医学教学课件：软组织肿瘤影像诊断

1、软组织肿瘤影像诊断第1页，共156页。软组织病变X线显示困难： 与骨病变有关的软组织肿块CT: 显示病灶，大部分不能定性MR：显示病灶，部分定性CT、X线特殊征象： 钙化、骨化2第2页，共156页。 Where is the tumor？3第3页，共156页。Where is the tumor？MR COR T2WI MR AXI T2WI 4第4页，共156页。Where is the tumor？5第5页，共156页。Where is the tumor？6第6页，共156页。Where is the tumor？7第7页，共156页。软组织病变影像检查目的发现病变提出特异性诊断或合理的

2、鉴别诊断病变分期CT、X线依靠特殊征象： 钙化、骨化MR 25-50% 可明确诊断8第8页，共156页。内容软组织肿瘤的分类部分软组织肿瘤的影像表现软组织肿瘤影像诊断原则第9页，共156页。软组织肿瘤良性软组织肿瘤 年发病率 300/10万良恶性软组织肿瘤比率 100-150：1恶性软组织肿瘤 死亡率高3100/5700例 死亡 1990年 USA第10页，共156页。常见软组织肿瘤脂肪瘤及其变异 16%纤维组织细胞瘤 13%结节性筋膜炎 11%神经源性肿瘤 10%血管瘤 7%纤维瘤病 7%色素绒毛结节性滑膜炎4%腱鞘巨细胞瘤 4%恶性纤维组织细胞瘤/纤维肉瘤 29%脂肪肉瘤 29%非特异性梭

3、形细胞肉瘤 12%平滑肌肉瘤 8%恶性外周神经鞘瘤 6%皮肤纤维肉瘤 6%滑膜肉瘤 5%军队病理研究所 18677例军队病理研究所 12370例第11页，共156页。软组织肿瘤的分类脂肪来源肿瘤 脂肪瘤 脂肪肉瘤 脉管来源肿瘤血管瘤 血管球瘤 淋巴管瘤 神经来源的肿瘤神经纤维瘤 神经鞘瘤 尤文肉瘤 / 原始神经外胚层肿瘤 Morton神经瘤 纤维或纤维组织细胞来源的肿瘤韧带样纤维瘤 纤维肉瘤 恶性纤维组织细胞瘤 脂肪硬化性粘液纤维瘤 其他纤维来源软组织肿瘤腱鞘纤维瘤 钙化性腱膜纤维瘤 传统分类方法12第12页，共156页。软组织肿瘤的分类滑膜来源的软组织肿瘤和瘤样病变 腱鞘巨细胞瘤 滑膜血管瘤

4、 色素沉着绒毛结节滑膜炎 滑膜囊肿 原发性滑膜（骨）软骨瘤病 滑膜肉瘤 滑膜软骨肉瘤 肌源性软组织肿瘤和瘤样病病变骨化性肌炎 肌肉内粘液瘤 皮下环状肉芽肿 横纹肌肉瘤 恶性软组织横纹肌样瘤 其他软组织恶性肿瘤 转移瘤 软组织软骨瘤 骨外骨软骨瘤 传统分类方法132022/8/3第13页，共156页。软组织肿瘤WHO 新分类（一）脂肪细胞性肿瘤恶性去分化脂肪肉瘤 粘液样脂肪肉瘤 圆形细胞脂肪肉瘤混合型脂肪肉瘤脂肪肉瘤，非特异性脂肪细胞性肿瘤良性脂肪瘤脂肪瘤病神经脂肪瘤病脂肪母细胞瘤脂肪母细胞瘤病血管脂肪瘤平滑肌脂肪瘤软骨样脂肪瘤肾外血管平滑肌脂肪瘤肾上腺外髓脂肪瘤梭行细胞/多形性脂肪瘤冬眠瘤中间

5、型（局部侵袭性） 非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤14第14页，共156页。软组织肿瘤WHO 新分类（二）纤维母细胞性肌纤维母细胞性肿瘤良性结节性筋膜炎增生性筋膜炎增生性肌炎 骨化性肌炎 指（趾）纤维骨性假瘤 缺血性筋膜炎弹力纤维瘤婴儿纤维性错构瘤肌纤维瘤肌纤维瘤病颈纤维瘤病 幼年性玻璃样变纤维瘤病 包含体性纤维瘤病腱鞘纤维瘤促纤维组织增生性纤维母细胞瘤 乳腺型肌纤维母细胞瘤 钙化性腱膜细胞瘤血管肌纤维母细胞瘤富于细胞型血管纤维瘤项型纤维瘤Gardner纤维瘤钙化性纤维性肿瘤 巨细胞血管纤维瘤15第15页，共156页。软组织肿瘤WHO 新分类（二）纤维母细胞性肌纤维母细胞性肿瘤中间型（局部

6、侵袭性）浅表纤维瘤病（掌/跖）韧带样型纤维瘤病脂肪纤维瘤病中间型（偶见转移型）孤立性纤维性肿瘤和血管周细胞瘤 （包括脂肪瘤性血管周细胞瘤）炎症性肌纤维母细胞性肿瘤低度恶性肌纤维母细胞肉瘤黏液炎症性肌纤维母细胞肉瘤婴儿型纤维肉瘤纤维母细胞性肌纤维母细胞性肿瘤恶性成人型纤维肉瘤黏液纤维肉瘤低度恶性纤维粘液样肉瘤 玻璃样变梭形细胞肿瘤 硬化性上皮样纤维肉瘤16第16页，共156页。软组织肿瘤WHO 新分类（三、四、五）所谓纤维组织细胞性肿瘤良性腱鞘巨细胞肿瘤弥漫性巨细胞肿瘤深在性良性纤维组织细胞瘤中间型（偶见转移型） 丛状纤维组织细胞性肿瘤 软组织巨细胞肿瘤恶性多形性“恶性纤维组织细胞瘤”未分化多形

7、性肉瘤巨细胞“恶性纤维组织细胞瘤”伴有巨细胞的未分化多形性肉瘤炎症性“恶性纤维组织细胞瘤”伴有明显炎症的未分化多形性肉瘤平滑肌肿瘤血管平滑肌瘤深在性平滑肌瘤生殖道平滑肌瘤平滑肌肉瘤（皮肤之外）周细胞性（血管周细胞性）肿瘤 血管球瘤（及其变异型）恶性血管球瘤肌性周细胞瘤17定义不明确的组织细胞形态分化胃肠道间质瘤第17页，共156页。软组织肿瘤WHO 新分类（六、七）骨骼肌肿瘤良性横纹肌瘤 成人型 胎儿型 生殖道型恶性胚胎性横纹肌肉瘤 （包括梭行细胞、葡萄样、间变性) 腺泡状横纹肌肉瘤 （包括实性、间变性）多形性横纹肌肉瘤脉管肿瘤良性血管瘤 皮下/深部软组织 毛细血管性 海绵状 动静脉性 静脉性

8、 肌内 滑膜 上皮样血管瘤 血管瘤病 淋巴管瘤18第18页，共156页。软组织肿瘤WHO 新分类（八）脉管肿瘤中间型（局部侵袭性) Kaposi型血管内皮细胞瘤中间型（偶见转移型） 网状血管内皮细胞瘤乳头状淋巴管内皮血管内皮细胞瘤混合性血管内皮细胞瘤 Kaposi肉瘤恶性上皮样血管内皮细胞瘤 软组织血管肉瘤软骨性骨性肿瘤 软组织软骨瘤 间叶性软骨肉瘤 骨外骨肉瘤19第19页，共156页。软组织肿瘤WHO 新分类（九）分化不确定的肿瘤良性肌内粘液瘤（包括富于细胞型） 关节旁粘液瘤深在性（侵袭性）血管粘液瘤多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤异位性错构瘤性胸腺瘤中间型（偶见转移型）血管瘤样纤维组织细胞瘤骨

9、化性纤维粘液样肿瘤（包括非典型性/恶性）混合瘤 肌上皮瘤/ 副脊索瘤 分化不确定的肿瘤恶性滑膜肉瘤上皮样肉瘤腺泡状软组织肉瘤软组织透明细胞肉瘤骨外粘液样软骨肉瘤（脊索样型）外周原始神经外胚层肿瘤/骨外Ewing肿瘤 p NET 骨外Ewing肿瘤促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤肾外横纹肌样肿瘤恶性间叶瘤血管内膜肉瘤20园细胞肉瘤神经内胚层分化第20页，共156页。常见软组织肿瘤影像学表现21第21页，共156页。一、脂肪瘤（lipoma）最常见的间叶性软组织肿瘤病理 正常体内脂肪相似（成熟白色脂肪细胞构成） 饥饿时脂肪不供体内代谢大体病理或术中所见 柔软、边界清晰、分叶状 含大量黄色正常形态的脂肪

10、成分镜下特点 成熟、均一的脂肪细胞 纤维结缔组织间隔22第22页，共156页。普通脂肪瘤肌间脂肪瘤23第23页，共156页。一、脂肪瘤（lipoma）遗传学5557有染色体畸变三亚组 12q13-156P21-2313q丢失24第24页，共156页。一、脂肪瘤临床要点表浅型脂肪瘤（最常见）：躯干后部、颈部、肢体近段（5cm)57为多发年龄：575 岁：高峰年龄：50 60 岁：男女无症状肌内脂肪瘤：中老年，躯干、头颈、四肢骨骼肌肌间脂肪瘤：前腹壁树枝状脂肪瘤（arborescens lipoma）：滑膜下结缔组织中脂肪浸润反应性病变,受累关节逐渐增大25第25页，共156页。一、脂肪瘤（lip

11、oma）CT表现边界清晰的低密度（-65 -120Hu）,均质性肿瘤内有薄纤维条索增强扫描不强化肿瘤内偶见骨化邻近骨骼时可致骨皮质增厚MR 表现T1WI：高信号 T2WI ：中等信号边界清晰、信号均匀、常有分隔抑脂后可与其他病变相鉴别肌内脂肪瘤边缘可不清并侵犯筋膜26第26页，共156页。 前臂脂肪瘤27第27页，共156页。下肢肌内脂肪瘤28第28页，共156页。树枝状脂肪瘤（arborescens lipoma）滑膜下结缔组织中脂肪浸润反应性病变,受累关节逐渐增大29第29页，共156页。肠系膜脂肪瘤30第30页，共156页。男47岁跟骨脂肪瘤31第31页，共156页。一、脂肪瘤（lipo

12、ma）鉴别诊断脂肪肉瘤 含有脂肪和其他软组织成分的不均质肿块 增强扫描有强化治疗和预后 较大病变，切除 罕见复发32第32页，共156页。二、脂肪肉瘤（liposarcoma）要点发生率占所有恶性软组织肿瘤的20 % 成人第二位常见的软组织肉瘤临床表现要点 年龄：50 60 岁，男女 常为无痛性肿块（10 % 15 有疼痛） 可有肺及内脏器官转移分布42 发生在躯干部41 发生在下肢，11 发生在上肢6 发生在头颈部33第33页，共156页。二、脂肪肉瘤（liposarcoma）病理起源于形成脂肪的细胞（成脂肪细胞）间充质的恶性肿瘤生物学行为和预后取决于肿瘤的组织学类型分化良好的脂肪肉瘤（15

13、 % ）粘液型脂肪肉瘤（40 50 % ) 圆形细胞型脂肪肉瘤（ 10 % ）多形性脂肪肉瘤（25 % )大体病理或术中所见表面光滑，边界清晰，分叶状的肿瘤颜色、硬度因组织学成分的不同而异（从柔软亮黄色到肉样坚实、伴有大的坏死及出血区）34第34页，共156页。二、脂肪肉瘤（liposarcoma）35病理镜下特点分化良好的脂肪肉瘤（15 % ) ：预后最佳，由大而成熟的脂肪细胞和不同程度的异形核组成粘液型脂肪肉瘤（40 50 % ) ：成纤维细胞增生，从状毛细血管，粘液样基质，脂肪含量10 % 。圆形细胞型脂肪肉瘤（5CM 镜下特点 成纤维细胞样梭形细胞 多形性、轮辐状排列型组织细胞相似的巨

14、细胞 常见坏死灶 与高度恶性纤维肉瘤十分相似73第73页，共156页。74编席状结构大量组织细胞性细胞第74页，共156页。六、恶性纤维组织细胞瘤临床表现 年龄：10 90 岁，高发年龄：50 岁 男女， 白种人较常见 大的无痛性软组织肿块生长迅速（几个月） 局部复发率：44 % 42 转移（至肺、淋巴结、肝脏） 75年龄大于50 岁任何深在的、浸润性的肌肉内肿块最可能是恶性纤维组织细胞瘤第75页，共156页。六、恶性纤维组织细胞瘤影像学表现75 累及四肢的大肌肉 50 累及下肢，25 累及上肢15累及腹膜后的深部软组织5 累及头颈部胸壁平片表现软组织肿块伴有周边边缘不清的弧线形/斑点样钙化

15、侵蚀邻近骨的骨皮质CT表现边界整齐的软组织肿块伴有中心低密度灶实性部分有强化MR表现信号不均匀、边缘不清的病变,T1WI ：低信号T2WI ：高信号76第76页，共156页。T1 T1+CT2恶性纤维组织细胞瘤女，57岁，右下肢疼痛进行性加重半年，伴活动受限一个月。77第77页，共156页。恶性纤维组织细胞瘤78第78页，共156页。 MFH诊断与鉴别诊断MFH是一个庞大、复杂的、且有诸多争议的肿瘤家族基本特点: 两种基本的功能性细胞成分 纤维母细胞和组织细胞+肌纤维母细胞 原始间叶细胞席纹状多形性是MFH最基本、最典型的结构特征梭形细胞呈席纹状排列和多种细胞成分共存 镜下结构主要特点伴随病变

16、主要：黏液变性、炎性细胞浸润、血管瘤样增生等。79复杂多变的组织学形态第79页，共156页。诊断要点50岁以上，深部软组织肿块, 进行性增大，30-50的肿块伴有疼痛。大的深部软组织肿块不均匀出血好发四肢、躯干、腹膜后也可发生任何患者自发肌肉骨骼系统出血都要考虑MFH大量出血可能遮盖新生物 有复发和转移倾向，转移34-63（肺、脊柱、头颅、淋巴结） 5年存活率为39-79，局部复发率为12-42在肿瘤中是最易引起活检种植转移的肿瘤80第80页，共156页。六、恶性纤维组织细胞瘤鉴别诊断脂肪肉瘤 年龄较小 脂肪出现率40 % 罕见钙化滑膜肉瘤 侵蚀骨皮质81治疗和预后 广泛手术切除 部分病例可采

17、用辅助化疗方案 5 年死亡率为55 肺部转移（4550）第81页，共156页。七、 滑膜肉瘤（synovial sarcoma，SS）发生率：软组织肉瘤的8 % 10 % (5-10%) Kransdrof MJ(1995). AJR 164:129-134临床表现年龄：1636 岁。平均32 岁，男女软组织肿胀和进行性疼痛软组织肿块触痛可发生肺转移82第82页，共156页。七 、滑膜肉瘤病因病理机制 一种恶性度高，但生长缓慢的肿瘤并非来源于滑膜组织 大部分肿瘤发生在关节外源于多（潜）能性间叶组织大体病理或术中所见 边缘清晰的肉样组织实性肿块 切面可以有坏死或出血区 有时有钙化点镜下特点 双相

18、型最常见：纤维和上皮成分并存 梭形细胞和上皮细胞排列成腺样或巢样结构 钙化灶通常位于肿瘤梭形细胞成分内的玻璃样变区83第83页，共156页。84椭圆形肿瘤细胞呈束片状结构含腺体和梭形细胞第84页，共156页。七、滑膜肉瘤影像学表现概述 83 发生在四肢最常见于膝关节周围与足部 可发生于躯干、头和颈部 源于近关节的软组织、腱鞘。很少来源于关节腔（ lO % ) X线表现邻近关节、边缘清晰的软组织肿块无定形的钙化（25 % 30 % ) 骨侵蚀（10 % 20 ）：骨膜反应，侵犯骨皮质，且移行带宽 近关节骨质疏松MR表现T1WI：呈不均匀低信号有分隔的肿块T2WI ：呈不均匀高信号 浸润性边缘，液

19、液平85第85页，共156页。 滑膜肉瘤上皮细胞，梭形细胞；膝关节；小钙化；混杂信号86第86页，共156页。M761029958CASE 287第87页，共156页。滑膜肉瘤2010/12/1488第88页，共156页。足滑膜肉瘤CASE 289第89页，共156页。女，5月，左腋下巨大肿块第90页，共156页。女，5月，左腋下巨大肿块第91页，共156页。女，5月，左腋下巨大肿块第92页，共156页。女，6岁，右肘肿块第93页，共156页。女，6岁，右肘肿块第94页，共156页。女，6岁，右肘肿块第95页，共156页。七、滑膜肉瘤鉴别诊断软组织软骨肉瘤 来源于四肢近段或臀部 侵袭性表现。并

20、侵犯邻近骨结构骨化性肌炎 明显的环状钙化现象色素沉着绒毛结节滑膜炎 很少发生钙化96第96页，共156页。软骨肉瘤第97页，共156页。骨化性肌炎肌肉骨化有时骨化和钙化并存时间和部位与骨化相关98第98页，共156页。骨化性肌炎99第99页，共156页。骨化性肌炎软组织假恶性骨肿瘤临床期：反应期、活动期、成熟期、恢复期致病因素刺激挫伤、血肿损伤信号蛋白基因表达缺陷间叶细胞连续发生骨化的环境，BMP基因影像学三期：早期(急性水肿期)：大范围水肿区，边界模糊，钙化不明显，此期临床疼痛明显晚期(钙化修复期)：病灶界清，局限，周边轻微或无水肿，可见钙化、骨化组织中期(增埴肿块期)界于两者之间100第1

21、00页，共156页。骨化性肌炎影像表现：35周后软组织内出现柔软、放射状高密度影6周后钙质沉积，出现薄层假骨皮质6个月1年后成熟骨细胞，成熟骨化组织平片：显示异常骨化和骨骼异常，有助于诊断和随访CT：早期发现病变，显示病变范围蛋壳样骨化（钙化）MR ：各期改变101第101页，共156页。骨化性肌炎102第102页，共156页。骨化性肌炎103第103页，共156页。骨化性肌炎MRAXI T2 FSAXI T1104第104页，共156页。骨化性肌炎MRAXI T2SAG T2 FS105第105页，共156页。色素沉着绒毛结节滑膜炎（pigmented villonodular synovi

22、tis ）概念 原因不明的滑膜炎性增生性病变病理 1.分型：弥漫型或局灶型 2.滑膜绒毛状或结节状增厚 表面被覆单层滑膜细胞 其内结缔组织基质中含胶原束和血管、泡沫细胞、多核巨细胞等浸润第106页，共156页。色素沉着绒毛结节滑膜炎107第107页，共156页。108第108页，共156页。七、 滑膜肉瘤治疗和预后广泛手术切除对高度恶性的病变，行根治切除术加放疗有转移者，行化疗复发率高5 年生存率：25 % 55 % 109第109页，共156页。八、血管瘤软组织血管瘤 含有异常血管的软组织肿块 占所有良性软组织肿瘤7% 多位于肌肉内 血管内曲线钙化 血栓吸收不良钙化 部分或者完全的静脉石11

23、0第110页，共156页。软组织血管瘤2010/12/14111第111页，共156页。2010/12/14112第112页，共156页。九、原始神经外胚层肿瘤 PNET软组织肿块出血坏死坏死多为小灶性CT/MR 强化明显，不均匀诊断思路侵润性生长迅速明显强化无成骨和钙化第113页，共156页。男，3岁，左腋下肿块T1AX第114页，共156页。T1COR第115页，共156页。T2AX第116页，共156页。增强AX第117页，共156页。十、横纹肌肉瘤原发间叶组织肿瘤起源于能够分化为肌源性成分的多能性细胞组织学胚胎型腺泡状多形性四肢是好发部位T1WI 为等、低信号相混杂T2WI 均呈高信号

24、与等或/ 和低信号相混杂 病变明显不均匀显著强化呈分叶状, 周围见水肿第118页，共156页。M，17月，右小腿占位第119页，共156页。M，17月，右小腿占位第120页，共156页。M，17月，右小腿占位第121页，共156页。F，2岁，上唇肿物第122页，共156页。F，2岁，上唇肿物第123页，共156页。F，2岁，上唇肿物第124页，共156页。F，2岁，上唇肿物第125页，共156页。F，2岁，上唇肿物第126页，共156页。F,4岁，右前臂肿块第127页，共156页。F,4岁，右前臂肿块第128页，共156页。F,4岁，右前臂肿块第129页，共156页。F,4岁，右前臂肿块第13

25、0页，共156页。鉴别诊断恶性纤维组织细胞瘤可侵犯邻近骨骼其内可见出血偶见钙化纤维成分较多时, T2WI 可见到较弥漫的低信号区脂肪肉瘤显示脂肪密度/ 信号的成分分化差的脂肪肉瘤内部脂肪成分少见有侵犯邻近骨骼的倾向第131页，共156页。十一、纤维肉瘤纤维肉瘤是一种原发于成纤维细胞的少见恶性肿瘤按年龄和预后分为成人型和婴儿型。成人型纤维肉瘤以30 55岁青壮年多见, 四肢发病率高70% 以上, 预后较差, 占成人肉瘤的1% 3% 婴儿型多发生于5岁以下婴幼儿, 以手足部多见。生长缓慢的孤立性无痛或痛性结节, 常在突然生长加速后就诊病程从数周至20 年不等,平均3年余可发生血行转移, 最常见肺肝

26、和骨骼,淋巴结转移罕见5 年生存率约为39% 54%第132页，共156页。十一、纤维肉瘤组织学主要由梭形瘤细胞构成,被平行交织的胶原纤维分割 经常出现典型的“人”字形排列肿瘤基质中不含软骨、骨或骨样成分MR病灶主体在T1W I上呈低等信号T2W I上呈脑回状高低混杂信号T2W I上低信号区可能为大量胶原纤维所致 未现瘤内钙化或骨化成分第133页，共156页。男，10月，右肩背部肿块第134页，共156页。男，10月，右肩背部肿块第135页，共156页。女，3月，左臀部肿块第136页，共156页。女，3月，左臀部肿块第137页，共156页。女，3月，左臀部肿块第138页，共156页。女，3月，

27、左臀部肿块第139页，共156页。女，3月，左臀部肿块第140页，共156页。三、影像学诊断的原则影像诊断寻找活体内病理改变的蛛丝马迹（形态、功能）综合分析努力作出诊断目标定位定性定量定期141第141页，共156页。软组织肿瘤诊断原则病变部位：多发病灶：脂肪瘤、纤维瘤和血管瘤、神经纤维瘤病I型、转移瘤典型表现：20-50%的软组织肿瘤可以诊断不会超过70-80%第142页，共156页。第143页，共156页。软组织肿瘤特异性影像表现脂肪瘤性病变脂肪瘤皮下脂肪瘤难以发现脂肪肉瘤取决于组织亚型分化良好分化不良脂肪成分少10%血管瘤性病变（7%）婴儿、儿童常见血管瘤静脉石、迂曲血管、临近肌肉脂肪萎缩淋巴血管瘤海绵状多房囊性占位血管瘤病病变更广泛第144页，共156页。软组织肿瘤特异性影像表现神经源性肿瘤神经分布相关（典型部位）影像表现：靶征、束征、脂肪分离征和周围肌肉萎缩靶征：中心为低信号的神经纤维和周围高