小B细胞淋巴瘤诊断以及鉴别诊断

1、关于小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断第一张，PPT共九十页，创作于2022年6月 小B细胞淋巴瘤是一组与弥漫性大B细胞淋巴瘤相对的，主要由中、小B淋巴细胞构成的肿瘤。第二张，PPT共九十页，创作于2022年6月小B细胞淋巴瘤占NHL的46.3%，BCL的56.7%，包括：滤泡性淋巴瘤（FL）套细胞淋巴瘤（MCL）小淋巴细胞性淋巴瘤（SLL）结外粘膜相关淋巴组织边缘区B细胞淋巴瘤（MALTL）淋巴浆细胞性淋巴瘤（LPL）淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤（NMZL）脾边缘区B细胞淋巴瘤（SMZL）第三张，PPT共九十页，创作于2022年6月小B细胞淋巴瘤的共同特征临床特点： 中老年 临床进展缓慢，低度恶性（

2、MCL除外） 高度恶性淋巴瘤转化 治疗后可缓解，但难以治愈形态学：中、小淋巴细胞组成免疫表型：表达B细胞相关抗原（CD19， CD20，CD22，CD79a）和免疫球 蛋白单一轻链（或）遗传学特征：IgH和IgL基因重排第四张，PPT共九十页，创作于2022年6月滤泡性淋巴瘤（Follicular Lymphoma） 起自滤泡中心（生发中心）B细胞，肿瘤由中心细胞和中心母细胞组成，至少有部分滤泡结构。第五张，PPT共九十页，创作于2022年6月FL临床特点中老年人，中位年龄59岁男：女=1：1.7淋巴结无痛性逐渐增大（颈、腹股沟、腋窝）脾脏，骨髓，外周血和口咽环常累及胃肠道、皮肤和软组织也可累

3、及2/3患者为临床-期5年生存率72%第六张，PPT共九十页，创作于2022年6月FL形态学（一）组织结构：肿瘤性滤泡密集排列，占据 整个淋巴结肿瘤细胞：中心细胞（CC） 中心母细胞（CB）第七张，PPT共九十页，创作于2022年6月第八张，PPT共九十页，创作于2022年6月第九张，PPT共九十页，创作于2022年6月FL形态学（二）按肿瘤性滤泡多少分为： 滤泡为主（滤泡75%） 滤泡和弥漫（滤泡25-75%） 弥漫为主（滤泡25%）第十张，PPT共九十页，创作于2022年6月FL形态学（三）按肿瘤性滤泡内CB数目分级： 1级 0-5CB/HPF 2级 6-15CB/HPF 3级 15 CB

4、 /HPF 3a（15 CB /HPF，但仍存在CC） 3b（CB形成实性片状）第十一张，PPT共九十页，创作于2022年6月第十二张，PPT共九十页，创作于2022年6月FL形态学变型皮肤滤泡中心淋巴瘤弥漫性滤泡中心淋巴瘤第十三张，PPT共九十页，创作于2022年6月FL免疫表型和遗传学特征免疫表型： sIg+（M+/-G） bcl-2+，bcl-6+，CD10+，FDC+ CD5-，CD23-，CD43-，cyclinD1-遗传学特征：t（14；18）（q32；q21） BCL2基因重排第十四张，PPT共九十页，创作于2022年6月CD10第十五张，PPT共九十页，创作于2022年6月bc

5、l-2第十六张，PPT共九十页，创作于2022年6月FL病理诊断报告 应包括：肿瘤的滤泡多少： 滤泡为主，滤泡弥漫混合，弥漫为主组织学分级：1，2，3级有无弥漫性大细胞区域第十七张，PPT共九十页，创作于2022年6月FL与RFH鉴别诊断FLRFH形态学 滤泡整个淋巴结皮质区 “星空”现象-+ 套区-/+ 滤泡间CC/CB+-免疫组化 bcl-2+- IgL +/-或-/- +/+ Ki-67常25%常40%细胞遗传学 t（14；18）+-第十八张，PPT共九十页，创作于2022年6月第十九张，PPT共九十页，创作于2022年6月bcl-2第二十张，PPT共九十页，创作于2022年6月套细胞淋

6、巴瘤（Mantle Cell Lymphoma）起自滤泡周套细胞内层CD5+，CD23- B细胞肿瘤细胞由单一套细胞组成，缺乏母细胞的高度侵袭性恶性淋巴瘤第二十一张，PPT共九十页，创作于2022年6月MCL临床特点中老年人，中位年龄60岁男：女=24：1全身淋巴结肿大胃肠道和口咽环常累及80%患者为临床-期5年生存率27%第二十二张，PPT共九十页，创作于2022年6月MCL形态学组织结构：套区生长 结节状生长 弥漫性生长肿瘤细胞：套细胞第二十三张，PPT共九十页，创作于2022年6月第二十四张，PPT共九十页，创作于2022年6月第二十五张，PPT共九十页，创作于2022年6月第二十六张，

7、PPT共九十页，创作于2022年6月第二十七张，PPT共九十页，创作于2022年6月MCL形态学变型母细胞变型 典型 多形性其它变型 小细胞 边缘区细胞第二十八张，PPT共九十页，创作于2022年6月第二十九张，PPT共九十页，创作于2022年6月第三十张，PPT共九十页，创作于2022年6月MCL免疫表型和遗传学特征免疫表型： sIg+（M+/-G） CD5+，CD43+，cyclinD1+ CD23-，bcl-6-，CD10-，FDC+遗传学特征：t（11；14）（q13；q32） BCL1基因重排第三十一张，PPT共九十页，创作于2022年6月CD5第三十二张，PPT共九十页，创作于20

8、22年6月cyclin D1第三十三张，PPT共九十页，创作于2022年6月cyclin D1第三十四张，PPT共九十页，创作于2022年6月小淋巴细胞性淋巴瘤（Small Lymphocytic Lymphoma）起自循环中CD5+，CD23+ B细胞肿瘤由小圆形淋巴细胞混合数量不等幼淋巴细胞和副免疫母细胞（假滤泡）组成第三十五张，PPT共九十页，创作于2022年6月SLL临床特点老年人，中位年龄65岁男：女=2：1淋巴结肿大，伴周围血和骨髓累及90%以上患者临床-期5%进展为大B细胞淋巴瘤（Richter综合征）5年生存率51%第三十六张，PPT共九十页，创作于2022年6月SLL形态学组

9、织结构：弥漫生长 假滤泡（增殖中心）肿瘤细胞：小圆形淋巴细胞 幼淋巴细胞 副免疫母细胞第三十七张，PPT共九十页，创作于2022年6月第三十八张，PPT共九十页，创作于2022年6月第三十九张，PPT共九十页，创作于2022年6月第四十张，PPT共九十页，创作于2022年6月SLL免疫表型和遗传学特征免疫表型： sIg+（M+/-D）反应弱 CD5+，CD23+，CD43+ bcl-6-，CD10-，cyclinD1-，FDC-遗传学特征：+12 del 13q14，del 11q22-23第四十一张，PPT共九十页，创作于2022年6月CD23第四十二张，PPT共九十页，创作于2022年6月

10、结外粘膜相关淋巴组织边缘区B细胞淋巴瘤（Extranodal Marginal Zone B-Cell Lymphoma of Mucosa-Associated Lymphoid Tissue，MALT Lymphoma）起自生发中心后边缘区B细胞肿瘤由边缘区细胞组成，混有数量不等单核细胞样B细胞，小淋巴细胞和一些大细胞第四十三张，PPT共九十页，创作于2022年6月MALTL临床特点中老年人，中位年龄61岁男：女=1：1.2幽门螺杆菌胃炎史或自体免疫性疾病最常累及胃，其它部位包括小肠，肺，眼眶，腮腺等2/3患者临床-期5年生存率74%第四十四张，PPT共九十页，创作于2022年6月MALT

11、L形态学特点组织结构：边缘区或弥漫性生长 生发中心殖入 淋巴上皮病变肿瘤细胞：边缘区细胞，单核细胞样B细胞， 小淋巴细胞，浆细胞， 转化大细胞第四十五张，PPT共九十页，创作于2022年6月第四十六张，PPT共九十页，创作于2022年6月第四十七张，PPT共九十页，创作于2022年6月第四十八张，PPT共九十页，创作于2022年6月第四十九张，PPT共九十页，创作于2022年6月第五十张，PPT共九十页，创作于2022年6月第五十一张，PPT共九十页，创作于2022年6月MALTL免疫表型和遗传学特征免疫表型： sIg+（M），约40%cIg+ CD5-，CD23-，bcl-6-，CD10-，

12、cyclinD1- CD43-/+遗传学特征：t（11；18）（q21；q21） t（1；14）（q22；q32） +3第五十二张，PPT共九十页，创作于2022年6月MALTL诊断标准（一） 临床标准结外局限性局部治疗能治愈慢性感染或自体免疫性疾病史第五十三张，PPT共九十页，创作于2022年6月MALTL诊断标准（二） 病理学标准淋巴上皮病变，滤泡殖入，边缘区B细胞CD5-，CD10-，cyclinD1-t（11；18），+3 无BCL1或BCL2基因重排第五十四张，PPT共九十页，创作于2022年6月MALTL诊断标准（三） 生物学标准肿瘤细胞选择性粘膜和结外增殖上皮和反应滤泡特殊的相互

13、作用第五十五张，PPT共九十页，创作于2022年6月MALTL诊断报告避免使用高度恶性MALTL转化大细胞弥漫成片时应诊断为弥漫性大B细胞细胞淋巴瘤+/-MALTL第五十六张，PPT共九十页，创作于2022年6月胃MALTL的组织学鉴别诊断评分诊断组织学特点0正常粘膜固有层内散在浆细胞，无淋巴滤泡 1慢性活动性胃炎粘膜固有层内小簇淋巴细胞，无淋巴滤泡，无淋巴上皮病变 2慢性活动性胃炎伴显著的滤泡形成淋巴滤泡显著，有套细胞和浆细胞围绕，无淋巴上皮病变 3疑淋巴样浸润，可能为反应性淋巴滤泡被小淋巴细胞围绕，且弥漫浸润粘膜固有层和个别细胞侵入上皮 4疑淋巴样浸润，可能为淋巴瘤淋巴滤泡被小淋巴细胞围绕

14、，且弥漫浸润粘膜固有层和小群细胞侵入上皮 5MALT淋巴瘤边缘区细胞弥漫浸润粘膜固有层伴显著的淋巴上皮病变 第五十七张，PPT共九十页，创作于2022年6月免疫增生性小肠病（Immunoproliferative Small Intestinal Disease）MALTL的一个特殊亚型，又称-重链病。第五十八张，PPT共九十页，创作于2022年6月IPISD临床特点中东地区中青年人吸收不良，腹泻，体重减轻半数病例血清中仅含重链，无轻链病变位于小肠近端或整个小肠病程长，早期抗生素等治疗有效第五十九张，PPT共九十页，创作于2022年6月IPISD形态学同MALTL，但肿瘤细胞有显著的浆细胞分化

15、早期淋巴浆细胞浸润仅局限于粘膜内和肠系膜淋巴结中期累及粘膜肌层晚期出现大量转化大细胞（免疫母细胞和少量奇形细胞）第六十张，PPT共九十页，创作于2022年6月第六十一张，PPT共九十页，创作于2022年6月第六十二张，PPT共九十页，创作于2022年6月淋巴浆细胞性淋巴瘤（Lymphoplasmacytic Lymphoma）起自能分化成浆细胞的B细胞或体细胞突变而无重链转化的生发中心后B细胞肿瘤由小淋巴细胞，淋巴浆细胞样细胞和浆细胞组成第六十三张，PPT共九十页，创作于2022年6月LPL临床特点老年人，中位年龄67岁男：女=1.1：1主要累及骨髓，淋巴结和脾脏血清单克隆IgM血液高粘滞综合

16、征，冷凝球蛋白血症，出血倾向，神经系统异常和淀粉样物沉积80%患者临床-期5年生存率59%第六十四张，PPT共九十页，创作于2022年6月LPL形态学组织结构：弥漫性生长 无滤泡或假滤泡肿瘤细胞：小淋巴细胞 淋巴浆细胞样细胞 浆细胞第六十五张，PPT共九十页，创作于2022年6月第六十六张，PPT共九十页，创作于2022年6月第六十七张，PPT共九十页，创作于2022年6月第六十八张，PPT共九十页，创作于2022年6月LPL免疫表型和遗传学特征免疫表型： sIg+（M），cIg+（M） CD38+，CD43+/- CD5-，CD10-，CD23-，cyclinD1-遗传学特征：t（9；14）

17、（p13；q32）第六十九张，PPT共九十页，创作于2022年6月淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤（Nodal Marginal Zone Lymphoma）起自淋巴结边缘区B细胞肿瘤由边缘区/单核细胞样B细胞组成第七十张，PPT共九十页，创作于2022年6月NMZL临床特点中老年人，中位年龄58岁男：女=1：1.5局部或全身淋巴结肿大约1/3结外累及80%患者临床-期5年生存率57%第七十一张，PPT共九十页，创作于2022年6月NMZL形态学组织结构：边缘区/滤泡旁生长肿瘤细胞：边缘区细胞，单核细胞样B细胞（常为主要细胞成分）第七十二张，PPT共九十页，创作于2022年6月第七十三张，PPT共九十

18、页，创作于2022年6月第七十四张，PPT共九十页，创作于2022年6月NMZL免疫表型和遗传学特征免疫表型：大多同MALTL，少数同 SMZL遗传学特征：无特殊第七十五张，PPT共九十页，创作于2022年6月脾边缘区B细胞淋巴瘤（Splenic Marginal Zone Lymphoma）起自分化阶段未明的生发中心后细胞肿瘤由形态学相似于脾边缘区B细胞组成第七十六张，PPT共九十页，创作于2022年6月SMZL临床特点中老年人，中位年龄72岁男：女=1.9：1脾明显肿大，常累及骨髓和外周血贫血，1/3患者血清单克隆IgM轻度增高5年生存率80%第七十七张，PPT共九十页，创作于2022年6

19、月SMZL形态学（一）组织结构：脾脏白髓累及，可有残留生 发中心和套区，红髓也可累及肿瘤细胞：边缘区B细胞 小淋巴细胞 浆细胞，转化大细胞第七十八张，PPT共九十页，创作于2022年6月第七十九张，PPT共九十页，创作于2022年6月第八十张，PPT共九十页，创作于2022年6月第八十一张，PPT共九十页，创作于2022年6月第八十二张，PPT共九十页，创作于2022年6月SMZL形态学（二）外周血常可见绒毛状淋巴细胞骨髓间质和脾门淋巴结结节性浸润第八十三张，PPT共九十页，创作于2022年6月第八十四张，PPT共九十页，创作于2022年6月第八十五张，PPT共九十页，创作于2022年6月SMZL免疫表型和遗传学特征免疫表型：sIg+（M+/-D） DBA.44-/+ CD5-，CD10-，CD23-，CD43-， CD103-，cyclinD1-遗传学特征：del 7q21-23第八十六张，PPT共九十页，创作