举的灯笼是火车形状，20世纪初的这一幅漫画正反映了帝国主义掠夺中国铁路权益。B项说法错误，C项不能反映漫画的主题，D项时间上不一致。答案：A典题例析 例2(2010福建高考)上海是近代中国茶叶的一个外销中心。1884年，福建茶叶市场出现了茶叶收购价格与上海出口价格同步变动的现象。与这一现象直接相关的近代事业是 () A电报业 B大众报业 C铁路交通业 D轮船航运业 解析材料主要反映了信息交流的快捷，故选A。 答案A题组冲关3假如某爱国实