慢性粒细胞白血病患者健康指引

1、关于慢性粒细胞白血病患者健康指南第一张，PPT共三十六页，创作于2022年6月Part 1什么是慢性粒细胞白血病? 哪些人易患上慢粒? 医生怎样确诊慢粒? Part 2慢粒的治疗方法有哪些? 这些治疗方法有什么副作用? 怎样才能够获得更多信息? 内容第二张，PPT共三十六页，创作于2022年6月了解慢粒40%患者无症状常见症状乏力体重减轻厌食腹胀常见体征左上腹包块（脾脏）第三张，PPT共三十六页，创作于2022年6月脾大：最显著体征1.巨脾，质地坚实，平滑，无压痛2.脾梗死：压痛明显，有摩擦音肝大胸骨压痛白细胞淤滞症第四张，PPT共三十六页，创作于2022年6月易患人群可能的原因有以下这些:

2、放射（核辐射）、病毒、化学物质、遗传素质年发病率在1-2/10万发病中位年龄67岁男多于女，女性似乎比男性有生存优势无地域和种族差异占所有成人白血病15%；占所有儿童白血病5%中位生存时间4-6年第五张，PPT共三十六页，创作于2022年6月Ph染色体BCR/ABL融合基因是CML的细胞遗传学标志。9号染色体长臂3区4带（9q34）和22号染色体长臂1区1带（22q11）相互易位所致。9q34的原癌基因C-ABL和22q11的BCR基因融合，形成BCR/ABL融合基因，翻译成融合蛋白质。诊断第六张，PPT共三十六页，创作于2022年6月第七张，PPT共三十六页，创作于2022年6月血常规及骨髓

3、特点： 粒系细胞过度增生：白细胞计数明显增高是CML外周血的突出表现，大多30109/L，一般在100600109/L之间。 分类以粒细胞为主，中性中幼粒、晚幼粒和杆状核粒细胞比例增高，嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞易见。第八张，PPT共三十六页，创作于2022年6月诊断标准临床表现实验室检查血常规：各阶段粒细胞增高，以中晚幼粒为主，嗜碱性粒细胞增高骨髓：各阶段粒细胞增高，以中晚幼粒为主，嗜碱性粒细胞增高细胞遗传学检查：Ph+分子水平检测：bcr/abl+排除其他骨髓增殖性疾病第九张，PPT共三十六页，创作于2022年6月慢粒分期慢 性 期加速期急变期中位持续时间 5-6年 6-9月 3-6个月第

4、十张，PPT共三十六页，创作于2022年6月慢性期 (CP)没有达到诊断 AP 或 BC 的标准多数病人能够恢复正常生活 加速期 (AP)原始细胞增多嗜碱细胞 20%持续血小板减少感到身体不适。可出 现贫血，白细胞升高或者下降，血小板下降，脾肿大急变期 (BC)原始细胞明显增多 髓外浸润会感觉疲劳、气短。可出现出血、感染、腹痛、骨痛等。 CML 疾病分期与症状第十一张，PPT共三十六页，创作于2022年6月感染的危险 与机体免疫功能低下、中性粒细胞减少、化疗有关活动无耐力 与白血病细胞瘀滞、白血病代谢增高及化疗药副作用有关自我形象紊乱与化疗药物有关损伤的危险 与血小板减少、白血病细胞浸润有关预

5、感性悲哀 与患白血病和感受到死亡威胁有关正确的认知树立自信心，坚信病情一定能够好转，坚定不移与疾病作斗争，一定要打败病魔。第十二张，PPT共三十六页，创作于2022年6月（1）高白细胞血症的紧急处理血细胞分离机，单采清除过高的白细胞化疗药物和水化预防高尿酸血症、酸中毒、电解质平衡紊乱和凝血异常等并发症（2）化疗羟基脲马利兰干扰素治疗第十三张，PPT共三十六页，创作于2022年6月慢粒治疗进展史砷剂脾照射白消安羟基脲HSCT联合化疗干扰素FDA批准伊马替尼治疗CML18651980198319991953196419751903Glivec美国上市Glivec（格列卫）中国上市2代TKI达希纳中

6、国上市姑息治疗治愈性措施（生存获益）200120022009第十四张，PPT共三十六页，创作于2022年6月羟基脲和马利兰治疗的中位生存期分别为58.2个月和45.4个月干扰素中位治疗时间12个月干扰素+阿糖胞苷P=0.02 IFN-治疗CML面临的问题只有极少部分(15%)患者能达到细胞遗传学缓解低危组患者疗效明显优于中危及高危组患者的疗效第十五张，PPT共三十六页，创作于2022年6月This is sample text, please replace it with your original facts and figures. Thanks伊马替尼时代新的希望第十六张，PPT共三十

7、六页，创作于2022年6月IRIS 8-年随访数据更新结果：总生存（意向性治疗） 伊马替尼治疗组Deininger M, et al. Blood. 2009;114(22):462. Abstract # 1126.预估8年总生存率为85%(仅考虑CML相关死亡为93%)010203040506070809010000122436486072849618自随机分组开始的时间（月）生存：与CML相关死亡总生存存活率（%）第十七张，PPT共三十六页，创作于2022年6月IRIS 8-年随访数据更新结果：年事件率 伊马替尼治疗组Deininger M, et al. Blood. 2009;114

8、(22):462. Abstract # 1126.第8年时的预估EFS=81%在第8年时有1例患者进展至AP/BC，2例患者出现与CML不相关的死亡第8年时未进展至AP/BC率 = 92%事件失去CHR失去McyR进展至AP/BC 治疗中死亡时间（年）8765432103.31.52.81.81.70.90.80.50.301.401.30.47.54.887654321事件率（%第十八张，PPT共三十六页，创作于2022年6月NCCN 2011成人慢性髓系白血病慢性期病史/体检血常规骨髓穿刺 +活检形态学原始细胞%嗜碱细胞%细胞遗传学FISHPCR 伊马替尼 400mg/dPh-且bcr/

9、abl-Ph+或BCR/ABL+评价其他疾病 非CMLNCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology CML V2 2011. 主要治疗第十九张，PPT共三十六页，创作于2022年6月 中国慢粒指南2011版初诊CML-CP治疗首选一线治疗病史/体检血常规生化检查考虑HLA检测骨髓穿刺 + 活检形态学原始细胞%嗜碱细胞%细胞遗传学FISHPCRPh-且BCR/ABL -Ph+或BCR/ABL+评价其他疾病非CML伊马替尼 400mg每日一次成人慢性髓性白血病慢性期第二十张，PPT共三十六页，创作于2022年6月结论当伊马替尼治疗疗效不佳时，可提升治疗

10、剂量到600-800mg/天或二代TKI治疗结论伊马替尼是CML治疗的金标准，改变了CML的自然病程，预估长生存达到19年CML慢性期首选伊马替尼治疗，初始治疗剂量400mg/天第二十一张，PPT共三十六页，创作于2022年6月经十年临床经验证实，总体耐受性良好绝大多数不良反应为轻-中度，支持治疗即可缓解不良反应多在治疗前两年出现，随着治疗时间的延长无新的不良事件发生严重不良反应可减量或暂停治疗，缓解后应逐渐恢复用药不合理的药物减量或中断治疗会导致疾病进展伊马替尼足量持续治疗是保证最佳治疗效果的关键第二十二张，PPT共三十六页，创作于2022年6月34级不良反应 （%）随访时间随访人数1-2年

11、 N = 5513-4年N = 4564年 N = 409所有不良反应N = 551中性粒细胞减少143117血小板减少8119贫血3114肝脏转氨酶 5105其他药物相关不良反应144217伊马替尼治疗初治CML-CP 72个月3/4级不良反应Hochhaus A. et al, Blood. 2007; 110, 11. Abstract 25. ASH 2007 Oral Presentation Druker et al. N Engl J Med. 2006;355:2408-2417. 伊马替尼不良反应处理第二十三张，PPT共三十六页，创作于2022年6月CML慢性期患者伊马替尼血

12、液学不良反应的处理CML慢性期伊马替尼初始剂量400mg/dANC1,000/mm3和/或PLTs50,000/mm3*ANC1,500/mm3或PLTs75,000/mm3ANC1,000/mm3和/或PLTs50,000/mm3*继续停用伊马替尼继续伊马替尼400mg/d治疗伊马替尼剂量减少25%-33%（不低于300mg/d）停用伊马替尼ANC 1,000/mm3或PLTs 50,000/mm3*血小板计数100,000/mm3NSAID既往有胃肠道（GI）出血病史NSAID + 质子泵抑制剂NSAID + H2 组胺受体阻断剂环氧化酶抑制剂血小板 3 IULN 肝转氨酶5 IULN 恢

13、复治疗的情况胆红素水平1.5 IULN肝转氨酶2.5 IULN减少日剂量的情况成人剂量由400 mg降至300 mg，或由600 mg降至400 mg儿童剂量 由 260 mg/m2/天降至200 mg/m2/天，或由340 mg/m2/天降至 260 mg/m2/天IULN，规定的正常上限Data on file. Basel，Switzerland: Novartis Pharma AG. 第二十九张，PPT共三十六页，创作于2022年6月伊马替尼与孕期用药应建议育龄期妇女在伊马替尼治疗中避免怀孕伊马替尼孕期用药的数据有限动物研究表明伊马替尼具有生殖毒性若患者在伊马替尼治疗期间怀孕，应告知

14、用药可能对胎儿健康有害 建议妇女在接受伊马替尼治疗期间不应哺乳第三十张，PPT共三十六页，创作于2022年6月影响伊马替尼血浆浓度的药物升高伊马替尼血浆浓度药物阿瑞吡坦 克拉仙霉素红霉素琥珀酸酯依曲康唑酮康唑降低伊马替尼血浆浓度药物卡马西平 地塞米松贯叶连翘 苯巴比妥 苯妥英 利福布汀利福平 利福喷丁 NCCN2010第三十一张，PPT共三十六页，创作于2022年6月总 结伊马替尼治疗CML血液学不良反应多在伊马替尼应用早期或疾病进展时出现出现时应与疾病进展本身引起外周血细胞减少区别因不良反应减量伊马替尼剂量应不低于300mg/d非血液学不良反应绝大多数为轻中度，多数不需减量或停药，支持对症处理可缓解积极处理不良反应，坚持伊马替尼治疗是取得最佳疗效的保证第三十二张，PPT共三十六页，创作于2022年6月病情观察 定期与医生联系血常规、Ph染色体、BCR-ABL融合基因感染征象、出血征象脾脏大小、质地第三十三张，PPT共三十六页，创作于2022年6月清淡易消化饮食，良好的膳食结构，补充机体的热量消耗,保证每天充足的饮水量。选择合适进餐时间：选择胃肠道症状最轻的时间进食出现恶心、呕吐暂缓或停止进食必要时，治疗前1-2小时给予止吐药饮食第三十