-门脉高压的诊治进展课件

1、门脉高压症诊疗进展(Portal Hypertension) 门脉压正常值 1.272.35 kPa (1324cmH2O) 平均 1.76 kPa (18cmH2O)现常用肝静脉压力梯度( hepatic vein pressure gradiont，HVPG) 来反映门静脉压力状况和肝内血管的阻力。HVPG 是肝静脉楔压与自由肝静脉压两者之差，正常HVPG 值为1 4 mm Hg(1mm Hg = 0 133 kPa)，国际上，门静脉高压的定义是HVPG5 mm Hg，临床意义的门静脉高压症是HVPG10 mm Hg，它预示着并发症将会发生。80%20 %肝的血供Superior mese

2、nteric veinSplenic vein门静脉的构成超声引导经皮穿刺门静脉，置入导管于门静脉主干造影将导管插入门静脉右支及其分支用栓塞钢圈（箭头）进行栓塞，栓塞后造影门静脉右支已不显影 肝叶切除术前选择性门静脉栓塞术肝叶切除术前选择性门静脉栓塞术门静脉右支栓塞后 1 月实施右半肝切除术后CTTACE及门静脉右支栓塞后 1 月CT：左肝体积明显增大门静脉栓塞前CT：肿瘤位于右肝，左肝体积偏小 （3）减少入肝血流门静脉-下腔静脉分流术肝中静脉架桥门静脉左支 -下腔静脉架桥保护肝静脉尽可能重建肝静脉 （4）通畅肝静脉回流术中：控制中心静脉压术后：控制输液量 控制中心静脉压 生长抑素（5）术中术

3、后控制中心静脉压 肝前型2. 肝内型 窦前性 窦 性 窦后性3.肝后型the portal vein trunk itself obstruction.Congenital deformity: obliteration, stenosis 先天性畸形：闭塞、狭窄Thrombosis: portal vein thrombosis, splenic vein thrombosis, ect 血栓形成：门静脉、脾静脉Infection: Tropical splenomegaly, ect 感染：热带巨脾综合症Trauma: arterio-venous fistula, ect 创伤：动静脉瘘

4、Pre-hepatic typeAbout 95% patients belong to this type of portal hypertensionA classification by pathology:pre-sinusoidal obstructions sinusoidal obstructionspost-sinusoidal obstructions Schistosomial cirrhosis. 血吸虫病Schistosomial eggs deposit in small branches of portal vein, resulting in obstructio

5、n of blood flow and increase of portal vein pressure.Primary biliary cirrhosis 原发性胆汁性肝硬化 Chronic active hepatitis 慢性活动性肝炎 Schistosomiasis cirrhosisSchistosomiasis eggsCirrhosis Post hepatitic cirrhosis, 肝炎后肝硬化Alcohol cirrhosis, 酒精性肝硬化 Cryptogenic cirrhosis, 隐匿性肝硬化 Metabolic liver disease (e.g. Wilso

6、ns Disease) 代谢性疾病（Wilsons 病）Non-cirrhotic Cytotoxic drugs, 细胞毒性药物Vitamin A intoxication. 维生素A中毒liver cirrhosisBudd-Chiari syndromeHepatic veins or inferior vena cava in hepatic level obstruction included congenital deformity or thrombosis, called Budd-Chiari syndrome.Veno-occlusive diseasePosthepati

7、c obstruction occurs at any level between liver and right heart, including Hepatic vein thrombosis, 肝静脉血栓形成IVC thrombosis, 下腔静脉血栓形成IVC congenital malformation, 下腔静脉先天性畸形 Constrictive pericarditis. 缩窄性心包炎Budd-Chiari syndrome 布-加综合症总数 乙肝肝硬化 无肝炎史6295 4530（72） 1765（28） 病理检查结果 肝炎后肝硬化 血吸虫性肝硬化9426 7160（76）

8、 2266（24）门静脉高压症的病因（全国调查2001年）Increase in resistance to portal flow (intrahepatic and collateral)认为脾脏的淤血是因为肝硬化引起门静脉血液流出受阻，致门静脉血液逆流，而引起脾脏淤血、肿大An increase in portal blood inflow在各种血管活性因子的作用下心排血量增加，内脏血管舒张致脾脏等内脏血液循环处于高动力循环，从而增加了门脉系统血流，导致门脉高压的形成门脉高压Shah V. Clin Liver Dis，2001.门静脉高压症（上消化道出血） 3050肝功能衰竭 2040

9、肝癌 740%感染 10营养不良 1020其它 10肝硬化患者自然病史（主要死亡原因）文献综合 肝硬化肝功能失代偿患者自然病史3年：34%5年：23%前腹壁交通支食管胃底下段交通支腹膜后交通支直肠下端、肛管交通支 门静脉与腔静脉之间的交通支特殊类型：胰源性门静脉高压( pancreatic portal hypertension，PPH)定义：因胰腺疾病导致门静脉系统的属支( 主要是脾静脉) 梗阻、血液回流障碍而引起的区域性门脉系统压力升高。最终脾脏肿大和脾胃区静脉压增高。治疗：胰源性门脉高压症是门脉高压症中唯一能经手术治愈的疾病，其治疗包括胰腺原发疾病和门脉高压症（脾切除、脾动脉栓塞)两部分

10、。胰源性门静脉高压 胰体尾癌所致PSPH的增强CT图像。(a)轴位示脾静脉被肿瘤完全包埋、阻塞（白箭），并可见脾肿大和脾梗塞。(b) 厚层MIP轴位显示明显扩张的胃短静脉SGV位于胃脾韧带区（黑箭）和沿胃大弯走行的胃网膜静脉GEV（白弯箭），曲张的胃冠状静脉CGV位于肝胃韧带区（白箭）。(c) MPR冠状斜位图像显示沿胃大弯侧迂曲增粗的GEV（白箭）。（d）VR法重建血管图像显示曲张的GEV呈弓状，一端连接SMV（白箭），另一端连接脾门（白箭头）。胃网膜静脉胃冠状静脉胃短静脉胃网膜静脉胃网膜静脉脾静脉 脾肿大 交通支开放 腹水门脉高压症胃冠状静脉及其分支示食管旁静脉与胃冠状静脉门脉高压CT三维

11、成像门脉高压症腹膜后交通支门脉高压症腹膜后交通支 放射性微球 奇静脉血流测定 经皮经肝门脉造影 超声彩色多普勒 放射性核素经直肠-门静脉显像 测定药物生物利用度的方法 脾肿大、脾功能亢进 呕血、黑便 腹水 非特异性全身症状 乏力、嗜睡、厌食 食管静脉破裂出血的预测 临床参数 血流动力学参数 内镜参数 超声参数 Child肝功能分级 MELD评分 ICG试验 凝血酶原时间 单独运用价值有限，需寻求临床与其他指标的结合进行综合评估 A B C 胆红素(umol/L) 51.3 白蛋白(g/L) 35 30-35 30 腹水 无 易控制 难控制 肝性脑病 无 轻 重，昏迷 营养 优 良 差 胆红素（

12、mg/dl） 2.0白蛋白（g/l） 35 2634 25腹水 无 少量，易消除 大量，不易消除肝性脑病 无 无 有营养状态 优 良 不良PT延长(s) 13 46 6GPT(赖氏单位) 80Points Scored for Observed Findings123Encephalopathy grade*none1 or 23 or 4AscitesabsentslightmoderateSerum bilirubin, mg/dL3Serum albumin, g/dL3.52.8 to 3.52.8Prothrombin time, sec prolonged6Variable123E

13、ncephalopathy gradenone1-23-4AcitesAbsentSlightmorderateAlbumin(g/dL)3.52.8-3.52.8PT(sec prolonged)6Bilirubin(mg/dL)3 for cholestatic disease10A:5-6, B:7-9, C:10-15Grade 0 normal consciousness, personality, neurological examination, electroencephalogramGrade 1 restless, sleep disturbed, irritable/ag

14、itated, tremor, impaired handwriting, 5 cps wavesGrade 2 lethargic, time-disoriented, inappropriate, asterixis, ataxia, slow triphasic wavesGrade 3 somnolent, stuporous, place-disoriented, hyperactive reflexes, rigidity, slower wavesGrade 4 unrousable coma, no personality/behavior, decerebrate, slow

15、 2-3 cps delta activity 5 or 6 points A mild good operative risk7 to 9 points B moderate moderate risk10 to 15 points C severe poor operative risk(Developed for surgical evaluation of alcoholic cirrhotics)MELD Score = 9.57 x Loge(creatinine mg/dL) + 3.78 x Loge(bilirubin mg/dL) + 11.20 x Loge (INR)

16、+ 6.43 x cause of cirrhosis (0 alcohol, cholestatic, 1 other etioloies)Originally developed to assess the short-term prognosis of TIPSS3m =0.98465 exp(MELD-10)*0.1635 Score 6-40How to calculate?Creatinine 4.5 mg/dLbilirubin 0.6mg/dLINR 1.2Meld 10, S3m 0.9846Meld 20, S3m 0.8355Meld 30, S3m 0.6656Meld

17、 40, S3m 0.1240 3-m mortalityMELD=401.9%6%19.6%52.6%71.3%ChildABC4.3%13.4%48.5%Should MELD add some other factors?GI bleedingAscitesEncephalopathyNa+Etiology肝脏储备功能DDG检测（吲哚青绿排泄试验） ICG血浆清除率 k ICG 15分钟滞留率 R15 10%年龄大于60岁者，每增加5岁，R15可增加0.20.6%ICG 15 分钟滞留率： ICGR15 10%Fan ST： ICGR1514%: 可耐受大肝癌切除术 ICGR1523%:

18、可耐受小肝癌切除术Imarura H: ICGR15 40% - 仅可耐受肿瘤剜出术 Fan ST. Evaluation of preoperative hepatic function in patients with hepatocellular carcinoma undergoing hepatectomy. 1997Imamura H. Assessment of hepatic reserve for indication of hepatic resection: decision tree incorporating indocyanine green test. 2005吲

19、哚氰绿(ICG)清除试验肝切除术前肝脏储备功能评估的专家共识（2011版）.中华消化外科杂志,2011,10(1):20-25. CT重建测量剩余肝脏体积曲张静脉内压力 静脉曲张程度 曲张静脉壁的厚度食管曲张静脉壁张力（T）是目前认为最好的食管静脉破裂出血的综合性预测指标之一，具有广阔的应用前景。 红丘斑（RWM）可能是唯一与食管静脉破裂出血（1年内）有明显关系的因素。包括：灰阶超声 和 彩色多普勒优点：无创、方便、 可重复、可测速 食管胃底曲张静脉破裂出血 脾肿大，脾功能亢进 肝硬化顽固性腹水门脉高压症治疗进展 出血是门静脉高压症患者死亡的主要原因首次出血的死亡率由70年代的59.3降至19

20、97年时的20首次出血之后（258例）6个月内再出血率50%，12个月内80%，首次出血死亡率28.7，再次出血死亡率58.3大约40%的肝硬化患者将死于出血首次出血之后12个月内应考虑手术治疗 择期手术 急诊手术分流术 1530 4095断流术 720 1870内窥镜治疗 37 1020保守治疗 3050Child C级手术死亡率高（文献综合） 内科治疗 内镜治疗 介入治疗 手术治疗 肝脏移植 监护 输血输液,防治休克 三腔二囊管压迫止血 药物治疗 护肝治疗非选择性 受体阻滞剂 （e.g. 普萘洛尔）有机硝酸酯类 (现基本弃用)血管紧张素受体阻滞剂 生长抑素 血管加压素 其他药物 （钙离子通

21、道阻滞剂、血栓烷A2受体阻滞剂等） 药物治疗预防出血控制出血非选择性 受体阻滞剂有效预防门脉高压患者出血Bernard et al. 1997 HepatologyPuneeta Tandon et al. Journal of Hepatology 2010 vol. 53 j 273282内镜下食道曲张静脉注射硬化剂（EIS） 优点：* 是预防食管曲张静脉破裂的有效方法； * 反复多次、多点的注射，再出血率显著降低； * 可通过降低再出血率提高部分病人的5年生存率。 缺点： *如穿刺注射后渗血多会影响以后的穿刺； * 治疗中难以完全控制食管的蠕动和心跳呼吸的影响，靶静脉穿刺时难以十分准确。

22、 内镜下血管结扎术（EVL） * 食管静脉曲张，有出血危险的预防性套扎* 食管静脉曲张，有出血史者* 出血后* 急性出血时 适应症Khuroo, et al., Aliment Pharmacol Ther 2005; 21:347预防首次出血生存率Chen 1998Sarin 1999De 1999Jutabha2000De la Mora 2000Lui 2002Lo 2004Schepke 2004TotalRelative risk0110011040Favors EVLFavors EVLFavors BBFavors BB内镜下血管结扎术（EVL） VS 受体阻滞剂（BB） 预防首

23、次出血药物联合内镜治疗比单独内镜治疗更有效 经皮肝穿胃冠状静脉栓塞术 选择性脾及胃左动脉栓塞术 经颈内静脉肝内门体分流术（TIPSS） 经颈内静脉肝内门体分流术（TIPSS）* 急性食管静脉曲张破裂大出血 * 食管静脉曲张反复出血 * 其他非手术治疗无效者和肝功能较差不适于其他手术的患者 * 顽固性腹水 * Budd-Chiari综合征 * 肝移植术前准备 适应症经颈内静脉肝内门体分流术（TIPSS）* 有关分流对肝功能的损害，特别是肝性脑病问题； * 分流道狭窄，阻塞机理及其防治措施主要问题Garcia-Tsao et al. 2007 Hepatology手术治疗上消化道大出血经药物及内镜

24、治疗无效者;肝功能Child-PughA、B 级有反复出血史者;内镜下胃食管黏膜呈红斑征，重度食管胃底静脉曲张，肝静脉压力梯度 12 mm Hg 或食管静脉曲张压力 15 mm Hg者;严重脾肿大，脾功能亢进者手术适应症手术治疗分类 断流手术分流手术分流加断流联合手术肝移植手术断流手术 贲门周围血管离断术改良Sugiura 手术Aoki(青木春夫式)断流术保脾断流术* 经胸食管下段和胃底曲张静脉缝扎术 * 食管下段横断术 经腹断流经胸断流改良Sugiura手术示意图常规脾切除近端胃1/2大小弯血管离断食管下段68cm范围内血管离断保留胃冠状静脉主干、食管旁静脉完整性低位（贲门上2cm之内）食管横断吻合术，幽门成形术改良Sugiura手术基本步骤1.切除脾脏，改善脾功能亢进2.切除大部分小网膜组织，以防止A-V shunt造成的局部性门脉高压3. 离断了胃大、小弯左半血管至胃壁及返流到食管的静脉小支, 剥离切断了食管下段所有食管支及高位食管支。阻断门奇静脉侧支循环。4.结扎胃底部粘膜下血管，减少胃壁内反常血流。5.食管胃折叠术、迷走神经干切除术及幽门成形术，防止反流性食管炎、一时吞咽障碍、缝合不全或血供不良引起的胃