小儿暴发性心肌炎的诊断和治疗课件

1、小儿暴发性心肌炎的诊断和治疗病例1.患儿，男，50天，因发热伴气促1天入院。体检：T.38.9，P.178次/分，R.100次/分，神清，精神差，反应欠佳，呼吸急促，面色发绀。颈软，前囟平，两肺呼吸音粗，未闻及干湿性罗音。心率178次/分，心律齐，心音偏低，未闻及杂音。腹软，肝肋下4cm，质软，脾肋下未触及。四肢末梢偏凉。NS（-）。胸片提示心影偏大，肺水肿。入院后心电图，S-T段压低，结合胸片及临床症状和体征，高度怀疑“暴发性心肌炎，心力衰竭”，查心肌酶普、肌钙蛋白、血气分析等。给予大剂量维生素C营养心肌，速尿，西地兰。心肌酶示肌酸激酶-MB1354/L，肌钙蛋白3.58ng/ml。确诊诊断

2、：暴发性心肌炎，心力衰竭。 心脏扩大 肺水肿 治疗后病毒性心肌炎病例2.患儿，男，5岁，咳嗽2天，伴头昏、呕吐半天入院，无发热，咳嗽不剧烈。拟诊脑炎。头颅CT正常。体检：面色稍苍白，颈部冷汗，精神稍差，心率75次/分，心律尚齐，两肺正常，腹部软，无压痛。氧饱和度88%。心电图：窦性心律，S-T改变、压低。超声心动：1.左室部分壁段收缩活动异常；2.右房室稍增大伴中度三尖瓣反流。肌酸激酶1835，肌酸激酶-MB80。病毒性心肌炎心脏扩大 治疗后病例3.患儿，男，9岁，患儿于1小时前因频繁呕吐，非喷射性，呕吐物为胃内容物，伴有面色苍白、喘憋，胸闷，心悸，由某县医院急诊转入我科。体检：T.36.5，

3、P.157次/分，R.52次/分，BP.102/65mmHg，W.26kg。精神差，面色苍白，头面部出汗，呼吸急促，三凹征阳性，两肺底可闻及细湿罗音。心音低钝，可闻及级收缩期杂音。实验室检查：WBC22.23109/L，N83.7%，血糖10.51mmol/L，阴离子间隙23.3mmol/L，C反应蛋白25.5mg/L，肌酸激酶120/L，肌酸激酶同工酶3/L。胸片提示：两肺水肿，心影增大。当地心电图ST-T改变，右束支不完全性传导阻滞。初步诊断：暴发性心肌炎。治疗：大剂量V-c，1，6-二磷酸果糖，磷酸肌酸，cAmp，病毒唑，测血压q1h。甲强龙250mgivgtt，St，西地兰0.25mg

4、 iv St，西地兰0.125mg iv q6h2次，5%GS100ml硝普钠15mg10ml泵入，1:10000肾上腺素1ml iv 每5分钟3次。气管插管发现肺出血，抢救5小时25分钟宣布无效死亡。病毒性心肌炎心脏扩大 肺水肿 治疗前病毒性心肌炎概述病毒性心肌炎(viral myocarditis)是病毒侵犯心肌引起的炎性病变。多种病毒对心肌有亲和性，并可感染胎儿引起先天性心肌炎、全心炎成心血管畸形。病毒不仅可引起心肌炎症，还可由于免疫反应发展为心肌病；病变不仅累及心肌还可累及心包、心内膜和心瓣膜。本病临床表现轻重不一，预后大多良好，少数可发生心力衰竭、心源性休克，甚至猝死。病毒性心肌炎的

5、病因柯萨奇病毒(B组和A组)、埃可病毒、脊髓灰质炎病毒、流感病毒、副流感病毒、腮腺炎病毒、麻疹病毒、风疹、水痘、单纯疱疹病毒以及腺病毒、鼻病毒、传染性肝炎病毒等。柯萨奇病毒B组占50左右。由于柯萨奇B组病毒具有高度亲心肌性和流行性，许多原因不明的心肌炎和心包炎中，1/3以上可能系柯萨奇病毒引起。病毒性心肌炎的发病机制人体遭受病毒感染的机会很多，但多数并不发生心肌炎，即使病毒侵入心肌亦可处于潜伏状态，仅在某些激发因素(如细菌感染、受冷、运动、精神创伤、营养不良、药物、毒物、放射线、使用皮质激素等)存在时，病毒繁殖增速，心肌病变加重才发病。有人强调细菌感染，尤其是链球菌感染是促使静止的病毒重新活动

6、的重要因素。病毒性心肌炎的发病机制病毒侵犯心肌病毒血症心肌细胞内复制心肌细胞代谢紊乱和营养障碍心肌细胞坏死及间质炎症；或由于其毒素影响而引起心肌病变，进而影响心肌功能。疾病初期病人血液及心肌中可分离到病毒，电子显微镜下可见到心肌中有病毒颗粒，免疫荧光检查可找到心肌中特异性病毒抗原等均支持病毒侵犯心脏。病毒性心肌炎的发病机制自身免疫反应临床常见到急性心肌炎在病毒感染后2周血液中存在抗心肌抗体心肌病变仍在继续，心肌内发现免疫球蛋白及补体沉淀。由于病毒抗原的持续存在，或因心肌坏死后产生的自身抗原，使病变继续发展。在病程中若有各种激发因素使病情反复，则心脏不断扩大，心功能逐渐减退，心衰反复发生。柯萨奇

7、B组病毒对机体细胞免疫和天然免疫细胞影响明显，表现在柯萨奇B组病毒性心肌炎T细胞亚群紊乱、NK细胞。病毒性心肌炎的发病机制 自由基损伤和酶变化急性心肌炎病儿红细胞内氧自由基增多。氧自由基可引起心肌细胞核酸断裂、多糖解聚、不饱和脂肪酸过氧化，造成心肌细胞损伤和线粒体氧化磷酸化作用改变，而损伤心肌。病儿血清酶测定血清谷草转氨酶(SGOT)、乳酸脱氢酶(LDH)、肌酸磷酸激酶(CPK)等早期均增高。病毒性心肌炎的病理变化轻者以局灶性病变为主，而重者多呈弥漫性病变。局灶性病变的心肌外观正常，而弥漫性者则心肌苍白、松软，心脏呈不同程度的扩大、增重。显微镜下可见病变部位心肌细胞肿胀，心肌纤维有不同程度变性

8、，甚至断裂，或呈小灶性或斑点状坏死、溶解，有时可见核内包涵体巨细胞。间质有不同程度的水肿，以及淋巴细胞、单核细胞和少数多核细胞浸润。病变亦可侵及窦房结及传导组织。慢性病例的心脏肥大较急性者显著，除残留急性期的炎症、坏死等病变外，尚有心肌明显肥大、心肌纤维化或有疤痕形成，心内膜呈弥漫性或局限性增厚，以及间质纤维增生，血管内皮肿胀等变化。部分病例心肌活体组织或病解组织中可见病毒颗粒或病毒小体。病毒性心肌炎的临床表现心脏表现轻者可无自觉症状，仅表现为心电图异常。一般病儿表现为精神委靡、苍白、乏力、多汗、食欲不振或伴恶心、呕吐、上腹痛等。年长儿可自诉头晕、心悸、气短、胸闷、多汗、胸痛、心前区不适、疼痛

9、或压迫感等症状。若病人热退后上述症状持续存在，或有窦性心动过速、心动过缓、频发早搏等表现，均应警惕心肌炎发生。重症除上述症状外，尚出现浮肿、活动受限、气急等心功能不全症状。有时发病急骤，突然出现急性心力衰竭、肺水肿、严重心律失常、心源性休克或脑缺氧综合征。肌痛是病毒侵犯横纹肌的表现，常是早期或无症状性心肌炎的诊断线索。病毒性心肌炎的临床表现心脏体征心脏大小正常或略大。心音减弱，第一心音低钝，可呈胎心音或奔马律。心率多增快，偶见过缓，常有早博(每分钟6次以上)或其他心律失常。心尖部常有III级柔和的收缩期杂音。偶有一过性心包摩擦音，有的出现舒张期或收缩期奔马律等第四心音。临床表现心电图病毒性心肌

10、炎的心电图有多变与易变之特点，主要变化为各种心律失常、传导阻滞及STT段改变。(1)心律失常除窦性心动过速外，以室性早博最多见。特点为多发、多源、联律、平行心律等。室性或室上性心动过速、房颤、室颤较少见。传导阻滞以房室传导阻滞最多，也有窦房结或室内完全性或不完全性束支传导阻滞等。(2)S-T段改变，如S-T段下降，T波低平，双相或例置。(3)QRS波群常有低电压，Q-T间期延长多发生在重症病例，大片心肌坏死时有宽大之Q波，类似心肌梗死。临床表现x线检查心影正常或不同程度的扩大，多呈普遍性扩大，以左室较明显，心搏动减弱。常伴肺淤血、肺水肿，偶有心包或胸腔积液。实验室检查病毒学诊断急性期白细胞总数

11、多增高，以中性粒细胞为主；部分病例血沉轻度增快。感染初期可自病人鼻咽洗液、粪便、血液、心包液或心包、心肌、心内膜活检组织分离出病毒。感染1周内血清中出现特异性抗体，第23周滴定度最高。应于起病1周(最晚2周)内采取第1份血清，2周后(或起病46周)采取第2份血清，双份血清抗体滴定有4倍或4倍以上增高，则有助于病原诊断。以ELIsA法同时测定柯萨奇B组病毒抗原和IgM抗体对病毒学诊断有意义。实验室检查免疫学与免疫电镜检查发病1周内IgM增加，恢复期IgM正常，IgG增加。特异性免疫荧光抗体检查，可在心肌病变处发现病毒抗原、IgG、IgM与补体的沉积。电镜检查于心肌内查见病毒样颗粒，两者对病原学及

12、病变的定位都有重要意义。细胞免疫功能下降如CD3和CD/4CD8比率降低。NK细胞功能多数降低。实验室检查血清酶测定血清谷草转氨酶(SGOT)、乳酸脱氢酶(LDH)、肌酸磷酸激酶(CPK)等早期均增高。主要在活动期上述各种血清酶的同工酶改变，如SGOT-M与CPK-MB增高，LDH-1LDH-2等；在疾病13周CPK-MB增高明显，疾病3周以后LDH-1增高明显。酶学的变化与疾病发展有一定的关系，故同时测定CPK-MB和LDH1更有诊断参考意义。患儿血中脂质过氧化物可增高。病毒性心肌炎的临床诊断依据(1)主要指标：急、慢性心功能不全或心脑综合征；心脏扩大；有奔马律或心包炎表现之一(临床、心电图

13、、x线、超声心动图)；心电图(包括Holter监测)有明显心律失常，ST-T改变(持续4d以上，伴动态变化)，心肌梗死样图形或运动试验阳性之一；发病1个月内血清CK-MB增高；心脏核素扫描发现异常。病毒性心肌炎的临床诊断依据(2)次要指标发病同时或前1个月内有病毒感染史；有明显乏力、苍白、多汗、心悸、气短、胸闷、头晕、心前区不适、手足凉、肌痛或腹痛等症状(至少2项)，小婴儿可有拒食、发钳、四肢凉等。新生儿可结合流行病学史考虑诊断；心尖区第一音明显低钝，或安静时心动过速；心电图有轻度异常；发病数月内血清LDH-1、或AST增高。病毒性心肌炎的确诊条件(1)具有主要指标2项，或主要指标1项及次要指

14、标2项者(含心电图指标1项)，可临床诊断为心肌炎。(2)同时具备血病原学指标1项者，诊断为病毒性心肌炎。在发病同时伴有其他系统病毒感染者(如腮腺炎等)，而无条件进行病毒学检查时，结合病史可考虑心肌炎亦系病毒引起。(3)凡不具备确诊条件，但临床怀疑为心肌炎时，可作为“疑似心肌炎”，给以必要的治疗并长期随诊。在随诊过程中，根据病情变化，确诊或除外心肌炎。(4)在考虑上述条件时，应先除外其他器质性心脏病、先天性房室传导阻滞、Q-T间期延长综合征、川崎病、受体功能亢进和迷走神经亢进症，以及电解质紊乱或药物引起的心电图改变。暴发性心肌炎的定义起病急骤、病情发展迅速、预后凶险的急性重型心肌炎。临床表现为急

15、性充血性心力衰竭、心源性休克及/或恶性心律失常。后者可导致阿-斯综合征发作。如不及时有效救治，死亡率很高，或猝死。暴发性心肌炎的概念1991年Lieberman首次将心肌炎分为暴发性型、急性型、慢性活动型和慢性持续型四种类型。并归纳出暴发性心肌炎的共性为：起病均为非特异性流感样表现；病情迅速恶化，短时间内出现严重血流动力学改变，表现出重度心功能不全等征象；心肌活检显示广泛的急性炎性细胞浸润和多发性心肌坏死灶；1个月内完全康复或（少数）死亡。 免疫抑制治疗只能减轻症状而不能改变疾病的自然病程。达拉斯标准Dallas Criteria活动性心肌炎：大量炎性细胞浸润与心肌细胞坏死。临界性心肌炎：炎性

16、细胞相对较少，光镜下不能发现心肌细胞变性。暴发性心肌炎的分类急性泵衰竭引起心力衰竭型： 多突然发生充血性心力衰竭和（或）心源性休克，并可发展为肝脏、胰腺、肾脏等多脏器衰竭。阿-斯综合征发作型： 突然迅速起病，临床表现为晕厥，意识障碍，面色苍白，可伴有抽搐及大小便失禁，心动过缓或过速。本型多有呼吸道感染或有胃肠道感染的前驱症状，至出现心脏症状的时间较短（平均1.5天）。心动过速型： 表现为室上性及室心动过速。室上性心动过速前驱症状至出现心脏症状的时间较长平均10天，即心房心肌炎型，多为一过性，预后一般良好。室性心动过速多属病情危重，可发生猝死，多为一过性，急性期过后，心动过速消失，预后较好。新生

17、儿心肌炎型： 新生儿病毒性心肌炎可先有腹泻、少食，突然起病。临床表现多为非特异性症状，且累及多个脏器或类似败血症的表现。暴发性心肌炎的病因及发病机制20余种病毒可引起暴发性心肌炎，其中以柯萨奇病毒为主。近年来，腺病毒、甲流H1N1、EV-71病毒感染报道逐渐增多。病毒感染心肌后，对心肌细胞产生直接损伤和（或）通过自身免疫反应引起心肌细胞坏死、变性。暴发性心肌炎的病理特征心肌弥漫性炎症细胞侵润。大量心肌细胞坏死。或伴有浆液纤维素性心包炎。暴发性心肌炎的临床特点1.起病急骤，病情发展迅速：数小时或12天即出现急性心力衰竭或心源性休克或晕厥发作，可发生猝死。2.多以心外症状为首发表现：国内外相关报道

18、，首发症状多以发热、乏力、咳嗽或腹痛、腹胀、呕吐等，亦有以头痛、晕厥、惊厥等为首发症状者。3.急性心力衰竭：呼吸、心率增快，烦躁不安、尿少、浮肿、肝脏迅速增大。4.心源性休克：面色苍白、皮肤发花、肢端凉、脉搏细弱、血压降低。5.阿-斯综合征：面色苍白、突然意识丧失、抽搐。暴发性心肌炎的以消化道症状为主要首发表现的报道46例小儿暴发性心肌炎： 35例呕吐、腹痛、腹泻； 30例咳嗽、胸闷、气喘； 10例头痛、晕厥、惊厥。 申永凡等，小儿重症暴发性病毒性心肌炎46例临床分析， 泰山医学院学报，2009,30（10）：771-773.4例小儿暴发性心肌炎： 3例腹痛、腹胀、呕吐等，误诊为胃肠炎或急腹症

19、； 1例咽痛、乏力等，误诊为上感。 彭健，不典型暴发性性心肌炎临床与尸检病理分析， 中华内科杂志，2002,41（4）：265-267.暴发性心肌炎的以呼吸道症状为主要首发表现的报道46例儿童暴发性心肌炎： 26例上感症状； 11消化道感染症状。 张庆等，儿童暴发性心肌炎46例临床分析， 中华急诊医学杂志，2009,18（8）：872-875.52例暴发性心肌炎： 32例发热； 12例疲乏； 11例咳嗽。 Naoyoshi A等，CirculaionJ.2002,66(2):133-144.实验室检查心肌酶普大多增高显著；肌钙蛋白阳性。暴发性心肌炎的心电图1.ST-T改变，心肌梗死样改变，QR

20、S波低电压等；2.快速心律失常：早搏(联律、多源或室早)，心动过速(室速、室上速)，心室颤动；3.缓慢心律失常：房室传导阻滞(高度、三度)，室内传导阻滞，窦性停搏，窦房传导阻滞，显著的窦性心动过缓。6例暴发性心肌炎心电图表现为坏死性Q波、ST段损坏型改变、ST-T呈单向曲线，类似急性心肌梗塞时的心电图表现。 陈凤莲等.类急性心肌梗塞样的暴发性心肌炎心临床分析J， 中国误诊学杂志，2005,5(9):1618.ST-T改变心肌梗死样改变心肌梗死样改变室性早搏（二联律）二度房室传导阻滞三度房室传导阻滞室上性心动过速室性心动过速心室颤动暴发性心肌炎的心脏彩超左室扩大，室间隔与左室后壁运动幅度下降；左

21、室射学分数(LVEF)下降(正常75%)；左室短轴缩短率(LVFS)下降(正常30%)。暴发性心肌炎的诊断标准1.出现严重急性心力衰竭或心源性休克；2.心电图明显异常；3.超声心动图显示左心室功能障碍；4.近期有病毒感染病史；5.无心肌病病史。暴发性心肌炎的临床诊断标准急慢性心功能不全，心源性休克或心脑综合征；心脏扩大(胸片或超声心动图检查具有表现之一)；心电图改变：以R波为主的2个或2个以上主要导联(、aVF、V5)的ST-T改变持续4天以上伴动态变化；出现窦房传导阻滞、完全性右或左束枝传导阻滞、呈联律、多形、多源、成对或并行性早搏、非房室结及房室折返引起的异位心动过速、低电压(新生儿除外)

22、及异位Q波。CK-MB升高或肌钙蛋白T或肌钙蛋白I阳性。暴发性心肌炎的早期识别暴发性心肌炎起病急骤、病情发展迅猛、预后凶险，且早期症状不典型，易误诊。临床上有以下情况应高度重视，及时行心电图及心脏超声检查，早期诊断，及时抢救。1.有严重的血液动力学障碍表现者：烦躁不安、呼吸困难、面色苍白；末梢紫绀、皮肤湿冷、脉搏细弱；血压下降或测不出；心动过速或奔马律。2.以心外症状为首发表现而精神萎靡者：暴发性心肌炎的首发症状常为心外症状，其中以腹痛、腹胀、呕吐为主。当以消化道、呼吸道或神经系统症状为主诉的患儿，若同时伴不能解释的精神极差、末梢循环不良时，要考虑暴发性心肌炎的可能。暴发性心肌炎的治疗治疗目标

23、：维持患儿正常的心输出量，以保证正常的组织灌注。治疗一、一般治疗心电、血压监护；记录24小时出入量；吸氧；烦躁时镇静；下病危通知；控制静脉输液量和速度。治疗二、营养心肌治疗大剂量维生素C：维生素C 可增加冠状动脉血流量，改善心肌代谢，有助于心肌损害的恢复。 150200mg/kg.次，10%GS 2050ml，510内慢注，必要 时12小时后可重复1次； 以后150200mg/kg.d，34周。1，6-二磷酸果糖：可改善心肌代谢。 100250mg/kg.d，快滴，2周。磷酸肌酸钠：是心肌的化学能量储备，ATP的再合成。 0.51.0g/次，qd，30内静滴。辅酶Q10：有保护心脏作用，增加心

24、输出量，抗心律失常。 1030mg/次，tid,po.治疗三、心功能不全的治疗多巴胺和磷酸二酯酶抑制剂如米力农： 在此时应用是非常有益的，强心的同时，还降低心脏负荷。 多巴胺5ug/kg.min静脉泵入。 米力农负荷量2575ug/kg，510慢注，以后0.251.0ug/kg.min维持，每日最大剂量不超过11.3mg/kg。洋地黄：用1/2或1/3量为宜，且不应快速洋地黄化。利尿剂：减轻心脏前负荷，适用于心力衰竭和肺水肿患儿。血液动力学不稳定慎用，因影响冠状动脉血流。治疗四、心源性休克的诊断和治疗1.早期有胸闷、烦躁、后期有精神萎靡、神志淡漠、昏睡、浅昏迷、口唇及指甲末梢发绀、面色苍白、出

25、冷汗、四肢发凉。2.心率过快或过慢。心音低钝或有弃马律，血压下降，脉压缩小。3.心电图：可有各种心律紊乱及ST-T改变。4.超声心动图：心脏收缩功能降低，EF50，FS25，CI 2.2L(min.m2)。5.经皮测氧分压下降(Pa0260mmHg)，氧饱和度下降(Sa0290)。6.血流动力学监测。7.多巴胺，多巴酚丁胺：510ug/kg.min，静脉泵入； 大剂量维生素C：对心源性休克疗效明显，150200mg/kg.次，10%GS 2050ml稀释，510内慢注，必要时12小时后可重复1次。 1，6二磷酸果糖，100250mg/kg.d，快滴。治疗五、快速心律失常的治疗乙胺碘呋酮：不影响心功能，因此，在暴发性心肌炎时，发生室上速和室速可选用。用法为负荷量5mg/kg,1小时以上静脉输入，