2022腹膜后纤维化（全文）

1、2022腹膜后纤维化（全文）一、什么是腹膜后纤维化？腹膜后纤维化（retroperitoneal fibrosis, RPF）,又称 Ormond 病,发 病率为例/100Q00人年，多见40-60岁，男性多于女性，比 例为 2:1-3:10二、腹膜后纤维化分几类？分为特发性和继发性两类。特发性RPF占70% ,分为IgG4相关性或 非IgG4相关性。继发性多由感染、恶性肿瘤、药物、腹膜后出血等多 种因素造成。三、继发性RPF多由哪些因素诱发？.药物-麦角生物碱、多巴胺受体激动剂等.生物制剂-依那西普、英夫利西单抗（抗TNF-a单克隆抗体）.恶性肿瘤-类癌、淋巴瘤、肉瘤、结肠直肠癌、乳腺癌、前

2、列腺癌和 膀胱癌.感染-结核.下腹部的放疗.手术-淋巴结清扫术、结肠手术、主动脉瘤切除术.后腹膜的血肿四、腹膜后纤维化的特征性病理变化有哪些？慢性主动脉周围炎（chronic periaortitis, CP）,多为特发性，主动脉和 器动脉周围出现炎症和纤维化为其特征。五、有哪些临床病症？腰腹部或侧腰痛最为常见，无固定位置的钝痛，不受活动或体位的影 响。有时伴有放射痛。男性患者可向睾丸放射。.全身不适、厌食、体重减轻、发热、恶心、呕吐和下肢水肿（下腔 静脉或淋巴管受压）。.尿频、尿急和排尿困难，双侧输尿管受压可至尿量减少，肉眼血尿 少见。.血管受压表现：下肢动脉受压出现跛行，肠系膜动脉受压肠缺

3、血出 现腹痛。.高血压（肾动脉被包裹引发肾血管性高血压）。.下肢水肿、血栓性静脉炎或深静脉血栓形成。.生殖血管受压可出现精索静脉曲张。.输尿管受压梗阻导致肾功能损害及肾萎缩。六、如何诊断？.腰痛或腹痛，肾功能损害时要考虑到此病可能。.CT平扫+增强显示：后腹膜融合性肿块，CT值类似于肌肉，包绕主 动脉的前方和外侧（主动脉无移位），压迫下腔静脉，输尿管向中线区位 移。.MRI平扫+增强显示：后腹膜融合性肿块T1加权像低信号；在T2 加权像中，静止期病变呈低信号，活动期（大量组织水肿和细胞过多） 呈高信号。.活检适应证和组织病理学诊断：以下情况建议活检：肿块位于盆腔而不在主骼动脉周围，位于输尿管周

4、围或位于膀胱周围。检查提示存在恶性肿瘤或感染。影像学检查发现病变较大、涉及肾动脉以上或主动脉前移。此征象 可能存在恶性肿瘤。影像学诊断水平有限时。病理可见：病变组织包含由I型胶原纤维构成的细胞外基质，这些纤 维排列成不规那么的粗纤维束，包裹腹膜后小血管。这种纤维组织也富 含成纤维细胞或肌成纤维细胞，可见不同比例的IgG4阳性浆细胞。假设 IgG4阳性的CD138+浆细胞占比高于30%-40% ,那么RPF很可能为 IgG4相关性。5.实验室检查没有特异性的血液和生化异常。血清IgG4多为非特异性 升高。七、如何治疗？特发性主要针对原发病、泌尿道梗阻、血管压迫等治疗。继发性者, 尽可能根据病因给予相应治疗。.对于特发性型给予糖皮质激素-泼尼松、利妥昔单抗治疗。.泌尿道梗阻：首选输尿管留置支架置入，如置入失败可经皮肾造瘦， 有时为进一步明确诊断需行活检者可行开放性或腹腔镜手术，手术同 时可行输尿管松解术，术式包括大网膜脂肪包裹输尿管、输尿管移至 腹膜内。.血管阻塞