妊娠肝内胆汁淤积症课件

1、妊娠肝内胆汁淤积症Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy . ICP第四军医大学西京医院妇产科Department of Obstetrics & Gynecology, Xijing Hospital . FMMU陈 必 良Chen Bi-Liang本 讲 内 容一、妊娠期肝脏功能的正常变化二、妊娠有关的某些肝脏疾病三、妊娠肝内胆汁淤积症（ICP） 妊娠期肝脏功能的正常变化Many organs undergo physiologic changes during pregnancy . Understanding thesechanges is impo

2、rtant in determining what is normal or abnormal in pregnant woman一孕期肝脏的生理变化（1）体 积 不 增 大：与其它许多动物不一样，增大属病理 血流量不改变：相对减少35% 心搏量、循环血量 负担 易损组织学不改变许多肝脏临床表现与肝功改变 肝脏疾病 出现蜘蛛症、肝掌：正常现象（雌激素 、产后消失） 孕期肝脏的生理变化（2） 血 浆 白 蛋 白 随 月 份 ：足月比非孕时下降30% 平均3.0g/dl血浆碱性磷酸酶随月份 ：足月比非孕时增加2-4倍 （胎盘产生热稳定同工酶）血 浆 胆 固 醇 ：足月时约增加2倍 （代谢 、吸收

3、）纤 维 蛋 白 原 ： 中期即增加50% 血 浆 铜 蓝 蛋 白 ：结合皮质甾类激素、性激素、 甲状腺素、维生素D等（肝内 合成与雌激素有关）血 浆 水 平 不 改 变 ：胆红素、 天（门）冬氨酸转氨 酶、丙氨酸转氨酶、 5-羟核苷 酸酶临床注意：正常妊娠时出现类似肝脏疾病的表现主要有:蜘 蛛 症：Spider angiomata肝 掌：palmar erythema白 蛋 白 ：serum albumin碱 性 磷 酸 酶 ：alkaline phosphatase胆 固 醇 ：Cholesterol 妊娠有关的某些肝脏疾病 Liver dysfunction and disease no

4、t occasionally comlicate pregnancy in China二 主 要 有： 病 毒 性 肝 炎：急、慢、重症 妊 娠 并 发 症：剧吐、妊高征、葡萄胎、 贫血 妊 娠 急 性 脂 肪 肝 胆 囊 疾 病 妊娠肝内胆汁淤积症 妊娠急性脂肪肝 Acute fatty liver of pregrancy 发 生 率 低： 1 669215900母婴死亡率高： 85%（1970年前） 72%（1975年后）（提前终止） 发病急、病情险、易误诊临 床 表 现： 孕晚期恶心、呕吐、继之腹痛剧、 头痛；右上腹触痛，但肝不大；几 天后黄疸、 嗜睡、昏迷、DIC。常 在短期内死亡孕

5、 周： 多为28-39W I病 因（不清）Brown et al （1984）：先兆子痫发展Grimbert et al （1995）：雌、孕激素在肝 内线粒体代谢致 （动物实验证实）Treem et al （1994）：肝内脂氧化缺陷有关临床诊断（1）症 状：（孕晚期突发）不适、恶心、呕吐、 上腹或右上腹痛、黄疸、肝性脑病、 浮肿、脱水、昏睡病 史： 无肝炎病史、无接触史临床诊断（2）实验诊断： 转氨酶上升（但500 IU/L） 持续性重度低血糖（显著特点） 凝血酶原时间延长 纤维蛋白原 血胆红素 （常5mg/dl） 尿红素阴性 活检标本（细胞脂肪状改变、少 量炎性细胞浸润or肝 细胞坏死）

6、 特殊染色和电镜（无病毒颗粒） CT、B 超（假阴性高）鉴 别 诊 断急性重症肝炎：乙肝二对半（+） 转氨酶 尿三胆（+） 组织学（肝细胞广泛坏死等）HELLP 综合征：妊高征并发症 不存在低血糖 B超 组织学 处 理： 一量确诊，尽快结束分娩！ （无产前治愈先例）支持疗法：新鲜血浆 纤维蛋白原 葡萄糖 换血或置换保肝治疗：Vit C aa. ATP CoA分娩方式：阴道最好，有剖宫产指征和条件必须做产后肝移植胆囊疾病Gallbladder DiseaseII前 言：妊娠期黄疸约7%与胆结石有关妊娠可以增加胆结石的形成，但并非发展成胆囊炎妊娠明显改变胆囊功能（孕14W：胆囊体积2倍正常、胆汁排

7、空率下降） 处理原则：对 症 处 理：水化、止痛、消炎胆 囊 切 除：持续发展、急腹症妊娠中、晚期：胎儿死亡率10倍 沉积皮肤 搔痒（程度 胆汁酸浓度） 诊断ICP：至少3倍正常上限 单一胆汁酸 ：不能为诊断ICP指标 必须结合临床症状组织学：门脉周围无改变 肝细胞结构保持不变 小叶中心区域脾小管扩张，含许多胆检ICP 诊断症 状：孕中晚期搔痒 黄疸（轻）一 般 情 况：良好，无发热、恶心、呕吐、上腹不适等肝 功：转氨酶轻度增加血清胆红素：1000 5 肝细胞 坏死 围产期 传染 急 性 脂肪肝 500 5 脂肪浸润 昏 迷 肾 衰 低血糖 ICP 300 500 5 门脉周围不同坏死高血压水

8、 肿PCICP的产期结局：早 产 ：30-60%（胎儿将16a-羟基-去氢 表雄酮转化为E3能力 转 变成E2 早产）羊 水 粪 染 ：20-60%，胆酸刺激结肠蠕动胎 儿 死 亡 ：35%，胆汁部积绒毛水肿、胎 盘血流量产 后 出 血 ：凝血因子 ，凝血时间延长NST、B超测羊水、激素测定：不能预示胎儿损 害程度。ICP的治疗用药苯海栓明、安定、抗组胺药：很少有效消 胆 胺：阴离子交换树脂（阻断肝肠循环，减少重吸收） 亦阻断Vitk吸收 凝血时间上升 胆酸变化不大，停药后复发 4-6g/次 2-3次/日抗酸药（氧化铝）：结合脂酸苯巴比妥：诱发微粒体酶产生（提高葡萄糖醛酸与胆红素结合能力） 增加胆盐排泄 （1周左右起效，不能在口服消脂胺2h内服）地塞米松： 抑制胎儿肾上腺脱氢表雄酮分泌，减少雌激素生成 促进胎儿肺成熟乌索脱氧胆酸：替代内源性胆汁酸 腺甙基-L-蛋氨酸：雌激素代谢物灭活ICP处理