外科学教学课件先天性心脏病先心病

1、心脏外科疾病外科学 SURGERY心血管外科发展史国外 1893 Williams 首次缝合心脏外伤 1953 Gibbon 研制出人工心肺机并首次体外循环下完成ASD修补术 1953 Kirklin 首次行体外循环下VSD修补术国内 1944 吴英恺首次行PDA结扎及心包剥脱术 1958 苏鸿熙首次行体外循环下VSD修补术 1974 郭家强首次行CABG术第一节 心脏内直视手术基础措施体外循环定义: 体外循环（extracorporeal circulation or cardiopulmonary bypass）是将回心的静脉血从上，下腔静脉或右心房引出体外，在人工心肺机内进行氧合和排出二

2、氧化碳气体交换后，再由血泵输回体内动脉进行血循环，在心肺转流下，可阻断心脏血流，切开心脏，进行心内直视操作23小时。 肝素抗凝血液引出体外氧合变温器血泵过滤输入体内第二节 先天性心脏病的外科治疗 动脉导管未闭 Patent Ductus Arteriousus, PDA 胎儿期连接降主动脉峡部与左肺动脉根部之间的正常结构，经此通道胎儿血液由肺动脉流入主动脉。由于出生后肺动脉阻力下降，前列腺素E1 和 E2显著下降和血液氧分压增高，约85正常婴儿在出生后2个月内动脉导管闭合，成为动脉韧带，逾期不闭者即成为动脉导管未闭（patent ductus arteriosus PDA）.主动脉肺动脉右心阻

3、力负荷 、右室肥大 肺循环血量增加左心容量负荷左心室肥大左心衰竭肺动脉压 肺小动脉痉挛、管壁增厚和纤维化 病理生理 艾森曼格综合征 肺动脉压升高，主动脉压 临床表现： 1.导管口径较细、分流量小者无明显症状。 2.导管口径较粗、分流量大者出现气促、咳嗽、乏力、多汗和心悸等。 3.胸骨左缘第二肋间粗糙的连续性机器样杂音。 4.差异性紫绀 肺动脉压主动脉压，右向左分流时，出现下半身紫绀和杵状趾。 5. 周围血管征 心电图：正常或左室肥大，肺动脉高压时则左、右室肥大。Congenital Heart Disease-PDAX线检查:心影增大，左心缘向左下延长；主动脉结突出，呈漏斗状；肺动脉圆锥平直或

4、隆出，肺血管影增粗。Congenital Heart Disease-PDA超声心动图:左房和左室内经增大，可见导管及血流信号。考试题目 病理生理：左向右分流，肺动脉高压，艾森曼格综合征 ，差异性紫绀，左心右心增大症状：呼吸/发育/差异性紫绀体征：L2连续性机械样杂音/P2/周围血管征 诊断 : 1、根据杂音性质、位置，周围血管征，超声心动图、X线片和心电图不难诊断 2、鉴别诊断：(肺动脉瓣听诊区 连续性杂音/双期杂音的鉴别诊断）主动脉肺动脉间隔缺损、主动脉窦瘤破裂、冠壮动静脉瘘、室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全等。手术方法 ：1、结扎或钳闭 2、切断缝合术 3、内口缝合术 4、导管封堵术 PD

5、A 封堵释放 脱落 抓捕八手术并发症导管破裂 外科基本功，游离，打结喉返神经损伤 解剖肺动脉/降主动脉损伤出血 紧急情况抢救注意避免副损伤房间隔缺损atrial septal defect，ASD定义：心房间隔先天性发育不全所致的左右心房间异常交通。原发孔型 继发孔型 分型： 中央型（卵圆孔型）上腔型（静脉窦型）下腔型混合型病理生理 ：左向右分流肺循环血量 右房 左心房血液肺动脉压 肺小动脉痉挛 管壁增厚和纤维化 阻力性肺高压 艾森曼格 正常左房压力（810mmHg）右房压力（35mmHg） 右向左分流病理生理: 肺动脉瓣血流增多，流速增快产生杂音，所以杂音在左侧第二肋间肺动脉瓣听诊区，第二心

6、音分裂，P2亢进右房，右心室增大，肺动脉增粗，肺动脉高压艾森曼格综合征 紫绀 杂音弱或无考题临床表现： 1、症状:易患呼吸道感染/青年期后症状明显，心悸/气急/易疲劳/右心衰竭/紫绀 2、体检：胸骨左缘23肋间闻及级吹风样收缩期杂音，肺动脉瓣第二音亢进、固定分裂。此杂音并非房缺杂音，而是肺动脉瓣杂音 心电图：P波高,心电轴右偏,右束支传导阻滞，右室肥厚。房扑 房颤ASDX线检查：肺充血右心大肺动脉段突透视下可见肺门“舞蹈”征。ASDCongenital Heart Disease-ASD六.治疗:1手术治疗 2介入治疗ASD1.手术治疗:1)手术适应症:右心扩大、肺动脉高压。2)手术禁忌症:

7、Eisenmengers SyndromeCongenital Heart Disease-ASD3)手术方法:正中胸骨切口右前胸切口右腋下切口胸腔镜辅助小切口封堵手术1.手术切口的微创2介入治疗食道超声引导下经皮股静脉房缺封堵术室间隔缺损-Ventricular Septal Defect,VSD 分型:漏斗部膜部肌部定义：室间隔发育不全所致的心室间异常交通，引起血液左向右分流，导致血液动力学异常。 病理生理：室间隔缺损处 左向右分流主要发生在心脏收缩期。缺损大小决定分流量多少和有无临床病状。小缺损分流量少，分流量少，感染性心内膜炎的发病率明显增加。大缺损分流量多，左心室容量负荷加重，右心室

8、扩大。肺动脉高压，进展形成梗塞性肺动脉高压，最后导致右向左分流，出现艾森曼格综合症。 VSD肺循环血量 右室 左心室血液肺动脉压 肺小动脉痉挛 管壁增厚和纤维化 阻力性肺高压 艾森曼格综合征 右向左分流 临床表现： 1、室间隔缺损小，分流量小者，一般无明显症状。 2、流量大者，反复呼吸道感染，充血性心力衰竭，喂养困难和发育迟缓。 体格检查：胸骨左缘24肋间隙及级上粗糙响亮的全收缩期杂音，常伴有收缩期震颤。 心电图： 1、缺损小者显示正常。2、缺损大者示左室高电压，左心室肥大。3、肺动脉高压者表现为双心室肥大，右心室肥大或伴劳损。VSD X线检查： 心影扩大左心缘向左下延长肺动段突出肺血增多。

9、梗阻性肺动脉高压时，肺门血管影明显增粗，外周纹理减少，呈残根状。超声心动图：VSD治疗： 手术适应证： 1、无症状心脏无扩大的小缺损，可长期观察。主要预防感染性心内膜炎。 2、缺损和分流量大，因幼儿期即有喂养困难，反复肺部感染，充血性心力衰竭或肺动脉高压者，应尽早手术。 3、缺损小已有房室扩大者需在学龄前手术。 4、艾森曼格综合症是手术禁忌。干下型室缺尽早手术，可能导致主动脉瓣关闭不全治疗： 1、体外循环下手术 2、封堵 肺动脉狭窄Pulmonary Stenosis, PS肺动脉瓣狭窄 肺动脉瓣膜下狭窄 肺动脉瓣上狭窄肺血减少病理生理 ：右心室压力 右心室排血障碍 肺动脉狭窄 右心室肥大 (

10、 肺动脉狭窄程度决定右心室压力) 1 肺血减少 2 右室后负荷增加 右室压力增高 三尖瓣返流 右房压增高 右心衰 3 如合并房缺、室缺 右向左分流 紫绀PS三.临床表现:症状：重症型：缺氧、呼吸困难、紫绀体征：L2-L3 SM3级以上喷射样 P2减低心电图：右心室肥大，p波高尖胸片: 肺血减少，右心室增大超声：明确部位和程度PS四.诊断:右心室肺动脉收缩期压力阶差超过10mmHg即可确立诊断.轻度狭窄: 40mmHg中度狭窄: 40100mmHg重度狭窄: 100mmHg五、治疗： 、轻度不手术 ； 、中度以上右室与肺动脉间压差50mmHg，择期手术； 、重度出现晕厥或有继发性右室流出道狭窄，

11、尽早手术 。 手术方法： 1、体外循环下 2、经皮肺动脉瓣球囊扩张术 法洛四联症 Tetralogy of Fallot,TOF 右室漏斗部或圆锥发育不全所致的一种具有特征性肺动脉狭窄和室间隔缺损的心脏畸形。1 肺动脉狭窄2室间隔缺损3主动脉骑跨4右心室肥大考题TOF二.病理生理: 右向左分流 主要取决于两种特征性畸形PS、VSD的相互影响及其后果： 1 左右心室收缩压峰值相等 2 心内分流方向取决于右心室流出道梗阻严重程度和体循环阻力 （缺氧发作和蹲距现象） 3 肺血减少程度和取决于肺动脉狭窄程度4 红细胞增多和体肺侧枝血管增多TOF三.临床表现:症状：紫绀，运动性呼吸困难，喜蹲踞。体征：生

12、长发育迟缓，口唇、眼结膜和肢端发绀，杵状指趾。胸骨左缘24肋间闻及-级喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣区第二音减弱或消失，严重肺动脉狭窄者，杂音很弱或无杂音。考题 心电图：P波高,心电轴右偏,右束支传导阻滞，右室肥厚。TOFTOF实验室检查红细胞增多凝血酶原时间延长TOF五.手术治疗1、手术适应症2、手术方法 姑息和根治手术的分界线 1左室发育左室舒张末期容积指数30ml/m2 2 肺动脉发育 Mcgoon 比值 Nakata 指数 姑息性手术 BT 右心室流出道疏通 根治手术 室缺修补+流出道疏通TOF主动脉窦动脉瘤破裂Rupture of Aortic Sinus Aneurysm一、定义：主动

13、脉窦部囊袋样扩张并破裂二、病理生理：左向右分流病理生理： 破入右室流出道，阻碍右室血流。且有持续左向右分流，增加右心与左心容量负荷和肺血流量，引发心衰和肺动脉高压。 临床表现： 窦瘤破裂常发生于剧烈活动时，约40%的病人有突发心前驱剧烈疼痛，随即出现胸闷、气促、心悸症状，甚至迅速出现心衰。 体格检查：破入右室者，胸骨左缘34肋间可闻及-级收缩中期增强的连续性机器样杂音，向心间传导常伴有收缩期震颤。多有周围血管症，并可能有右心衰体征。 心电图：电轴左偏，左心室高电压，左心室或双心室肥大。 X线检查：肺动段突出，肺血增多，心影扩大。 超声心动图：诊断： 根据病史、心脏杂音特点、超声心动图、心电图、

14、X线检查，可做出诊断。 鉴别诊断： 动脉导管未闭、高位室间隔缺损主动脉瓣关闭不全、冠状动静脉瘘、主动脉肺动脉间隔缺损。 治疗： 手术适应证： 1、不论破裂与否均应手术治疗。 2、急性破裂者应积极治疗心衰，尽早手术。 。 3、合并室间隔缺损和中重度主动脉瓣关闭不全者，需一并较治。 手术方法： 体外循环下手术。 从主动脉瓣上观察窦瘤开口从肺动脉切口观察窦瘤破口主动脉窦瘤破裂封堵主动脉缩窄Coarctation of the Aorta, CoA主动脉先天发育不良导致的局限性或广泛性狭窄。 发病率：先心病1.1%15% 先天性心脏病第四六位 发病机制：1.动脉导管收缩。 2.胎儿时期主动脉峡部血流量

15、低。分型： 婴儿型（导管前型）：狭窄位于导管前 成人型（导管后型）：狭窄位于导管后主动脉缩窄病理生理缩窄前高血压心脏后负荷增加缩窄后缺血侧枝血管临床表现和诊断标准主动脉缩窄的临床表现和诊断标准很大程度上取决于病变的类型、合并心内畸形的严重程度及病人的年龄。一般症状和体征：上、下肢血压异常是本病的特征性改变股动脉、足背动脉搏动减弱或消失心脏收缩期杂音或胸壁血管杂音心衰表现多排CT胸部X线片：“3”字征胸片主动脉缩窄CT成像手术适应证 原则上，主动脉缩窄一经诊断，均应考虑手术治疗，解除主动脉梗阻。 上下肢收缩压差50mmHg 主动脉缩窄处管径30mmHg手术方法（人工血管置换）重点及考试内容1 左向右分流-肺血增多-的疾病