版佝偻病全球共识

1、版佝偻病全球共识定义由于儿童维生素D缺乏和(或)钙摄入量过低导致生长板软骨细胞分化异常、生长板和类骨质矿化障碍的一种疾病(1 ）证据等级：l为强建议；2为弱建议。证据质量：高质量()、中等质量( O)和低质量(OO)。临床特征 骨骼体征和症状囟门闭合延迟（正常在2岁前闭合）出牙延迟腿部畸形（膝内翻、膝外翻）串珠肋颅骨软化（3个月内可以触及）骨痛、不安和易激惹体征 （一）颅骨软化：表现囟门增大边缘变软，或颞枕部按之呈乒乓球样弹力性软化（乒乓颅）。“K”型腿：2岁半男孩患维生素D缺乏性佝偻病：检查所见：重度膝内翻，远超过乳儿和幼儿年龄期的“正常”程度肋串珠： 是由于肋骨和肋软骨间骨样组织异常堆积而

2、隆起，常见于7-10肋而成串状分布。误区一漏斗胸：是最常见的儿童胸壁畸形，发病率一般为1 一4，占所有胸壁畸形的90以上。10一20PE患儿有家族史，男性较女性多发，一般为4：1。PE的病因仍不完全清楚，一般认为是一种先天性胸部发育畸形，但PE的发病与“缺钙”无关却被认可，还有少数在胸部手术后继发PE者。手术治疗误区二肋外翻是婴幼儿从卧位到坐、站位的胸廓正常发育现象，肋外翻不是佝偻病体征。因为膈肌附着于倒数第二肋骨内侧，再加上婴儿膈肌相对僵硬，就会因膈肌相对收缩，致使倒数第二肋骨向中心移动，造成最后的肋骨轻度外翻。随着婴儿成长，膈肌弹性正常，3岁左右会逐渐恢复。婴幼儿的肋骨是比较软的，如果经常

3、给孩子的裤子系的太紧或把裤子提的太高，也是会导致肋骨外翻。影像学特征骨垢端钙化带消失，干垢端呈杯口状、喇叭状、磨损、骨小梁结构粗糙生长板增宽骨质减少。与临床畸形一致的长期畸形骨骼意外的特征低血钙性疾病（癫痫、扩张性心肌炎）发育停滞和生长迟缓粗大运动发育迟缓，伴肌肉无力颅内压升高实验室检查25(OH)D、血清磷、血清钙和尿钙下降；血清明PTH、碱性磷酸酶(ALP)和尿磷升高。临床常用血清总ALP水平作为营养性佝偻病诊断和筛查指标，在儿童阶段血清总ALP和骨ALP具有良好的相关性，可以用总ALP水平代表骨ALP趋势。急性疾病、某些药物、肝脏疾病、生长突增以及婴幼儿时期一过性高磷血症均可导致ALP升

4、高。诊断营养性佝偻病的诊断是基于病史、体格检查和生化检测而得出，通过x线片确诊(1 ）仅凭生化检测指标既不能诊断营养性佝偻病，也不能鉴别营养性佝偻病的原发因素是维生素D缺乏还是膳食钙缺乏。二、维生素D状况分级共识根据血清25(OH)D水平把维生素D状况分为4个等级：充足、不足、缺乏和中毒(1 ） 。血清25(OH)D50250 nmolL为充足；3050 nmolL为不足；250 nmolL为中毒。该参考范围旨在表明当血清25(OH)D高于50 nmolL时对骨健康有益，三、钙营养状况分级共识根据膳食钙摄人量，将钙营养状况分为3种状况：缺乏500 mg,d(1 ( O)。2011年，美国医学研

5、究院(IOM)推荐的06个月和612个月婴儿钙适宜摄入量分别是200和260 mgd，l18岁人群的钙推荐量为7001 300 mgd。我国2013年版“中国居民膳食营养素参考摄入量”中钙推荐摄入量为06个月和612个月的婴儿适宜摄人量分别是200和250 mgd，满足118岁98人群钙推荐摄入量为6001 000 mgd。膳食钙缺乏是造成儿童发生营养性佝偻病的主要原因。儿童膳食钙摄入量500 mgd时，未见营养性佝偻病发生尚无反映钙摄人量状况的可靠的生物标志物，因此，难以明确定义膳食钙缺乏；也几乎没有数据能说明预防营养性佝偻病最低的钙摄入量。四、营养性佝偻病治疗共识推荐维生素D 2 000

6、IUd(50“g)为最小 治疗剂量，强调同时补钙，疗程至少3个月钙元素推荐量为500 mgd。维生素D和钙联合治疗的效果高于单独应用维生素D治疗。营养性佝偻病治疗量年龄（月）每日剂量(持续90天）单次剂量每日维持剂量12-1443000-60001500006001446000300000600注：治疗3个月后，评估治疗反应，以决定是否需要进一步治疗；确保钙最低摄入量为500 mgd治疗方法推荐每日口服疗法为首选治疗方法。在一些特殊情况下，为保证依从性，可选择单次剂量即大剂量冲击疗法(1 ）口服法比肌肉注射法可更快提高25(OH)D水平。大剂量冲击疗法时极少数个体会出现高钙血症和(或)高钙尿症

7、。维生素D2和维生素D3等效。 (1 ）维生素D3更适合一次性给药，因维生素D3半衰期更长。 (1 ）维生素D治疗至少持续12周。五、营养性佝偻病预防共识建议：为预防佝偻病，无论何种喂养方式的婴儿均需补充维生素D 400 IUd；12月龄以上儿童至少需要维生素D 600 IUd(1 ） 。自然界富含维生素D的食物极少。维生素D 强化食品和维生素D补充剂是补充维生素D的两种方式。共识认为限制阳光照射会增加维生素D缺乏和罹患营养性佝偻病的风险(1 ） ；紫外线照射可引起皮肤癌，在生命早期暴露日光和人工光源的紫外线辐射会增加患皮肤癌的风险旧41。因此，无法得到使人群获得足量维生素D而又不增加罹患皮肤

8、癌风险的紫外线照射安全阈值。预防VitD补充：婴儿（尤其是纯母乳喂养儿）生后数天开始补充VitD 400 IU/d（10 g/d）。高危人群补充：早产儿、双胎儿生后即应补充VitD 800IU/d（20g/d），3个月后改为400I U/d（10 g/d）。户外活动：婴幼儿适当进行户外活动接受日光照射，每日12 h，尽量暴露身体部位。婴幼儿期维生素D和钙需要量 必须补充维生素D建议每天400-800 IU/天必要时，根据25(OH)D水平增加补充剂量一般不超过2000 IU/天推荐膳食钙摄入量300-400 mg/day乳类可以为婴儿提供充足的钙母乳含钙250-300 mg/L配方奶500 m

9、g/L母乳/配方奶喂养正常足月婴幼儿不需要额外补充钙剂儿童青少年维生素D和钙需要量 必须补充维生素D建议每天400 IU/天必要时，根据25(OH)D水平增加补充剂量一般不超过4000 IU/天（我国建议不超过2000 IU/d） 推荐膳食钙摄入量2-9岁儿童600 mg/天，10-17岁青少年1300 mg/天需要增加奶类，以及额外补充钙钙剂补充不超过2500 mg/天中国营养学会最新推荐年龄钙RNI（mg/d)UL（mg/d)维生素DRNI(IU/d)UL(IU/d)0-6月200（AI)1000400（AI)8007-12月250（AI)1500400（AI)8001-3岁60015004008004-6岁800200040012007-10岁10002000400180