讲题：-癫痫(Epilepsy)-五年制癫痫-神经病学课件

1、讲题： 癫 痫（Epilepsy)新闻报道：高速公路的一辆客车上，突然有一个男士在座位上先是阵挛，然后浑身僵直，抽搐倒地，乘务员紧急呼唤是否有医护人员，如果是你，如何判断和施以援手？最美女护士报道 第二例：急诊室众人推来一个患者，一直抽搐，掀开盖的衣物，发现患者带着手铐。陪同的警察让我们诊断一下，患者是真的癫痫，还是伪装的癫痫，以决定下一步是入院诊治还是继续关押？如何判断？判断要点是什么？导航页第一节. 癫痫概述第二节. 癫痫的病因及发病机制第三节. 癫痫发作和癫痫综合征的分类第四节. 癫痫发作的临床表现第五节. 诊断及鉴别诊断第六节. 癫痫的治疗第七节. 癫痫持续状态第一节 癫痫的概述（P2

2、05-）癫痫简介： 癫痫的发音： 癫痫名字的起源： 癫痫的概念:癫痫的流行病学：癫痫的诊疗路径:癫痫的发音癫痫（Dianjian） 癫癇 （Dianjian） 文字改革将“癇” 字简化为“痫” 癫痫 （读音混乱） 但不论在古代医学文献上还是现代医院里，各医学院的教学里，或专题讨论会的通用语言里，根据约定俗成的原则，都一致读作 “dian jian” 而不是 “dian xian”。癫痫名字的起源 癫痫epilepsy，源于希腊文epilambanein，意为“突然侵袭或发作”，19世纪日本人用中医形容疾病症状的癫和癎两个字组成一个词，即为癫癎。 癫者，痴呆之状，或笑或哭，如醉如梦，言语无序，秽

3、洁不知 癎者，忽然发作，眩仆倒地，不省高下，甚者抽掣(che)，目斜口歪，痰涎直流，叫喊作畜声癫痫是一种慢性脑部疾患，以脑部神经元高度同步化异常放电所致的而反复发作性、短暂性中枢神经系统功能失常为特征，常引起神经生物化学、认知、心理等异常。四个特性：发作性、短暂性、重复性、刻板性癫痫的概念（掌握）癫痫的临床特征发作性反复性意外伤害（约13的病人）死亡率是一般人群的23倍精神智能障碍，心理问题家庭社会问题（婚姻、求职、教育、生活水平、医疗花费等）生活质量下降常见病、多发病（患病率5-7，我国约650910万）青壮年和老年是癫痫发病的两个年龄高峰癫痫的流行病学印象派画家梵高法兰西第一帝国皇帝军事家

4、拿破仑拿破仑定律罗马人认为这是神灵附体，天生神力贝克汉姆的二儿子，罗密欧癫痫的诊疗路径（p206）是不是？原发还是继发？发作类型？症状性癫痫： 又称继发性癫痫，病因已知。隐源性癫痫：考虑是症状性但没有找到明确病因 特发性癫痫：又称原发性癫痫 ，未知病因所引。 起,部分由基因突变和某些先天因 素所致。癫痫的诊疗路径里涉及的几个概念第二节 癫痫的病因及发病机制癫痫的病因（熟悉）： 遗传性（基因缺陷所致）、结构性、代谢性、感染性、免疫性及原因不明性癫痫的发病机制（了解）：未完全明确癫痫的病因- （二）结构性（先天因素）1、皮质发育障碍 神经元迁移障碍: 神经元形态是正常的 局灶性皮质发育不良: 有皮

5、质结构和细胞学的异常。 右额叶灰质异位症右额叶限局性巨脑回癫痫的病因- （二）结构性（颅脑肿瘤） 癫痫患者中有4%系肿瘤所致。 脑瘤患者中癫痫的总发病率为35%。 癫痫的病因- （二）结构性（脑血管病）5、脑血管疾病：卒中后癫痫发病率为16.4头伤是癫痫的常见病因。 急性期-早发性癫痫（头伤1周内出现） 恢复期-晚发性癫痫（头伤1周后出现）头伤后癫痫的发病率为2-5% 伴有颅骨骨折、颅内血肿、脑挫裂伤者发病率更高。开放性脑外伤比闭合性更易导致癫痫发作。 癫痫的病因- （二）结构性（颅脑损伤）癫痫的病因- （三）代谢性1 代谢异常：血糖异常、电解质紊乱如低钙血症、低钠血症2 药物：青霉素类、喹诺

6、酮类、胰岛素、利多卡因、 酚噻嗪类、茶碱或氨茶碱、包括可卡因及苯丙胺在内的兴奋剂、哌替啶（度冷丁）、东莨菪碱或苯海拉明等抗胆碱药。3 中毒：农药、鼠药、酒精、一氧化碳癫痫的病因- （四）感染性4.中枢神经系统感染 结核性感染 化脓性感染 病毒感染-病毒性脑炎 真菌感染 神经梅毒 寄生虫：囊肿、肺吸虫 自身免疫性脑炎： 抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体抗体脑炎（NMDAR）抗体脑炎多发性硬化癫痫的病因- （五）免疫性 略神经变性病 如Alzheimer病，Pick病 多发性硬化患者病程中有癫痫发作，运动神经元病、Alzheimer氏病、帕金森病的晚期也常有癫痫发生。癫痫的病因- （六）原因不明 略

7、癫痫的发病机制-未完全明确癫痫的发病机制 各种病因 基因表达异常 神经递质或调质异常 离子通道结构和功能异常 离子异常跨膜运动 神经元异常放电 异常放电扩布 癫痫发作 离子通道学说 - 癫痫发作神经元异常放电第三节 癫痫的分类通常情况下用两种不同的方法对癫痫进行分类。发作类型的分类是根据发作时的临床表现和脑电图特征进行分类。癫痫综合征的分类则是将癫痫的病因、发病机制、临床表现、疾病演变过程、治疗效果等综合到一起进行分类。目前应用最广泛的分类是国际抗癫痫联盟1981年和1989年分别提出的癫痫发作和癫痫综合征的分类1981年癫痫发作的国际分类 参照2个标准进行 发作起源于一侧或双侧脑部 发作时有

8、无意识丧失起源于一侧：部分性起源于双侧：全面性无意识丧失：单纯部分性有意识丧失：复杂部分性19811989年癫痫发作的国际分类 （一）部分性发作 1、单纯部分性发作 运动性发作 （无意识障碍） 感觉性发作 自主神经性发作 精神症状性发作 2、复杂部分性发作 单纯部分性发作继发意识障碍 （伴有意识清醒度下降） 开始即有意识障碍 3、部分性发作继发为全面性发作（二）全面性发作: 两侧对称，发作起始无局部症状 1、失神发作 2、强直发作 3、阵挛性发作 4、强直-阵挛性发作 5、肌阵挛发作 6、失张力性发作 （三）不能分类的发作：1989年癫痫发作的国际分类第四节 癫痫的临床表现癫痫共同特征1、发作

9、性：癫痫发作突然，间歇期完全正常；2、短暂性：发作持续时间短，数秒至数分钟，多数不超过5分钟；3、重复性；4、刻板性：同一个患者每次发作基本相同。二、不同类型癫痫发作的临床表现（一）全面性发作 最初的临床表现与发作时的脑电图提示发作起源于双侧脑部，表明神经元放电广泛分布于双侧半球，通常发作初期就有意识障碍。主要特征：全面强直性收缩后有阵挛的序列活动伴有意识丧失。 发作人为分为三期： 强直期 阵挛期 发作后期 从发作到意识恢复 约经历515分钟。伴有呼吸停止、血压升高、瞳孔扩大、唾液和分泌物增多。1强直-阵挛性发作 特征：突发突止的意识丧失 典型失神发作： 发作后立即清醒，可继续先前的活动，醒后

10、不能回忆。4失神发作 2失神发作 表现为与强直-阵挛性发作中强直期相似的全身骨髂肌强直性收缩，常伴有明显的自主神经症状，如面色苍白等。 3强直性发作4阵挛发作 5肌阵挛发作 突发的、短暂的、触电样的，由于肌肉收缩或运动抑制产生的不自主运动。 正性肌阵挛 负性肌阵挛 表现为肌张力突然丧失，可致患者跌倒。局限性肌张力丧失可仅引起患者头或肢体下垂6失张力发作（二）部分性发作 包括 ： 单纯部分性发作 复杂部分性发作 部分继发全面性发作 发作时意识始终存在，发作后能复述当时的症状是单纯部分性发作的主要特征。 （1）运动性发作 局限性抽搐-Todd麻痹 贾克森（Jackson）发作 旋转性发作 姿势性发

11、作 语言性发作 1、单纯部分性发作局灶性运动性发作表现为身体某一局部发生不自觉的抽动。大多见于一侧眼睑、口角、手或足趾，也可涉及到一侧面部或肢体。Todd麻痹：局灶性运动性发作严重者可留下短暂性肢体瘫痪，常于3天内自行恢复。 贾克森（Jackson）癫痫发作 抽搐从病灶对侧手指沿腕部、肘、肩、口角及面部扩展，即异常放电沿皮质运动区逐渐扩展。表现为一侧面部、肢体或躯干的麻木，刺痛。 特殊感觉性发作： 视觉性发作（视幻觉） 听觉性发作（听幻觉） 嗅觉性发作（嗅幻觉） 味觉性发作（味幻觉） 眩晕性发作 （2）感觉性发作 表现为上腹不适、恶心、呕吐、面色苍白、出汗、竖毛、瞳孔散大等。（3）自主神经性发

12、作 遗忘症（如似曾相识、似不相识、强迫思维、快速回顾往事） 情感异常（恐惧、忧郁、欣快、愤怒） 错觉（视物变形、变大、变小，声音变强或变弱）等。（4）精神症状性发作2、复杂部分性发作 复杂部分性发作的主要特征是有意识障碍，但这种意识障碍并不是意识丧失，而是意识清醒度下降，发作时患者有无目的的行动、动作等，对外界刺激没有反应，发作后不能或部分不能回忆发作的细节。 2、复杂部分性发作2、复杂部分性发作临床表现分为4种类型：仅有意识障碍自动症 主要特征为看似有目的但实际上没有目的的发作性行为异常，伴有意识障碍口消化道自动症、手足自动症、行走自动症、 语言性自动症 先有单纯部分性发作，继之出现意识障碍

13、 先有单纯部分性发作，后出现自动症。3、部分性继发全面性先出现上述部分性发作，随之出现全面性发作。三、癫痫综合征的临床表现国际抗癫痫联盟新提出的癫痫综合征定义为：有特定病因，由特定的症状和体征组成的特定癫痫现象。归属于某一综合征的患者，具有基本相同的病因、发病机制、病变部位、好发年龄、临床表现、脑电图特征、治疗、预后转归等。第四节 癫痫的临床表现【临床表现】（一）与部位有关的癫痫（1） 颞叶癫痫（temporal lobe epilepsy）： 自动症突出; 常有恐惧、似曾相识，嗅、味幻觉、植物神经症状 40%以上有热性惊厥史。（2） 额叶癫痫（frontal lobe epilepsy） 丛

14、集性出现，多在夜间发生,时间非常短暂，刻板性突出； 强直或姿势性发作及下肢双侧复杂的运动性自动症明显,易出现癫痫持续状态。（一）与部位有关的癫痫（3） 枕叶癫痫（occipital lobe epilepsy）： 伴有视觉症状的单纯部分性发作（4） 顶叶癫痫（parietal lobe epilepsy）： 主要表现为感觉刺激症状，偶有烧灼样疼痛感 优势半球受损可有语言障碍【临床表现】新的癫痫发作类型：痴笑发作伴或不伴失神的眼肌阵挛性发作新的癫痫综合征家族性颞叶癫痫具有不同病灶的家族性部分性癫痫婴儿游走性部分性癫痫惊吓性癫痫（二）全面性癫痫和癫痫综合征（了解）四、难治性癫痫目前无统一的确切定义

15、。广义：指用所有的治疗方法（包括药物、手术、迷走神经刺激等）仍不能阻止其继续发作的癫痫。狭义：耐药性癫痫。五、脑电图表现脑电图 是诊断癫痫的主要佐证。常规头皮脑电图仅能记录到49.5%患者的痫性放电，重复3次可将阳性率提高到52%，采用过度换气、闪光刺激等诱导方法还可进一步提高脑电图的阳性率。部分癫痫患者尽管多次进行脑电检查却始终正常，部分正常人中偶尔也可记录到痫样放电。癫痫脑电图的典型表现是棘波、尖波、棘-慢或尖-慢复合波。不同类型的癫痫，脑电图上有不同表现，可辅助进行癫痫发作类型的确定。失神发作的脑电图典型表现为3Hz/秒的棘-慢波；局灶性痫样放电多提示系部分性发作；广泛性痫样放电则多为全

16、身性发作。五、脑电图表现五、癫痫的脑电图表现典型表现： 棘波 尖波 棘慢复合波 尖慢复合波 多棘慢复合波一、癫痫的诊断 癫痫诊断分为三个步骤 1、明确是否是癫痫 2、区别发作类型及癫痫综合征 3、确定病因第五节、诊断及鉴别诊断二、鉴别诊断1.假性发作 又称癔症，是由心理因素引起的脑部功能异常 发作性运动、感觉和意识模糊等类似癫痫症状，但无发作性和刻板性，常有精神诱因，持续时间长，表演色彩，发作时无瞳孔散大、无意识障碍 临床症状复杂多变、无阵发性和刻板性 查体一般无器质性损害体征。 发作时脑电图无相应痫性放电第五节、诊断及鉴别诊断二、鉴别诊断2、短暂性脑缺血发作（1）多见于老年人，常有动脉硬化、

17、冠心病、高血压、糖尿病等病史，持续时间从数分钟到数小时不等，而癫痫见于任何年龄，以青少年为多，发作的时间多为数分钟，极少超过半小时。（2）临床症状为缺失症状（如无力、感觉缺失）而非刺激性症状（抽搐等）（3）脑电图无痫性放电第五节、诊断及鉴别诊断二、鉴别诊断3、晕厥：突然意识丧失、跌倒，面色苍白，大汗，少部分有肢体的强直或阵挛 （1） 心源性晕厥 （2） 脑源性晕厥 （3）反射性晕厥，包括体位性低血压、 排尿性晕厥、剧烈咳嗽、低血糖。 诱因：站立或坐位时出现，焦虑、疼痛、见血、过度寒冷和高热等 发作和恢复较慢、有发作后状态、原发疾病存在 脑电图：多数正常第五节、诊断及鉴别诊断二、鉴别诊断4、偏头

18、痛： (1)癫痫头痛程度较轻，多在发作前后出现 偏头痛则以偏侧或双侧剧烈头痛。 (2)偏头痛脑电图为局灶性慢波。 (3)简单视幻觉二者均有 复杂视幻觉癫痫常见 (4)癫痫的意识障碍发生突然、很快终止， 程度重，基底动脉型偏头痛的意识障碍 发生较缓慢，易唤醒。第五节、诊断及鉴别诊断二、鉴别诊断5、过度换气综合征 由心里障碍导致，过度呼吸诱发 临床表现：发作性躯体症状-发作性精神症状、短暂的意识丧失、四肢抽动。症状可通过过度换气复制。 发作期及发作间期脑电无痫样放电，发作前后血气分析示二氧化碳分压偏低。第五节、诊断及鉴别诊断第五节、诊断及鉴别诊断第六节、 治疗 病因治疗 单次发作的治疗 发作期治疗

19、 癫痫状态的治疗 癫痫的治疗 药物治疗 普通癫痫的治疗 发作间期的治疗 耐药性癫痫的治疗 手术治疗或物理治疗 癫痫发作的治疗目标完全控制癫痫发作安全无药物副作用提高生活质量 癫痫发作治疗目标中华医学会.临床诊疗指南癫痫病学分册.北京:人民卫生出版社.2007;p37231抗癫痫药药物治疗原则（1）选择用药时机：一般明确诊断后，立即开始治疗（2）选择用药种类：根据发作类型和癫痫综合征选药（3）选择药物剂量：小剂量开始，逐渐增加，达到既能控制发作，又没有明显副作用为止（4）选择单药或联合用药：单药原则。单药无效，再选择联合用药，换药期间应有1-2周的过渡期第六节、 治疗抗癫痫药药物治疗原则（5）服

20、药方法的选择：根据半衰期给药（6）监测药物副作用：定期随诊，监测不良反应（7）终止治疗的时机： 全身强直-阵挛性发作、强直性发作、阵挛性发作完全控制35年后停药 失神发作停止半年后可考虑停药 第六节、 治疗用药注意事项联合用药应注意： 1）不能将药理作用相同的药物合用 如扑米酮进入体内后可代谢成苯巴比妥. 2）尽量避开有相同副作用药物的合用： 如苯妥英钠可引起肝肾组织的坏死 丙戊酸可引起特异性过敏性肝坏死 . 用药注意事项3）不能将多种药物联合作广谱抗癫痫药使用.4）合并用药时要注意药物的相互作用 苯妥英钠、苯巴比妥、卡马西平： 三者诱导同一肝酶代谢系统 苯妥英钠和丙戊酸钠：竞争同一蛋白结合位

21、点 中国抗癫痫协会2015年临床诊疗指南 （二）发作期的治疗 （1） 单次发作： 强直-阵挛性发作时可扶助患者卧倒，防止跌伤或伤人。口内塞入毛巾或纱布，防治舌咬伤。衣领、腰带需解开，以利呼吸通畅。抽搐发生时不可强压患者的肢体。发作停止后，可将患者头部转向一侧。（2） 短期内多次发作： 肌注苯巴比妥0.2g。保证患者安全， 切勿强行约束，以防伤人和自伤。（三）难治性癫痫的药物（1） 合理的多药治疗 （2） 新抗癫痫药 1）托吡酯（topiramate，TPM）成人初始量为 25mg/d，儿童0.5mg/(kgd)，每晚 一次口服，连续1周，缓慢加量至发 作停止或达到目标剂量（成人100 200m

22、g/d，儿童48 mg/(kgd) 部分患者需200400mg/d才有效。 （三）难治性癫痫的治疗 2）加巴喷丁 (gabapentin,GBP ) 3）奥卡西平(oxcarbazepine,OXC) 4）拉莫三嗪 (lamotrigine) 5）左乙拉西坦 6）氨己烯酸(vigabatrin,VGB) 7）非而氨酯三、外科手术治疗 四、其他治疗方法 中医治疗、药物辅助治疗、物理疗法第七节 癫痫持续状态（status epilepticus,SE） 2001年国际抗癫痫联盟 一次癫痫发作持续时间大大超过该型癫痫发作大多数患者的持续时间，或反复的癫痫发作，在发作间期患者的意识状态没有恢复到正常基

23、线水平 连续发作超过5分钟就是癫痫持续状态 神经科急症癫痫持续状态临床表现强直-阵挛性癫痫持续状态 当反复出现癫痫强直-阵挛性发作，在发作间期意识不恢复，或一次发作持续5min以上，且脑电图上有持续的痫样放电时称为强直-阵挛持续状态。 前驱期：表现癫痫发作频率和程度逐渐增加，部分患者还可出现精神异常、意识混乱或肌阵挛、意识混乱或精神改变。可持续数小时。强直-阵挛性持续状态失代偿期改变脑部改变 缺氧、颅内压增高和脑水肿 代谢改变 内环境紊乱：低血糖、低钠血症、低/高钾血症、代谢和呼吸性酸中毒肝和肾功能衰竭自主神经功能障碍 全身缺氧、低血压、体温升高 心肺功能下降（肺水肿、肺血栓、呼吸骤停、心力衰竭、心率失常） 癫痫持续状态的治疗 1.治疗目标 1）保持稳