干燥症诊治进展课件

1、干燥综合征的诊治进展Advancement of Sjogrens Syndrome in Diagnosis and Treatment北京协和医院董怡干燥综合征是累及外分泌腺体为主的慢性、系统性自身免疫病病因不明分类（诊断）标准初建治疗有待改进SS诊断标准的发展史哥本哈根 1975日本 1984希腊 1986 美国加州 1986欧盟（第一次）1993中国 1993中国 1993欧盟（第二次）1996日本（第二次）1997USUE 2001国际 20022002年修订的干燥综合征国际分类（诊断）标准（Revised International Classification Criteria

2、for Sjogrens Syndrome, 2002）表1 干燥综合征分类标准的项目I、口腔症状：3项中有1项或1项以上1、每日感口干持续3个月以上；2、成年后腮腺反复或持续肿大；3、吞咽干性食物时需用水帮助。II、眼部症状：3项中有1项或1项以上1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上；2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉；3、每日需用人工泪液3次或3次以上。III、眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性1、Schirmer I 试验（）（5mm/5分）；2、角膜染色（）（4 van Bijsterveld计分法）。IV、组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶1。V、 唾液腺受损：下述检查任1项或1

3、项以上阳性；1、唾液流率（）（1.5ml/15分）；2、腮腺造影（）；3、唾液腺同位素检查（）VI、自身抗体：抗SSA或抗SSB（）（双扩散法）表2 上述项目的具体分类1、原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下，有下述2 条则可诊断： a. 符合表1条目中4条或4条以上，但必须含有条目IV（组 织学检查）和条目VI（自身抗体）； b. 条目III、IV、V、VI 4条任3条阳性。2、继发性干燥综合征：患者有潜在的疾病（如任一结缔组织 病，符合表1条目I和II中任1条，同时符合条目III、IV、 V中任2条。3、必须除外：颈头面部放疗史，丙肝病毒感染，AIDS，淋 巴瘤，结节病，GVH病，抗乙

4、酰胆碱药的应用（如阿托 品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）。EU-US原发性干燥综合征诊断标准 200020011. 下唇腺活检，灶数 1 或（和）抗SSA、抗SSB抗体(+) 2. 持续3个月，一定程度口干。3. 持续3个月，一定程度眼干。4. Schirmer试验和/或角膜染色(+)。5. 唾液流率或腮腺造影或核素造影(+)。6。抗SSA和/（或）抗SSB抗体（）。7. 除外头颈部放疗史、丙肝感染、AIDS、淋巴瘤、结节病、GVH病及应用乙酰胆碱药者。 具1，7及26中的至少3项项者即可诊断。 EU-US继发性干燥综合征诊断标准 20002001具另一肯定CTD有口干或眼干症状有以下任两项：

5、Schirmer(+)或(和)角膜染色()，唇腺活检1，唾液流率或腮腺造影或核素造影(+)。必需除外pSS的第6项。干燥综合征国际分类（诊断）标准的敏感性和特异性 敏感性(%) 特异性(%) 组 A (n=213)88.397.8 组 B (n=117)84.697.8 总体 87.097.8组 A: 进行唇腺活检的病人 组B: 未行唇腺活检的病人US-EU标准的敏感性和特异性 敏感性(%) 特异性(%) 眼干症状96.485.4 口干症状91.293.0 Schirmers / 角膜染色 (+)85.568.1 唾液流率 / 腮腺造影 (+)95.555.5 唇腺病理阳性74.682.7 抗

6、-SSA/SSB 抗体阳性79.791.4唇腺活检在原发干燥综合征诊断中的作用（与抗SSA/SSB抗体比较） 组 A (n=213) 对照 (n=185) ab (+) / lip (+) 56.4%0 ab (+) / lip (-) 32.4%0.5% ab (-) / lip (+) 11.2%1.6% ab (-) / lip (-) 4.2%*97.8% ab: 抗-SSA/SSB, lip: 唇腺活检组织中淋巴细胞灶 1, *: 这些病人不符合原发干燥综合征的分类标准 ICCSS的特点主、客观相结合与免疫指标相结合鉴别原发与继发干燥综合征SS发病机制唾腺导管IP-10阳性病理 受损

7、组织大量淋巴细胞浸润， 使组织萎缩 外分泌腺体 血管炎 B淋巴细胞增殖浅表 唾腺、泪 紫癜样皮疹 非何杰金淋巴瘤 腺、呼吸 肾小球 多发性骨髓瘤 道、胃肠 神经系统 反应性淋巴结炎 道、皮肤、 肺 坏死性淋巴结炎 阴道、膀 肌肉 胱（？） 雷诺现象深层 肾小管 胰腺 肝内小胆管 正常唇腺唇腺，B细胞阳性唇腺，Pan T (+)泪腺，Pan T (+)SS的治疗局部系统局部治疗一、口腔口腔卫生、禁酒霉菌性口腔炎的治疗避免抗胆碱能作用的药物人工唾液药物：外分泌腺体激动剂 匹罗卡品片、Cevimelin 粘液溶解剂溴已新匹罗卡品治疗后口干、眼干改善的综合评价患者用匹罗卡品治疗后各种特异性症状改善的百分比局部治疗二、眼人工泪液睑缘炎的治疗自身血清滴眼外分泌腺体激动剂外分泌腺体激动剂匹罗卡品来自南美一种植物胆碱副交感激动剂结合唾液腺等M3受体刺激分泌改善主、客观口、眼干症状用于SS及放疗后匹罗卡品片及Evoxac治疗SS的作用机制细胞因子和/或金属蛋白酶 神经末梢释放乙酰胆碱减少匹罗卡品片及/或Evoxac是M3受体激动剂刺激腺体上皮细胞 M3受体唾液分泌减少 唾液分泌增多SS系统性损害的药物肾上腺皮质激素羟氯喹环磷酰胺硫唑嘌呤甲氨喋呤环孢素器官受累治疗（二）肾、肺、肝、神经系统病变、肌炎