视盘发育先天异常-课件

1、吉林大学白求恩第一医院 眼科张冰洁神经眼科学神经眼科概述临床交叉学科神经学与眼科学领域之间相关的神经系统疾病累及视觉系统而有眼部症状和体征2015.04.02The First Bethune Hospital of Jilin University视 路视路是传导视觉神经冲动的通路，起自视网膜，终止于大脑枕叶视皮质，其所经过的经路称为视路。包括：视神经、视交叉、视束、外侧膝状体、视放射、视皮质。视路在颅内和脑内行程很长，颅脑许多疾病，常可侵犯视路而发生视觉障碍，所以从眼部的临床表现，可以帮助判断颅脑疾病的部位和性质。2015.04.02The First Bethune Hospital o

2、f Jilin University视 路2015.04.02The First Bethune Hospital of Jilin University相关解剖生理基础视神经：视盘至视交叉的一段视觉神经视盘为视神经起始部，视网膜神经节细胞轴突经视网膜神经纤维层在视盘处汇集，形成视神经纤维穿过筛板（400-500个通道），有髓鞘包围。眼内段（1mm）眶内段（25mm）管内段（9mm）颅内段（16mm）2015.04.02The First Bethune Hospital of Jilin University相关解剖生理基础视交叉：位于蝶鞍上视交叉下方为脑垂体神经纤维包括交叉和 不交叉两组，

3、视网膜 鼻侧纤维交叉至对侧 颞侧不交叉2015.04.02The First Bethune Hospital of Jilin University相关解剖生理基础视神经周围：三层鞘膜，分别和颅内的硬脑膜、蛛网膜、软脑膜相连续，二个腔隙，分别与颅内硬膜下腔和蛛网膜下腔相交通，腔内充满脑脊液。故当颅内压力增高时，腔内压也随之加大，构成视盘水肿发生的基础。2015.04.02The First Bethune Hospital of Jilin University相关解剖生理基础最外一层鞘膜上富有感觉神经，故当视神经发炎，转动或压迫眼球时有疼痛感。鼻窦与视神经有着密切的解剖关系，视神经管内侧仅

4、以薄骨板与蝶窦、筛窦相隔，故如有炎症或囊肿等易使视神经受累。2015.04.02The First Bethune Hospital of Jilin University相关解剖生理基础视神经纤维在视路中的排列走行有一定的规律性，了解其排列规律对视神经病变的定位诊断有重要的临床价值。视乳头黄斑束在视乳头颞侧，占视神经横断面1/4，而且在生理上负有维持视敏锐的中心视功能，对病理损害具有较高的敏感性，在视神经炎常易最先受累，以致视乳头颞侧变白或苍白。2015.04.02The First Bethune Hospital of Jilin University相关解剖生理基础2015.04.02

5、The First Bethune Hospital of Jilin University相关解剖生理基础视路是视分析器的神经通道，为大脑的一部分12对脑神经有6对与眼部直接相关： 、中枢神经系统中40%的神经纤维与视觉有联系，65%的颅内病变有眼征，超过一半的大脑皮质参与视觉形成神经科与眼科密切相关2015.04.02The First Bethune Hospital of Jilin University视盘发育先天异常一.视盘发育不全胚胎发育时视网膜神经 节细胞层分化障碍所致。表现：视盘小，呈灰色， 可有黄色外晕包绕，形 成双环征。有视力及视 野的异常。2015.04.02The F

6、irst Bethune Hospital of Jilin University视盘发育先天异常二.视盘小凹神经外胚叶的发育缺陷所致多单眼发病，视力正常眼底表现：视盘小凹呈圆形 或多角形，常被灰白纤维胶 质膜覆盖，可与黄斑部视网 膜下腔相通，形成RD。 2015.04.02The First Bethune Hospital of Jilin University视盘发育先天异常牵牛花综合征视盘血管瘤2015.04.02The First Bethune Hospital of Jilin University视盘发育先天异常视盘玻璃疣视盘缺损2015.04.02The First Beth

7、une Hospital of Jilin University一.视神经炎视神经炎并非单指视神经的炎症,实际上是指能够阻碍视神经传导功能，引起视功能一系列改变的视神经病变，如炎症、退变及脱髓鞘疾病等。临床上一般分为视盘炎和球后视神经炎两类。视神经疾病2015.04.02The First Bethune Hospital of Jilin University视盘局限性炎症，突然发病，视力下降明显，可单眼、双眼同时或先后发病，儿童和青壮年多发。病因：急慢性传染病、周围组织炎症蔓延，国内多原因不明。国外多见特发性脱髓鞘疾病，且多为球后视神经炎。视盘炎2015.04.02The First Be

8、thune Hospital of Jilin University症状1.视力急剧下降，多在0.1以下，可在一两天内视力严重障碍，甚至无光感；通常在发病1-2周时视力损害最严重，其后视力逐渐恢复，多数患者13个月视力恢复正常。2.常为单侧眼发病，也可为双侧，儿童视神经炎约半数为双眼患病，而成人双眼累及率明显低于儿童。视盘炎临床表现2015.04.02The First Bethune Hospital of Jilin University症状：3.早期可有前额部疼痛、眼球及眼球深部痛，主要是视神经鞘膜与眼外肌肌腱相连，尤其是上直肌、内直肌（肌腱一部分起源于视神经鞘膜）。眼球转动痛，主要是邻

9、近三叉神经末梢受刺激引起，但不明显。视盘炎临床表现2015.04.02The First Bethune Hospital of Jilin University体征：1.瞳孔不同程度散大：单眼发病者直接对光反射迟钝或消失，间接存在，相对性传入性瞳孔反应缺陷（RAPD）阳性；双眼发病者，双眼直间接反射均迟钝或消失。2.眼底检查：视盘潮红，混浊，视盘轻度隆起，不超过2-3D，边缘不清，筛板模糊，生理凹陷消失；周围视网膜放射状水肿条纹，视盘表面及边缘可有小片状出血，静脉弯曲，可有白鞘，有的可波及黄斑（视神经视网膜炎）。视盘炎2015.04.02The First Bethune Hospital

10、of Jilin University体征：3.辅助检查： 视野：中心暗点，多为大面积致密状，周边视野缩小。 色觉：可有改变，以红绿色觉改变为主。视盘炎2015.04.02The First Bethune Hospital of Jilin University视盘炎2015.04.02The First Bethune Hospital of Jilin University视盘炎2015.04.02The First Bethune Hospital of Jilin University视盘炎眼底荧光血管造影（FFA）：可有视乳头荧光渗漏。2015.04.02The First Bet

11、hune Hospital of Jilin University视盘炎诊断：根据视力、眼底、视野、瞳孔改变可确诊。视觉诱发电位（VEP）、色觉检查有辅助价值。2015.04.02The First Bethune Hospital of Jilin University治疗：1.病因治疗2.糖皮质激素治疗：全身及局部治疗。早期全身大剂量激素冲击效果良好，以后逐渐减量，疗程不易过短。3.神经营养剂、血管扩张剂等。儿童与成人的视神经炎有所不同，儿童视神经炎发病急，但预后好，约70%的患者视力可恢复至1.0，50%70%的VEP检测恢复正常。视盘炎2015.04.02The First Bethu

12、ne Hospital of Jilin University分为急性和慢性两类，慢性多见分类1.轴性球后视神经炎：侵犯球后视神经轴心部分的乳头黄斑束纤维。2.球后视神经周围炎：侵犯球后视神经鞘膜及其周围神经纤维束，以梅毒多见，表现为视野向新兴缩小。3.横断性视神经炎：累及整个视神经横断面，无光感，最严重类型，视力恢复后有的仍可用小视标查到中心暗点。球后视神经炎2015.04.02The First Bethune Hospital of Jilin University病因同视盘炎国外特发性脱髓鞘性视神经炎多见，与多发性硬化相关。球后视神经炎2015.04.02The First Bethu

13、ne Hospital of Jilin University症状：逐渐或突然视力下降，重者可无光感多单眼，可累及双眼。眼球转动有牵引痛或眶后痛。球后视神经炎临床表现2015.04.02The First Bethune Hospital of Jilin University体征：瞳孔中度或极度散大，单眼发病者直接对光反射迟钝或消失，间接存在，相对性传入性瞳孔反应缺陷（RAPD）阳性；双眼发病者，双眼直间接反射均迟钝或消失。早期眼底无改变，3W至1M左右可出现视盘颞侧色淡或变白视野：中心、旁中心及哑铃状暗点，也可出现周边视野缩小。色觉改变：红绿、黄蓝色觉障碍。球后视神经炎临床表现2015.0

14、4.02The First Bethune Hospital of Jilin University体征：部分患者病史中可有一过性麻木、无力、膀胱和直肠括约肌功能障碍以及平衡障碍等，提示存在多发性硬化的可能。有的患者感觉在运动或热水浴后视力下降，此称为Uhthoff征，可能是体温升高会影响轴浆流运输球后视神经炎临床表现2015.04.02The First Bethune Hospital of Jilin University球后视神经炎诊断：根据视力、眼底、视野、瞳孔改变可确诊。视觉诱发电位（VEP）、色觉检查有辅助价值。原因不明或反复发作者且可自行缓解患者，考虑多发性硬化的可能，提检相关

15、检查。2015.04.02The First Bethune Hospital of Jilin University治疗（同视盘炎）：1.病因治疗2.糖皮质激素治疗：全身及局部治疗。早期全身大剂量激素冲击效果良好，以后逐渐减量，疗程不易过短。3.神经营养剂、血管扩张剂等。球后视神经炎2015.04.02The First Bethune Hospital of Jilin University视盘水肿视盘水肿是视盘被动性水肿，无原发性炎症，早期无视功能障碍。视乳头水肿不是一个独立的疾病，是某些全身性、颅内和眼部疾病所表现的一种眼部症状，其中以颅内压力增高所致者为最常见。2015.04.02T

16、he First Bethune Hospital of Jilin University视盘水肿病因：常见颅内占位，分以下两类：颅内压增高： 约占临床上80%以上，如脑瘤、脑脓肿、脑积水、脑水肿、蛛网膜炎、脑膜炎、慢性硬脑膜下血肿、海绵窦血栓和窄颅症等。正常颅内压： 眼部疾病：凡使眶内静脉回流受阻的病变均可发生 视盘水肿，如眶内肿瘤，脓肿等，亦可见于角膜 瘘或眼内压突然降低后。 全身性疾病：多见于急进型高血压、慢性肾炎、妊 娠中毒症、恶性贫血和白血病等。2015.04.02The First Bethune Hospital of Jilin University视盘水肿发病机制：可分为机械

17、性与非机械性两种观点机械性论：颅内压增高可通过蛛网膜下腔的脑脊液弥散至视神经鞘间隙，后者压力增高，从而压迫通过其间的视网膜中央静脉，回流受阻进而引起视盘水肿。非机械性论：认为视盘水肿是在毒性炎性反应的基础上发生。2015.04.02The First Bethune Hospital of Jilin University症状视力：多无影响或轻度下降，特别是长期视力无影响，可为其特征表现。水肿严重者可有一过性黑朦，病程长者可转动眼球后出现注视性黑朦。视盘水肿临床表现2015.04.02The First Bethune Hospital of Jilin University根据视盘水肿发生速

18、度及临床形态分型1.早期型：视盘充血或浅层出血边界模糊，以上、下界为著，下-上-鼻-颞视网膜中央静脉可轻度扩张、充盈，轻压眼球，静脉管腔变细，搏动减弱或消失视盘水肿临床表现2015.04.02The First Bethune Hospital of Jilin University1.早期型： 辅助检查：立体眼底彩色照像或立体眼底镜检查：视盘周围神经纤维层肿胀、混浊，有白色直线反光条纹丧失等视野：水平径线生理盲点扩大对早期诊断有价值荧光眼底血管造影：视盘毛细血管扩张，静脉回流缓慢，视盘及周围荧光渗漏。视盘水肿临床表现2015.04.02The First Bethune Hospital o

19、f Jilin University视盘水肿临床表现2015.04.02The First Bethune Hospital of Jilin University视盘水肿临床表现2015.04.02The First Bethune Hospital of Jilin University视盘水肿临床表现2.中期进展型视盘表面高度隆起，边缘不清，生理凹陷消失，高起3-4D，呈绒毛状外观，甚至呈蘑菇状隆起，视盘表面及周围毛细血管扩张，静脉怒张、弯曲，在视盘边缘可呈断续状。若颅内压迅速增高可见大片火焰状出血和棉絮状渗出，严重者可出现Paton线（视盘水肿使邻近的视网膜向周围移位出现的视网膜皱褶，

20、表现为视盘旁的3-4条细同心性弧线）。2015.04.02The First Bethune Hospital of Jilin University视盘水肿临床表现2015.04.02The First Bethune Hospital of Jilin University视盘水肿临床表现3.晚期萎缩型长期不消退的视盘水肿均可转入该型。视盘由红色变为灰白色或白色，是长期水肿引起神经纤维的退行性改变而导致胶质增生的结果。动脉变细，静脉恢复正常或稍细。视盘隆起度减低但仍可轻度隆起，边缘不清，继发性视神经萎缩。可有不同程度的视力下降、色觉异常、视野向心性缩小。2015.04.02The Firs

21、t Bethune Hospital of Jilin University视盘水肿临床表现2015.04.02The First Bethune Hospital of Jilin University治疗1.病因治疗 视盘水肿只是一种征象、应积极找出原发病进行及时治疗、处理。2.对症治疗 如病因一时未详，但颅、眶内压增高时，可用高渗脱水剂（如甘露醇）治疗。 如颅内疾病暂未能解决，为了挽救视力，可考虑行侧脑室持续引流减压，以免导致视神经萎缩而失明。视盘水肿2015.04.02The First Bethune Hospital of Jilin University缺血性视神经病变视神经的营

22、养血管发生急性循环障碍所致。多发生于老年人，国内平均年龄49岁，国外为60岁。临床分两类型：前部缺血性视神经病变：由于睫状后动脉循环障碍造成的视盘供血不足，使视盘急性缺血缺氧、水肿。后部缺血性视神经病变：筛板后至视交叉间的视神经血管发生急性循环障碍，因缺血导致视神经功能损害的疾病。2015.04.02The First Bethune Hospital of Jilin University病因：高血压、动脉硬化、心血管疾病为常见原因糖尿病、急性血压下降如大出血、休克为次要原因白内障术后偶见缺血性视神经病变2015.04.02The First Bethune Hospital of Jili

23、n University症状：常突然出现视力减退，常于清晨起床时发病，一般多可说出发病时间。常双眼受累，先后发病间隔不一，可数周、数月或数年。缺血性视神经病变的临床表现2015.04.02The First Bethune Hospital of Jilin University体征：早期视盘轻度水肿呈淡红色或灰白色，多局限于视盘某一象限，同时可伴有出血点。晚期视神经萎缩，视盘凹陷、苍白，类似晚期青光眼改变。缺血性视神经病变的临床表现2015.04.02The First Bethune Hospital of Jilin University体征：视野：视野缺损常与生理盲点相连，缺损大约占视野的一个象限或一半范围，多见于下方视野缺损，但不以水平正中线或垂直正中线为界，是与生理盲点相连的弧形缺损，有特征性。荧光眼底血管造影（FFA）：早期可见视盘区域性低荧光或充盈延缓或缺损，后期可见病变区荧光素渗漏，视神经萎缩则视盘呈低荧光。吲哚青绿血管造影（ICGA）:早期视盘无荧光，晚期缺血区无荧光，非缺血区不均匀荧光。缺血性视神经病变的临床表现2015.04.02The First Bethune Hospital of Jilin University缺血性视神经病变2