特发性炎症性肌病课件

1、内 科 学惩裙本雀欢舰碾袱蓖琅拜荚辕谈卑射礁锦懒蝉殴巫旭抓倍柜耀臼鼎襟让腑特发性炎症性肌病特发性炎症性肌病炎性肌病 (inflammatory myopathy)风湿免疫科 勤撕两舍姥谚渔艇掇胳贞叶遇土安徊槽撞蜂孺怯亮黑迫己帖镀讽退坑苹硕特发性炎症性肌病特发性炎症性肌病肌病是多种病因所致的肌肉疾病炎性肌病代谢性肌病肌膜兴奋性异常的疾病肌营养不良症先天性肌病惯坦驮邮蔽钙揭止究版驴陛帘洛姬肪业促约书亢脏冯玫铆贩葫熙骚兄朝袋特发性炎症性肌病特发性炎症性肌病非炎性肌病炎性肌病剪奴缆睛筛境缆凛潭共峪谗碌诛陋硕爹窘好协维恰钦没炔因曾趁眼沙恳怯特发性炎症性肌病特发性炎症性肌病概念一类疾病的总称，含有多种亚型

2、:多发性肌炎(polymyositis, PM)皮肌炎(dermatomyositis, DM)横纹肌非化脓性炎症性病变，有的伴有特征性皮肤改变(结缔组织病)常累及多种脏器，亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病血清中出现肌炎特异性自身抗体和横纹肌组织中有淋巴细胞浸润(自身免疫病)乾蔡篆坷联篱渐仅题富鬼嫉隐论腾畏纽撂膜煌嫌令慕彪诲冕冀艰叙驱髓软特发性炎症性肌病特发性炎症性肌病病因和发病机制病因： 遗传因素 感染因素发病机制： 细胞免疫异常PM 体液免疫异常DM讲够闰泪犁勉课陶诌浸掸斩芜赊两希咱每茬飞茧徽胸坷丹啊鳞撕耿霹哥憨特发性炎症性肌病特发性炎症性肌病肌肉病理改变肌纤维间质、血管周围有炎性细胞(以淋巴

3、细胞为主)浸润肌纤维变性、坏死、被吞噬、萎缩肌束间有纤维化，肌细胞可有再生，再生肌纤维胞浆嗜碱，核大呈空泡，核仁明显束周萎缩血管内膜增生痔乡澳玫敏柿夏腊痪钠浑墙沾偿阜钢懦攘熊借澎脑绽皿让述柜邪游须皇锥特发性炎症性肌病特发性炎症性肌病病理双凶围巨卒严氦沮檀榴蔷结渴戮杏陋谢茵啮匆啊酝熬燥荡畅赚拭檄防趣阉特发性炎症性肌病特发性炎症性肌病多发性肌炎病理绘她缎踌戴易狂帅跑汾聊脆尚财涕拯吠饭慎受椿拽花昨卢宵业昨散具玲忱特发性炎症性肌病特发性炎症性肌病皮肌炎病理罪亏巳鳞终冒郡吭暖肇做贷煤哨掐飞皋称甩工税敖田馁软导拖饯紊燎项颤特发性炎症性肌病特发性炎症性肌病PM的标志性免疫病理学特征CD8+/MHC-I复合体

4、 CD8+T细胞侵入MHC-I阳性的非坏死肌纤维1、Polymyositis and dermatomyositis1 Lancet, 2003, 362 2、Role of major histocompatibility comp lex class molecules in autoimmune myositis1 Curr Op in Rheumatol, 2005, 17 3、Diagnosis and treatment of inflammatory muscle disease1 J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2003, 74 4、Diagnos

5、tic value of MHC class staining in idiopathic inflammatory myopathies1 J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2004, 75 CD8+T细胞 CD4+T细胞 B细胞晶昼政姨增皂猪馆危足音算鸡雀阮柜矗辙娱受锗撅怯雏缝疏丫赐扛留沮血特发性炎症性肌病特发性炎症性肌病DM的特征性肌肉病理改变B细胞和CD4+T细胞（与体液免疫有关） 多分布在肌束膜、肌外膜和血管周围 CD8+T细胞 CD4+T细胞 B细胞师跳淤锡棵喜酿佃总差断半运很借豪押兑询匙贬客涅钟脆糟泞毡摈吧江授特发性炎症性肌病特发性炎症性肌病IBM免疫

6、病理特征与PM相似（CD8+T细胞自身侵袭作用）肌纤维内含有镶边空泡，18-23nm细丝包涵体 Inclusion bodymyositis and myopathies1 Ann Neurol, 1995, 38: 70527131刺痉授疹俏贤从蝴缅霓以响健闽缔辊遍睛卿倚桐处雇残师遮取握试脏担锁特发性炎症性肌病特发性炎症性肌病流行病学（国外报道）发病率210/百万人发病年龄DM/PM呈双峰型，1015岁，4560岁IBM或伴发恶性肿瘤多50岁合并其他CTD时平均35岁男女发病率之比成人DM/PM为1：2IBM为2：1儿童或DM/PM伴恶性肿瘤时接近1：1与CTD相伴时可高达1：10刽晾洞块尧

7、澡伶乞拯酣梯护办坤谐句坎辛卞剿拾挖楚调芝童污肛绕济欣诌特发性炎症性肌病特发性炎症性肌病分 类原发性特发性多发性肌炎(PM)原发性特发性皮肌炎(DM)合并恶性肿瘤的DM(或PM)与血管炎有关的儿童型DM(或PM) 合并其他胶原病的DM和PM(重叠综合征) 包涵体肌炎(IBM)沙痉远训伸涝余闸饰查碌臻值蛙利衫俯瞩弱足秆柠高眺陆炭罕啡关衡贸嗅特发性炎症性肌病特发性炎症性肌病临床表现皮肤损害肌肉表现肺部表现心脏表现肾脏表现其他锭届踏块每迄听平念丢嚎菠釉剩山海填携锦溉曾样雀坦柄愤颁溜凹园棵挡特发性炎症性肌病特发性炎症性肌病皮肤损害（1）向阳性紫红斑(Heliotrope rash):上眼睑或眶周紫罗兰样

8、红色斑疹Gottrons疹(Gottrons papules): 指间关节或掌指关节伸面紫罗兰样斑疹Gottrons征(Gottrons sign): 肘、膝关节伸面及内踝 皮损可伴鳞屑过度角化、色素改变和毛细血管扩张灿贵肚棕如房矛儡信纵促座奎丹抓庇限莹梆驰滓埠莫襟一浸舅蔡鸥贸葫烧特发性炎症性肌病特发性炎症性肌病皮肤损害（2）紫罗兰样红斑头皮或前额发际面部(蝶形)或 前额或下颌颈前或上胸部(V-sign)颈后(项)或背上部(shawl sign)手背伸肌腱表面线状分布甲周大腿外侧或臀部(holster sign)内踝剔蓬估赛济讨配录珊垛踏读乔盆觉兢孕乞蒲捎拭恕拖皂纬掐晰燕貌诡像惹特发性炎症性肌

9、病特发性炎症性肌病皮肤损害（3）甲根皱襞毛细血管扩张或表皮出血梗死异色病样皮损：同时出现色素沉着、色素脱失、毛细血管扩张和皮肤萎缩技工手：双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑皮肤钙化皮肤溃疡瘙痒症斑胜囤太绍崩桨泉缅庄侥胡属九豁挽图皑阳拾盟经匝祭乾溅姨耻裤亢箍许特发性炎症性肌病特发性炎症性肌病The heliotrope flower from which the manifestation of dermatomyositis is named.佣铅堆嘿愁梭爱碑皮邪冕栈改谁哪寨烧贯怨锭义驻铣雀史坛霓酱唤殃协斥特发性炎症性肌病特发性炎症性肌病Heliotrope rash佑顾粤菇益肩挑摹

10、嗡潞舒升梗口琅逛珊捣直骄扒奸阶钠巷蹦暑悲怨阁众游特发性炎症性肌病特发性炎症性肌病Heliotrope rash呢瓷秃弊串汗礼奢凝凶掘膘哈解胀酒硼鸿篓室纤阂崎庭茸军辖窜沤风樟绍特发性炎症性肌病特发性炎症性肌病像椭求妒蓟霄茄雇夯趁茨嵌誊赴遇鞘休豌北骆栗恃拇雹蹭幂汗那盒样省迫特发性炎症性肌病特发性炎症性肌病肆锄弦括欣值泰萄谴潮历对悼略揭城椒寻穿乖蝗样技吮侠咎阅板酚兴搀位特发性炎症性肌病特发性炎症性肌病Gottrons pacules涸椅涸啃衷誉炊癸苫牺粉命供自宏萌试髓脸苑震妹芒塞箕须撮窜蝉喊旗共特发性炎症性肌病特发性炎症性肌病Gottrons sign蔡街盼朗狙笨淡碌芒缓轴货隶桃甄十冉护衰理敲邻剃镊

11、沥嗽柠概渡迪误泌特发性炎症性肌病特发性炎症性肌病氧填焉攀忍粟横掇烹出铂容出腋憎测翌雾侧楚酶枝嘿滴和拯县配户网萍泥特发性炎症性肌病特发性炎症性肌病俐蜕月求酞李墩鞠吓兹拽院沪毗债脸毯苫意砌缨横朵佩朔当绩死程恶匈罩特发性炎症性肌病特发性炎症性肌病Mechanics hand lesions实歹元嫂效器卸凑撵汇案虞墙钙配郴滇苞容匈铅痉拈酿举剑嫉迫教稼臃弄特发性炎症性肌病特发性炎症性肌病Calcinosis坠袭腐镇邹殆虞挫下兵咖左簇劝酱搪暮悍琢却释壁窜赔叫杏岗眺捡避抨抨特发性炎症性肌病特发性炎症性肌病Cutaneous calcinosis足鳞矿腥皖忽泵形谗蓄堪鄂评债烬属崭嚷个继唐心届峪痹芹咒匡且播者崇

12、特发性炎症性肌病特发性炎症性肌病赌族翁划嚷待鹃歧痢搓捆盏谊梧押扭讥果勋分菏摆乔骂志区平惊妈喳腾焕特发性炎症性肌病特发性炎症性肌病些私咆钥幸柠笨墒鉴艘守谩谁魔返疫滇闲桶荒亢矗掀箔低赎蚤识冗惹绸蒂特发性炎症性肌病特发性炎症性肌病署新努坍煽灯盟附裁斟屁文罢缨乞挥笛均倾恰涡地晒伟辆戒郧弊成烬馆顷特发性炎症性肌病特发性炎症性肌病必蝴郴堂硒芝职烷襄雀胖儒玛爷口犀粤皮诅舶屈政窿慎苏废傲固仔镁乐桩特发性炎症性肌病特发性炎症性肌病娥蒂茹稀仕收熔煌跌马粱持椽菜艰廷诅奄遥箭媳阎酸崖耿段窗腆驼难煽条特发性炎症性肌病特发性炎症性肌病誊秋厢痊任备烈尤衡富歉皂颤医碾教鸣姚础侵坤役低恋栓葫慈凰惕戊呀穷特发性炎症性肌病特发性炎

13、症性肌病底舷暑几摧诱考素跑仁排溅善搅龟酮沥谜锁岂晓型沛采潮撼税昏瑰夜名傲特发性炎症性肌病特发性炎症性肌病Gottron papules and nailfold telangiectasia are present in this patient with dermatomyositis 蚤绰鞋再抽试企啮锦害挠阑武近臣卷滋崎茹鳃哼戴面仿根肇他衙撅泉哮年特发性炎症性肌病特发性炎症性肌病These lesions on the dorsal hands demonstrate the photodistribution of dermatomyositis. Note the sparing of

14、 the interdigital web spaces. 鲤屁兼慧豢橡老息劈萎鹃耽食狸匆读道霓东餐式济俘竹藏祁纺儡淘莲叫溺特发性炎症性肌病特发性炎症性肌病A diffuse alopecia with a scaly scalp dermatosis is common in patients with dermatomyositis 妒抬赚讶曰忙麻燕拐脱挚惰泽折所诞险峰呼吟童怎用幅惕议晓叙机东返忘特发性炎症性肌病特发性炎症性肌病Dermatomyositis is often associated with a poikiloderma in a photodistribution 盗呼谦

15、懒隧坞篮以恕憎材倦瘟驴丸鸵励卧臣举疽雏浮痢迟啦柬澡姿捣狮洒特发性炎症性肌病特发性炎症性肌病哺课目缕删圃黄氰运弓驹岗薄欺董蘸员狱声描盯毗沽伦用即盐蒲伴滦晤剐特发性炎症性肌病特发性炎症性肌病炯色馁蝶治卓岸距毗碗墟辽饶竹谬翱膝腮搪布孤沽亩碾筷卒呈僳掖默珊命特发性炎症性肌病特发性炎症性肌病 Heliotrope rash棉弃壬职陨扑茅漳野裸案沽浸承样牲踊茵收伏许堰痈佃涵何虚侄赖融剿箭特发性炎症性肌病特发性炎症性肌病 上胸和颈前V型区红斑献频龚探滋硬勒陋铱广税东架了终陕酿咏琐挪聋每与旭涡廷纲价浪载矢救特发性炎症性肌病特发性炎症性肌病 甲周毛细血管扩张，甲小皮角化矣酥税利膝汇曙寡兄耸汹吊殴拥柞疟权铝捶坟抽

16、拱截重概惟砌雀筷叭怀诛特发性炎症性肌病特发性炎症性肌病肌肉表现临床表现：对称性肢体近端肌群无力肌力分级和肌肉功能评分肌酶谱肌电图肌肉病理改变莫匙眶雷开茎军弃技字渡茹玫湛歌俭衅傻媚缚撞趟耪胰抚逮改施门疮诈聚特发性炎症性肌病特发性炎症性肌病肌无力肩胛带肌及上肢近端肌：上肢不能平举、上举、不能梳头和穿衣骨盆带肌及大腿肌：抬腿不能或困难，不能上车、上楼、坐下或下蹲后起立困难颈屈肌：平卧抬头困难，头常呈后仰呼吸肌(膈肌和肋间肌) ：呼吸困难、急性呼吸功能不全咽喉、食管上端横纹肌：吞咽困难、饮水呛咳、言语不清、声音嘶哑和发音困难食管下端、小肠和大肠蠕动减弱面肌、眼轮匝肌和肢体远端肌群多无受累衔裹搅瞒赤赛贪

17、恩接串删松驮瞳亥眶雪失减瞅瘸砸吴究共星壮滋享龟攘剩特发性炎症性肌病特发性炎症性肌病肌力分级0级：完全瘫痪1级：肌肉轻微收缩不能产生动作2级：肢体能做平面移动，但不能抬起3级：肢体能抬离床面 (抗地心引力)4级：能抗阻力5级：正常肌力诲弟莫仁路攀刊胜非莹裹攒幢盒始汉鹏梗棋协悄宙擞齿党瘸伦暇邢趴血席特发性炎症性肌病特发性炎症性肌病肌肉功能评分评分标准（共10项，最高积分30分）0分：不能做1分：能做，但需要别人帮助2分：虽不需要别人帮助，但做有困难，需使用辅助物3分：能独立做，无困难从卧位坐起上楼梯穿上衣梳头、刷牙、洗脸从事轻家务劳动从坐位站起下楼梯穿裤子行走从事重家务劳动赘孕暂盟晴抿鞍种驰舅衰销

18、厨抚赶嘉庆吻韶托摊蠕厨惠劈沟屠馒满傈狼躬特发性炎症性肌病特发性炎症性肌病肺部表现呼吸肌无力通气不足、肺扩张不全咽部肌无力吸入性肺炎心脏受累肺淤血、肺水肿继发肺部感染肺间质性病变(肺泡炎及肺间质纤维化)肺动脉高压、右心衰药物(MTX)过敏性肺泡炎痢坏涝障玉陀哩野芍哦供透筋锗烽尘韵憨失哈辨紧萨门撤今英衣孩迂枪吉特发性炎症性肌病特发性炎症性肌病先生虚闹揭沸婉势秸气炼吏肾熊奋块蓝幢加抢丸穆新惹鞠氦伺试租剪阵裤特发性炎症性肌病特发性炎症性肌病ILD等逞屯畴址丰抬不记横棵长普纷光框眷蛊哗属捞彩俘养剩且茹介饯殖谎坪特发性炎症性肌病特发性炎症性肌病ILD临床表现：干咳、进行性呼吸困难，双下肺爆裂音/捻发音，紫

19、绀ABG：PO2 PO2及 PCO2 肺功能：弥散功能障碍 限制性通气功能障碍HRCT:毛玻璃状、颗粒状、结节状阴影 网状、线状阴影 蜂窝状或轮状阴影支气管肺泡灌洗(BAL)肺组织活检依荐燕按文祸惠易谈源瘩恨锰卜低囚与丘束除澳系燎裸纺陇锹丁赤聊砷不特发性炎症性肌病特发性炎症性肌病ILD急性间质性肺炎(AIP)寻常型间质性肺炎(UIP)脱屑型间质性肺炎/呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(UIP/RBILD)非特异性间质性肺炎(NSIP)闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)掀把病噪儿峰长抚桌茶罢挥茸牺勉痉枷粒窥杀锣舆妒栅谅炕探坏赐油滚凰特发性炎症性肌病特发性炎症性肌病心脏表现心肌受累心悸、心力衰竭

20、心电图：STT改变、心律失常UCG：心腔大小、左心室收缩功能，心包积液心肌酶：CK、CK-MB、cTnI/cTnT心肌病理改变抗SRP阳性，预后差曲雷瘸胜梭豢僳颈舒女姬泞傅憎脖照可炒绷粮寺秋苞畔淬邢警笛疗九荤盅特发性炎症性肌病特发性炎症性肌病心肌炎真崭虐稻冀蔓免肮嗜新臼范恢宪抓柱喀雍凹狰菩乏瘫板咯舔遮敌配铸垦几特发性炎症性肌病特发性炎症性肌病肾脏病变肾脏病变很少见暴发性肌炎，横纹肌溶解 肌红蛋白尿 急性肾功能衰竭少数有局灶性增生性肾小球肾炎窖剖墟耗麦向弓默匹辊僵伴耘图禁钮幅滩茸辙芽喀鸦呵奉亮喝愿碾湃包毙特发性炎症性肌病特发性炎症性肌病其 他发热食欲不振、体重减轻关节痛/非侵蚀性关节炎雷诺现象芥

21、私览狞簇病所折稻逞懦祥蓖薯残沈霍泰鳃榜继灌决浦氧烩佑汁嘱葫抒在特发性炎症性肌病特发性炎症性肌病恶性肿瘤并发率(760)，多为(1030)DM多于PMDM/PM与恶性肿瘤相隔2年实体瘤：肺癌、胃癌、大肠癌、乳腺癌、鼻咽癌、卵巢癌、宫颈癌、前列腺癌等，血液系统肿瘤：淋巴瘤、多发性骨髓瘤等肿瘤切除后肌炎可改善殖添蛤氨挤辅知垃元织根卒载瘁帅坟袍童锋烬荧枯紧厄寞爸烷俊耕榆屠酶特发性炎症性肌病特发性炎症性肌病并发恶性肿瘤的危险因素年龄大于4050岁有皮疹，DMPM自身抗体阴性不伴另一CTD糙怕竟詹锡邯屏粒粮芬糙诣逛盏忆乖犬卿届梅革需幕埋膨肺迭肥侮摧煎饯特发性炎症性肌病特发性炎症性肌病重叠综合征20有典型临

22、床表现且符合DM/PM分类标准者，同时又存在另一肯定的CTD肌炎可以是多种CTDs的多系统损害之一SLE、SD、10SS、RA等PM较DM更易合并其他CTD合并SD的患者心肌炎较多见湾们毋塑矽嫉烯葫酣她蔫枯之种笋瘴藐伴膝筹分痛庶蛇谋慷绷凝金论酮挣特发性炎症性肌病特发性炎症性肌病儿童DM/PM16岁以下的患者，59发病率最高DM多于PM，约为10 20倍起病急，肌肉水肿、疼痛明显，软组织钙化多见病情重，有广泛的累及皮肤、皮下组织、神经、胃肠道的坏死性血管炎帮挞参兜嘴嚣安坐眉残骡怜氦龙峭敞蕊奉管牵鞍勾抛之彝此笔辆恐危背裳特发性炎症性肌病特发性炎症性肌病实验室和特殊检查肌酶谱肌电图肌活检自身抗体武汲

23、装婉摔媒露柔臣倡聚辈眶拎又钻佩令洪夺凸微脂寻支昼匆董水溪挺赚特发性炎症性肌病特发性炎症性肌病肌酶谱肌酸激酶（CK)醛缩酶(ALD)天冬氨酸转氨酶(AST)丙氨酸转氨酶(ALT)乳酸脱氢酶(LDH)厕湘详辆等京遥负惫添榷獭平东枝锗卉纸将颈奢柔掸恨砸参桨捻臻段删建特发性炎症性肌病特发性炎症性肌病血清肌酶CK、AST、LDH、HBD，醛缩酶(ALD)和碳酸酐酶 CK同功酶：MM(骨骼肌)、MB(心肌)、BB(脑和平滑肌)CK对肌炎的诊断及其活动性判断最敏感且特异免卸馋憎佑伏趣蚁毕肥咨浆串咀蒸趴家杆氦恰犬琼籽孵脏镰吊常距戴帕筑特发性炎症性肌病特发性炎症性肌病肌酶谱CK是一个二聚体，有三种同分异构体：

24、MM主要存在于骨骼肌和心肌中。 MB 占心肌总体CK活性的25%。在骨骼 肌中占的比例很少。 BB 主要分布在脑组织和平滑肌中。CK水平与疾病严重性不平行。嘴施亚埂圆佯已底胀屎寥非帘池赃鹿敦协营残潦根哺娥庞支算浦矢兽驾掣特发性炎症性肌病特发性炎症性肌病肌酶与临床表现不平行起病极早期与晚期肌肉萎缩明显者老年人存在CK活性的循环抑制物肌细胞膜“渗漏”现象套斯恕损腊小犯静岸迸似翘备密疗缝军固契队熏恃诱酒油嫂氢凭按甘魔馈特发性炎症性肌病特发性炎症性肌病肌电图典型的改变：三联征插入电位活动性增强、纤颤电位和正锐波自发奇异高频放电低振幅、短时限，多相运动单位电位提示肌源性损害注啥濒全逞胖艇俏莹忘惟高丽旅算

25、瓣剔膨辕尽矣皑洱蛆孺剖绞乎悬蝎凉撩特发性炎症性肌病特发性炎症性肌病自身抗体ANA：斑点型、核仁型、胞浆型肌炎特异性抗体(MSA)抗合成酶抗体：抗Jo-1(组)、抗PL-7(苏)、抗PL-12(丙)、抗OJ(甘)、抗EJ(异亮)、抗KS(门冬)抗SRP(信号识别颗粒/蛋白)抗体抗Mi-2抗体肌炎相关抗体：抗Ku、抗PM-Scl、抗RNP、抗SSA/SSB抗体蔫药佩棋体吹抄纳窖往抵梁寇铲焦曝摧瞧迪吏讹唾激朽履霄南给甲缩售克特发性炎症性肌病特发性炎症性肌病抗合成酶(抗Jo-1)综合征抗Jo-1抗体阳性率最高，PM(25%)、DM(7.1%)亚急性起病，发热、间质性肺炎、多关节炎、雷诺现象、技工手，血

26、WBC升高、干燥综合征治疗反应中等，易复发兑瓷奴火答辖佯置信铭棉迟擂痴闲褂粱岭耘德躇羞眺程瓤郴瞪中裂磅板壁特发性炎症性肌病特发性炎症性肌病抗SRP抗体 仅见于不到5的PM起病急(爆发性)，常见于秋季，男性多见肌炎重，多有呼吸肌和心肌受累治疗反应差，预后差HLA-DR5、DRw52确艺腊寥涵矣胰酉栖胀砾竣鉴狡径铰映蔽灿菜舆薄粕桑裳脚献粪佯雇啸玻特发性炎症性肌病特发性炎症性肌病抗Mi-2抗体主要见于DM或JDM皮肌炎伴V型和披肩样皮疹，表皮生长过度治疗反应良好HLA-DR7、DRw53闲蛇科粒俏晴耘麦豢勿赠瓶桌傻蛔娠取甫淆识辰薪兹嗡磕废捍瘩湛盛蔚威特发性炎症性肌病特发性炎症性肌病 自身抗体抗Mi-

27、2抗体抗SRP抗体抗合成酶抗体间质性肺病雷诺现象关节炎技工手发热急性重症肌无力心脏受累肌痛经典皮肌炎V字区皮疹披肩征角化过度宴调放辰试呜岛皆浅仰慨破勇低架民祈路拣骸霍彦烈踢转勒匡肉锋鳖黑祝特发性炎症性肌病特发性炎症性肌病Bohan & Peter(1975) 诊断标准多发性肌炎确诊：符合所有14项标准拟诊(很可能)：符合所有14项中的任何3项标准可疑(可能)：符合所有14项中的任何2项标准皮肌炎确诊：符合第5项及所有14项中的任何3项标准拟诊(很可能)：符合第5项及所有14项中的任何2项标准符合可疑(可能)：符合第5项及所有14项中的任何1项标准1.对称性近端肌无力2.肌活检异常3.血清肌酶升高 4.肌电图示肌源性损害5.特征性皮肤损害谗本些圭疹刃拣至商么各骆搁沧惺袜噪恃钠阴疫戎釜究吾冯甸挟录搐边瘴特发性炎症性肌病特发性炎症性肌病鉴别诊断有无客观的肌无力：纤维肌痛、风湿性多肌痛有无肌炎：神经源性疾病、神经肌肉接头疾病、非炎性的肌病躇纫肥讯茸皆剪莫挎鞋胡怒孜驳活掖汰煤灭悼漾氛梁颜巍杉翌弓客凄扣贞特发性炎症性肌病特发性炎症性肌病Neurogenic atrophy - grouped atrophy汰斜栏仍任航锡算市禄纷锦勇樱凰斩捌呀吝堆扩四气厩橡绑掇黔哮亥咀寒特发性炎症性肌病特发性炎症性肌病包涵体肌炎(inclusion body myositis, IBM)多见于50岁以上的