新生儿婴儿正常脑髓鞘发育ppt课件(PPT 93页)

1、新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 1第1页，共93页。 新生儿脑发育检查方法 超声 CT MRI ： 普通MRI 弥散张量成像 DTI2第2页，共93页。 新生儿脑发育检查方法MRI 的优点 软组织分辨力高、无辐射、 不移动病儿可作矢面，冠面，轴位像。MRI 表现 T1加权 (T1WI)高信号： 脂肪、蛋白质、亚急性出血 T2加权 (T2WI)高信号：水3第3页，共93页。 新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 新生儿、婴儿期是生后脑发育 成熟过程中最重要的时期 此时期脑组织生化、临床及 MR 影像上都发生了较大的变化4第4页，共93页。新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 在MR上掌握脑灰、白质分辩及髓鞘 发育进程

2、对正确判断 : 正常 发育落后 脑白质病等起重要作用5第5页，共93页。新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 早在1920年 Flechsig 就已阐明 髓鞘的有、无和程度与神经 冲动传导及反应有密切关系 在90年代 van der Knaap也 证实了他的理论 髓鞘成熟代表脑的成熟过程6第6页，共93页。 新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 什么是髓鞘？ 中枢神经系统与周围神经不同， 中枢神经系统：少突胶质细胞形成很 多突起,其细胞浆消失，余下来的细胞 膜呈螺旋状地包绕在轴突周围 一个少突胶质细胞可提供50根神经 纤维的髓鞘段7第7页，共93页。 新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 髓鞘是一种特殊的膜构成，需多种脂质

3、 和蛋白合成，并相互作用，相互协调才 能稳定，任何原因起髓鞘成分改变可使 其不稳定而脱失 脂质成分：胆固醇、糖脂、磷脂8第8页，共93页。新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 脂质膜有两种特性：亲水性、疏水性 在液体环境中脂质膜形成两层分子膜 亲水性者转向内浸在水内，两层脂质 膜的两面由蛋白包围脑白质内含有大量的轴突，由髓鞘包绕9第9页，共93页。10第10页，共93页。 正常髓鞘结构11第11页，共93页。正常髓鞘结构12第12页，共93页。新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育MR是目前唯一能在活体上显示髓鞘形成的方法并且能准确地显示髓鞘在有序地进行13第13页，共93页。新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 脑髓鞘形成

4、： 从胎儿5个月开始一直持续到终身 生后两岁以内髓鞘形成很快，每个 月都有进展 两岁以后发展逐渐缓慢14第14页，共93页。新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 不同阶段脑影像的表现因脑组织 水分变化和髓鞘形成而有所不同 国外一些作者 ： McArdle, Barkovich, Martin, Dietrich, Holland 等 对正常脑成熟的 MRI 做过一些研究15第15页，共93页。新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育证明了：MRI上髓鞘化的进程与解剖学、 组织学是一致的为建立我国小儿正常脑髓鞘化的时间表， 我们对100名没有神经系统疾病小儿 脑的 MRI 进行回顾性研究（0.35T）16第16页，共9

5、3页。新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 在 MRI上观察脑的成熟过程应注意 以下几方面： 1. 脑回脑沟的发育 2. 脑灰白质分辩的演变 3. 脑髓鞘化的进程 4. 脑室大小及蛛网膜下腔宽窄 5. 脑铁质沉着17第17页，共93页。 新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 髓鞘形成有其一定顺序 : 从尾侧向头侧, 从背侧向腹侧进行 感觉神经束先于运动神经束 皮质先于白质 白质的放射神经束先于连合神经束18第18页，共93页。新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 髓鞘形成 T1WI 高信号（6个月以前看T1WI) T2WI 低信号 (6个月以后看T2WI)19第19页，共93页。新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育正常足月儿出生时

6、(轴位)T1WI 高信号的有： 放射冠中央 大脑脚、视束、桥脑背侧、内囊后肢 丘脑 腹外侧 小脑上蚓、小脑上、下脚20第20页，共93页。同上例T1WI T2WI21第21页，共93页。22第22页，共93页。4天23第23页，共93页。生后3-4天24第24页，共93页。新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 正常足月儿出生时（矢状位） T1WI 高信号 脊髓、延髓、桥脑背侧 沿内侧丘系向头侧伸展至 大脑脚、丘脑腹外侧核、 内囊、放射冠25第25页，共93页。4天26第26页，共93页。27第27页，共93页。4天 28第28页，共93页。T2WI29第29页，共93页。同上例，男，4天30第30页，共

7、93页。男，4天31第31页，共93页。男，4天32第32页，共93页。男，4天33第33页，共93页。21天34第34页，共93页。同上例T2WI35第35页，共93页。21天36第36页，共93页。CT 21天37第37页，共93页。新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育生后12个月 T1WI 高信号 由放射冠向中央前后回扩展 视放射、小脑深部白质 桥脑背侧高信号向腹侧扩展38第38页，共93页。T1WI 70天39第39页，共93页。男，70天40第40页，共93页。男，70天41第41页，共93页。T2WI 70天42第42页，共93页。同上例43第43页，共93页。 新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育

8、T1WI高信号 3个月 ： 小脑中脚 4个月 ： 胼胝体压部， 半卵圆中心 45个月： 内囊前肢 5个月 ：胼胝体体膝部44第44页，共93页。70天4个月45第45页，共93页。胼胝体的发育6天 8天 1个月2个月 4个月 1岁46第46页，共93页。新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育T1WI高信号个月：枕叶、顶叶 个月：额叶 个月：颞叶47第47页，共93页。7个月48第48页，共93页。7个月 T2WI49第49页，共93页。新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育T2WI 低信号 个月：内囊后肢 个月：胼胝体压部 个月：胼胝体膝部 个月：内囊前肢50第50页，共93页。7个月51第51页，共93页。7个月5

9、2第52页，共93页。新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育T2WI 低信号 个月：半卵圆中心 个月：枕叶后部白质顶叶白质 个月：额叶白质 个月：颞叶白质53第53页，共93页。7个月54第54页，共93页。半卵圆中心 T2WI55第55页，共93页。18个月56第56页，共93页。同上例18个月57第57页，共93页。 同上例58第58页，共93页。22个月59第59页，共93页。新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育髓鞘形成 在T1WI呈高信号，T2WI呈低信号但两者并不同步 例如： 内囊前肢：个月高信号 个月低信号 半卵圆中心：个月高信号 个月低信号60第60页，共93页。新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育髓鞘的结构及

10、其生化组成： 髓鞘是由两层脂质及数种蛋白质 大分子构成的膜， 外层膜由 50% 胆固醇、糖脂、 蛋白质构成61第61页，共93页。新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 生后6个月胆固醇及糖脂的 成分增多，在细胞浆与细胞外 表面是亲水的。 胆固醇、糖脂、蛋白质使水的 T1缩短， 故在髓鞘形成的早期，T1WI 呈高信号。62第62页，共93页。新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育关于 髓鞘在 T2WI 呈低信号 Holland：在两岁内 脑水分下降， 两层脂质膜内有疏水性物质形成。 Svennerholm：两岁以内 白质内饱和 的长链脂肪酸量下降，单烯增加， 大部分是疏水性的磷脂。63第63页，共93页。新生儿、婴儿

11、正常脑髓鞘发育关于髓鞘在 T2WI 呈低信号 Yakovlev：在尸体上证实了髓鞘 内有磷脂。 Norton：成熟的髓鞘含有： 胆固醇 25%，糖脂 29%, 磷脂 46%。64第64页，共93页。新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 随着髓鞘的成熟： 内层中疏水的磷脂增加， 水分下降，T2 缩短，质子密度 减低。 T2WI：成熟髓鞘为低信号。65第65页，共93页。 新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育T1WI： 显示髓鞘形成 初级阶段T2WI： 显示髓鞘形成 成熟阶段66第66页，共93页。 新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 观察脑灰白质分辩 分为5期： （与年龄有密切关系） 表示了脑发育过程中水分的变化。 表示大

12、脑深部白质髓鞘形成情况。67第67页，共93页。新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 脑灰白质分辩 及 其演变 轴位 T2WI上观察： 脑中央部分：大脑脚、脑干、 基底节、丘脑 脑中间部分：大脑深部白质及 皮质下 白 质。 脑外围部分：脑皮质。68第68页，共93页。 新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 第 I 期： 中央部分：低信号 中间部分： 高信号 外围部分：低信号 新生儿 100% 属此期。 出生时灰白质含水量相同，均为90%。 中间部分为高信号。69第69页，共93页。70第70页，共93页。 新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 第 II 期： 中央：低信号 中间：高信号，呈树枝状分布 外围：低信号 1个 6

13、个月者 88% 属此期 皮层内有成熟髓鞘形成，白质内水分仍高71第71页，共93页。4个月 70天72第72页，共93页。新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 第 III 期：中央：低信号中间：额顶区 高信号枕叶中间部分与外围部分：呈相等信号 6个月 12个月 18个月 2岁：100% 属此期大脑深部白质内水分降低，水分比灰质少。77第77页，共93页。22个月 17个月78第78页，共93页。18个月79第79页，共93页。 新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育灰、白质的演变也代表脑成熟的进程， 且对比鲜明容易掌握。诊断疾病时： 先观察灰、白质分辩属哪一期（与月龄是否相符？是否落后及落后程度） 然后仔细观察各部位髓鞘形成的情况。80第80页，共93页。 判断髓鞘发育新进展 弥散张量成像 显示髓鞘化更敏感81第81页，共93页。 弥散张量成像 DTI发育中的髓鞘 T1WI上高信号（生后-6个月） T2WI上低信号 DTI比普通MRI反映脑的髓鞘化更为敏感，反映 髓鞘化的时间也更长。 在普通MRI上观察髓鞘化进程只能限于2岁左右， 2岁以后岁鞘化的情况就不能分辨。 在DTI上从新生儿一直可看到成人不同阶段 髓鞘化的发展。 82第82页，共93页。T1WI T2WI FA图 女 26天， 正常新生儿83第83页，共93页。T1WI T2WI FA图男 2个