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文档简介

1、过 敏 性 紫 癜第1页,共36页。 概述过敏性紫癜 是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性血管炎综合征。以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等综合表现为本病的重要特征。尤以皮肤紫癜最有特点。第2页,共36页。病 因感染 :细菌 病毒食物 :牛奶 鸡蛋 鱼虾 其他药物 :抗生素 磺胺类 解热镇痛其他 :花粉 虫咬 预防接种第3页,共36页。发 病 机 制各 种 刺 激 因 子具 有 遗 传 背 景 的 个 体B 淋 巴 细 胞 克 隆 扩 增大 量 I g A 和 I g G 系 统 性 血 管 炎 第4页,共36页。遗传免疫异常环 境发病第5页,共36页。病 理 改 变 1. 全身

2、性小血管炎(微动脉、微静脉、毛细血管)是本病基础病变。 皮肤 真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞侵润,浆液和红细胞外渗以致间质水肿,血管壁可有纤维素样坏死。 肠道 因微血管血栓形成出血坏死。第6页,共36页。 2. 肾脏改变 多为局灶性肾小球病变,毛细血管内皮增生,局部纤维化和血栓形成,灶性坏死,可有新月体形成。 严重时整个肾小球均受累,呈弥漫性肾小球肾炎改变。第7页,共36页。局 部 的 纤 维 化第8页,共36页。新 月 体 的 形 成第9页,共36页。 3. 免疫荧光检查:肾小管毛细血管有膜性和广泛性增殖性改变,并可见及IgA颗粒纤维蛋白沉积。第10页,共36页。免疫荧光可见: I

3、gA颗粒纤维蛋白沉积第11页,共36页。临 床 表 现 本病多见于714岁儿童。急性起病,始发症状以皮肤紫癜为主, 少数病例以腹痛、肾脏症状首先出现 各种症状可有不同组合, 在起病前13周常有上呼吸道感染史。第12页,共36页。 1. 皮肤紫癜:反复的皮肤紫癜为本病的主要表现。 好发部位 皮疹特点第13页,共36页。第14页,共36页。第15页,共36页。 2. 消化道症状:约2/3患儿出现消化道症状,一般出现在紫癜发生1周内,部分病例发生在皮肤紫癜出现以前(易误诊) 反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛, 恶心、呕吐、呕血和便血, 可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。 第16页,共36页。

4、3. 关节症状:约1/3患儿出现膝、踝、肘、腕等关节肿痛,活动受限. 成一过性,多在数日内消失,不遗留关节畸形。 第17页,共36页。 4. 肾脏表现:国内报道约30%60%的患儿出现肾脏损害。 常在紫癜后24周内出现,也可出现在紫癜消失后或疾病的静止期。 症状轻重不一,临床上可分为五级。 大多数患儿多能完全恢复,约%发展为慢性肾炎,0.10.2 %发生肾功能不全。第18页,共36页。 5. 其他症状:中枢神经系统病变是本病潜在威胁之一,偶可发生颅内出血,还可出现肌肉内、结膜下及肺出血、反复鼻衄、心肌炎及睾丸炎等。第19页,共36页。实 验 室 检 查无特异性血小板计数、出血和凝血时间、血管退

5、缩试验和骨髓检查均正常。约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。紫癜性肾炎尿检和肾小球肾炎相类似。有消化道症状的患儿,可有大便潜血阳性。约半数患儿急性期血清IgA、IgM 浓度增高。第20页,共36页。诊 断 皮肤紫癜症状典型者,诊断并不困难,同时伴有急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断有较大帮助;非典型病例,尤其在紫癜出现前出现其他系统症状时,易误诊。第21页,共36页。治 疗 本病无特效疗法,主要采取支持对症等综合治疗, 尽可能寻找并避免接触过敏原,积极治疗感染。第22页,共36页。 1. 一般治疗: 急性期卧床休息; 有消化道出血或腹痛较重时,可禁食或流食; 有感染时加用抗生素; 注意寻找和避免接

6、触过敏原。第23页,共36页。 2. 对症治疗: 有荨麻疹或血管神经性水肿时,应用抗组胺药物和钙剂; 腹痛时加用解痉挛药物。第24页,共36页。 3. 抗血小板凝集药物: 潘生丁、阿司匹林等。第25页,共36页。 4. 抗凝治疗: 协和医院儿科报道小剂量肝素预防紫癜性肾炎。第26页,共36页。 5. 肾上腺皮质激素: 不能改变肾脏病变,不能改善预后,对皮疹无效,急性期对腹痛,消化道出血,关节肿痛可予缓解。第27页,共36页。使用激素的指征: 严重的消化道病变,如消化道出血 肾病综合症表现 急进性肾炎 关节肿痛第28页,共36页。 6. 肾功能衰竭 : 可采用血浆置换及血液透析治疗。第29页,共

7、36页。 7. 对于严重的病例 : 可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗,重症紫癜性肾炎可加用免疫抑制剂。第30页,共36页。护理(一)皮肤护理 观察皮疹形态、颜色、数量、部位和有无反复出现。皮疹有痒感,应保持皮肤清洁,防擦伤,防患儿抓伤,如有破溃及时处理,防止出血和感染。穿柔软、透气性好宽松的棉质内衣,并经常换洗。保持床单位清洁、干燥、避免使用碱性肥皂等过敏原。进行穿刺时,应避开紫癜部位,防止出血感染。第31页,共36页。(二)饮食 勿食用致敏性食物,多食富含维生素C、K的食物。忌食辛辣刺激食品,要注意避免进食粗糙、坚硬和对胃肠道有机械性刺激的食物。肾型紫癜患儿,应予低盐饮食第32页,共36页。(三)疼痛 腹痛患儿可卧床休息。观察有无腹绞痛、呕血、血便,注意大便的性状,有时外观正常但隐血阳性。腹痛者禁止腹部热敷以防肠出血。腹型紫癜患儿应给予无动物蛋白、无渣的流质饮食,同时注意患儿面色、脉搏、血压的变化。 关节疼痛的患儿应观察疼痛及肿胀的情况,保持患肢功能位置,协助患儿选用舒适体位,同时做好日常生活护理。第33页,共36页。病 程 及 预 后 轻症710天痊愈;重者病程可长达数周及数月,甚至一年以上。绝大部分患者预后良好,发生肾衰者或颅内出血者预后不良。第34页,共36页。健康教育 家长和患儿学会观察病情,合理调配饮食,避免接触过敏原;防抓伤,擦伤;注意个人

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