医学专题心肌病-5年制教学最终稿2006秋

1、心肌疾病 吉林大学第一医院心内科 王晔玲2021/7/20 星期二1 是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压、肺原性、先天性心脏病和甲状腺功能亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病 心肌疾病定义2021/7/20 星期二2心肌病定义：合并有心脏功能障碍的心肌疾病2021/7/20 星期二3原发性心肌病：扩张型心肌病 肥厚型心肌病 限制型心肌病 致心律失常性右室心肌病 未定型心肌病特异性心肌病：缺血性、糖尿病性 酒精性、围生期、淀粉样变 药物性、克山病分 类2021/7/20 星期二4第一节 原发性心肌病2021/7/20 星期二5定义特征：单侧或双侧心腔扩大 心肌收缩期功能减退扩张型心肌

2、病（dilated cardiomyopathy，DCM）心力衰竭2021/7/20 星期二6病因不明除特发性、家族/遗传性外持续病毒感染是重要原因病因2021/7/20 星期二7家族/遗传性扩张型心肌病（FDCM）常染色体显性遗传常染色体隐性遗传X-连锁DCM伴横纹肌萎缩线粒体性FDCM其他基因缺陷2021/7/20 星期二8病毒持续感染与自身免疫反应的证据抗体介导心肌免疫损伤的机制免疫细胞及细胞因子的作用扩张型心肌病与人类白细胞抗原基因型特别关联病毒感染/免疫性扩张型心肌病2021/7/20 星期二91.大：心脏大2.薄：室壁薄3.栓：附壁血栓4.变：心肌细胞肥大、变性，不同程度的纤维化病

3、 理2021/7/20 星期二102021/7/20 星期二11症状：无症状期 有症状期：疲劳、乏力、气促、心悸 病情晚期：心衰症状部分患者可发生栓塞或猝死体征：心脏扩大 奔马律 常合并各种类型的心律失常 肺循环淤血、 体循环淤血征象 临 床 表 现2021/7/20 星期二121. 起病缓2. 功能衰3. 心腔大4. 失常变5. 奔马律临床表现概括2021/7/20 星期二132021/7/20 星期二14（一）心电图：复杂多变的心电图 少数有病理性Q波、ST段降低、 T波倒置（二）Xray：心影扩大，心胸比0.5，肺淤血征（三）超 声：心脏扩大，尤以左心室扩大为显著 弥漫性搏动减弱 附壁血

4、栓 瓣膜振幅小实验室2021/7/20 星期二15（四）心导管检查（五）心内膜心肌活检（六）放射性核素显像（七）免疫学检查 实验室2021/7/20 星期二162021/7/20 星期二172021/7/20 星期二182021/7/20 星期二192021/7/20 星期二201、五大临床表现：起病缓，心脏大、心律失常、 奔马律、心力衰竭2、超声示：心脏增大、心脏弥漫性搏动减弱3、除外继发性心肌病、可确诊本病诊断2021/7/20 星期二21急性病毒性心肌炎风心病先心病冠心病-缺血性心肌病型（冠状动脉造影）心包疾病鉴别诊断2021/7/20 星期二22 1、控制心力衰竭、心律失常 2、改善心

5、肌状态 3、提高生活质量和生存率治 疗 目 标2021/7/20 星期二231、一般治疗：休息、低盐饮食、吸氧2、对症治疗：预防栓塞、控制心衰和各种心律是失常3、外科治疗：心脏移植4、DDD起搏器治疗5、预后差治 疗方法及预后 2021/7/20 星期二24 心肌病、心衰高位硬膜外阻滞治疗术2021/7/20 星期二25肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）2021/7/20 星期二26定义：心肌非对称性肥厚、心室腔变小、 左心室血液充盈受阻、舒张期顺应 性下降。 肥厚型心肌病 2021/7/20 星期二271、50%有家族史，常染色体显性遗传2、心肌肥

6、厚促进因素病因儿茶酚胺活性 CAMP2021/7/20 星期二28非对称性室间隔肥厚 （90%）对称性室间隔肥厚 （5%）特殊部位肥厚 （3%）心尖室间隔后部及侧部肥厚（1%）心室中部肥厚 （1%）分 类2021/7/20 星期二291、小：心腔小2、厚：心壁厚3、窄：左室流出道狭窄4、乱：心肌细胞排列紊乱病理2021/7/20 星期二302021/7/20 星期二312021/7/20 星期二32 症状： 部分患者可无自觉症状 许多患者心悸、胸痛、劳力性呼吸困难伴有流出道梗阻的患者可在起立或运动时 眩晕、晕厥、猝死临床表现2021/7/20 星期二33体征：1、轻度心脏大2、第四心音3、喷射

7、性收缩期杂音 部位：心尖部，胸骨左缘中下段 特点：心肌收缩力增强 左心室容量减少 杂音增强 心肌收缩力减弱 左心室容量增加 杂音减弱 临床表现2021/7/20 星期二34 心脏杂音的改变 1、心脏杂音增强： 增加心肌收缩力或使左心室容量减少引起左室流出道压力阶差增大，含服硝酸甘油片、Valsava动作、静脉滴注异丙肾2g/min 2、 心脏杂音减弱： 减弱心肌收缩力或使左心室容量增加，如下蹲、Mueller动 作、口服普奈洛尔等临床表现2021/7/20 星期二35Valsalva动作Valsalva动作 胸腔内压 回心血量 左室容量 使二尖瓣前叶与室间隔靠近 梗阻加重 杂音增强返回2021

8、/7/20 星期二36一、心电图（普通）： 1、病理性Q波（深、但窄1.3-1.5 (ASH现象） 2、二尖瓣收缩期前移，贴近室间隔 （SAM现象） 3、 左室流出道狭窄 4、主动脉瓣收缩期呈部分性关闭 实验室和其他检查2021/7/20 星期二402021/7/20 星期二412021/7/20 星期二422021/7/20 星期二432021/7/20 星期二44四、心导管造影和心血管造影五、磁共振心肌显象六、心内膜心肌活检:心肌细胞畸形肥大，排列紊乱 实验室和其他检查2021/7/20 星期二45 心导管检查 左室舒张末期压力上升，左房平均压 和肺静脉压上升。 有梗阻者，在左室腔与流出道

9、间有压 力阶差20 mmHg，易变性。 心室造影：左心室肥厚，二尖瓣返流，左室腔变形APH左室腔纺锤状2021/7/20 星期二46左心室和流出道的压差2021/7/20 星期二47 较准确反映心室肥厚，对特殊部位和对称性心室肥厚更具有诊断意义 磁共振心肌显像2021/7/20 星期二482021/7/20 星期二491、病史家族史2、临床症状、体征3、超声心动图3.排除高血压性心脏病、冠心病等诊断2021/7/20 星期二50高血压性心脏病冠心病（心绞痛型）先心病主动脉瓣狭窄鉴别诊断2021/7/20 星期二51预后从无症状到心力衰竭和猝死：死亡原因；成人:多为猝死，原因为室性心律失常，多发

10、于阳性家属史小儿:多为心衰，其次猝死随年龄增长显扩张型心肌病的症状和特征2021/7/20 星期二52治疗原则 驰缓肥厚心肌，逆转心肌肥厚，延长寿命。 抗心律失常，维持正常窦律，预防猝死。 减轻左室流出道狭窄，缓解症状。 避免使用洋地黄类药，除非发生快速室上性心律失常或收缩功能不全。利尿剂慎用。2021/7/20 星期二53药物受体阻滞剂 心氧耗量下降，心绞痛缓解。 减慢心率，降低肺淤血而改善 呼吸困难。 抗心律失常，防止昏厥。 钙拮抗剂 降低左室收缩力和左室流出道梗阻， 改善左室顺应性。 多用维拉帕米2021/7/20 星期二54植入起搏器主要用于 治疗心律失常双腔DDD起搏器:对某些有流出

11、道压力阶差且严重症状的病例有效心脏复律起搏器:对猝死高危者应植入 2021/7/20 星期二55手术治疗：有严重压力阶差（50），症状明显而对内科治疗反应不佳的病例方法：外科手术经皮间隔心肌消融术（PTSMA） 2021/7/20 星期二562021/7/20 星期二57经皮间隔心肌消融术（PTSMA） 流出道造成梗阻部位的室间隔厚度18mm 流出道与左室腔内压力阶差静态30mmHg或激发50mmHg 2021/7/20 星期二58消融治疗2021/7/20 星期二59消融治疗2021/7/20 星期二60限制性心肌病 Restrective Cardiomyopathy2021/7/20 星

12、期二61特点 以单侧或双侧心室舒张充盈受限和舒张容量下降为特征,心脏收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。 2021/7/20 星期二62病理 心肌间质纤维化增生：心内膜及下有数毫米的纤维性增厚，质地较硬，可伴有附壁血栓。2021/7/20 星期二632021/7/20 星期二64临床表现 左、右和全心室型，左心室型为主 早期无症状 逐渐出现酷似缩窄性心包炎症状：乏力，疲 倦、呼吸困难，心悸，颈静脉怒张，肝肿大，浮肿、腹水、S3奔马律等征。然而与心包炎不同的是可触及心尖搏动。2021/7/20 星期二65实验室检查和其他检查 心电图： 窦速或其它心律失常，ST-T改变 心导管： 舒张期心室压力曲线

13、早期下陷，晚 期高原波型，与缩窄性心包炎类似 左室造影:心内膜肥厚，心室腔缩小 心内膜活检： 心内膜增厚，心内膜下心肌纤维化 2021/7/20 星期二66X线胸片 心影正常或轻、中度增大，肺淤血， 偶有心内膜钙化影。超声心动图 心室壁增厚，心房增大，附壁血栓， 舒张期快速冲盈突然终止。 2021/7/20 星期二67治疗与预后预后较差除对症处理外无特异性治疗2021/7/20 星期二68致心律失常性右室心肌病 Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy2021/7/20 星期二69特点： 右心室正常心肌逐渐被纤维 脂肪组织所取代，室壁变薄、

14、 扩张。病因： 尚不清，可能与遗传有关 为常染色体显性遗传临床表现： 心律失常型（晕厥、猝死）、 右心衰竭型和无症状型。治疗： 控制室性心律失常：药物或植入埋藏式自动复律除颤器、右心衰竭治疗、心脏移植 2021/7/20 星期二70In ARVC/D there is progressive fibro-fatty replacement of the myocardium with thinning and enlargement of the RV wall. In this specimen there is gross fatty infiltration seen in a port

15、ion of the RV wall.右室心室肌被进行性纤维脂肪组织所置换2021/7/20 星期二71不定型心肌病 一些不完全符合上述任何一组的心肌病 患者可能表现不止一种心肌病的临床表现2021/7/20 星期二72第二节 特异性心肌病酒精性心肌病围产期心肌病药物性心肌病克山病（地方性心肌病）2021/7/20 星期二73临床特点 Main Points病史：长期大量饮酒史，纯乙醇125ml/d（即啤酒4瓶或白酒150g）持续10年以上临床表现类似扩张型心肌病辅助检查：X-rays：心影扩大，心胸比50% 超声心动图：可见心室腔扩大，射血分 数降低 心电图：左心室肥大较多见，可有各种 类型心律失常 2021/7/20 星期二74围生期心肌病Peripartum Cardiomyopathy2021/7/20 星期二75Main points女性，无心脏病史，妊娠末期产后2-20周症状：心力衰竭症状（血痰、呼吸困难、肝大、浮肿等） 体征：类似扩张型心肌病特点：栓塞发生率高治疗：针对心力衰竭治疗，有栓塞者抗凝治疗，一般治疗（营养、休息、避孕） 2021/7/20 星期二76药物性心肌病Drug-induced Cardiomyopathy2021/7/20 星期二77Mai