《细胞生物》课件内膜2

1、细胞的内膜系统(Endomembrane System)细胞生物教研室刘 彤2013. 11高尔基复合体Golgi body,Golgi complex发现于1855年，1898年，Golgi用银染法，在猫头鹰的神经细胞内观察到了清晰的嗜银网状结构，因此定名为高尔基体。Golgi1、高尔基体的结构及其化学组成分布：细胞核附近，介于内质网和胞膜之间。不同组织细胞中具有不同的分布特征。 是具有极性的膜性细胞器。在细胞内存在一定的方向和位置；物质从高尔基复合体的一侧进入，从另一侧输出结构单位：扁平囊泡 cisterna 小泡 vesicles 大泡 vacuoles 高尔基体的结构1、生成面（for

2、ming face，顺面）：CGN（cis Golgi network,顺面高尔基网状结构，cis膜囊），扁囊弯曲凸面分布：靠近内质网侧形态：为连续分支的管网状结构功能：分选来自ER的蛋白质和脂类转入中间膜囊或返送回ER； -连接的糖基化2、高尔基体堆（Golgi stack）：主体部分。 扁平囊泡平行排列 高尔基中间膜囊分布：CGN和TGN之间形态：由数层高尔基膜囊和管道构成功能：执行糖基化修饰、糖脂和多糖合成 3、分泌面（secreting face，反面）或成熟面， TGN（trans Golgi network,反面高尔基网状结构）扁囊弯曲凹面分布：靠近胞膜侧，与中间膜囊相连。形态：动

3、态变化；呈管网状，与未成熟分泌泡连接。功能：分选和修饰蛋白质，通过分泌泡将之输出细胞或运向溶酶体，并保证物质单方向转运。顺面扁囊磷酸转移酶中间扁囊-乙酰葡萄糖胺转移酶反面扁囊半乳糖基转移酶顺面：表面光滑的小泡运输小泡（transfer vesicle， 有衣小泡）：由ER芽生而来。 将内质网合成的蛋白质转运到高尔基体反面：分泌泡（secretory vesicle，大泡）： 由扁平囊泡末端膨大而成，为高尔基体的分泌产物。化学成分及标志反应化学组成：蛋白质和脂类 标志酶：糖基转移酶 标志细胞化学反应：生成面：嗜锇反应 中间膜囊：NADP酶（烟酰胺腺嘌呤二核苷磷酸酶）反应分泌面： TPP酶（焦磷酸

4、硫胺素酶）反应顺面，中间，反面2、高尔基复合体的主要功能1.与细胞的分泌活动有关，运输分泌中转站 RER上合成蛋白质进入ER腔COPII运输泡进入CGN在medial Golgi中加工在TGN形成运输泡与质膜融合、排出。2.加工修饰蛋白质和糖脂等3.对蛋白质进行分选4.水解加工蛋白质5.参与膜转化活动加工修饰蛋白质、糖脂等在高尔基体不同区隔内分别含有特定的酶区域性。蛋白质经过膜囊中高度有序的加工，最终形成复杂的寡糖链有序性。连接的糖基化高尔基体中的连接的糖基化水解加工蛋白质赋予蛋白质以活性。如：胰岛素在转变酶的修饰下，成为有活性的胰岛素，存于胞质中。在一定条件下，释放出胞。蛋白质在高尔基体中酶

5、解加工的几种类型无生物活性的蛋白原（proprotein）高尔基体切除N-端或两端的序列成熟的多肽。如胰岛素、胰高血糖素及血清白蛋白等。蛋白质前体高尔基体水解同种有活性的多肽。含有不同信号序列的蛋白质前体高尔基体加工成不同的产物。同一种蛋白质前体不同细胞、以不同的方式加工不同的多肽。对蛋白质进行分选TGN形成运输小泡，包裹衣被，成为衣被小泡。小泡中的蛋白经过加工带上分选信号，可选择、浓缩形成不同去向的运输小泡。与膜上的特异受体结合。衣被小泡在运送过程中衣被逐渐消失， 小泡返回高尔基体蛋白质被排出：如：溶酶体酶带分选信号甘露糖-6-磷酸（M6P），当运输小泡融合内体后，形成溶酶体。这些分泌小泡的

6、三种可能去向1.以有被小泡形式被转运到溶酶体2.以有被小泡的形式运向细胞膜或分泌到细胞外3.以分泌小泡的形式暂时储存在细胞质中。参与膜转化活动膜转化（membrane differentiation）。即在rER上合成的基本膜，经过加工修饰，在化学成份、结构和功能上发生差异，成为各种功能不同的膜的变化过程。高尔基体的分泌泡在转运过程中，补充 细胞膜、胞质内膜性细胞器的膜成分，参与膜流活动。第三节 溶酶体(lysosome)形态结构与化学组成分布：动物细胞（除外成熟RBC）胞质中；植物细胞、原生动物细胞中。形态：圆形或卵圆形，囊状结构，异质性细胞器。 来源：高尔基体芽生的运输小泡与内体合并而成。

7、组成：单位膜，60种以上酸性水解酶。膜内存在质子泵，能将质子泵入溶酶体内，保持内部酸性环境。膜蛋白高度糖基化。标志酶：酸性磷酸酶。最适PH值：3.5-5.5。 溶酶体膜的特征： 嵌有质子泵，形成和维持溶酶体中酸性的内环境； 具有多种载体蛋白用于水解的产物向外转运；膜蛋白高度糖基化，可能有利于防止自身膜蛋白的降解。溶酶体膜糖蛋白家族（LAMP）类型根据其功能状态的不同1、初级溶酶体， 前、原溶酶体， 无酶活性2、次级溶酶体 自噬溶酶体 吞噬溶酶体 吞噬体 吞饮体3、三级溶酶体 残余小体根据形成过程的不同内体性溶酶体(endolysosome)由高尔基体运输小泡和内体合并而成。吞噬性溶酶体(pha

8、golysosome)由内体性溶酶体和吞噬底物融合而成。溶酶体酶的合成及N-连接的糖基化修饰（RER） 高尔基体cis膜囊寡糖链上的甘露糖残基磷酸化M6P高尔基体trans-膜囊和TGN膜（M6P受体）溶酶体酶分选与局部浓缩以出芽的方式形成运输小泡，脱衣被磷酸葡萄糖苷酶磷酸化识别信号：信号斑N-乙酰葡萄糖胺磷酸转移酶发生途径 早起内体，晚期内体，内体性溶酶体吞噬性溶酶体分类自噬性溶酶体 吞噬底物来自细胞内异噬性溶酶体吞噬底物来自细胞外吞噬或吞饮摄入的外源性物质残余小体末期阶段的吞噬性溶酶体残余小体含有脂滴的脂褐素充满铁颗粒的含铁小体由许多小泡构成的多泡体膜性内容物呈板层排列的髓鞘样结构溶酶体的

9、主要功能分解胞内的外来物质及清除衰老、残损细胞器。物质消化与营养作用 自噬机体防御保护功能 巨噬细胞 参与某些腺体组织细胞分泌过程的调节参与生物个体发生于发育过程吞噬自噬溶酶体与疾病溶酶体酶缺陷贮积病泰萨氏病（黑朦性先天愚病）溶酶体破裂矽肺二氧化矽矽酸分子巨噬细胞死亡（重复）溶酶体酶释放类风湿关节炎溶酶体与癌症的治疗台-萨氏综合症溶酶体的同心圆结构第四节 过氧化物酶体(Peroxisome)形态结构过氧化物酶体又称微体（microbody） 是由单层膜围绕的内含一种或几种氧化酶类的异质性细胞器来源：可能由sER出芽形成。结构： 单位膜 颗粒性内容物类核体（nucleoid）：高电子密度的结晶状

10、核心 边缘板：形状化学组成三类主要酶系：氧化酶过氧化氢酶（标志酶）过氧化物酶功能清除细胞代谢过程中产生的过氧化氢及其他毒性物质。调节细胞氧张力。分解转化细胞内脂肪酸 线粒体（mitochondria）线粒体对核编码蛋白的转运 p144线粒体结构特点具有双层膜的封闭性膜囊结构。能量转换的场所。是有半自主性的细胞器（semiautonomous organelle）: 细胞核与线粒体基因组合成蛋白质线粒体对核编码蛋白质的转运线粒体中，多数蛋白由核基因组编码并由胞质核糖体合成，转入线粒体。过程：带有MTS的前体蛋白解折叠穿膜MTS降解，多肽链重新折叠。需分子伴侣（如mthsp70）协助消耗能量。细胞

11、内的囊泡运输与蛋白质分选细胞内合成的蛋白质、脂类等物质之所以能够定向的转运到特定的细胞器取决于两个方面：其一是蛋白质中包含特殊的信号序列（signal sequence）。其二是细胞器上具特定的信号识别装置（分选受体，sorting receptor）。蛋白质分选运输的原理蛋白质分选运输的途径门控运输（gated transport）：如核孔选择性的主动运输大分子物质，并允许小分子物质自由进出细胞核。跨膜运输（transmembrane transport）：如细胞质中合成的蛋白质在信号肽引导下，通过转位因子，解折叠进入线粒体。囊泡运输（vesicular transport）：经运输小泡，定

12、向转运到靶细胞器。如内质网向高尔基体的物质运输、高尔基体分泌形成溶酶体、细胞摄入某些物质或激素。囊泡转运（vesicular transport）胞外物质胞吞囊泡胞内囊泡溶酶体胞质物质囊泡内质网囊泡高尔基体囊泡靶细胞器指囊泡以出芽的方式，从一种细胞器产生、脱离后又定向地与另一种细胞器膜相互融合的过程囊泡分类网格蛋白包被囊泡负责蛋白质从高尔基体TGN质膜、胞内体或溶酶体运输； 在受体介导的细胞内吞途径也负责将物质从质膜内吞泡(细胞质) 胞内体溶酶体运输COP II 包被囊泡负责从内质网高尔基体的物质运输； COPII包被小泡具有对转运物质的选择性并使之浓缩COP I包被囊泡负责回收、转运内质网逃逸蛋白(escaped proteins） ER； 细胞器中保留及回收蛋白质的两种机制： 转运泡将应被保留的驻留蛋白排斥在外，防止出芽转运； 通过识别驻留蛋白C-端的回收信号(lys-asp-glu-leu,KDEL) 的特异性受体，以COPI-包被小泡的形式捕获逃逸蛋白。网格蛋白COPII 小泡受体介导的内吞作用囊泡转运细胞内物质运输的定向运输的基本途径高度有序并受到严格选择和精密控制的物质运输过程特异性识别融合是囊泡物质定向转运和准确卸