先天性心脏病医学教学课件

1、 先天性心脏病 第1页，共71页。先天性心脏病外科概论先天性心脏病外科矫正手术占我国心血管手术的6570% 占先心病构成比两位数以上的有5种房间隔缺损（继发孔）、室间隔缺损、动脉导管未闭、法乐氏四联征、肺动脉口狭窄、第2页，共71页。先天性心脏病外科概论分流： 无分流：肺动脉狭窄（PS） 左至右：PDA、ASD、VSD 右至左：F4、TGA肺血： 多：PDA、ASD、VSD 少：肺动脉狭窄、F4紫绀： 非紫绀：肺动脉狭窄、PDA、ASD、VSD 紫绀： F4、TGA第3页，共71页。动脉导管未闭（ PDA ）Patent ductus arterious第4页，共71页。病理生理学（1）胎儿时

2、期的循环系统第5页，共71页。病理生理学（2）第6页，共71页。大量左向右分流（左心排血量的2070%）左心负荷过重心肌肥厚、劳损心室扩大左心衰竭肺血流量增加肺血管病变肺动脉高压（器质性）右心衰竭右向左分流 Eisenmengers Syndrome病理生理学（3）第7页，共71页。Eisenmengers Syndrome病理生理学（4）第8页，共71页。动脉导管未闭（ PDA ） 1、发病率：1521 2、男女比例：1：23 3、公元初年，希腊Galen 首先描述 4、1907年，Munro 证实导管可以结扎 5、1938年，Cross第一例结扎手术 6、1944年，吴英恺国内第一例结扎手

3、术 第9页，共71页。动脉导管未闭（ PDA） 1、生后48小时 绝大多数达到导管的生理性闭合； 2、生后23周 导管完成纤维化形成动脉韧带，达到解剖性闭合； 3、生后1月以上 仍未闭合，称做“动脉导管闭合延迟”； 4、生后6月以上 仍未闭合，则自行闭合的可能性非常小，称做“病理性动脉导管未闭”，即临床所说的动脉导管未闭（PDA）。 第10页，共71页。动脉导管未闭（ PDA） PDA的解剖分型和病理生理过程 未闭的动脉导管位于左锁骨下动脉远侧的降主动脉峡部与左肺动脉根部或主肺动脉之间。 管型（占80%）漏斗型窗型瘤样型哑铃型第11页，共71页。1.胎儿期:右心血肺A(肺未张开)动脉导管主动脉

4、 2.出生后:关闭时间：生后6个月未关闭，病理性动脉导管未闭。导致主动脉血 肺动脉(左右分流) 分流量可达20-70%，取决于压差和口径。 a.左右分流量 代偿性左室收缩左心负荷 左心室肥大 b. 血流入肺A后 右心负荷 右心室肥大 c. 肺小A反应性痉挛管壁增厚、纤维化肺小A压力 当肺小A压力主动脉压力时，产生右向左分流,差异性紫绀(Eisenmenger综合征) 肺A高压、右心衰、死亡 PDA的解剖分型和病理生理过程第12页，共71页。动脉导管未闭（PDA）临床症状： 症状出现的早晚和程度取决于导管大小、肺血管阻力、就诊年龄和合并畸形。 小的PDA无症状。 多数患者自幼易患呼吸道感染，劳累

5、后气促，发育不良。 分流量大的患儿在早期就可以出现充血性心衰，甚至紫绀。 少数患者发生SBE。 第13页，共71页。动脉导管未闭（PDA）体征（典型） 胸骨左缘第二肋间连续的机械性杂音，可以向前传导至锁骨中段，可以触及震颤。 肺动脉第二音增强或亢进 舒张压降低，脉压增宽，可见周围血管征阳性（毛细血管搏动、枪击音、水冲脉）。 第14页，共71页。动脉导管未闭（PDA） 辅助检查心电图：胸部X线检查：超声心动图：可以无异常或不同程度的左心室肥大或双心室肥大分流量大的PDA可以表现心影扩大，肺充血，肺动脉段突出，主动脉结突出。是目前诊断的主要手段。可以测量导管的直径、形态，并可以估算肺动脉压力，同时

6、可以发现绝大多数合并的其他畸形。心导管检查： 肺动脉血氧含量高出右心室0.5vol%，说明肺动脉水平左向右分流。甚至导管由肺动脉进入降主动脉。第15页，共71页。动脉导管未闭（PDA）治疗： 保守治疗：观察，药物治疗（PG合成酶抑制剂） 消炎痛：适于早产儿，0.10.2mg/kg,静注，1224h一次。但高胆红素血症，败血症，凝血功能障碍，肾功能不全为禁忌症。第16页，共71页。动脉导管未闭（PDA） PDA的外科治疗手术适应证一旦确诊PDA，除有禁忌证外，原则上所有患者都应手术治疗，最佳手术时间在45岁；出现心衰、心脏进行性扩大，内科治疗无效者应紧急手术；有症状的PDA患儿应提早手术；早产儿

7、伴有呼吸抑制综合症内科治疗无效，并且肺体血流比3者，需要手术闭合动脉导管。 第17页，共71页。动脉导管未闭（PDA） PDA的外科治疗手术禁忌证Eisenmenger Syndrome是阻断导管手术的绝对禁忌证。PDA成为右心排血的重要通道，阻断导管会加重右心衰竭导致患者死亡。PDA作为复杂性先天性心脏病的“安全阀”，在没有纠正其合并的复杂先心病之前，不能行阻断导管的手术（肺动脉闭锁，三尖瓣闭锁，主动脉弓中断等)。 第18页，共71页。动脉导管未闭（PDA）治疗： 手术治疗： 结扎法：适用于绝大多数 切断缝合法：瘤型、再通导管、钙化、肺动脉高压、感染等，单纯结扎困难，易出血、栓塞 钳闭法：胸

8、腔镜手术 体外循环下手术（窗型，合并其他畸形需要同时处理，肺动脉高压）第19页，共71页。动脉导管未闭（PDA）治疗： 介入治疗： 在1966年Porstmann第一次完成导管介入栓堵PDA后得到广泛的关注，有报告置入1年的精确完全阻塞率约82.5%。 其主要的并发症有堵塞失败、栓塞、血管性并发症（破裂、夹层等）、机械性融血、阻塞装置脱落入主动脉或肺动脉、左肺动脉狭窄等。第20页，共71页。动脉导管未闭（PDA）手术常见并发症： 目前死亡率低于0.5 大出血 左喉返神经损伤 术后高血压 假性动脉瘤 导管再通，杂音复出第21页，共71页。 房间隔缺损（ASD）atrial septal defe

9、ct第22页，共71页。房间隔缺损简介 房间隔缺损分为原发孔房缺和继发孔房缺，其中以继发孔为多见，临床上如果不特别指出，则是指继发孔房缺。继发孔房间隔缺损在临床上最为常见，约占94.1%。 继发孔ASD男女比例为1：2。第23页，共71页。 房间隔缺损简介 1857年，Rokitansky第一次描述ASD 1936年，Abbott发现原发孔ASD 1953年，体表降温，阻断腔静脉直视修补 1953年，Gibbon在CPB直视修补 1957年，国内首次低温下直视修补 1958年，国内开始CPB下直视修补 第24页，共71页。房缺分型 其他：混合型：约占8.5% 中央型：约占76%下腔型：约占12

10、%上腔型：约占3.5%第25页，共71页。一例较大房缺第26页，共71页。多发房缺第27页，共71页。ASD. 上腔型第28页，共71页。 房间隔缺损的病理生理学左向右分流为主，肺血增多肺血流量长期增多导致肺血管床阻塞性改变。肺血增加，肺动脉压增加，肺小动脉内膜增生，中层变厚，阻力增加。晚期肺动脉高压到一定程度可发展为右向左分流，出现紫绀（Eisenmengers Syndrome）。第29页，共71页。房间隔缺损（ASD）临床表现：症状：早期无症状多数青年时才劳力后心慌、气短、呼吸道感染晚期右心衰，心律紊乱，紫绀体征：L2肺动脉瓣区级柔和的吹风样收缩期杂音肺动脉高压时，P2增强、亢进、分裂第

11、30页，共71页。房间隔缺损（ASD）辅助检查： X线：肺血多，肺动脉段隆起，主动脉弓小，右室增大 ECG：右室肥厚，右束支传导阻滞 年龄大：房早，房颤，房扑 UCG：房缺大小及类型第31页，共71页。房间隔缺损X线表现右心房、右心室、肺动脉干扩大，肺充血（梨形心）主动脉结变小原发孔房缺可见左心缘饱满和心尖向下第32页，共71页。房间隔缺损X线表现第33页，共71页。心导管检查：右心房、右心室和肺动脉的血液氧含量高于腔静脉的平均血液氧含量达1.9-2容积%以上，说明心房水平有左至右血液分流。心血管造影检查：心血管造影检查：心导管进入左心房后注射造影剂作电视摄片检查，可显示心房间隔的部位和面积。

12、 典型的不伴有併发症的儿童及青少年病例已不需常规进行右心导管检查、心血管造影等有创伤性的检查。其他辅助检查第34页，共71页。外科手术指征诊断明确，一般都应手术治疗一部分较小,无症状的房间隔缺损，可能（22）在出生后1年内自行闭合，出生后2年则自行闭合的可能性极小。单纯房缺，伴有明显右心负荷过重者均应尽早手术治疗。 适度年龄在5岁以内，50岁以上者手术要慎重,但并非手术禁忌。 合并二尖瓣、三尖瓣病变者要同时处理手术禁忌 临床上有紫绀，体息时肺血管阻力达710wood um2以上者第35页，共71页。 ASD的治疗手术治疗： 切口选择：主要是胸部正中经胸骨切口。对于有特殊美观要求的患者也可采用右

13、胸前外侧经第四肋间切口或右侧乳房下缘切口。 ASD直接缝合：小的，中心型，儿童 ASD补片修补：成人或其他类型（心包片或涤纶片） 原则：无残余分流，不产生张力，保证左心房体积，正确分隔体静脉和肺静脉血流（判断是不是房间隔缺损） 第36页，共71页。ASD的治疗 介入治疗： 适用于直径小于1.5cm的中央型ASD，其并发症同PDA介入栓堵法。 超声引导下侧开胸伞堵术 第37页，共71页。房间隔缺损伞堵用伞第38页，共71页。房间隔缺损伞堵第39页，共71页。 室间隔缺损（VSD)ventricular septal defect第40页，共71页。室间隔缺损（VSD） 1879年，Roger首次

14、报道 1898年，Eisenmenger描述VSD伴紫绀和肺动脉高压的临床综合症 1955年，Lillehei交叉循环下修补 1959年，Lev报道房室传导系统和VSD的解剖学关系。第41页，共71页。室间隔缺损（VSD）解剖类型：膜周部缺损：最多见，单纯膜部、隔 瓣下型、嵴下型漏斗部缺损：少见，嵴内型、干下 型肌部缺损：最少见，常为多发第42页，共71页。 室间隔缺损（VSD）第43页，共71页。第44页，共71页。室间隔缺损（VSD）病理生理： 对患者的影响主要取决于分流量的大小，分流量一般取决于VSD大小和左右室压力阶差和肺血管阻力，大室缺可在婴幼儿时期死亡，小室缺有的终生无症状。第45

15、页，共71页。室间隔缺损（VSD）VSD的病理生理过程VSDVSD大小跨缺损压差左向右分流左室肥厚、扩张左心衰右心血量增加右室肥厚、扩张肺动脉高压Eisenmenger S.第46页，共71页。室间隔缺损（VSD）诊断：症状：婴幼儿期反复呼吸道感染，体力差，劳累后心慌，气短。体征： 心前区可有收缩期震颤 L34级响亮、粗糙、喷射性、全收缩期杂音。严重肺高压时杂音和震颤减弱或消失。 P2亢进第47页，共71页。室间隔缺损（VSD）辅助检查： X线：肺血多，左室大，肺动脉突出PAH：肺动脉瘤样扩张，肺血少 ECG：左室肥厚，双室肥厚PAH：右室肥厚，劳损 UCG：了解VSD类型，大小，分流量，测定

16、肺动脉压力第48页，共71页。室间隔缺损（VSD）手术指征： 1、无症状，心电图及X线基本正常，分流量少，肺动脉压正常着可以随诊不需马上手术。VSD有自然闭合的可能，闭合率各家报道不要差异很大，一般6岁以后自然闭合的可能性较小。 2、大型VSD有心衰或反复肺部感染，生长发育迟缓者应早期早期手术。 3、合并重度PH的手术指征各家不同，需要综合判断病情（肺血管阻力、胸片、血氧饱和度、活动能力、吸氧试验）。 第49页，共71页。室间隔缺损（VSD）手术治疗： 1954年，Lillehei首次在交叉循环下修补VSD 1958年，国内苏鸿熙教授首次在CPB下修补成功 基本方法：CPB下直视修补VSD第5

17、0页，共71页。室间隔缺损（VSD）手术入路： 1、右房切口：膜部室缺 2、肺动脉切口：仅适于漏斗部，尤其是干下型室缺 3、右室切口：适于各种VSD，尤其是肌部室缺 4、左心室切口：适于小梁部肌型VSD，很少用，影响心功能第51页，共71页。室间隔缺损（VSD）手术方法： 小于0.5cm：直接缝合 大于0.5cm：补片修补 干下型：均应补片修补 间断缝合 连续缝合 间断连续缝合第52页，共71页。室间隔缺损（VSD）微创手术及介入手术： 1、右侧小切口开胸 2、胸骨下段小切口 3、1988年，Lock首次经导管闭合VSD第53页，共71页。室间隔缺损（VSD）手术并发症： 传导阻滞：早年20，

18、近年不到1 残余分流 主动脉瓣关闭不全第54页，共71页。 法洛四联症（F4） tetralogy of Fallot第55页，共71页。法洛四联症（F4）最常见的紫绀型先天性心脏病发病率10 TOF是一组密切相关的几种畸形的组合，它的基本特征是对位异常的室间隔缺损和特征性的右心室流出道和/或肺动脉的梗阻。男女比例：1.9：1第56页，共71页。法洛四联症（F4）定义：肺动脉狭窄（隔束、壁束、室上嵴形成漏斗部狭窄，可以同时存在肺动脉瓣至肺动脉分支的狭窄，又称右室流出道狭窄）室间隔缺损（膜周部或干下型）主动脉骑跨（向前向右，骑跨率50%75%）右心室肥厚第57页，共71页。 肺动脉狭窄肺血流量减

19、少 巨大VSD 主动脉骑跨（右移） 右心室肥大（继发） 法洛氏四联症（F4）病理生理过程右向左分流 紫绀体循环阻力和右心室射血阻力之比第58页，共71页。第59页，共71页。法洛氏四联症（F4）诊断：症状：紫绀，逐年加重，蹲踞位，阵发性 突发缺氧性昏厥体征： 1、紫绀，生后23月出现 2、杵状指趾，多发生在紫绀出现后1-2年，并逐渐加重。 3、L3,4肋间杂音及震颤,P2减弱甚至消失 4、生长发育缓慢，往往伴有左心室发育不全。第60页，共71页。法洛氏四联症（F4）诊断： 化验：RBC升高（500900万） Hb升高（1722g/dl） HCT升高（6090%） SaO2下降（90%40%）第61页，共71页。诊断： X线：靴形心，肺门阴影细小 主，肺血减少 EKG： 电轴右偏 RVH法洛氏四联症（F4）第62页，共71页。法洛氏四联症（F4）X片第63页，共71页。诊断： UCG：主动脉前后增宽 位偏前 主动脉骑跨于室间隔之上与，左右室相通 右室流出道变小，右室增大 室缺右向左分流 法洛氏四联症（F4）第64页，共71页。法洛氏四联症（TOF，F4） 外科治疗：在有症状特别是反复发作缺氧发作的患儿应尽