内科学课件：第八章-03节-系统性红斑狼疮

1、1 风湿性疾病，简称风湿病是指影响骨、关节及其周围软组织，如肌肉、肌健、滑膜、韧带等以内科治疗为主的一组疾病。2 1弥漫性结缔组织病 RA,SLE 2脊柱关节病 强直性脊柱炎 3退行性变 骨性关节炎 4感染因子相关性 风湿热 6其他 纤维肌痛、周期性风湿等分类3弥漫性结缔组织病diffuse connective tissue disease 简称结缔组织病，是风湿病中的一大类，除了具有风湿病的肌肉关节病变外，其特点是以血管和结缔组织的慢性炎症为病理基础，可引起多器官系统损害。41.呈发作与缓解相交替的慢性病程 2.同一疾病其临床表现个体差异很大 3.免疫学异常或生化改变 4.治疗效果有较大的

2、个体差异临床特点567 病 理 基本病理变化为结缔组织纤维蛋白样变性、 粘液性水肿和坏死性血管炎。特征性病变是:1狼疮小体(苏木紫小体):是抗核抗体作用于细胞核所形成的蓝染的圆形或椭圆形物质，为诊断SLE的特征性依据。2“洋葱皮样”病变:小动脉周围显著的向心性纤维增生，脾中央动脉最明显。3.狼疮性肾炎：均有 肾小球、间质、肾小管、血管89 1011三、关节和肌肉 关节痛 90%以上，常为先发症状，且常与皮损同时发生，典型的特征为发作性不对称性多关节痛，无畸形四、肾脏最常见：无症状尿改变水肿、高血压、肾衰 尿毒症死亡狼疮性肾炎：慢性肾炎、肾病综合征多见 121314151617 本病以存在多种抗

3、核抗体为其特点，对SLE的敏感性为95%，是目前最佳的SLE筛选试验。但其特异性较低。 抗Sm抗体和抗dS-DNA抗体对SLE的诊断特异性较高。18三、补体 血清总补体 CH50、C3、C4下降四、皮肤狼疮带试验 用直接免疫荧光技术检查病人的皮肤，在表皮与真皮交界处出现一条局限性免疫球蛋白沉淀带，呈黄绿色，在治疗中，免疫荧光带可随着病情的缓解而消失，因此可用此作为判断疗效的指标之一。 五、其他 肾穿刺活组织检查 192009年SLICC SLE分类标准201非甾体类抗炎药 主要用于发热、关节肌肉疼痛、关节炎、浆膜炎等，而无明显内脏或血液病变的轻症病人、有肾炎者慎用，因能使肾功能恶化。常用药物有

4、阿司匹林、吲哚美辛、布洛芬、奈普生等。21 2抗疟药 氯喹口服后主要积聚于皮肤，能抑制DNA与抗DNA抗体相结合，具有抗光敏和控制SLE皮疹的作用。223肾上腺糖皮质激素 是目前治疗重症SLE的主要药物，适用于急性暴发性狼疮，脏器受损包括肾、中枢神经系统、心、肺等，急性溶血性贫血，血小板减少性紫疲等。4.免疫抑制剂 环磷酰胺、硫唑嘌呤、长春新碱5.血浆置换6.中药 雷公藤23肾上腺糖皮质激素2425免疫抑制剂环磷酰胺冲击 15mg/kg，加200生理盐水中，缓慢静滴至少1h,4w一次，共6次，3月一次至稳定后一年262728 护理评估1病史(1) 询间与本病有关的病因及诱因，如有无病毒感染、日

5、光过敏、妊娠、药物、精神刺激等。亲属中是否有本病病人。(2) 了解病人起病的时间、病程及病情变化的情况。注意各系统反应。 (3) 注意评估病人的心理状态，认识程度、态度以及家庭经济情况等。29 2身体评估 红斑、溃疡、关节、水肿等 3实验室及其他检查(1) 血、尿常规检查 (2) 抗核抗体、抗Sm抗体和抗双链DNA抗体以及其他自身抗体是否阳性。血补体如CH50、C3含量有无降低等。(3) 皮肤狼疮带试验可协助诊断，肾穿刺活组织检查对治疗狼疮性肾炎和估计预后有价值。30常用护理诊断1皮肤完整性受损2疼痛:慢性关节疼痛 3口腔粘膜改变 与自身免疫反应、长期使用激素等 因素有关。4潜在并发症 慢性肾

6、衰竭。5焦虑31目 标 1病人皮肤受损减轻或修复。2主诉疼痛程度减轻或消失。3口腔粘膜溃疡逐步愈合。4学会避免加重肾损害的自我护理方法。5. 能接受患病的事实，生理上、心理上舒适感有所增加。32 【护理措施】（一）一般护理 1.活动期卧床休息，缓解期可适当活动，避免劳累和诱发因素 2.给予充足的营养.高热量、高蛋白、高维生素饮食，忌食芹菜，香菜，无花果，蘑菇，烟熏食物，无鳞鱼，干咸海产品，避免咖啡，浓茶，辣椒等辛辣食物。（二）病情观察 1.定时测量生命体征、体重，观察水肿程度等 2.严格记录24小时出入量尤其是尿量观察 3.皮肤的温度和颜色，做好皮肤及疼痛的护理。33【护理措施】（三）皮肤护理

7、1.保持皮肤清洁、干燥。2.鼓励摄入足够的水分和营养。3.提供预防性的减压设备，避免局部长时间受压。4.指导病人避免接触某些化学制品，必要时须戴手套皮疹的护理1.指导病人避免接触紫外线，如在太阳下使用遮阳伞、戴上保护性眼罩、禁日光浴等。2.指导病人正确使用护肤品。3.正确使用外用药。34（四）关节痛 常指间关节、腕、足部、膝、踝等，呈 对性分布。 1.协助病人取舒适体位，尽量让关节处于功能位置。2.适当的热敷或理疗。3.使用床上支架支起盖被，避免下肢受压。4.指导病人掌握放松技巧。5.遵医嘱服药，必要时给予止痛剂。35（五）用药护理 （1）糖皮质激素：宜在饭后服用同时服用保护胃黏膜的药物，服药

8、期间定期测血压，血糖，给予低盐含钾丰富的食物补充钙剂和维生素D3. （2）雷公藤的不良反应较大，如对性腺的毒性，可发生停经、精子减少，亦有肝损害、胃肠反应、白细胞减少等。 (3)长期应用氯喹可引起视网膜退行性变，应定期检查眼底。 36（四）心理护理 了解病人家庭、生活背景及病人的心理需要，耐心解答病人的各种问题等。（五）健康指导 1、疾病知识宣教 2、避免诱因 3、生活指导 4、出院指导37潜在并发症 慢性肾衰竭(1) 休息 疾病的急性活动期应卧床休息，以减少消耗，保护脏器功能;预防并发症发生。 (2) 营养支持 肾功能不全者，应给予低盐、优质低蛋白饮食，限制水钠识障碍者，鼻饲流质饮食。必要时遵医嘱给予静脉补充足够的营养。38评 价 1病人自觉避免各种加重皮肤损害的因素，皮损面 积逐渐缩小愈合。2疼痛程度减轻或消失。3能自觉配合口腔护理，保持口腔清洁，口腔溃疡 逐渐愈合。4未见因休息、饮食不当导致肾功能改变。5能接受患病的事实