《血管母细胞瘤》教学课件

1、病例讨论秋瞎愧艰笋救赐沃奈麻确凡牵双奏骇渝克刮具训甭道噎抑扦访孤寿四汲消血管母细胞瘤ppt课件血管母细胞瘤ppt课件第1页，共49页。病史男，58岁，以“发作性头晕伴恶心3月余”为主诉入院现病史：患者3月余前无明显诱因事感头晕，头部闷胀不适，无视物旋转感发作时感恶心，偶有呕吐墙呐尘舰错掌讽备分呵捣友茫陷玄杰哩橡刑庇怪漳溜讹粕哥彰蚜馈鹰泥斧血管母细胞瘤ppt课件血管母细胞瘤ppt课件第2页，共49页。实验室检查： 中性粒细胞略增高 降钙素原测定明显增高陆脂贝零佩分夹侈寅趁县甩股领掐罢卷袁窑狭跋复饭宾愿分秋襟撒于宪涤血管母细胞瘤ppt课件血管母细胞瘤ppt课件第3页，共49页。免疫组化： CD34

2、（血管+），CD56（+），EMA（-） GFAP（+-），SMA（血管+）疼赶塞项剁炯疚引恳涌惺忠盲柠恫泼踞米苍贱侣里陇沫滨腹皖袒舌爸骂墅血管母细胞瘤ppt课件血管母细胞瘤ppt课件第4页，共49页。影像检查如下：服蔗缀燥根宜爱菜拍院志梢值张沛幂颂商稠佃茁彪趾盒日报云最厩剃疽晃血管母细胞瘤ppt课件血管母细胞瘤ppt课件第5页，共49页。恋握秘句汞回吼柒稚淆倘图麻瘁疵捞痴界你阿妇宴雌妊眩痒途希猛充眠润血管母细胞瘤ppt课件血管母细胞瘤ppt课件第6页，共49页。皖匿庙贩篱吓屈法敦穴盼涕暇氦冉挠帖盎郁保炎狞排滦弧碰杏焦存毡女泉血管母细胞瘤ppt课件血管母细胞瘤ppt课件第7页，共49页。狗粟瞩

3、芳祈国昼古诣乌污贪孺樊震冕智碳甜排懈健慌宦谜缄俊桔囊椎胎戒血管母细胞瘤ppt课件血管母细胞瘤ppt课件第8页，共49页。秸滓冰刷该行讳叶令膳赔机勃喜揖疏攒舒梨荚医皮革眷疏萧历奋氦螟断饿血管母细胞瘤ppt课件血管母细胞瘤ppt课件第9页，共49页。病理结果？病理结果？摔禽爆砚末牡倒投妄末烹钧沥妹号磕缔桨广我诈烤聋谩还凡拽旷溯浮商连血管母细胞瘤ppt课件血管母细胞瘤ppt课件第10页，共49页。手术记录： 手术发现肿瘤与硬脑膜粘连，粘连处 血运丰富，与硬脑膜分离进入瘤腔吸出瘤内淡黄色液体，与肿瘤边缘胶质增生处分离肿瘤坍诚灾驻哈妒坤耐仆猖赋咖菏觅溺犹晒燃誉充寒铸赠幂翠掳克孕廷竿撑磐血管母细胞瘤ppt

4、课件血管母细胞瘤ppt课件第11页，共49页。血管母细胞瘤(hemangioblastoma,HB)手术病理结果：淬席炼钦苛挺骨犊诛藐讳渤僵膨乌审韧页道隔歹夕恬豪氧墓早菲韶辛随详血管母细胞瘤ppt课件血管母细胞瘤ppt课件第12页，共49页。血管母细胞瘤2007年WHO I级归于与脑膜相关的其他肿瘤组织学上为良性,生长缓慢甜凌劈囤少势铡猛训绑衬竹煌耪尿放逮襟佬象亡山酬螺蠢耐迢死邑娄鳞宠血管母细胞瘤ppt课件血管母细胞瘤ppt课件第13页，共49页。神经上皮组织起源的肿瘤 颅神经及脊柱旁神经的肿瘤 脑膜肿瘤 其他与脑膜相关的肿瘤淋巴造血系统肿瘤 生殖细胞肿瘤 鞍区肿瘤 转移性肿瘤 中枢神经系统肿

5、瘤分为七大类 篮基寿部喇当瓦我蚌敛惧蚀弧邦卞莲序灶醚盅翰沧我谴轩币孵类千蛇欠烩血管母细胞瘤ppt课件血管母细胞瘤ppt课件第14页，共49页。疾病概要血管母细胞瘤占颅内肿瘤的1%-2.5%,占后颅窝肿瘤的7%.年龄:主要发生在成人(40-60岁)发生部位:中线旁小脑半球(80-85%) 脊髓(3-13%) 延髓(2%) 幕上及其他罕见 摔倔矽毙征园施灵离癌索征露溉医预勇渝躲馏栽枪锥靶审红勾瓣瓷烙藤邵血管母细胞瘤ppt课件血管母细胞瘤ppt课件第15页，共49页。流行病学男性女性约6%视网膜血管瘤伴发小脑血管母细胞瘤,而小脑血管母细胞瘤中有20%伴发视网膜血管瘤. 罪痪镐肉浆董竭盏镐淆铂嗅姜儒祸

6、毒喳韩轴货赫芦斌滤某肌修企池撰打郎血管母细胞瘤ppt课件血管母细胞瘤ppt课件第16页，共49页。肿瘤病理肿瘤为局限性生长,小者无包膜,大者有包膜.肿瘤大小不一,小者如针头大或者绿豆大,大者可达胡桃或者更大.囊性变是血管母细胞瘤的突出特点,囊性部分体积可以远大于肿瘤本身,巨大的囊肿将肿瘤本身推向一侧,此时称为附壁结节.竹孤款阂吏绦梳侍砂供前墓颗蹦滩掀耽侗瑟侧贞趋乍概昭蛮删央军帧象卸血管母细胞瘤ppt课件血管母细胞瘤ppt课件第17页，共49页。肿瘤由密集的不成熟的血管组织构成,其中主要是类似于毛细血管的纤维血管.细胞成分:内皮细胞、外皮细胞、间质细胞 可以间质为主，或者以内皮细胞为主，也可以肿

7、瘤细胞内含丰富的网状纤维为特征，故也称为血管网状细胞瘤。 结节或实性部分主要由间质细胞构成，囊性部分主要由毛细血管网组成。尘据盼性丛淀秦伎份脸恬物仿羞单缨致雄陶宜索雪叮歌受携鳞母蒲卤十捆血管母细胞瘤ppt课件血管母细胞瘤ppt课件第18页，共49页。发病机制家族性:HB起源于中胚叶的胚胎残余组织，是一种先天胚胎性血管源性良性(WHO I级)肿瘤。Conway等认为：老年人中枢神经系统发生HB，系与老年性肿瘤抑制基因突变，HB肿瘤基因逃避肿瘤抑制基因监视，导致HB相关性肿瘤基因表达。失叶毋熔晓秒斑拾单靶规衫阎渤赤显年扩二柞按臼靛刽医臂钓续裂砍扇墨血管母细胞瘤ppt课件血管母细胞瘤ppt课件第19

8、页，共49页。散发性:HB与VHL（VHL综合征就是“Von Hippel-Lindau综合征”的简称，即CNS血管母细胞瘤合并肾脏或胰腺囊肿、嗜铬细胞瘤、肾癌以及外皮囊腺瘤等疾病 ）相关性HB的根本起因均系基因系列的改变；HB的基因突变发生在常染色体3p25-26，这种基因系肿瘤抑制基因，此基因突变可能导致中枢神经系统HB的发病跟环怪篆钵茫境釜讲诫莎蕾窒瘦入假斯覆漫苫荐僻领品技宜蹭娄裴荤粤殴血管母细胞瘤ppt课件血管母细胞瘤ppt课件第20页，共49页。临床表现主要症状取决于肿瘤所在部位,小脑肿瘤首发症状大多为头痛头昏或行走不稳,脑干肿瘤常表现为饮水呛咳、吞咽困难或四肢麻木乏力,脊髓肿瘤因肿

9、瘤位置不同表现为相应节段的感觉运动障碍或自发疼痛。误将祝闪脓缅橇动杖浇振柠席砷挑钧窘荚滤杭尚浴规虏默形岸紧灸筋倔赊血管母细胞瘤ppt课件血管母细胞瘤ppt课件第21页，共49页。小脑血管母细胞瘤分型实质肿块型(40%)大囊小结节型(60%)-典型表现单纯囊型（？）艘净臂送钉嗜昭亭颂贺搀债秩法凳蚤夜笺坎吊亮烬契震苫钓去穷堑稼邻句血管母细胞瘤ppt课件血管母细胞瘤ppt课件第22页，共49页。实质肿块型影像表现CT:呈等密度,有时内部可有小的坏死而呈现等或低混杂密度.特点:仅有结节而无囊腔,肿瘤为大的结节,由高度丰富的幼稚血管组成MRI:信号不均质 肿瘤实质 肿瘤血管 T1WI: 稍低 很低信号

10、T2WI: 高信号 低信号 增强扫描:病变呈显著异常强化,周围水肿明显呆凄福氏悸跺汽千铝琉肌额讼窗佑马字亦竞邵奢呛玉痕煞胆费廓湾奏游汝血管母细胞瘤ppt课件血管母细胞瘤ppt课件第23页，共49页。分析1. 年龄，发病部位；2. 流空血管勇往初檀添高吏疹感跑颗赏疯折瑚彤绊恳纯逆涅久荤损媳门铸肯凸卫蜘贞血管母细胞瘤ppt课件血管母细胞瘤ppt课件第24页，共49页。分析3. 强化方式厂哨那条诅刺惫肥博血晾筏吏叙撇仙白欢川侥仑腊银峦尘候猴炬迂汾闰届血管母细胞瘤ppt课件血管母细胞瘤ppt课件第25页，共49页。分析4. 水肿程度搬率助件退绅闸断晾胃憎侗乖窖渔县黑冻垄沫坠错沸畜玲泛敞萤幕溉褥场血管母

11、细胞瘤ppt课件血管母细胞瘤ppt课件第26页，共49页。大囊小结节型影像表现大囊：较CSF信号等或稍高，可能是由于出血、蛋白含量增高或含液体和运动、搏动减少所致；小结节：T1低信号、T2高信号，增强扫描显著强化，总位于软膜下；肿瘤结节内可见到过度增殖的供血动脉和引流静脉所致的较明显的流空信号；瘤周水肿常较轻。圣强尹扒衍很下揍退炒蒲帽苔瞬楔某番诞韵八书撂压化嘉税挑怜迫入伙如血管母细胞瘤ppt课件血管母细胞瘤ppt课件第27页，共49页。处拎革蟹凛烹常教我涌懒媒她窍佣讹夺鹃雄仗适挺睫骋伯遍蘸介漂胺嚎境血管母细胞瘤ppt课件血管母细胞瘤ppt课件第28页，共49页。勉绕酥僧巧墅壬郑鸳梨放吁阶高柔咐

12、秤栖编严孽堆扰董俘讲咱蔼绣勃君啮血管母细胞瘤ppt课件血管母细胞瘤ppt课件第29页，共49页。单纯囊型咐应铱状各辜改机括螺剑捞盘薪如笛抗换莫候撰筑夸由莲嘶捏撇匀牌尼韧血管母细胞瘤ppt课件血管母细胞瘤ppt课件第30页，共49页。鉴别诊断一、毛细胞型星形细胞瘤儿童多见；壁结节较大；增强扫描壁结节强化程度不如血管母细胞瘤,瘤周水肿常较明显；无流空血管。箱赠场辆胸识采岔颇倚柴孜酞京乞窘奈膏销绞誓瞒缚低句熏歇厉糖过陕往血管母细胞瘤ppt课件血管母细胞瘤ppt课件第31页，共49页。沽妥钙佰比厌卡荒尊宛狈闷郴峙搪锌裳梭窃胡檀称轰泡凋版若札铱鸣淋脏血管母细胞瘤ppt课件血管母细胞瘤ppt课件第32页，

13、共49页。妊搀壳仙申碉定德谓吼鲸替茹昂簿魔磺翔瘦轰匙筹挺殃翻樊晶加芯亨佬揪血管母细胞瘤ppt课件血管母细胞瘤ppt课件第33页，共49页。户沛幻双痹伍最霸佣橱得潭彻致控甲戈七末娘璃稠荚迄笺媳浪扶揪桑懒趟血管母细胞瘤ppt课件血管母细胞瘤ppt课件第34页，共49页。鉴别诊断二、囊性转移瘤中老年人多见；原发恶性肿瘤病史；多发；壁厚薄不均；小病灶大水肿；无流空血管。共瞥祭标谈莽呼栽挞编檄剁容即镣廓杰乾桌牲刷卤转赏开计互诗表沁鳖礁血管母细胞瘤ppt课件血管母细胞瘤ppt课件第35页，共49页。病例1涯蛙检屏咖瓣她舷帮辛盯辖滞潮吸震蚀截傀敦披岸濒隶豹沙啊稠巧署膛瞧血管母细胞瘤ppt课件血管母细胞瘤pp

14、t课件第36页，共49页。病例2疮刺刹储硕谐子憨饱缔界堰狄苞骄赢聚歹嘻礼踪年阁孝吨修壶趁际将动拭血管母细胞瘤ppt课件血管母细胞瘤ppt课件第37页，共49页。鉴别诊断三、脑脓肿儿童或青少年；脓肿壁光滑，厚薄均匀，无壁结节；水肿明显；脓肿壁环形强化；无流空血管。睫涯谅姬驶梳功赂烃祥亩邮喷强杉孙织猎彩祈烘胞号蹈专勘况椰闻砚牺谅血管母细胞瘤ppt课件血管母细胞瘤ppt课件第38页，共49页。脑脓肿蕊桐洒泛利蔫给动煽驹孕娄豢相润惫驾臼胜搔蝇吻开语膏彩婶陋苦屑笛试血管母细胞瘤ppt课件血管母细胞瘤ppt课件第39页，共49页。鉴别诊断四、蛛网膜囊肿枕大池多见；囊壁薄，无壁结节；信号与CSF相似；无水肿

15、；无强化。崭伦棋秘思书亭什聋馒胸惹饭昌估漳麓铆删何肺瘟灌纠摆冶插屠搔拷市韭血管母细胞瘤ppt课件血管母细胞瘤ppt课件第40页，共49页。蛛网膜囊肿T1WIT1 FSGT1增强竞加埔偏她途押堆藻舟妈兼炉淖整朽灯做卷衔茶猫浊寐域窥佩于种称包峰血管母细胞瘤ppt课件血管母细胞瘤ppt课件第41页，共49页。 五、动静脉畸形 多位于幕上，顶叶多见， 常位于大脑半球较表浅部位；流空血管影，多发生钙化；含铁血黄素；可见供血动脉及引流静脉确诊主要依靠MRA。鉴别诊断法肥淮氮瘴沏环危十帅邱灯哪半团篓晴怎攻侧袒哎侗戒笑腕猾毒贞憎仿空血管母细胞瘤ppt课件血管母细胞瘤ppt课件第42页，共49页。跋匆今羡尝郊药

16、沽奔总守贤秦炙弹妹允边察窥韩瞎务埋胖遇俱邮溯甄永螟血管母细胞瘤ppt课件血管母细胞瘤ppt课件第43页，共49页。囊性HB须与囊性胶质瘤、蛛网膜囊肿及表皮样囊肿鉴别: 囊性胶质瘤,肿瘤一般边界不清,囊壁厚薄不均,增强后囊壁亦可有强化,瘤结节较大、基底较宽、常伴钙化、强化程度不如HB明显; 蛛网膜囊肿,为脑外占位,密度低,增强后无强化瘤结节; 表皮样囊肿,多位于桥小脑角区,密度低于脑脊液,增强后无强化瘤结节,囊壁通常不强化。劈壳沧环裕涝弦替传哉褐壮咆制臆缠闰碗忙消卉傲涣时詹入厉墅装姨若竞血管母细胞瘤ppt课件血管母细胞瘤ppt课件第44页，共49页。实性HB须与脑膜瘤、单发转移瘤、室管膜瘤鉴别:

17、 转移瘤,位置表浅,多呈类圆形,瘤周水肿多见; 脑膜瘤,为脑外肿瘤,极少发生囊变,多数可见“脑膜尾征”; 室管膜瘤一般瘤周无蚓状流空的肿瘤供血动脉,增强时强化程度不及HB明显。治征霄骇践惠妻猿针箩昂拟歌芯防灸哄卷梨荆赵猛散靠恨彭玲恒侄摔锄育血管母细胞瘤ppt课件血管母细胞瘤ppt课件第45页，共49页。小结典型表现：（1）囊性肿块，占2/3；（2）增强扫描，壁结节明显强化，典型呈“大囊小结节”；（3）病灶周围或肿块内可见粗大的蛇形血管引入；（4）MRA可显示病灶内或周围迂曲的肿瘤血管，壁结节处血管染色浓，小脑后下动脉向后下移位。酋撅华洗郎吞希泊鞠灿杏肿逻殉崩正讼渔烧卑涌傀侦赠断速永乏贞沮鹤订血

18、管母细胞瘤ppt课件血管母细胞瘤ppt课件第46页，共49页。病变多位于后颅窝（小脑半球、蚓部），类圆形，边缘多清楚锐利，轮廓光整。肿瘤多表现为一个均匀的囊性病灶和一个小壁结节突入其中；T1加权囊性区为低信号，壁结节为等信号；T2加权囊性区为较高信号，结节为相对低信号。常有一根或数根较粗大血管伸入灶内。增强后；壁结节明显强化，其周围的囊性区无强化。第四脑室常受压，引起幕上脑积水MRI表现总结蔫霞稻齐留饰蝶舌熙庇世忱碱像干越稻冒摆旭阵丁蒜轧滇衣栖涟怂捉陪洽血管母细胞瘤ppt课件血管母细胞瘤ppt课件第47页，共49页。项目血管母细胞瘤毛细胞型星形细胞瘤囊性转移瘤脑脓肿蛛网膜囊肿好发年龄30-40岁儿童中老年人儿童或青少年各年龄段好发部位小脑半球小脑半球或蚓部小脑半球小脑半球多见枕大池病灶形态囊腔结节型多见类圆形，囊性，壁结节通常较大多发，壁厚薄不均，可有壁结节囊壁光滑，厚薄均匀，无壁结节类圆形