先天性心脏病PPT

1、关于先天性心脏病PPT第一张，PPT共八十三页，创作于2022年6月DEFINITION先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形 An abnormality in cardiocirculatory structure or function that is present at birth , even if it is discovered much later . _Heart Disease,Brauwnwald第二张，PPT共八十三页，创作于2022年6月INCIDENCE占儿童心血管疾患的首位：发病率为活产婴儿的0.67 0.8%；25% 30%死于新生儿期；死亡患儿的6

2、6.6%为紫绀型；伴有心外畸形者死亡率达91%。诊治水平提高, 大部分先心病可治愈第三张，PPT共八十三页，创作于2022年6月ETIOLOGY病因尚未完全清楚，胚胎发育的第2 8周是心脏发育最重要阶段，任何内因和外因的变化（多因素作用）均可影响心脏胚胎发育，形成先天性畸形。第四张，PPT共八十三页，创作于2022年6月内因或遗传因素（Genetic Aspects) 1.染色体异常21-三体综合征:Trisomy 21（ Down Syndrome）18-三体综合征Turner综合征: 45, XO2. 多基因突变: CATCH-22 Syndrome :22q113. 单基因缺陷: Noo

3、nan Syndr., Holt-Oram Syndr.; Long QT Syndr., Marfan Syndr.第五张，PPT共八十三页，创作于2022年6月外因和环境因素(Environmental Aspects)宫内感染 风疹综合征，腮腺炎，柯萨基病毒等；放射线；药物影响 抗癌药，抗癫痫药等；营养缺乏 微量元素、叶酸等；代谢性疾病 糖尿病、高钙血症等遗传因素与环境因素的相互作用第六张，PPT共八十三页，创作于2022年6月Diagnostic Methods病史体格检查辅助检查X线检查心电图超声心动图CT与MRI心导管检查心血管造影第七张，PPT共八十三页，创作于2022年6月HI

4、STORY1. 母妊娠史:2. 发病年龄：多数3岁, 体重9公斤, 房间隔有4mm边缘.第三十二张，PPT共八十三页，创作于2022年6月 治疗ASD介入治疗Interventional treatment of ASDASD闭合器第三十三张，PPT共八十三页，创作于2022年6月二 、Surgical Correction 通常浅低温体外循环手术，目前大部分在心脏不停跳下修补房间隔缺损，缺损小者可直接缝合，缺损大者可补片修补。 手术年龄: 学龄前期.第三十四张，PPT共八十三页，创作于2022年6月室间隔缺损ventricular septal defect,VSD 发病率约占先天性心脏病2

5、0%50%。第三十五张，PPT共八十三页，创作于2022年6月 几种常见先天性心脏病1、膜部缺损2、肌部缺损3、干下型缺损病理解剖第三十六张，PPT共八十三页，创作于2022年6月 几种常见先天性心脏病 VSD第三十七张，PPT共八十三页，创作于2022年6月根据缺损的大小，室间隔缺损可分为:小型缺损（缺损直径1cm）。第三十八张，PPT共八十三页，创作于2022年6月RV血量多，肺动脉高压,晚期持续性青紫(Eisenmenger综合征)。LV血量少，体循环供血不足。 VSD 病理生理第三十九张，PPT共八十三页，创作于2022年6月 几种常见先天性心脏病室间隔缺损 VSD 临床表现症状：肺淤

6、血表现（易感染、心衰)； 其他器官供血不足表现（发育缓、多汗、消瘦、乏力）体征：L3、4 - SM，明显肺动脉高压时杂音减轻，P2 。并发症：支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚心。第四十张，PPT共八十三页，创作于2022年6月第四十一张，PPT共八十三页，创作于2022年6月 几种常见先天性心脏病室间隔缺损 VSD 辅助检查X线：肺血增多，肺门舞蹈，肺动脉段突出，LV、RV增大，主动脉弓小。 EKG：LV、RV肥大 第四十二张，PPT共八十三页，创作于2022年6月 几种常见先天性心脏病室间隔缺损 VSD 辅助检查超声心动图：可见缺损部位、大小及分流方向。 心导管检查：RV血氧含量高于RA1.0V

7、ol%，导管可通过缺损进入左心室。 第四十三张，PPT共八十三页，创作于2022年6月文献报道自闭者： 4 mm者均可自闭 2岁后自闭者约占7（少数在青少年,成人） 膜部、肌部自闭率相等 自闭时有的出现动脉瘤（三尖瓣叶覆盖缺口） 不能自闭者：应早手术 第四十四张，PPT共八十三页，创作于2022年6月 几种常见先天性心脏病Management 小型室间隔缺损尤其膜部缺损及肌部缺损有自然闭合可能，自然闭合率约2163%，一般5岁内闭合率高，可不需手术。 对于中大型室间隔缺损、婴幼儿期反复肺炎心衰、大分流量室间隔缺损肺循环血流量与体循环血流量比值2:1即有手术指征。第四十五张，PPT共八十三页，创

8、作于2022年6月手术治疗可采用体外循环心内直视下经右心房、右心室流出道和主动脉切口，进行单纯直接缝合或补片修补法。膜部、肌部VSD目前可行导管介入治疗。第四十六张，PPT共八十三页，创作于2022年6月动脉导管未闭patent ductus arteriosus, PDA 发病率占先天性心脏病20%。第四十七张，PPT共八十三页，创作于2022年6月 几种常见先天性心脏病分型第四十八张，PPT共八十三页，创作于2022年6月 几种常见先天性心脏病动脉导管未闭（PDA） 1、肺循环充血2、体循环供血不足3、肺动脉高压时，产生右向左分流，出现下半身青紫差异性青紫(differential cya

9、nosis)。病理生理第四十九张，PPT共八十三页，创作于2022年6月 几种常见先天性心脏病动脉导管未闭（PDA） 临床表现1、易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、乏力。晚期差异性青紫。 2、L2响亮的连续性机器样杂音、P2 。 3、周围血管体征：颈动脉搏动增强，脉压加大，水冲脉，毛细血管搏动。枪击音等。第五十张，PPT共八十三页，创作于2022年6月第五十一张，PPT共八十三页，创作于2022年6月 几种常见先天性心脏病动脉导管未闭（PDA） 辅助检查X线： 肺血管影增多，肺动脉干凸起，搏动增强。左心房、左、右心室增大、主动脉多有扩张（与VSD、ASD不同）。 心电图：左、右心室肥厚。

10、第五十二张，PPT共八十三页，创作于2022年6月 几种常见先天性心脏病动脉导管未闭（PDA） 辅助检查超声心动图：可显示未闭动脉导管管径、长度与血流方向。心导管检查：肺动脉血氧含量高于右心室，异常通道 。第五十三张，PPT共八十三页，创作于2022年6月动脉导管未闭的诊断动脉导管为胎儿肺动脉和主动脉之间的正常通道正常新生儿出生后24小时内，功能性关闭3个月达到解剖学上的关闭如关闭机制异常使导管延迟关闭，即为动脉导管未闭第五十四张，PPT共八十三页，创作于2022年6月 几种常见先天性心脏病Management药物关闭: 早产儿, 新生儿PDA, 消炎痛或布落芬介入治疗: Porstmann法

11、、Rash-kind 、 Amplatzer蘑菇伞堵闭器。对于细小未闭(直径1.70.8mm)的动脉导管，还可选择弹簧圈堵塞。介入性治疗已成为动脉导管未闭首选治疗方法。第五十五张，PPT共八十三页，创作于2022年6月3. Surgical Correction 可采用非体外循环下动脉导管闭合法。对于婴幼儿及合并心内畸形需根治处理者、成人动脉导管并重度肺动脉高压及肺动脉内开口大于1.0cm者，须在体外循环下进行结扎、缝合和补片缝合等。 第五十六张，PPT共八十三页，创作于2022年6月PDA介入治疗手术治疗PDA患者植入双伞后第五十七张，PPT共八十三页，创作于2022年6月 几种常见先天性心

12、脏病法洛四联症（Tetralogy of Fallot ， TOF） 占先天性心脏病的1014%, 最常见青紫型先心病. 第五十八张，PPT共八十三页，创作于2022年6月Obstruction to right ventricular outflowRight ventricular hypertrophyVentricular septal defectOverriding of the aorta病理解剖第五十九张，PPT共八十三页，创作于2022年6月第六十张，PPT共八十三页，创作于2022年6月 几种常见先天性心脏病法洛四联症（TOF） 肺动脉狭窄，RV部分静脉血通过VSD分流到L

13、V，另一部分进入骑跨的主动脉，出现全身持续性青紫；肺血流量少，氧交换少，加重青紫。 病理生理第六十一张，PPT共八十三页，创作于2022年6月法洛四联症（TOF） 临 床 表 现青紫 生后3-6个月出现，多见于毛细血管丰富的浅表部位如唇、指（趾）甲床。其程度和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关。蹲踞现象 患儿行走时常主动下蹲片刻取蹲踞位，婴儿常喜侧卧将双膝屈曲成胎儿姿势。缺氧发作 婴儿期多见，常发生在吃奶或哭闹时，主要表现为烦躁不安，呼吸困难，发绀加重，哭声微弱，晕厥，偶有意识丧失。第六十二张，PPT共八十三页，创作于2022年6月Cyanosis is the main symptoms 第六十三

14、张，PPT共八十三页，创作于2022年6月Squatting posture 第六十四张，PPT共八十三页，创作于2022年6月hypoxemic spells 第六十五张，PPT共八十三页，创作于2022年6月法洛四联症（TOF） 临 床 表 现杵状指(趾) 缺氧毛细血管扩张，软组织与骨组织增生。心脏体征 L 2-4肋间-级SM，P2 或消失，A2 。并发症 脑血栓、脑脓肿、亚心。第六十六张，PPT共八十三页，创作于2022年6月 Clubbing of fingers 第六十七张，PPT共八十三页，创作于2022年6月 Clubbing of toes第六十八张，PPT共八十三页，创作于2

15、022年6月第六十九张，PPT共八十三页，创作于2022年6月 几种常见先天性心脏病法洛四联症（TOF） 血像：RBC ，血粘度 。线： 肺血 ，肺野清晰，肺动脉段凹陷，心尖圆钝上翘，呈“靴形心” 。 EKG：电轴右偏， RV肥大。 辅助检查第七十张，PPT共八十三页，创作于2022年6月第七十一张，PPT共八十三页，创作于2022年6月 几种常见先天性心脏病法洛四联症（TOF） 超声心动图：主动脉骑跨于室间隔上，内径宽。RV内径宽而流出道狭窄，LV内径小。心导管检查：主动脉血氧含量 ，心导管易进入主动脉或左心室，不易进入肺动脉。 辅助检查第七十二张，PPT共八十三页，创作于2022年6月 几

16、种常见先天性心脏病法洛四联症（TOF） 治疗 1、内科治疗缺氧发作处理 胸膝位 吸氧 镇静 纠正酸中毒5碳酸氢钠 35ml/kg/次，静脉注射第七十三张，PPT共八十三页，创作于2022年6月解除漏斗部痉挛 吗啡0.10.2mg/kg/次 （注意对呼吸的抑制） 普奈洛尔0.10.2mg/kg/次 （注意对心率的影响）提高外周阻力，减少右向左分流 新福林0.10.2mg/kg/次第七十四张，PPT共八十三页，创作于2022年6月完全性大动脉转位完全性大动脉转位（complete transposition of the great arteries c-TGA）占先天性心脏病的57%新生儿期最常

17、见的紫绀型心脏病紫绀型心脏病第二位男女患病率约24:1未经治疗90%在1岁内死亡第七十五张，PPT共八十三页，创作于2022年6月c-TGA病理解剖正常：肺动脉位于左前上方肺动脉-右心室主动脉位于右后下方主动脉-左心室C-TGA：肺动脉位于左后下方肺动脉-左心室主动脉位于右前上方主动脉-左心室第七十六张，PPT共八十三页，创作于2022年6月c-TGA血液循环途径左心房肺分支血管左心室肺动脉肺静脉肺循环 C-TGA时肺循环和体循环并行，心内或心外的分流是婴儿存活的必要条件！右心房体循环分支右心室主动脉腔静脉体循环左心房肺分支血管左心室肺动脉肺静脉右心房体循环分支右心室主动脉腔静脉正常途径第七十七张，PPT共八十三页，创作于2022年6月c-TGA辅助检查X线表现肺动脉段凹陷，心蒂小，呈”蛋形心”心影进行性增大肺纹理取决于分流大小和肺动脉是否狭窄心电图电轴右偏，右室肥大合并房室通道时电轴可左偏，双室肥大超声心电图心室大动脉连接不一致心导管检查和心血管造影第七十八张，PPT共八十三页，创作于2022年6月C-TGA治疗纠正低氧血症和代谢性酸中毒姑息手术球囊房隔成形术（Rashkind procedure）肺动脉环缩术根治性手术生理纠治术（senning或Mustard术）解剖纠正术（switch术）