儿科学教学课件：性早熟

1、性 早 熟（precocious puberty）目的与要求 掌握性早熟的概念、病因分类及临床表现和辅助检查 熟悉性早熟的诊断及鉴别诊断了解治疗要点重点与难点性激素的产生及调节和性早熟的定义性早熟的分类性早熟的诊断及鉴别诊断性早熟的治疗原则英文关键词Puberty （青春期） precocious puberty （性早熟）Central precocious puberty（ CPP）（中枢性性早熟） 目录定义分类临床表现实验室检查鉴别诊断治疗定义定义：女孩在8岁以前、男孩在9岁以前呈现性发育征象，即为性早熟不明原因的下丘脑-垂体-性腺轴提前发动所造成的性发育提前称为特发性真性性早熟下丘脑G

2、nRH脉冲式分泌垂体LH和FSH脉冲式分泌性激素合成增加（男孩-睾酮，女孩-雌二醇）性成熟下丘脑垂体性腺轴的启动与调节+-+-性早熟的分类真性性早熟(GnRH依赖性、中枢性)假性性早熟(非GnRH依赖性、外周性)不完全性性早熟(部分性性早熟)特发性真性性早熟（ICPP）非特异性真性性早熟同性性早熟异性性早熟单纯性乳房早发育单纯性阴毛早发育单纯性早初潮分类中枢性性早熟 外周性性早熟特发性 肾上腺疾病下丘脑垂体病变 肾上腺皮质增生症、肾上腺瘤/癌等 错构瘤、神经母细胞瘤 性腺肿瘤 松果体病等，感染、外伤 卵巢颗粒-泡膜细胞瘤 头颅化疗、放疗等 畸胎瘤、睾丸间质细胞瘤等先天畸形 外源性 脑积水、蛛网

3、膜囊肿 含雌激素药物、食物、化妆品等 中隔-视中隔发育不全 其他 鞍上囊肿等 McCune-Albright综合征 其他 肝胚细胞癌等 原发性甲状腺功能减低症 肿瘤（分泌LH的腺瘤、 星形细胞瘤、胶质瘤等）临床表现女性：（平均4年）乳房出现-阴毛、外生殖器发育-月经 男性：（平均5年以上）睾丸体积增大-外生殖器发育、变声-成年男性体征第二性征出现时，儿童身高体重增长加速特发性性早熟发育过程遵循上述规律，但有骨骼成熟过快和骨骺提前愈合，最终矮小假性性早熟发育过程与上述规律迥异肿瘤引起者至后期才出现颅内症状男性外生殖器、睾丸发育过程男孩，8岁外生殖器发育阴毛发育身高蹿长中枢性性早熟病例 女孩 IC

4、PP 3岁最典型的病例是秘鲁的Lina Medinam，她5岁零10个月时妊娠足月，剖宫产分娩真性性早熟 由促性腺激素增高引起。促性腺激素增高引起卵泡发育，乃至排卵而具有生育能力，此为完全性性早熟。 实验室检查1.骨龄测定2.B超检查3.CT、MRI检查4.血、尿激素检查T、E2、T3、T4、FSH、LHLHRH刺激试验、尿17-酮类固醇测定性激素和促性腺激素测定性激素和促性腺激素的分泌有明显的年龄特点。2岁前男、女儿童血中FSH，女童血中雌二醇和男童睾酮含量皆较高，而2岁后明显下降，至青春期开始后再度升高。青春发育开始前男童血睾酮1.75nmol/L，雌二醇37.5pmol/l;女童睾酮0.

5、7nmol/L，雌二醇20 U/L，因而认为4岁以下的婴幼儿不能单凭LH反应情况来鉴别单纯乳腺过早发育与中枢性性早熟，而要结合FSH对GnRH刺激的反应性进行判断。一般认为中枢性性早熟，GnRH刺激后LH/FSH1，而单纯性乳腺早过发育，LH/FSH1岁 不定 多符合 实验室检查： FSH、LH N N E2或 T N或 LHRH兴奋实验 青春期反应 青春期前反应 青春期前反应 LH分泌脉冲 5次/24h 5次/24h 4个 直径 4mm治 疗1.促性腺激素释放激素类似物（GnRHa）ICPP治疗目标是:最大限度地减少患儿与同龄人间的差距 改善最终成年身高(Final Adult Height, FAH) 控制和减缓第二性征成熟程度和速度 预防初潮早现 恢复其实际生活年龄应有的心理行为2.甲孕酮 环丙氯地孕酮 小 结女孩在8岁以前、男孩在9岁以前呈现性发育征象，即为性早熟；性激素的分泌受下丘脑-垂体-性腺轴的调节性早熟分真性、假性、部分性特发性真性性早熟致骨骼成熟过快和骨彀提前愈合导致最终矮小促性腺激素释放激素类似物（GnRHa