垂体的解剖关系课件

1、垂体的解剖关系The anatomy of pituitary gland (hypophysis)第1页，共62页。垂体:约1.2cm x 1.0cm x0.5cm大小，平均重750mg（男350-700mg，女450900mg),位于颅底蝶鞍内。上方通过垂体柄与下丘脑相连。前上方越过鞍隔为视交叉图。两侧海绵窦有第III、IV、V(2、4）VI颅神经及颈内动脉穿行图。鞍底为蝶窦顶图垂体的解剖关系额状切面男：7mm女：8mm第2页，共62页。上方通过垂体柄与下丘脑相连。前上方越过鞍隔为视交叉 返回第3页，共62页。两侧海绵窦有第III、IV、V(2、4）VI颅神经及颈内动脉穿行 返回第4页，共

2、62页。鞍底为蝶窦顶第5页，共62页。垂体的动脉及门脉系统垂体前叶垂体上动脉第一微血管丛（正中隆起） 垂体门脉 第二微血管丛（垂体前叶） 垂体后叶垂体下动脉垂体的血液供应第6页，共62页。垂体的功能The function of pituitary gland (hypophysis)第7页，共62页。前叶anterior lobe腺垂体adenohypophysis 分泌促激素 ACTHadrenocorticotropic hormoneTSHthyroid-stimulating hormoneLH/FSHlutenizing hormone / follicle-stimulating

3、 hormone GHgrowth hormone PRLprolactin后叶posterior lobe神经垂体neurohypophysis：储存和释放视上核、室旁核分泌和沿神经轴突输送而来的激素ADHanti-diuretic hormone OX-OxytocinPituitary hormones图第8页，共62页。视上核室旁核ACTHTSHFSH/LHPRLGHADHOX第9页，共62页。Summary of pituitary glandACTHTSHFSH/LHPRLGHADHOX第10页，共62页。Contents The anatomy and function of p

4、ituitary gland (hypophysis)Pituitary tumourshypopituitarism第11页，共62页。 垂体瘤 Pituitary tumours第12页，共62页。Contents of pituitary tumours Etiology of pituitary tumours Pathogenesis of pituitary tumours Types of pituitary tumours Manifestation of pituitary tumours Diagnosis of pituitary tumours Discriminati

5、on of pituitary tumours Therapy of pituitary tumours ProlactinomaSomatotropinoma 第13页，共62页。Incidnence of pituitary tumours 1 垂体瘤是一组从以下部位发生的肿瘤：90%为良性腺瘤 垂体前叶（占大多数） 后叶 （最少） 起源于颅咽管残余细胞（颅咽管瘤-其次）。2 无症状性垂体肿瘤在尸检中有报告发现率为20-25%(约1/4人群)。 临床上有明显症状的垂体腺瘤占颅内肿瘤的10%。 第14页，共62页。Pathogenesis of pituitary tumours 1）始动因

6、素原发的垂体细胞单克隆突变来源于一个突变 细胞，随之发生单克隆扩增但临床激素分泌过多的垂体瘤仅有0.02%2）促发因素继发于下丘脑对垂体分泌功能的控制失调。3）基因异常 第15页，共62页。Types of pituitary tumours临床（功能）分类：目前垂体瘤已大多按所分泌的激素种类进行分类。表1病理学（术后病理）分类：组织染色后根据垂体瘤细胞内颗粒染色性质分为嗜色（嗜酸/碱）细胞和嫌色细胞。影像学分类：肿瘤大小；鞍内/鞍外扩展性垂体瘤；侵犯性/非侵犯性；第16页，共62页。第17页，共62页。Manifestation of pituitary tumours1、无症状垂体瘤大部分

7、起病隐袭、进展缓慢，早期可无症状2、有症状依激素分泌种类、肿瘤大小、对周围结构的影响程度而不同： 三方面表现 ：垂体前叶功能亢进（有生物活性激素分泌功能）肿瘤压迫邻近组织症群（图）肿瘤压迫/破坏垂体症群（垂体功能减退） 返回腺垂体机能减退第18页，共62页。第19页，共62页。第20页，共62页。 头痛：硬脑膜、血管、神经纤维牵张 前上方生长：视神经交叉压迫症 向上生长：垂体柄受压（高PRL血症）； 下丘脑综合症 ； 第三脑室受压（脑积水） 两侧生长：海绵窦综合症 向下生长：脑脊液鼻漏 周围组织受压症群第21页，共62页。Diagnosis of pituitary tumours激素水平测定

8、（垂体激素和靶腺激素）：影像学检查：颅骨X线片 蝶鞍MRI其他：视野检查第22页，共62页。Discrimination of pituitary tumours第23页，共62页。颅咽管瘤 craniopharyngioma见于各种年龄，以青少年和儿童多见。肿瘤大多位于鞍上或同时侵犯鞍内。局限于鞍内者只占10%-20%。 鞍上型：引起下丘脑综合症、视力视野改 变、高颅压等压迫症。 鞍内型：表现同无功能肿瘤。儿童期常引起侏儒与性腺发育不全。肿瘤大部分有特征性钙化（为影像鉴别诊断的重要特征）。第24页，共62页。空泡蝶鞍综合症（empty sella syndrome，ESS）鞍上蛛网膜下腔从鞍

9、隔与垂体柄相接处疝入蝶鞍内，其中为脑脊液填充。常规尸检中发现率达5-20%。鞍隔缺损可为先天性，也可继发于生理或病理性的垂体肿大后缩小，头痛、高血压、肥胖、内分泌功能紊乱、（GH、PRL、TSH、LH/FSH、ACTH)、视力障碍等。CT 与MRI特征性的影像有助鉴别。第25页，共62页。Therapy of pituitary tumours垂体瘤的治疗包括手术、放射性治疗和药物（见后各章节）。垂体瘤的治疗原则为：减轻或消除肿瘤占位病变的影响。纠正肿瘤分泌过多的激素。尽可能保留垂体功能。防止肿瘤对邻近结构的损毁。治疗前后出现垂体功能低下给予激素替代。第26页，共62页。经蝶手术transsp

10、henoidal approaches 微腺瘤、对视力视野影响不重的大腺瘤、有 坏死囊性变的肿瘤。经颅手术transcranial approaches 明显鞍上、前颅窝或鞍旁扩展、鞍上大于鞍内 的亚铃型肿瘤 手术 pituitary surgery第27页，共62页。垂体瘤经蝶手术第28页，共62页。放射治疗 pituitary radiotherapy主要用于手术后。不宜或拒绝手术以及较小肿瘤可以单纯放疗。放射治疗不能用于紧急治疗， 1）疗效出现在数月或数年后 2）治疗后肿瘤有急性肿大的危险。放疗后终生都有发生垂体功能低下的危险。 前10年的发生率大约5070%， 应每年做一次垂体功能检查

11、并及时进行替代治疗。第29页，共62页。Summary of pituitary tumoursType of pituitary tumours：三种分类方法Manifestation of pituitary tumours：功能；周围组织受压；垂体前叶受压；Diagnosis of pituitary tumours：垂体瘤的确定；明确垂体瘤的类型和性质；了解垂体功能及其周围组织受累情况；第30页，共62页。泌乳素瘤Prolactinoma占垂体腺瘤5055%第31页，共62页。Contents of ProlactinomaEtiology and pathogenesis of hy

12、perprolactinemiaManifestation of prolactinomaDiagnosis of prolactinomaDiscrimination of prolactinomaTherapy of prolactinoma第32页，共62页。Etiology and pathogenesis of hyperprolactinemia （一）病理性高泌乳素血症： 下丘脑垂体疾病： 垂体PRL分泌瘤最多见； 其他（肿瘤、浸润性或炎症性疾病、外伤、放射性损伤）： 下丘脑多巴胺生成障碍或阻断垂体门脉血流致PIF 不能到达腺垂体； 原发性甲减：下丘脑分泌的PRL释放因子（PRF

13、）增加可刺激PRL 分泌。TRH是一种重要的PRF。 系统性疾病：慢性肾功能衰竭、肝硬化、某些自身免疫性疾病； 其他： 应激（躯体性、精神性）、神经原疾病； （二）生理性因素：妊娠；哺乳； （三）药物性高泌乳素血症：含雌激素口服避孕药、多巴胺受体拮抗剂 、H2受体阻断剂、抗高血压药 （四）特发性高泌乳素血症 表现第33页，共62页。多巴胺受体拮抗剂氯丙嗪丙咪嗪氟奋乃静奋乃静氟哌啶醇多潘立酮（吗叮啉）甲氧氯普胺（胃复安）返回第34页，共62页。H2受体阻断剂西咪替丁（泰胃美）雷尼替丁返回第35页，共62页。抗高血压药利血平 复方利血平（复方降压片） 复方利血平氨苯喋啶（降压0号）甲基多巴维拉帕米

14、（异搏定）返回第36页，共62页。Manifestation of Prolactinoma2040岁；女性多见；临床表现因年龄、性别、病程、瘤体大小而异（图2）高泌乳素血症：溢乳、性功能减退；肿瘤局部压迫症状：头痛、视觉异常；I、III、IV、V、VI对颅神经受压；额叶、颞叶受压；鞍底侵蚀致脑脊液鼻漏；垂体前叶功能减退（图1）第37页，共62页。ACTHTSHFSH/LHGH第38页，共62页。Manifestation of Prolactinoma2040岁；女性多见；因年龄、性别、病程、瘤体大小而异。女性：溢乳、闭经、不孕；男性；溢乳、阳痿；第39页，共62页。Diagnosis of

15、 Prolactinoma基础PRL测定（见后）PRL动态试验：无特异性，稳定性差；其他激素的测定：LH/FSH,TSH,GH,ACTH,睾酮，雌激素影像学检查：颅骨X线平片:骨质破坏 蝶鞍区MRI 蝶鞍区CT视野检查：第40页，共62页。第41页，共62页。第42页，共62页。问题病史补充体格检查第43页，共62页。问题主要诊断诊断依据鉴别诊断其他的辅助检查治疗计划及治疗过程中需注意的问题第44页，共62页。Diagnosis of Prolactinoma 基础PRL测定 取血时间（非睡醒前，无需禁食） 多次取血（留置静脉导管后2小时，间隔20分钟，共6次） 结果判定： 200 ng/ml

16、 临床影像学检查 确诊prolactinoma 300 ng/ml 除外药物及生理性因素 确诊PRL瘤 2060 ng/ml 生理性因素 60200 ng/ml 影像学检查以明确有无prolactinoma 注：所有病理性hyperprolactinemia患者在怀疑为下丘脑垂体疾病前，均应通过病史、体格检查及化验除外：原发性甲减、应激性、神经原性、系统性疾病及药物性和生理性因素的影响。第45页，共62页。Discrimination of Prolactinoma闭经/溢乳 hyperprolactinemia? 第46页，共62页。Discrimination of Prolactinoma闭经/溢乳 hyperprolactinemia? 垂体MRI+血PRL 第47页，共62页。Discrimination of Prolactinoma闭经/溢乳 hyperprolactinemia? 垂体MRI+血PRL 1垂体瘤 PRL200ng/ml PRL2.0m女性身高1.85msomatotropinoma第59页，共62页。Diagnosis of somatotropinoma血清GH:受运动、应激和脉冲式分泌影响 ； 正常值为1-5ug/L动态试验：口服葡萄糖抑制试验 为确诊试验；