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文档简介

1、病历分享深圳南山医院VIP 徐明明病例一 病史特点主诉:患者方某,男性,67岁,因“胸痛27天,双下肢无力16天”为主诉收住入院现病史:患者27天前突发胸痛,并入住广东省人民医院,诊断主动脉夹层(DeBakeyIII)型,予主动脉支架置入治疗。在省人民医院术后10天患者无明显诱因出现渐进性双下肢无力,呈持续状不能缓解,不能抬举,上肢、颈肩无明显变化,可抬头,无失语、吞咽困难、饮水呛咳,无胸闷、呼吸困难,无皮肤感觉障碍,无意识不清、黑朦,无脾气暴躁、心慌、手抖,无腹痛腹泻恶心呕吐等症状。行电解质、心肌酶等检查正常,考虑患者抑郁症,予以对症治疗后出院,患者双下肢无力症状持续加重,收住我科室,饮食睡

2、眠可,大小便可控制,近期体重无明显变化。既往史:高血压病史10余年,平素口服“圣通平”控制血压,诉血压波动于正常范围。否认“糖尿病、高脂血症”病史,否认肝炎、结核等传染病史,否认药物及食物过敏史,无服用特殊药物史,否认吸烟饮酒史。 病例一 体格检查T 36.0,P68次/分,R21次/分,BP141/82mmHg,精神欠佳,双肺呼吸音稍粗,未闻及干、湿罗音。心音低,心率68次/分,律齐,各瓣膜区未闻病理性杂音。腹平软,全腹无压痛,未扪及包块,肝肋下触诊未及,移动性浊音阴性,双下肢无水肿,双侧足背动脉搏动可。神经系统检查:神清语利,查体合作。双侧瞳孔等圆等大,直径约3mm ,对光反射灵敏。双侧鼻

3、唇沟基本对称,伸舌居中。双侧浅深感觉正常,双下肢肌张力稍低,双上肢肌力正常,双下肢肌力2级,双侧腱反射(+),双侧病理征阴性。颈无抵抗,布氏征、克氏征(-)。 辅助检查入院前辅助检查:10-1-11日冠状动脉造影:LAD管壁不整,近中段管腔狭窄约70-80,中段闭塞,侧支供应远段。主动脉夹层(III型)。省人民医院心脏彩超:主动脉夹层,左室舒张功能减退。24小时尿蛋白1240.39mg/24h,血肌酐188umol/l。省人民医院血尿便常规、电解质、心肌酶、TNT等检查正常。初步诊断?需要行哪些检查?初步诊断双下肢无力查因主动脉夹层支架置入术后高血压(药物治疗中)冠心病 慢性肾功能不全诊断思路

4、与双下肢无力有关的疾病甲亢低钾性周围神经麻痹高钾性周围神经麻痹吉兰巴雷综合征多发性肌炎脑梗塞横纹肌溶解综合征急性脊髓炎脊髓缺血诊断思路根据患者症状体征,可排除那些疾病,剩下那些疾病甲亢低钾性周围神经麻痹高钾性周围神经麻痹脑梗塞横纹肌溶解综合征入院后辅助检查结果 急查结果血常规:WBC13.3*109/l,NEUT90.7,HGB102g/l,RBC3.03*1012/l尿常规:PRO+ BLD+ PH5.0生化七项: 尿素氮44mmol/l,肌酐374.1mmol/l 血钾7.85mmol/l,血钠131.6mmol/l 血钙1.93mmol/l,CO2 12.2mmol/l 随机血糖7.16

5、mmol/l血气分析未见异常PT四项:FIB4.30g/L CRP 18.2mg/L再排除那些疾病,剩下那些疾病高钾性周围神经麻痹横纹肌溶解综合征多发性肌炎入院后第一天辅助检查腹部彩超:左肾小囊肿,左肾偏小,肝胆胰脾、右肾、双侧输尿管、前列腺未见异常心脏彩超:双房明显扩大,肺动脉高压轻度心电图正常 化验指标肝功:谷丙转氨酶 594U/L 谷草转氨酶 846U/L 谷氨酰转肽酶76U/L肾功:尿酸540.5umol/L 肌酐428umol/L 血脂:甘油三酯3.91mmol/L 总胆固醇3.01mmol/L ESR 35mm/H心肌酶:AST 853U/L LDH 1970U/L CK 7358

6、0U/L CKMB 920U/L LDH1 255U/L心梗三项:CKMB 41.3ng/ml该患者病史特点症状双下肢无力,既往行主动脉夹层支架植入术查体肌力减退辅助检查:1.血象稍高,轻度贫血2.尿潜血阳性3.肾功衰竭4.高钾血症 低钙血症5.肝酶升高6.心肌酶明显升高 TNT正常 心电图正常。患者双下肢无力、高钾血症、肾功能不全、电解质紊乱的原因? 横纹肌融解横纹肌溶解综合征 是横纹肌坏死后肌红蛋白等内容物释放入血 引起的生化紊乱及脏器功能损伤的综合征 横纹肌溶解原因 遗传性 获得性糖酵解或糖原分解异常脂肪酸氧化异常嘌呤代谢异常线粒体呼吸链异常Krebs循环异常恶性高热其它 运动:过度运动

7、、癫痫等外伤:肌肉挤压高热缺血内分泌及代谢性紊乱 低钾、低钙、低钠血症,高钠血症 酮症酸中毒、高渗性糖昏迷、甲低药、毒物: 酒精、可卡因及其它致幻剂 降脂药(他汀类、贝特类)、CyA、红霉素、 糖皮质激素、中枢神经抑制剂、神经肌肉阻断剂 造影剂感染 病毒:流感病毒B、柯萨奇、疱疹病毒 细菌:军团菌、沙门氏菌、链球菌、葡球菌炎症或免疫性疾病 追究患者横纹肌溶解的原因?追究其病史,患者无他汀类药物的服用史缺血引起?造影剂? 横纹肌溶解综合征的临床表现 横纹肌溶解 并发症 发热乏力受累肌肉的疼痛和肿胀99Tc-MDP显像:受累肌肉高摄取MRI:受累肌肉肿胀、T1和T2相高信号神经肌电图:肌源性损伤

8、血清肌酶增高肌红蛋白血症肌红蛋白尿(茶色或红葡萄酒色)血液系统异常 白细胞升高 血小板低减 轻度贫血 弥漫性血管内凝血(DIC)血生化紊乱 高钾血症 代谢性酸中毒 高尿酸血症 高磷血症 低钙血症 低蛋白血症急性肾衰(15-40%)低血容性休克肝损害(25%)骨筋膜室综合征确诊有赖于血或尿的肌红蛋白的测定;以下高度怀疑: 1、有典型病史; 2、 尿常规有“血”,但镜检无红细胞或少量红细胞; 3、血CK高于正常值5倍(即 CK 10000U/L,但无明显 心脑疾病或同功酶提示为骨骼肌来源。横纹肌溶解的诊断并发症 机制 治疗 急性肾小管坏死高钾血症低钙血症高钙血症高磷血症低血容、低白蛋白DIC骨筋膜

9、室综合征 肌红蛋白及尿酸盐等致肾小管堵塞肾脏缺血(低血容及肾血管收缩)脂质过氧化物等对肾小管损伤肌细胞内钾释放、急性肾衰与受伤的肌肉结合、高磷血症及1,25羟钙化醇的合成减少肌肉结合钙离子释放、肾排泄异常肌细胞内磷释放、急性肾衰肌肉内毛细血管破坏引起渗漏组织凝血酶原释放、肾脏微血栓形成不能活动、挤压伤等 容量复苏(盐水及甘露醇)碱化尿液血透或持续血滤减少肾进一步损伤的药物:如抗氧化剂、多巴胺、铁螯合剂;利尿、钙剂、血透等待自行恢复加强利尿或血透加强利尿或血透扩容、输血或血制品新鲜冰冻血浆骨筋膜切开解压(压力 30mmHg)横纹肌溶解并发症的机制和治疗 1、 稳定患者生命体征; 2、去除横纹肌溶

10、解的诱因; 3、预防急性肾小管坏死: (1)容量复苏:最重要的治疗。 予盐水及甘露醇; 尽早进行,最好在肌肉受伤后6小时内开始; 初始等渗盐水1.5L/Hr,保持尿量200-300ml/Hr直至肌红蛋白尿消失;但仍需大量静脉补液至少至CK1000U/L; (2)碱化尿液:予NaHCO3,目标:尿PH6.5-7.0; (3)保护肾小管细胞的药物:抗氧化剂(谷胱甘肽、VitE、VitC)、小剂量多巴胺、铁螯合剂等; (4)清除血肌红蛋白:Mb17.5KD,一般血透无法清除血;液灌流、血浆置换及血滤可增加Mb清除,但并不改善预后; (5)不主张用除甘露醇外的利尿剂,包括袢利尿剂4、血透或血滤:若已发生急性肾衰则可能需要替代治疗。横纹肌溶解治疗 主要目的:保护肾功能治疗予心电监护监测生命体征并告病重以血液透析治疗,保护肾功能静注葡萄糖酸钙、静滴碳酸氢钠、葡萄糖+胰岛素促使细胞外钾向细胞内转移“络活喜、倍他乐克、特拉唑嗪”控制血压金纳多改善循环,维嘉能营养心肌易善复保护肝功能,脂肪乳营养支持等对症治疗, 密切观察病情变化各生化指标的复查随 访患者症状全部消失,复查CK、CKMB均正常,复查肾功、电解质

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