脊髓疾病南医课件

1、 脊 髓 疾 病 Disease of the spinal disease第一节 概述第二节 急性脊髓炎 第三节 延髓空洞症和脊髓空洞症第四节 脊髓亚急性联合变性 第一节 概 述 The anatomic features of the cord 脊髓位于椎管内，上端在枕大孔处与延髓相连，下端成圆锥（由骶髓35和尾髓所组成） 。圆锥下端伸出一根细丝，称为终丝，终止于第一尾椎骨膜的背侧。 脊髓相应31个节段，自上而下共分出31对脊神经根：颈段8对，胸段12对，腰段5对，骶段5对，尾神经1对。 脊髓外形呈微扁圆柱体，两个膨大：颈膨大：由颈5胸2脊髓组成；腰膨大：由腰1骶2脊髓组成。 在圆锥以下的

2、腰骶神经根称为马尾，马尾由腰2至尾节共10对神经根组成。 The anatomic features of the cord 成人脊髓全长4245cm，脊髓只到腰椎1下缘或腰椎12交界处。颈髓节段较颈椎高一个椎骨，上、中胸髓节段较胸椎高两个椎骨，下胸髓节段较胸椎高三个椎骨，腰髓则相当于胸椎1012，骶髓相当于胸椎12和腰椎1。 T2胸骨角T4乳头T6剑突T8肋弓平面、T10平脐T12腹股沟韧带中点平面。脊髓由三层结缔组织被膜包围:硬脊膜：外面与脊椎骨膜之间的间隙称为硬膜外腔.蛛网膜：其下面为充满脑脊液的间隙，称为脊髓蛛网 膜下腔。软脊膜：紧贴于脊髓的表面，形成齿状韧带。The anatomic

3、 features of the cord 脊髓的被膜硬脊膜脊髓蛛网膜软脊膜 硬膜外隙硬膜下隙蛛网膜下隙终池齿状韧带 后正中沟 后外侧沟（后根纤维沿此沟进入脊髓内） 前正中裂 （脊髓前动脉从脊髓前面走出 ）（横切面）位于中央由以神经细胞为主所组成的灰质和周围由传导纤维所组成的白质。The anatomic features of the cord Gray matter 呈“H”状，其中心为中央管。中央管前、后方为灰质的前、后连合。灰质两翼均分前角、后角，C8L2及S23有侧角。前角内含有运动神经细胞。发出的神经纤维组成前根，支配有关肌肉；后角内含浅感觉第二级神经元胞体，接受来自后根纤维的神经

4、冲动。C8L2侧角内主要为交感神经纤维，发出的纤维经前根、交感神经径路支配和调节内脏、腺体功能。S24侧角为脊髓的副交感中枢，发出的纤维支配膀胱、直肠和性腺Gray matter C8T1侧角发出交感纤维，一部分支配同侧瞳孔扩大肌、睑板肌、眼眶肌，另一部分支配同侧面部血管和汗腺。颈上交感神经径路损害时，出现异常表现称为Horner征。Gray matter Horner syndrome(霍纳征）White matter主要由上行（感觉）和下行（运动）有髓纤维的传导束组成前索(下行)：皮质脊髓前束、顶盖脊髓束、内侧纵束、前庭脊髓束及网状脊髓束侧索 (上行束):脊髓丘脑束、脊髓小脑束 (下行束)

5、:皮质脊髓束及红核脊髓束后索(上行传导束): 薄束（内侧）和楔束（外侧） 三、The reflex of spinal cord 伸反射 亦称牵张反射(stretch reflex) 。肌肉被牵引时，引起肌肉的收缩和肌张力。突然牵引肌肉时，引起被牵引的肌肉突然收缩，即肌腱反射；肌肉被持续牵引时导致肌张力增高，以保持身体的姿势。 屈反射(flexion reflex) 一种防御反射或缩回反射。牵张反射反射弧 脊髓休克（spinal shock） 当脊髓完全被切断时，脊髓与高级中枢的联系中断，由于丧失了中枢神经系统高级部位对于脊髓的正常调节，切断面以下的脊髓反射活动完全消失，要经过若干时间后才能恢

6、复，这个不发生反射活动的现象，称为脊髓休克。 三、The reflex of spinal cord四、Blood vessels of spinal cord脊髓前动脉：起源于两侧椎动脉的颅内部分，在延髓腹侧合为一支，沿脊髓前正中裂下降。供应脊髓横断面前2/3 区域脊髓后动脉：起源于一侧椎动脉的颅内部分，左右各一根，沿脊髓后外侧沟下降，脊髓的灰质后角及后索均由脊髓后动脉供应。根动脉：沿脊神经根进入椎管，分为前后两股。冠状动脉环脊髓静脉的行径与动脉相同，由前后根静脉回流至硬膜外椎静脉丛。 脊髓的动脉基底A.椎A.脊髓前A.脊髓后A颈升A.肋间后A.腰A.五、Syndromes of the d

7、iseases of spinal cord节段性和传导束性症状和体征。一般表现： 三大障碍二个异常运动障碍；感觉障碍；膀胱、直肠括约肌功能障碍。反射异常；血管运动、内分泌及营养功能的异常 脊髓损害的横向定位后根：受损的节段内各种感觉减退或消失，可有放射性疼痛。后角：产生同侧节段性分离性感觉障碍（即痛、温觉缺失而触觉及深感觉保留）。灰质前连合：产生两侧对称性节段性分离性感觉障碍。 (痛、触觉分离)前根和前角：支配相应的肌节下运动神经元性瘫痪。侧角：植物神经功能障碍，引起血管舒缩、发汗立毛反射障碍以及皮肤指甲营养改变等。 The hemicord (Brown-Sequard) syndrome

8、 病灶同侧：损害水平以下深感觉缺失（后索受损），上运动神经元性瘫痪（锥体束受损），血管舒缩运动障碍（早期皮肤潮红，后期皮肤紫绀发冷，侧索中下行的血管舒缩纤维受损）。病灶对侧：损害水平以下痛觉和温觉消失而触觉保留（因不交叉的触觉纤维在健侧后索中上行）。 脊髓横贯性损害 该节段平面以下出现双侧上运动神经元性瘫痪，四肢瘫或截瘫，各种感觉丧失，大小便障碍和脊髓反射的改变。当脊髓受到急性严重的横贯性损害时，如急性脊髓炎、外伤等，早期首先出现脊髓休克现象。运动障碍的定位诊断脊髓受损前角节段性周围性瘫痪。脊髓灰质前角炎（小儿麻痹症)侧束受损表现锥体束征，如肌萎缩侧束或侧束硬化症（无感觉障碍）半切症病灶侧以下

9、肢瘫，可区别下肢瘫（胸段为上运动神经瘫、腰段为下运动神经元下肢瘫痪）横贯性表现为截瘫，可以有传导束型感觉障碍、膀胱功能障碍 运动障碍的定位诊断前根受损下运动神经瘫脊髓压迫症（前侧）周围神经受损 末梢性下运动神经元瘫 肌肉萎缩明显 、肌张力降低、生理反射消失、无病理反射、肌力减退 纵向定位纵向定位（1）高颈段（颈14）：四肢上运动神经元性瘫痪损害水平以下全部感觉缺失大小便障碍并有呼吸困难（C35两侧前角受损）或呃逆（膈神经受刺激引起膈肌痉挛）。可有颈枕部疼痛，屈颈时有向下放射的触电感（Lhermitte征）。纵向定位（2）颈膨大（颈5胸2）： 四肢瘫痪，上肢呈下运动神经元性瘫痪（支配上肢的前角受

10、损所致），下肢呈上运动神经元性瘫痪。病灶平面以下各种感觉丧失，颈8及胸1节段侧角细胞受损时产生霍纳氏综合征。纵向定位（3）胸段（胸212）：胸髓是脊髓最长,血液供应较差,而最易发病的部位（T4）。两下肢呈现上运动神经元性瘫痪（截瘫），各种感觉丧失，大小便障碍、出汗异常。感觉障碍的平面是确定脊髓损害节段的重要依据。束带感，或环绕躯干的神经痛。纵向定位（4）Beevor征阳性： 病变在胸8至11时，引起腹直肌下半部无力而上半部肌力正常，患者仰卧，检查者以手压患者前额，患者用力抬头时可见脐孔向上移动。纵向定位（5）腰膨大（腰1骶2）： 两下肢下运动神经元性瘫痪，双下肢及会阴部各种感觉减退或缺失，大小

11、便障碍。腰13受侵时产生下背痛并放射至大腿前内侧，累及腰5骶1时则产生类似坐骨神经痛的症状。损害腰23时膝反射消失而跟腱反射增强，损害腰5骶1时跟腱反射消失。纵向定位（6）圆锥（骶35和尾节）： 髓内病变的特点：马鞍区（肛门生殖器周围）感觉缺失，肛门及跟腱反射消失，小便潴留，后呈充盈性失禁，两下肢无明显运动障碍。神经根痛少见。纵向定位（7）马尾：髓外病变的特点 症状与圆锥相似，但早期常有剧烈的神经根痛，位于会阴、膀胱及骶部，并沿坐骨神经放射。症状和体征多为单侧或双侧不对称性，各种感觉均受损害而无感觉分离，可有下肢下运动神经元性瘫痪，膝及跟腱反射消失，大小便障碍不明显或至后期方始出现。髓内病变髓

12、外硬膜内病变硬膜外病变早期症状多为双侧一侧很快双侧一侧根痛少见早期、明确、剧烈早期感觉障碍分离性传导束性(一侧)传导束性(双侧)痛温觉障碍上下下上下上脊髓半切征少见多见可有括约肌障碍早期晚期较晚期椎管梗阻晚期早期、明显较早期锥体束征不明显早期一侧较早期双侧棘突压痛无较常见常见脑脊液蛋白升高不明显明显较明显 髓内、髓外病变的鉴别第二节 急性脊髓炎Acute myelitis 概 念 脊髓炎按起病的快慢可分为： 急性（在数日内症状发展到高峰）；亚急性（26周）；慢性（超过6周）。 急性脊髓炎是脊髓白质脱髓鞘或坏死所致的急性横贯性损害概 念按炎症部位又可分为：脊髓前角灰质炎（选择性侵犯脊髓前角的灰质

13、）横贯性脊髓炎（侵犯几个节段的所有组）上升性脊髓炎（病变不断向上扩展）播散性脊髓炎（有多数散在的病灶）脊髓脊髓炎（脊膜与脊髓均受累）病 因 病因不明。多数患者在出现脊髓症状前14周有上呼吸道感染、发热、腹泻等病毒感染症状。病 理 以胸髓（T35）最常见，其次为颈段和腰段。为横贯性损害。受累脊髓水肿、充血或软化。 镜检可见软膜充血，并有炎性细胞浸润 。脊髓实质显示充血、水肿或血栓形成 。灰质的神经节细胞及白质的轴突与髓鞘均有不同程度的变性。 临床表现 任何年龄均可发病，但好发于青壮年。无性别差异，病前数天或12 周常有发热、全身不适或上呼吸道感染症状，或外伤、受凉等诱因。 临床表现 最常见的首发

14、症状 为胸段根痛或局限性背痛，然后迅速于数小时至数日内出现损害平面以下肌无力或截瘫、感觉缺失及膀胱、直肠括约肌功能障碍。 最常侵犯上、中胸髓，颈髓、腰髓次之，骶髓少见。 临床表现运动障碍： 多为24周，取决于脊髓损伤的程度及并发症情况 脊髓休克表现 瘫痪肢体肌张力降低、腱反射消失、病理反射阴性，腹壁反射、提睾反射消失 颈4脊髓受损则可因膈肌受累出现呼吸困难。 恢复期肌张力逐渐升高，腱反射活跃、病理反射阳性，肌力逐渐由远端恢复。临床表现感觉障碍 病变平面以下一切感觉均消失。有少数病人在感觉消失区的上缘有一感觉过敏区，或呈束带样感觉。 感觉的恢复一般较运动恢复慢。 临床表现植物神经功能障碍 发病后

15、即可出现大小便失禁或潴留。失张力性膀胱（充盈性膀胱）张力性膀胱（反射性神经原性膀胱，逼尿肌）。 损害平面以下有皮肤干燥、无汗或皮肤变薄容易破溃，趾甲脆弱、角化过度等改变。 辅 助 检 查脑脊液检查：非特异性脊髓炎的脑脊液动力学检查正常，外观多无色透明，蛋白质与白细胞可有不同程度的增多，白细胞中以淋巴细胞占多数。脑脊液的其他特征性改变，视病因而定。腰椎穿刺辅 助 检 查电生理检查：VEP 正常；SEP正常或减低；MEP异常；肌电图呈失神经改变影像学检查：脊髓MRI可见病变部脊髓增粗，病变节段髓内斑点或片状异常信号。诊 断 起病急骤，病前常先有上呼吸道感染症状，病变平面以下有瘫痪、感觉缺失以及膀胱

16、、直肠括约肌功能障碍症状和脑脊液变化。鉴别诊断急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病： 四肢呈对称性迟缓性瘫痪 ，可有感觉异常、颅神经受累。但无大小便异常。脊髓压迫症: 硬脊膜外脓肿 ,椎管内肿瘤，常有身体其他部位化脓性感染灶，伴根痛、脊柱叩痛和脊膜刺激症 、急性脊髓横贯性损害。CT、MRI可鉴别鉴别诊断视神经脊髓炎： 视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。脊髓体征多为不完全性横贯性、脊髓半离断或上升性脊髓损害。脊髓前角灰质炎： 多于发热数天后、体温尚未恢复正常时出现瘫痪，常累及一侧下肢，无感觉障碍及脑神经受累。周期性麻痹：对称性迟缓性发作，无感觉障碍及尿便障碍 鉴别诊断脊髓前动脉栓塞综

17、合征：表现为病损部位的根痛或弥漫性疼痛，迟缓性瘫痪，脊髓休克期结束后为痉挛性瘫痪，浅感觉障碍,深感觉正常，大小便障碍结核性脊髓炎：常有全身中毒症状及其他结核病灶，X线可见椎体破坏，椎间隙变窄、椎旁寒性脓肿等改变 治 疗 对非特异性急性横贯性脊髓炎的治疗主要是支持疗法与预防并发症（防褥疮、防尿路感染、防呼吸道感 染）。治 疗脱水减轻脊髓压迫减轻炎症反应强度促进神经营养代谢保护关节、早期康复锻炼促进功能恢复预 后1/3患者基本恢复，仅遗留轻微感觉运动障碍1/3患者能行走，但步态异常，有尿频、便秘及明显感觉障碍1/3 患者持续瘫痪，伴尿失禁第三节 脊髓空洞症和延髓空洞症 Syringomyelia

18、syringobul概 念脊髓空洞症是一种慢性进行性的脊髓变性疾病。临床特征为一侧上臂肌肉萎缩，病变节段 的分离性感觉障碍及营养障碍。病 因 1873 年 Oliven DpAngers ；1891 年 Arnold Chiari 脑脊液动力学异常 第四脑室出口区先天异常，脑脊液循环受阻，脉络膜丛收缩搏动产生的脑脊液发生“水锤样效应”，冲击四脑室下端，使脑室液下注入脊髓中央管内,日久形成空洞。 脑脊液循环病 因先天发育异常 常伴发脊椎裂、脑积水、先天性延髓下疝、弓形足等血液循环异常 血液循环异常导致脊髓髓内组织缺血、坏死、液化病 理 胶质增生和空洞形成，前角、后角、灰质前连合和白质先后不同程度地遭受破坏，亦可伸向侧索或后索，破坏锥体束、薄束及楔束。 临床表现症状取决于空洞所存在的部位及占据的范围后角或前连合 单侧或双侧节段性痛温觉消 失，而轻 触觉、振动觉和位置觉仍存在（分离性感觉缺失）前角 肌肉无力、萎缩、腱反射 消失和肌 束颤动临床表现白质 脊髓丘脑束和后索受侵，出现传导束型的痛、温觉，深感觉 和触觉消失 锥体束 下肢痉挛性瘫痪。临床表现脊髓空洞症感觉障碍 分离性 感觉缺失运动障碍植物神经功能障碍延髓空洞症 可有颅神经受累表