肝硬化的临床表现课件

1、肝硬化 hepatic cirrhosis内科学消化系统疾病 遵医附院消化科 病例讨论主 诉：腹胀、乏力伴全身皮肤及巩膜黄染1月余。 现病史:患者于1月前无明显诱因出现发热、腹胀，无腹痛，无寒战，无咳嗽、咳痰、流涕，无咽痛、头痛及其他症状，就诊于村医务室，给予退烧药物，效果不佳，并出现巩膜黄染。患者就诊于某医院，查转氨酶胆红素明显升高，给予保肝、退黄、抗炎治疗(具体治疗不详)，患者黄染逐渐加重，体温降至正常，无腹痛，腹胀加重，小便发黄，大便无变浅，皮肤无瘙痒。 既往史：有乙型病毒性肝炎病史，无结核、高血压、糖尿病等病史，无外伤及手术史，无食物、药物过敏史。 提问：1、可能的诊断？2、进一步检查

2、？掌握：肝硬化的临床表现、并发症、诊断、鉴别诊断及治疗原则。了解：本病的病因、发病机制及病理。目标要求肝硬化(hepatic cirrhosis)是一种或多种病因引起的，以肝组织弥漫性纤维化、假小叶和再生结节形成为组织学特征的慢性肝病。临床上以肝功能减退和门脉高压为主要表现，晚期出现各种严重并发症。是我国常见病和主要死因之一。3550岁高发。男显著多于女。概 述我国以病毒性肝炎最常见。欧美以酒精性肝硬化多见。病 因1.病毒性肝炎：肝炎后肝硬化。主要为乙型肝炎，其次是丙型。甲型和戊型肝炎不会发展为肝硬化。从肝炎发展为肝硬化短至数月，长达数十年。 病 因2.酒精：酒精性肝硬化。长期大量饮酒 肝细胞

3、损害、脂肪沉积 肝纤维化 肝硬化。摄入乙醇80g/天，10年以上。主要是其代谢产物乙醛的毒性作用。饮酒的女性较男性更易发生。病 因3.胆汁淤积：胆汁性肝硬化。原发性胆汁性肝硬化（肝内胆汁淤积， 与自身免疫有关）；继发性胆汁性肝硬化（肝外梗阻）。病 因4.循环障碍：淤血性肝硬化。慢性心衰、缩窄性心包炎、Budd-Chiari Syndrome肝淤血缺氧肝细胞坏死、纤维化淤血性肝硬化病 因5. 药物、化学毒物：药物：抗菌药、解热镇痛药、抗结核药、中药等。化学毒物：四氯化碳、磷、砷等。6.免疫疾病：自身免疫性肝炎。7.寄生虫感染：血吸虫病性肝纤维化（大量纤维组 织增生，但再生结节不明显）。病 因8.

4、遗传和代谢性疾病：代谢产物沉积肝脏，引起肝细胞坏死和结缔组织增生。肝豆状核变性：铜沉积；血色病：铁质沉着；1-抗胰蛋白酶缺乏：异常1-抗胰蛋白沉积。 病 因9.非酒精性脂肪肝：营养不良、肥胖、糖尿病等。10.不明原因：隐源性肝硬化。病 因肝细胞变性坏死、再生：形成再生结节；肝星状细胞激活，胶原合成增加、降解减少：肝窦毛细血管化；汇管区纤维组织增生：肝纤维化；汇管区和肝包膜纤维束分割肝小叶和再生结节：假小叶形成。发病机制与病理肝硬化肝小叶发病机制与病理肝内血液循环紊乱：发病机制与病理血管受到再生结节挤压肝窦变狭窄门静脉、肝静脉、肝动脉交通吻合支门脉高压加重肝细胞营养障碍假小叶形成是肝硬化典型的组

5、织病理形态，是诊断“金标准”。肝纤维化是肝硬化演变发展过程中的一个重要阶段。胶原过度沉积是肝纤维化的基础。肝星状细胞是形成纤维化的主要细胞。肝窦毛细血管化在肝细胞损害和门静脉高压的发生、发展中起着重要作用。发病机制与病理起病隐匿，病程缓慢。分代偿期、失代偿期。临床表现一、代偿期症状轻、缺乏特异性：乏力、食欲减退出现较早且突出；腹胀不适、恶心、上腹隐痛、腹泻；症状为间歇性。肝、脾轻度肿大。肝功能正常或轻度异常。临床表现二、失代偿期肝功能减退的表现门脉高压症的表现临床表现 肝功能减退的临床表现：1.消化吸收不良；2.营养不良；3.黄疸；4.出血和贫血；临床表现5.内分泌失调(1)性激素代谢：临床表

6、现肝脏灭活雌激素雌激素肝掌、蜘蛛痣雄激素男性：性欲减退、毛发脱落 乳腺发育等。女性：月经失调、闭经、 不孕等。(2)肾上腺皮质功能减退：肝病面容(面色晦暗)。(3) 醛固酮、ADH灭活减弱，引起水钠潴留。(4)甲状腺激素：总T3 ，游离T3 ， 游离T4正常或偏高，严重者游离T4 。临床表现6.不规则低热：对致热因子灭活降低；继发感染。7.低白蛋白血症：下肢水肿、腹水。临床表现(二) 门脉高压的临床表现：三大表现。腹水：最突出的临床表现。门-腔静脉侧支循环开放：特征性表现。脾大及脾功能亢进：较早出现的体征。临床表现1.腹水表现：腹部彭隆（蛙腹）、脐外凸。腹水形成机制：门静脉高压：是腹水形成的决

7、定性因素(300mmH2O)； 低白蛋白血症:250106/L，SAAG11g/L； 腹水可培养出致病菌(G-)。胆道感染；其他部位感染。并发症4.门静脉血栓形成： 慢性：无明显症状； 急(亚急)性：剧烈腹胀、腹痛、脾大、顽固 性腹水（血性）、肠坏死、消 化道出血、肝性脑病等。5.电解质和酸碱平衡紊乱紊乱： 低钠血症；低钾、低氯血症与代谢性碱中毒。并发症6.肝肾综合征:功能性肾衰竭。特征：肝硬化并腹水；肾灌注不足；少尿或无尿、氮质血症；肾脏无器质性病变。急进型(I型):2周内肌酐急剧上升(226umol/L), 80%在2周内死亡。缓进型(II型):难治性腹水，慢性肾衰(肌酐 133umol/

8、L)，平均存活期1年。并发症7.肝肺综合征：三联征。严重肝病；肺血管扩张；低氧血症(PaO211g/L。当并发自发性腹膜炎或结核性腹膜炎时，可变为渗出液，前者以多形核白细胞升高为主，后者以淋巴细胞升高为主。实验室和辅助检查5.影像学检查:超声、CT、MRI：显示肝脏大小、轮廓、表面状况，肝实质回声；脾大；门静脉增宽(13mm)、脾静脉增宽(8mm)；腹水等。钡餐：食道胃底静脉曲张。实验室和辅助检查6.胃镜：明确有无食管胃底静脉曲张（部位及程度）、门脉高压性胃病，以及判断出血原因。实验室和辅助检查7.肝穿刺活检：假小叶形成(金标准)。实验室和辅助检查1.确定有无肝硬化： 肝功能减退和门静脉高压存

9、在的证据。临床表现：实验室检查：辅助检查：2.寻找肝硬化原因：诊 断3.肝功能评估：肝功能Child-Pugh分级。(P355)诊 断项目 分 数 1 2 3肝性脑病(期) 无 腹水 无 少 多胆红素(mol/L) 51白蛋白(g/L) 35 2835 对照秒） 6A级6分，级79分，C级10分；1-2年存活率分别为100-85% 、80-60%、45-35%。1.腹水：与结核性腹膜炎、缩窄性心包炎、慢性肾炎、心衰、腹腔巨大包块、卵巢囊肿相鉴别。2.肝脾肿大：与肝炎、肝癌、血液病等鉴别。3.出血：与消化性溃疡、出血性胃炎、胃癌鉴别。4.肾衰：与肾炎及其他原因的急性肾衰鉴别。5.肝性脑病：与低血

10、糖、尿毒症等 。 6.肝肺综合征：与肺部感染、哮喘等鉴别。鉴别诊断现有的治疗方法尚不能逆转已发生的肝硬化。代偿期：延缓肝功能失代偿，预防HCC。失代偿期：改善肝功能，治疗并发症， 延缓或减少对肝移植需求。治 疗一、保护或改善肝功能1.病因治疗：(1)抗病毒治疗抗HBV治疗： 对于HBV肝硬化失代偿，无论ALT水平如何，当HBV阳 性时，均应给予抗HBV治疗。常用核苷类似物(阿德福 韦酯，恩替卡韦、拉米夫定等)。需长期服用。抗HCV治疗：对于HCV肝硬化代偿期，可用干扰素+利 巴韦林治疗。(2)争对其它病因治疗:戒酒等。治 疗2.避免使用肝脏损害的药物。3.维护肠内营养：肠内营养是机体获得能量的

11、最好方式，对于肝功能的维护、防止肠源性感染十分重要。4.保护肝细胞：常用药物：水飞蓟素、还原型谷胱甘肽、甘草酸二胺、多稀磷脂酰胆碱等，有胆汁淤积者可应用熊去氧胆酸、腺苷蛋氨酸。不宜过多联合使用。治 疗二、门静脉高压症及并发症的治疗1. 腹水的治疗（1）限制水、钠的摄入：每日摄入钠盐500800（NaCl 1.22.0g/d）；水1000ml/d以内，显著低钠者，限水500ml/d以内。15%的病人在限制水、钠摄入后可产生自发性利尿，腹水减退。治 疗（2）利尿剂的使用：原则：联合、间歇、交替。目前主张螺内酯和呋塞米联合应用。用法：开始螺内酯60mg/d，呋塞米20mg/d，最大剂量螺内酯400m

12、g/d和呋塞米160mg/d。利尿剂剂量不宜过大，速度不宜过猛，以体重减轻0.5kg/d为宜。治 疗顽固性腹水：当对饮食限钠和使用大剂量利尿剂时，腹水仍不能缓解，在治疗性腹腔穿刺放腹水后迅速再发。(3)腹穿放液 + 输注白蛋白：对腹水的姑息治疗，可缓解症状。一般放腹水1000ml，输注白蛋白80g。也可使用腹水浓缩回输腹腔术，减少蛋白及调理素丢失。治 疗(4)经颈静脉肝内门体分流术(Transjugular intrahepatic portosystemic shunt,TIPS)可有效缓解门静脉高压，增加肾脏血液灌注， 显著减少甚至消除腹水。尤其适用于顽固性腹水。治 疗2.食管胃底静脉曲张

13、破裂出血的治疗及预防一级预防：有静脉曲张但未出血的患者。 对因治疗； 口服PPI或H2受体拮抗剂； 非选择性-受体拮抗剂（普萘洛尔）； 内镜下结扎治疗 （endoscopic variceal ligation, EVL)。治 疗(2)二级预防：对发生过食管胃底静脉 曲张出血者，预防其再出血。内镜治疗（EVL、EIS、组织胶注射）；TIPS；部分性脾栓塞术（PSE）；非选择性受体阻滞剂及长效奥曲肽；口服PPI或H2RA。治 疗三、其它并发症的治疗1.胆石症：内科保守为主。 2.自发性腹膜炎的治疗：选择广谱、足量、肝肾毒性小的抗生素；首选三代头孢，或根据药敏选药；疗程至少2周。 保持大便通畅、维

14、护肠道菌群。控制腹水。治 疗3.门静脉血栓的治疗：抗凝治疗：静脉及口服抗凝药，适用于新近发生的血栓。溶栓治疗：肠系膜上动脉插管溶栓，适用于早期血栓。TIPS：适用于时间长、机化血栓。肠切除：适用于肠系膜血栓致肠坏死。治 疗4.肝硬化低钠血症：轻症：限水。中重度：血管加压素V2受体拮抗剂（托伐普坦）。不推荐静脉补充3%NaCL。治 疗5.肝肾综合征：静脉补充白蛋白、使用血管加压素、TIPS、血液透析及人工肝支持等。肝移植是该并发症有效的治疗方法。6.肝肺综合征：轻型、早期患者：吸氧及高压氧舱治疗；重症患者：需肝移植。治 疗四、手术治疗门静脉高压症的手术：分流、断流及限流术，目前几乎被TIPS等介入