血液系统疾病总论重点课件

1、血液系统疾病总论重点重点介绍基本概念（Basic conception)疾病分类（outline classification)常见的共有症候（common sign and symptom)诊断技术（Diagnostic skills)常用的治疗方法（Conventional therapeutic skills)新的进展(Progress)血 液无 形 成 分有 形 成 分球蛋白凝血因子白 细 胞红 细 胞血 小 板造血部位和时间MULTIPOTENT STEM CELLS体外培养细胞集落造血干细胞的特征自我更新（self-renewal)自我稳定分化成熟表面标记 细胞因子G-CSFGM-

2、CSFIL-3SCFTPOIL-2造血-干细胞和微环境HEMATOPOIESISSTEM CELL AND NICHES髓系血细胞的发育成熟（R/G染色下的形态）淋巴系统淋巴系统组成中枢淋巴器官周围淋巴器官胸腺胚胎肝 出生后骨髓淋巴结扁桃体脾及消化道、呼吸道淋巴组织血液病的分类红细胞疾病(Red cell disorder) ：粒细胞疾病（Granulocytic disorder)：单核巨噬细胞疾病(Monocyte-Macrophage disorder)：淋巴浆细胞疾病(Lymphocytes and plasma cell disorder)造血干细胞疾病(stem cell diso

3、rder)脾功能亢进(Hypersplenism)：出血性和血栓性疾病(Bleeding and thrombotic disease)：红细胞疾病(RED CELL DISORDER) 升高 真性红细胞增多， (Polycythemia vera) 减低 各种贫血(Anemia)粒细胞疾病（GRANULOCYTIC DISORDER) 升高 类白血病反应 (Leukemoid) 减低 白细胞减少(Leukopenia)，粒细胞缺乏(Agranulocytosis)淋巴细胞，浆细胞疾病(LYMPHOCYTES AND PLASMA CELL DISORDER)单核和巨噬细胞疾病 (MONOCY

4、TE-MACROPHAGE DISORDER)单核细胞增多症（Mononucleosis)恶性组织细胞病(Malignant histocytosis)造血干细胞疾病 (HEMATOLOGIC STEM CELL DISORDER)再生障碍性贫血（aplastic anemia)急性髓系白血病(acute myelocytic leukemia)出血及血栓性疾病 (BLEEDING AND THROMBOTIC DISEASE)原发性血小板减少性紫癜(Idiopathic thrombocytopenic purpura)血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic thrombocytope

5、nic purpura)DIC (Disseminated intravascular coagulation)原发性血小板增多症(Essential thrombocytosis)血友病(Hemophilia） 贫血症状、体征出血发热黄疸 脾大症状、体征淋巴结肿大皮肤表现骨痛血液病的共有症候和相关机理COMMON SYMPTOM AND PATHOGENESIS贫血(Anemia)RBC减少、Hb病发热(Fever)白细胞减少感染出血(Bleeding)血小板减少(Thrombocytopenia)、凝血因子减少异常(Coagulation factor less )、血管异常（Blood

6、vessel abnormality)肝 脾 淋巴结肿大(Hepatauxe、Splenomegalia、Lymphadenectasis恶性细胞浸润（infiltration)、血液病常用的诊断技术DIAGNOSTIC SKILLS 病史和临床体检(History and physical examination)：三大常规(Blood,Urine，Stool）：病理学(Biopsy Pathlogy)：细胞学(Aspiration-Cytology) 出凝血检测(Bleeding and Hemostasis factors)：影像学(Imageology)：同位素示踪(Isotopic

7、tracing）治疗的基本原则CONVENTIONAL THERAPEUTIC SKILLS对症治疗（ Reliefing symptom)：去除病因（Eliminating of underline disorder)血液成分补充和生长因子(Supplement of blood elements and growth factors)细胞毒性药物(Cytotoxic agentias)恶性病免疫抑制剂(Immunosuppressive agents)（糖皮质激素glucocorticoid、ATC、CsA）免疫相关病HSCT再生障碍性贫血、白血病脾切除(Splenectomy)-ITP系

8、统的新的诊断技术-MICM诊断新的诊断技术-遗传学（GENETICBASED THERAPY)新的理论和技术NEW THEORY AND SKILLS干细胞：造血干细胞(HSCs)白血病干细胞(LSCs)-靶点HSCT(BMT、PBSCT、CBSCT)诱导分化治疗RA-ANLL-M3靶向治疗：酶抑制剂（Imatinib MesylateBCR-ABL）“以毒攻毒”治疗ATO-ANLL-M3单克隆抗体治疗：Anti-CD33、CD20、CD52系统的MICM诊断遗传上HLA半相合造血干细胞移植（Haplo-identical HSCT）细胞治疗平台技术（CIK细胞，间充质细胞）概念： 在一定容积

9、内，循环血液的RBC数 、血红蛋白含量以及红细胞压积均 低于正常标准者，称为贫血。它往往只是 一种症状。 以Hb最为重要。一种表现 正常低值：Hb：男 120g/L 女 110g/L 孕妇：Hb1003235巨幼贫，伴RC大量增多溶贫，MDS等正细胞性贫血801003235AA、PRCA、骨髓病性贫血、溶贫、急性失血性贫血等小细胞低色素性贫血8032IDA、铁粒贫（SA）海洋性贫血轻度（120-91 g/l） 症状轻微 中度 （90-61 g/l） 体力活动后心慌、气短 重度 （60-31 g/l） 卧床休息时心慌、气短极度（30 g/l） 常合并贫血性心脏病、 严重缺氧致命三、贫血严重程度分

10、4级四、按骨髓红系增生情况分：贫血的骨髓增生程度分类增生不良性贫血AA增生性贫血除AA以外的贫血五、按发病机制或（和）病因分：一）、红细胞生成减少性贫血： 1、造血干祖细胞异常所致贫血 （1）、AA(再障） （2）、PRCA（纯红再障） （3）、先天性红细胞生成异常性贫血 （4）、造血系统恶性克隆性疾病：MDS及各类造血系统肿瘤性疾病。 2、造血调节异常所致贫血（1）、骨髓基质细胞受损所致贫血：骨髓坏死、MF、骨髓转移癌等。（2）、淋巴细胞功能亢进所致贫血：T细胞功能亢进所致造血功能衰竭，如AA；B细胞功能亢进可产生抗骨髓细胞自身抗体，破坏或抑制造血细胞导致造血功能衰竭，如免疫相关性全血细胞减

11、少。（3）、造血调节因子水平异常所致贫血：肾功不全、垂体或甲状腺功能低下、肝病等均可因EPO产生不足而导致贫血；慢性病性贫血等。（4）、造血细胞凋亡亢进所致贫血：PNH有双重发病机制：异常造血克隆扩增及凋亡亢进。3、造血原料不足或利用障碍所致贫血：（1）、叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍所致贫血：巨幼细胞性贫血。（2）、缺铁和铁利用障碍性贫血：缺铁性贫血。二）、红细胞破坏过多性贫血： 溶血性贫血 三）、失血性贫血： 急、慢性失血性贫血，慢性者常为IDA。贫血病理生理：血液携氧能力组织缺氧代偿机制： 1、心排出量增加 2、肺代偿增强 3、血液重新分布 4、红细胞生成亢进(除再障)，EPO增加 5

12、、氧解离曲线右移，组织摄氧增加 6、无氧酵解,氧从Hb释放病理生理 、 软弱无力：疲乏、困倦最常见、最早出现 、皮肤、粘膜苍白：口唇、结膜、 甲床，皮肤 、心脏：心悸，心动过速，心脏扩大，杂音心衰、心绞痛 、 呼吸：气急、呼吸困难 、神经：头昏、头痛、耳鸣、眼花、注意力不集中 、 消化：食欲减退、腹部胀气、恶心、便秘 、 其他：月经失调、性欲减退、低热、蛋白尿贫血的临床表现一）、血液检查 可确定有无贫血、贫血的程度、贫血是否伴白细胞或血小板的变化，Hb、RBC、WBC+bc、BPC等，红细胞参数，外周血涂片。三、实验室检查二）骨髓检查 包括涂片和活检 涂片分类可反映骨髓细胞增生程度，细胞成分、比例和形态变化。 活检反映骨髓造血组织的结构、增生程度、细胞成分和形态学改变。骨髓检查对诊断极为重要。有些更有诊断价值三）贫血发病机制检查 IDA的铁代谢及引起缺铁的原发病检查；巨幼贫的血清叶酸和B12水平测定及导致其缺乏的原发病检查；溶贫的红细胞膜、酶、珠蛋白、血红素、自