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文档简介
1、指在相似环境下同种族、同性别、同年龄患者身高低于正常人群平均身高2个标准差(-2 SD)或第3百分位以下。身高线性生长损害,导致生理、精神心理 和社交困难。大多数身材矮小系正常生理变异而非病理 性。为作出正确诊断,需做临床观察和相 关实验室检查。身材矮小定义矮小症的诊断: 目测(身高、比例、面容) 病史(父母身高、家谱) 查体(身高、上下部量、第二性征)和测智力 是否属于身材矮小(生长速度、个人需求、目的) 做判断(排除或是否继续?)需作进一步检查的指征身高明显低于正常儿童平均身高-2 SD以上。身高增长速率在第25百分位(按骨龄)以下:2岁以下,每年生长速率 7 cm;3岁至青春期开始,每年
2、生长速率 5 cm;青春期,每年生长速率10 ng/mL,排除GHD510 ng/mL,部分性GHD 5 ng/mL,完全性GHD垂体侏儒症诊断(GHD)(1)身高低于同年龄同性别正常儿童第3百分位下;(2)生长速率4 cm/年;(3)骨龄落后实际年龄2岁以上;(4)体形匀称、面容幼稚(呈娃娃脸);(5)智力正常;(6)男孩阴茎较小,多数有青春发育期延迟;(7)两种药物激发试验均不正常,激发峰5g/L 为完全性生长激素缺乏,峰值在510 g/L 为部分性缺乏(8)血清胰岛素样生长因子-1(IGF) 10 ng/mL,排除GHD换算成身高增加值即为2030cm生长激素缺乏症(GHD) 药用人生长
3、激素发展史第一代 hGH第二代 rhGH第三代 rhGH第四代 rhGH第五代 rhGH 20 世纪 50-70 年代80 年代早期80 年代中期80 年代晚期 90 年代人垂体源性hGH大肠杆菌包涵体基因表达rhGH普通大肠杆菌基因表达 rhGH哺乳动物细胞基因表达 rhGH大肠杆菌分泌型基因表达 rhGH药用人生长激素发展史1956年 从人垂体中分离和提纯生长激素1958-1985年 美国至少有8000名儿童接受这种生 长激 素治疗 1985年 人生长激素人工合成成功 并大量应用于临床矮身材的治疗1985年至今逾20万矮小儿童接受治疗 FDA批准生长激素适应症1985 儿童生长激素缺乏(垂
4、体侏儒症)(GHD)1993 慢性肾功能不全肾移植前 1996 Turner综合征1997 成人GHD 2001 宫内发育迟缓(IUGR)2003 特发性矮身材(ISS) rhGH在其他方面的应用性早熟软骨发育不全低磷抗D性佝偻病先天性肾上腺皮质增生症进入到真性性早熟矮小症的治疗:垂体侏儒症(GHD)儿童矮小症中最常见 生长激素(GH)是人体生长不可缺乏的成分,它主要通过刺激肝脏分泌类胰岛素刺激因子,作用于骨和软骨引起身高增长,同时能够促进人体蛋白质合成,促进脂肪分解,调节体内水盐平衡,以保证人体生长的需要。用法睡前30分钟,皮下注射,剂量0.10.15Iu/kg/ 第一年身高增1012cm,
5、以后逐渐减慢,不得12岁可采用r-hGH与同化激素(氧甲氢龙) 联合治疗剂量:0.0625mg/kg.d 青春发育期增加r-hGH剂量 停止治疗指征: BA14岁 r-hGH治疗时生长速度10ng/ml染色体正常骨龄正常特发性矮小症(ISS)rhGH剂量:0.150.2u/kg/d每晚或隔日睡前皮下注射疗程:至少6个月,最好能达到2年停止治疗指征: 生长速度10 ng/mL,排除GHD运动试验跑楼梯运动5分钟,心率达70 mg/kg/week(0.双侧肾上腺超声或CT检查T3、T4、TSH、FT3、FT41985 儿童生长激素缺乏(垂体侏儒症)(GHD)Turner综合征的治疗静注 胰岛素(
6、0.约有1015的IUGR儿童缺乏追赶性生长,在4岁时身高仍低于第3百分位兰州大学第一医院高林(0.约8590SGA婴儿出生2个月即出现追赶性生长,6个月时达最大增长,多数在生后2年中可以达到正常1、对垂体-甲状腺轴功能影响约30%左右有亚临床甲减表现 血清T4水平降低 不伴T3和TSH浓度改变 无甲状腺功能低减的临床表现需及时补充甲状腺激素2、rhGH抗体 国外资料: rhGH抗体产生在5%-30%,不影响患者 身高的增长 国内观察资料: 治疗3-6个月时约有1/3左右患者产生 rhGH抗体,但未影响疗效3、特发性颅内高压椐美国国家生长协会资料:有20例(1994.6前)可能是由于rhGH迅
7、速纠正了GHD而造成的脑脊液转移所致出现头痛应予注意,症状轻者可继续应用,同时给予乙酰唑胺缓解,并监测视野和眼底变化4、糖尿病的发生是否增高? 非GHD患者采用GH治疗时有高胰岛素血症 发生,尚无糖尿病发病率增加的证据5、发生白血病的几率是否增加? 美国国家生长协会资料: 每年诊断5万例矮小, GH治疗2.4万例 发生白血病46例,大约0.0026、其他副作用注射局部出现红斑或红钟,一般2-3天消退,长则2周个别出现短期肝功能损害(停药后恢复)水、钠潴留表现色素痣增多2倍,但未发现恶变现象男性乳房发育,多为自限性7、禁忌症骨骺已闭合的矮小患者进展或复发的颅内肿瘤患者白血病、糖尿病等Thanks
8、! 兰州大学第一医院高林谢谢!实验室相关检查生长激素检测 生长激素的检测方法有两大类 生理性激发试验:运动、睡眠 药物激发试验:药物生长激素筛查运动试验跑楼梯运动5分钟,心率达 150次/分,然后正常步行10分钟,运动前 和运动后静脉采血,阳性率30左右深睡眠试验夜间睡眠后60120分 钟内静脉采血,阳性率30左右1956年 从人垂体中分离和提纯生长激素指在相似环境下同种族、同性别、同年龄患者身高低于正常人群平均身高2个标准差(-2 SD)或第3百分位以下。睡前30分钟,皮下注射,剂量0.第1、2年身高增长率 1012cm/年开始治疗的最佳年龄为9岁左右双侧肾上腺超声或CT检查T3、T4、TS
9、H、FT3、FT4睡前30分钟,皮下注射,剂量0.5、发生白血病的几率是否增加?精氨酸(0.宫内发育迟缓(IUGR)图 人生长激素分子的结构示意图早熟:骨龄比生活年龄大1岁以上;口服 左旋多巴(10mg/kg)大剂量GH 0.人生长激素的分子结构人生长激素( human growth hormone,hGH) * 由191个氨基酸组成的单一肽链 * 固定位点上含有两对二硫键,形成 特定的空间构象 生物活性rhGH在其他方面的应用性早熟软骨发育不全低磷抗D性佝偻病先天性肾上腺皮质增生症进入到真性性早熟特发性矮小症(ISS) 指一种目前暂时未被认知的原因所引起的 生长紊乱而导致的身材矮小,其生长速度 显示不太可能达到正常成人身高(2SDS以上) 排除其他病因:慢性系统性疾病、
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