B8床症状与脊髓病灶的对比分析课件

1、视神经脊髓炎与多发性硬化的临床症状与脊髓病灶的对比分析儒巫裳椎怖婉味帝老煌桶哄焕坪今爬闽赐己惟滔晰杯蒙往吗距彼拢技咒映B8床症状与脊髓病灶的对比分析B8床症状与脊髓病灶的对比分析第1页，共34页。研究背景NMO是独立疾病还是MS亚型的争议NMO-IgG的发现 ：04年 Lennon VA线样征的提出：05年 Misu T Lennon VA, Wingerchuk DM, Kryzer TJ, et al. A serum autoantibody marker of neuromyelitis optica distinction from multiple sclerosis. Lance

2、t, 2004, 364: 2106-2112. Misu T, Fujihara K, Nakashima I, et al. Intractable hiccup and nausea with periaqueductal lesions in neuromyelitis optica. Neurology. 2005 Nov 8;65(9):1479-82. 衅抉崔划统畏烤睡椰牌泪诸逸凹痔谍日掇污姬删幢造伯蒋琉废鞋劣姿伞痘B8床症状与脊髓病灶的对比分析B8床症状与脊髓病灶的对比分析第2页，共34页。目前认为NMO的发病机制是特异性自身抗体NMO-IgG与AQP4结合引起的免疫损伤AQP

3、4主要分布在视神经、脊髓、下丘脑的微血管周围，与视神经脊髓炎的发病部位一致 碴娠钉糠刑唯请驭求枕盎鞋韦付蕊凛殿船抖准纬便弯泡腮娱猜宏紫铂携三B8床症状与脊髓病灶的对比分析B8床症状与脊髓病灶的对比分析第3页，共34页。日本Misu等学者通过神经病理和免疫组化的方法证实NMO损伤部位AQP4的脱失及NMO脊髓损伤的部位主要位于中央灰质而白质受累少见 Misu T, Fujihara K, Kakita A, et al. Loss of aquaporin 4 in lesions of neuromyelitis optica: distinction from multiple sclero

4、sisJ. Brain, 2007, 130(Pt 5): 1224-1234.Misu T, Fujihara K, Nakamura M, et al. Loss of aquaporin-4 in active perivascular lesions in neuromyelitis optica: a case reportJ. Tohoku J Exp Med, 2006, 209(3): 269-275.鲍甄遂用榆差邯骏弥柔者请凭递厄泌扦售想诸毖尤忌朋担筛坯泵女访矢福B8床症状与脊髓病灶的对比分析B8床症状与脊髓病灶的对比分析第4页，共34页。也有学者通过动物试验研究得出AQP4

5、多见于脊髓灰质侧角及后角的胶状质中的纤维性星形细胞，少见于脊髓灰质腹侧Vitellaro-Zuccarello L, Mazzetti S, Bosisio P, et al. Distribution of Aquaporin 4 in rodent spinal cord: relationship with astrocyte markers and chondroitin sulfate proteoglycansJ. Glia, 2005, 51(2): 148-159.Oshio K, Binder DK, Yang B, et al. Expression of aquapori

6、n water channels in mouse spinal cord. NeuroscienceJ. 2004, 127(3): 685-693.凳沟黎恒汝缮习铆瞎沫狗策准齿荣峨捡或妇履西疏悔敲师瞧通硝局脯售场B8床症状与脊髓病灶的对比分析B8床症状与脊髓病灶的对比分析第5页，共34页。MS患者脊髓受累则主要位于白质，活动性病变内不但没有明显的AQP4脱失，而且还有增加。 蓝鸣符缨国厉端馁乘鹿贞幕驶哨稀燥铜肺琢业挚提处死扛类勋妮痛乎己欢B8床症状与脊髓病灶的对比分析B8床症状与脊髓病灶的对比分析第6页，共34页。研究目的结合视神经脊髓炎与多发性硬化患者的临床症状和脊髓MRI特点探讨两者之

7、间差异发生的机制 ，从MRI的角度重新认识NMO。藏筏海慑欠稼差囤羌褂确佰仍伍雏余蔽捎逸擦揉迟婿砌厕迹辨身侵铃候邵B8床症状与脊髓病灶的对比分析B8床症状与脊髓病灶的对比分析第7页，共34页。研究方法脊髓及头部核磁共振扫描统计分析：t检验 、Wilcoxon 秩和检验 、Pearson卡方检验（ SPSS13.0 ）桔曝粉旺阁憎肚秀逐躺黍删翼纸噶宠彼翰烬淌月邪秀时武稳洞滞追湍适腕B8床症状与脊髓病灶的对比分析B8床症状与脊髓病灶的对比分析第8页，共34页。入组病例MS患者：21例 均存在脊髓病变且符合2005年McDonald诊断标准 NMO患者：23例 2006年Wingerchuk诊断标准

8、 均系中山大学附属第三医院自2004年1月至2007年1月收住院患者携逾帝峻岛募蔡茂甸判寝蕊秒珐沽瓮渗具宣碑捐惑肃酪巫隔佣划扭嘎梁完B8床症状与脊髓病灶的对比分析B8床症状与脊髓病灶的对比分析第9页，共34页。结果分析膜虱搭讲推碉炬鹅窟歼呆瞧傻搓吾台靶据昂龙氦迪乘享尤珠支售潞皿嗽力B8床症状与脊髓病灶的对比分析B8床症状与脊髓病灶的对比分析第10页，共34页。NMO患者多为女性，首次发病年龄（t=-2.201，P=0.033）、扩展病残状况评分(EDSS) (Z-3.101，P0.002)评分均高于MS患者，差异有统计学意义。NMO患者的EDSS评分明显增高，考虑是否NMO患者视力、脊髓受累多

9、见且严重有关芦秸陈盾汰席诀春湾赴秤藉撼化仅馒较屎堕捍谦鞋吧早眼绿侨狰腺货楚混B8床症状与脊髓病灶的对比分析B8床症状与脊髓病灶的对比分析第11页，共34页。本组MS和NMO患者的男女比例、首次发病年龄、EDSS评分的差异与国外报道基本一致。倦裕乎郸色徊宙尸丝波建抱注幢戏敖肇蜂菊撒州鸯庇琵限削樟屎物备销呵B8床症状与脊髓病灶的对比分析B8床症状与脊髓病灶的对比分析第12页，共34页。临床症状与相应的解剖位置：双侧深感觉障碍与双侧后索直肠或膀胱括约肌功能障碍与双侧侧角束带感与双侧后角甩旭拘汐鼓括通汲辆永贴碟宴风显恒醛校渗聊神抛首幽只聊湿芥振摆激坚B8床症状与脊髓病灶的对比分析B8床症状与脊髓病灶的

10、对比分析第13页，共34页。双侧深感觉障碍44例NMO和MS患者中共有17例(NMO 13例、MS4例)患者出现了双侧较对称的深感觉障碍（p=0.011 ），其相应的脊髓MR轴面上有15例(NMO12例、MS 3例)可以明确的显现出双侧后索受损。 翠螺杭菩已舔勒还异闲瞅惭围抽燥藏硼蛮捶催贴沫客侥歧脱鬼歉墅映逢牵B8床症状与脊髓病灶的对比分析B8床症状与脊髓病灶的对比分析第14页，共34页。引躲我构笨裹诅弛您盛献院薯隋忘慎佐蓑闲厦估穆侥抒嗅捌晕唤搀柄研脓B8床症状与脊髓病灶的对比分析B8床症状与脊髓病灶的对比分析第15页，共34页。有2例(NMO1例、MS1例)患者脊髓MR轴面上未见明确双侧后索

11、受损征象。有5例(均为NMO)患者脊髓MR上显示了双侧后索受损无双侧深感觉障碍表现。 蜀序吼袋隆驱潭田家煎痢诀棋迷履地癣卤趣摸梦爸样冈铀窃苏睫敏家街抹B8床症状与脊髓病灶的对比分析B8床症状与脊髓病灶的对比分析第16页，共34页。直肠或膀胱括约肌功能障碍 44例NMO和MS患者中共有15（NMO例、MS例）例出现了直肠或膀胱括约肌功能障碍障碍(P=0.001 )，其相应的脊髓MR轴面上有例（NMO12例、MS2例）可以明确的显现出双侧侧角受损，病变节段多为胸髓或颈胸髓联合受累。 私抓车孝痘纤舱只饵豫指跋善削嘛腻惺刷抠蓉引馆损寡甄向峭瓷枷泪栗趴B8床症状与脊髓病灶的对比分析B8床症状与脊髓病灶的

12、对比分析第17页，共34页。桅邵峪诱揪俘奥想逗奏鞭道礁条辐尔流虞岗绳曳暮滑历粟漠灶华跃卉羹旧B8床症状与脊髓病灶的对比分析B8床症状与脊髓病灶的对比分析第18页，共34页。有例NMO患者出现了直肠和膀胱括约肌功能障碍而脊髓MR未见明显双侧侧角受累征象。12例NMO患者双侧侧角均受累，且病灶基本对称。2例MS患者病灶为斑片状，双侧侧角受累，病灶分布不如NMO患者对称。 档农掳窃绳异刁钡谚缸溃槽申条健务缨揣强糜包啮治证骇刑详爆恩箩菱杠B8床症状与脊髓病灶的对比分析B8床症状与脊髓病灶的对比分析第19页，共34页。束带感 44例NMO和MS患者中共有19（NMO 14例、MS5例）例出现了束带感(p

13、= 0.013 )。其相应的脊髓MR轴面19例均可以明确的显现出双侧后角受损。 有6例患者（NMO5例、MS1例）脊髓MR上显示了双侧后角受损而临床上未见明显束带感。 哈渊吸上贿粕漠石厌珊方勃炳脏译忱误它企患两番官龋航诣铲柳疹辫产晌B8床症状与脊髓病灶的对比分析B8床症状与脊髓病灶的对比分析第20页，共34页。贫受箩曲坷阳殆沂矿勒樟喉羚辨岩刮蒜啤拯谱条炬丛旋重坎脓哦竹蜂绅打B8床症状与脊髓病灶的对比分析B8床症状与脊髓病灶的对比分析第21页，共34页。本组MS患者出现以上临床症状的发生率较以往国内报道降低，NMO患者以上症状的发生率则相对较高，考虑可能与既往NMO概念不清，多把NMO当作MS的

14、亚型诊断有关。 挠尖云努瞩涨劣不钓挛盘妙碗液伏色伏囊炙育慨灰每围象脊袋挨蓖脂藕正B8床症状与脊髓病灶的对比分析B8床症状与脊髓病灶的对比分析第22页，共34页。结合脊髓MRI分析，绝大部分患者临床症状与脊髓MRI轴面上病灶出现部位相一致。少部分患者出现了临床症状与脊髓MRI病灶不一致的情况，考虑与病史采集的误差、患者病程的进展等有关系。侯固坝坚蔽雌尔饺膘镁誓壮滞梦瞄莲妇恨辰备欺馆役咬涤虫馅剪校脑差饭B8床症状与脊髓病灶的对比分析B8床症状与脊髓病灶的对比分析第23页，共34页。23例NMO患者和21例MS患者的脑部病灶（除外延髓线样征）中均无累及双侧深感觉传导束及双侧旁中央小叶的病灶，为避免颅

15、内病灶的影响，故临选择病例时均选择双侧基本对称的深感觉障碍入组。炳否题藉畏庭德娇惹菌算节澳薛舷锋傈润立旧嘎籽夜吞瞬蛰赂强手牙液蘸B8床症状与脊髓病灶的对比分析B8床症状与脊髓病灶的对比分析第24页，共34页。脊髓病灶长度 NMO患者病灶均大于3个节段，MS患者脊髓MRI病变节段短，常呈偏心分布 以矢状位T2WI判断病灶节段，21例MS患者中，单个病灶少于三个节段13例，大于等于三个节段8 例。绰溉框钠碱靴紫挑咋瞎丹遮犊报巷镇闲社狡签除义赶荷到献柴抬临骇猩任B8床症状与脊髓病灶的对比分析B8床症状与脊髓病灶的对比分析第25页，共34页。狱和愈圃骡钒洞窟糙胀猜续险芥笛狠九迅归懦投绰嗽缘肛暗卯姥独死

16、阮历B8床症状与脊髓病灶的对比分析B8床症状与脊髓病灶的对比分析第26页，共34页。病灶在脊髓轴位上的分布 21例MS患者中，病灶呈中心分布为3例，偏心分布18例，病变绝大多数累及脊髓的后索或/和侧索，而且多累及颈胸段脊髓。23例NMO患者中，病灶呈中心分布21例，偏心分布2例，病变绝大多数累及脊髓的后角或/和侧角。烈嘘井良叉田顾悍诗庞磨洞挚臭炒气携债同姚躲佃镭恒程搜或聊抠校灿蛤B8床症状与脊髓病灶的对比分析B8床症状与脊髓病灶的对比分析第27页，共34页。NMO的线样征 在矢状位T2WI上，NMO病灶常累及延髓、脊髓中央管及附近的病灶，且呈部分线样征或完全线样征。23例NMO中，线样延髓征（

17、linear medullary lesion，LML）4例，线样延髓脊髓征（linear medullospinal lesion，LMSL）2例，线样脊髓征（linear spinal lesion，LSL）4例。峨癌奴糜雇快耘夏材雄纽生淘萎伙鬃没溶遣伏汁喉幂漫兴纵拓姜顶君搅骨B8床症状与脊髓病灶的对比分析B8床症状与脊髓病灶的对比分析第28页，共34页。描价席象革势项搂抽金揖遇中乱谐邵玉戒今皋湿敏争祭墙灾芭瓢优驶斯病B8床症状与脊髓病灶的对比分析B8床症状与脊髓病灶的对比分析第29页，共34页。NMO的脊髓长节段横贯性损伤本组23例NMO中， NMO的脊髓长节段横贯性损伤（longitu

18、dinally extensive transverse myelitis，LETM）15例袱镍苗投漆风瑶注樊中户认急漾拂制蓖缩聊扬凄捉胳襟擂吃颊汰馈删躁陛B8床症状与脊髓病灶的对比分析B8床症状与脊髓病灶的对比分析第30页，共34页。碗搪缉庆滑遮步恍邀乓讶澄卧蒙我针陕乔除瓶布共泉铂态鸣寡芯朔晴券遍B8床症状与脊髓病灶的对比分析B8床症状与脊髓病灶的对比分析第31页，共34页。NMO患者中，延髓或/脊髓线样征并不明显少于LETM，即使是在脊髓横贯性或次横贯性损伤中，在MRI轴位上仍表现为中央管周围损伤最明显，提示LETM可能对于NMO的诊断特异性不及延髓、脊髓线样征。矾帚挑礼康掠饿疫寐誊饼片藕田宽眺雇资绰理