颞骨巨细胞修复性肉芽肿课件

1、F/50，右耳听力下降2年1颞骨巨细胞修复性肉芽肿(Temporal Giant Cell Reparative Granuloma, T-GCRG)2巨细胞修复性肉芽肿(GCRG)是一种少见的、良性、溶骨性、非肿瘤性病变病因不明，可能为外伤或炎症导致骨内出血等情况下，纤维增生修复、肉芽肿形成的“自愈”反应由Jaffe于1953年首次报道（继发于外伤的下颌骨病例）好发于下颌骨、上颌骨，具有局部侵袭性。颅面骨较少受累，1974年Hirschl和Katz首次报道颞骨病例3GCRG以年轻人、女性多见颌骨外的GCRG一般发病年龄较大临床症状包括眩晕、耳鸣、听力下降、局部肿胀、疼痛和面部麻木4影像学表现

2、X线和CT：膨胀性、溶骨性病变，局部骨皮质变薄，一般不穿破皮质MRI：T1WI低-等、T2WI低-高，+C后强化5病理学特征大量梭形成纤维细胞，明显的纤维化，大小不一、分布不规则、少核的巨细胞，散在的炎性单核细胞，常见出血和含铁血黄素沉积，约75%有类骨质或新骨形成6F, 51岁，右颞部肿胀1年余78 CASE REPORT 1女性，20岁左耳进行性听力下降伴耳鸣既往行”左外耳道肿物”手术2次，病理不详查体：左耳前轻度隆起，质硬，无明显压痛术前CT、MRI诊断“脑膜瘤”(M Menge et al. Acta Neurochir 2009;151:397399)91011男性，72岁右耳进行性

3、听力减退、头晕、右颞部疼痛1年既往多次中耳炎病史，右侧为重无外伤史 CASE REPORT 2(C Reis et al. AJNR Am J Neuroradiol 2006; 27:166062)121314术中见：病变呈灰色、浸润性肿块，部分囊性，可见钙化，邻近硬膜受侵镜下：不均匀，由破骨细胞样多核巨细胞，梭形成纤维细胞，数量不等的多核黄瘤细胞等，有丝分裂少，无坏死，有陈旧出血，病变边缘见新生骨小梁结构1516TMJ的腱鞘滑膜巨细胞瘤？甲旁亢相关棕色瘤？GCRG？骨巨细胞瘤（GCT）？17破骨细胞样多核巨细胞有丝分裂率低新骨形成广泛出血、含铁血黄色沉积GCRG18 GCRG的鉴别诊断巨细

4、胞瘤（GCT）动脉瘤样骨囊肿（ABC）软骨肉瘤（Chondrosarcoma)棕色瘤（HPT）色素绒毛结节性滑膜炎（pigmented villonodular tenosynovitis，PVNS）19 颞骨巨细胞瘤起源于骨髓非骨性间质细胞，原发骨肿瘤5%女性，30-40岁长骨的骨端颅骨少见（M 年龄 2030 3040发病部位 上、下颌骨 颞骨、蝶骨影像表现 非特异性、膨胀性、溶骨性、软组织肿块血管周出血；簇状巨细胞分布于出血和含铁血黄素周围；巨细胞小、核少；间质细胞为梭形纤维母细胞（大、细长）；可见新生骨及软骨成分组织学出血和含铁血黄素沉积不多见；多核巨细胞大、分布不均匀；巨细胞核数量不

5、等，10-20/C多见；间质细胞呈梭形（相对短、丰满） 预后 复发率10-15% 复发率40-60%，有潜在转移倾向鉴别诊断 软骨肉瘤；软骨母细胞瘤；溶骨性转移；PVNS；棕色瘤；ABC29 GCRG的鉴别诊断巨细胞瘤（GCT）动脉瘤样骨囊肿（ABC）软骨来源肿瘤棕色瘤（HPT）色素绒毛结节性滑膜炎（pigmented villonodular tenosynovitis，PVNS）30 动脉瘤样骨囊肿(aneurysmal bone cyst)对骨内出血的非肿瘤性修复过程多发生于长骨（50%）和脊柱（20-30%）20岁以下多见（80%）临床表现为进行性局部疼痛和肿胀X线：膨胀的囊状破坏区,

6、囊内有粗或细的骨小梁状分隔或骨嵴，使病变成皂泡状、蜂房状外观，其外侧为薄骨壳 MRI：T1WI低等信号，T2WI多发不均匀高信号，可见液平组织学上见较大出血池，周围有扁平梭形细胞，囊性包块中多核巨细胞分布规则，常有固定比例31M/28，头痛及左耳周痛、听力下降1年32高倍镜显示ABC。可见间质中突出的多核细胞与饱满的梭形细胞。 低倍放大的ABC。海绵状腔隙充满着血。腔壁包含梭形细胞与多核细胞。 33男性，53岁，因“牙脓肿”行颈部CT发现右蝶骨翼突外板病变343个月后复查（增强）4个月后（活检定位）35MRI，距第一次检查3个月36病理：巨细胞修复性肉芽肿37甲状旁腺机能亢进性棕色瘤（纤维囊性

7、骨炎）是由于甲状旁腺素(PTH)分泌过多刺激破骨细胞生长，引起广泛性骨吸收、纤维化、出血、甚至囊性变而引起的假性肿瘤组织学上与GCRG鉴别较困难，表现为棕色瘤中心包含破骨细胞、单核细胞、成纤维细胞，并伴有局灶性出血 原发病因解除后可自行修复确定诊断依赖于临床资料和实验室检查38甲状旁腺功能亢进病人骨棕色瘤。高甲状旁腺激素水平提高了破骨细胞的活性并导致不规则的骨溶解吸收，伴随微骨折、出血、巨噬细胞增殖及纤维性结缔组织增生。39 颞骨软骨类肿瘤颞骨软骨来源肿瘤罕见软骨母细胞瘤（Chondroblastoma)、软骨肉瘤(Chondrosarcoma)颞骨鳞部为软骨化骨影像学表现为边界清楚/不清的溶骨性病变，内部散在钙化为特征性表现免疫组化：S-100（+）40男性，52岁，进行性右侧听力下降6年。41软骨肉瘤42 色素绒毛结节性滑膜炎（Pigmented Villonodular Synovitis，PVNS）介乎炎症和良性肿瘤之间的滑膜疾病 多发生于青壮年男性，年龄多在2040岁之间