小儿心力衰竭诊断和治疗

1、小儿心力衰竭诊断和治疗前 言小儿心力衰竭（心衰）是常见的、严重的临床综合症（急症）。不仅危害健康，而且是导致死亡的常见原因。心力衰竭的定义 有足够回心血量，由于心脏前、后负荷增高或心肌本身病变所引起泵血功能不能满足机体代谢的需要或不能及时将回心血液搏出，神经激素过渡激活，以至组织能量供应不足，以及心脏、血管、心肌细胞、基因、分子、旁分泌、自分泌调控异常，所致血液动力学异常而引起的综合症。 心衰的原因心肌丧失及其间质异常心脏负荷过度与机械异常心脏电冲动形成与传导障碍小儿心衰的病因心肌泵力降低：心肌炎、心肌病、心内膜弹力纤维增生症、风湿性心脏炎、川崎病等。心室容量负荷过重：左向右分流类先心病，瓣膜

2、返流类疾病，急性循环血量增加如急性肾炎、输液过多、过快等。小儿心衰的病因心室压力负荷过重：主动脉狭窄、主动脉缩窄、肺动脉狭窄、闭锁等。心室舒张期充盈障碍：缩窄性心包炎、肥厚性心肌病、限制性心肌病等。心脏节律、心率的异常：如室颤、传导阻滞等。心力衰竭的诱发因素感染出血和贫血心律失常水、电解质紊乱和酸碱平衡失调药物影响体力活动过度和情绪激动以及气候变化合并症和并发症4岁，F，重症心肌炎临床表现心肌功能障碍（1）心脏扩大：心肌收缩功能减低，导致心室腔扩大或肥大。（2）心动过速：心排血量绝对或相对减少，交感神经兴奋及迷走神经抑制，代偿性心率增快。（3）心音改变：心音低钝，严重者出现奔马律。（4）外周灌

3、注不良：脉压窄，交替脉，四肢末端发凉、多汗（交感神经兴奋）。 临床表现肺淤血（1）呼吸急促：间质性肺水肿，可有呼吸困难与发绀。婴幼儿进食量减少和进食时间延长，吸吮时出现呼吸急促和显著多汗。（2）肺部啰音：肺泡水肿可出现湿啰音，支气管黏膜水肿或肺动脉和左房扩大压迫支气管可出现哮鸣音。（3）咯泡沫血痰：肺泡和支气管黏膜淤血所致。 临床表现体循环淤血（1）肝脏增大：肝脏由于淤血可在短期内肿大伴触痛，肝脏肿大常表示容量负荷过重的程度。（2）颈静脉怒张：颈外静脉膨胀（半坐位），肝颈回流征阳性。（3）水肿：多表现为全身性，尤其是眼睑与骶尾部。 心衰类型1急性与慢性心衰（1）急性心衰是由于突然发生心脏结构或

4、功能异常，导致短期内心排血量明显下降，器官灌注不良和受累心室后向的静脉急性淤血。（2）慢性心衰是逐渐发生的心脏结构和功能异常，或是急性心衰渐变所致。一般均有代偿性心脏扩大或肥厚及其他代偿机制参与，心室重构是其特征。慢性心衰急性发作。 心衰类型2左侧心衰、右侧心衰和全心衰（1）左侧心衰指左心室代偿功能不全引起，临床以肺淤血及心排血量下降为主。（2）右侧心衰指右心室代偿功能不全引起，临床以体循环淤血为主。（3）全心衰指左、右心室同时受累，左侧心衰后肺动脉压力增高，使右心负荷加重，经长期后，右侧心衰相继出现。 心衰类型3收缩性和舒张性心衰（1）收缩性心衰是由于心室收缩功能障碍导致心脏功能低下并有静脉

5、淤血表现。临床特点为左心室扩大、左心室收缩期末容量增大和射血分数降低（40% )。（2）舒张性心衰是由于心室舒张期松弛和充盈障碍导致心室接受血液能力受损，表现为左室充盈压增高并有静脉淤血表现。 心衰类型4低心排血量型和高心排血量型心衰（1）低心排血量型心衰指心排血量降低，心排血指数（CI，CO/m2 ）2.5ml/min.m2, CI正常范围为35 ml/min.m2。（2）高心排血量型心衰指心排血量正常或高于正常，但心排血量相对减少，不能满足组织代谢需要。主要是由于容量负荷过重导致心衰，或因代谢增高或静脉回流增加、外周阻力降低导致继发性容量负荷过重。 心衰临床状况评估NYHA心功能分级1级：

6、体力活动不受限制。学龄期儿童体育活动2级：体力活动轻度受限。休息时无任何不适，但一般活动可引起疲乏、心悸或呼吸困难。3级：体力活动明显受限。少于平时一般活动即可引起症状，例如步行15分钟，就可感到疲乏、心悸或呼吸困难。4级：不能从事任何体力活动，休息时亦有心衰症状、并在活动后加重。存在继发性生长障碍。 症状和体征012病史出汗仅在头部头部、躯干（活动）头部、躯干（安静）病史呼吸过快偶尔较多常有体检呼吸正常吸气凹陷呼吸困难01岁6016岁45710岁351114岁28心率 01岁17016岁115710岁1001114岁90肝大（肋缘下）3cm改良ROSS心衰分级计分法02分无心衰，36分轻度心

7、衰，79分中度心衰，1012分重度心衰计分呼吸次数心衰X线胸片有助于确定是否心脏增大及了解肺血情况。通常心胸比例超过0.5提示心脏增大。正常新生儿及婴儿心胸比例可达0.55。婴儿时期胸腺阴影及平卧位摄片可导致心影增大的假象。急性心衰及舒张性心衰时不一定有心脏增大的表现。肺静脉充血、肺间质及肺泡水肿提示严重的左心功能不全。 巨大室缺，心衰，肺动脉高压心衰超声心动图可检测心腔内径及形状、心壁厚度、心室 收缩及舒张功能。多种技术参数： M型超声心动图 LVEF100ng/L作为诊断心衰的阈值，有较高的敏感性（90）和特异性（76），诊断准确率达83。心衰其他检查核素心室造影及心肌灌注显像有助于评估左

8、室功能。多巴酚丁胺负荷超声心动图试验有助于评估隐匿性心功能不全。MRI、动态心电图是评估心功能的重要措施。有创检测CVP也有助于诊断和治疗评估。 心衰治疗（一般治疗）休息和饮食：卧床休息，烦躁不安者使用镇静剂，饮食应吃维生素丰富易消化和低盐饮食，严重心衰时应限水入量，大便通畅。氧气：严重心衰有肺水肿者供氧很有必要；右向左分流先心病，吸入氧气无显著疗效；对依赖开放的动脉导管而生存的先心病患儿，供氧可使血氧增高而促使动脉导管关闭而危及生命。体位：半坐位或抱起，下肢下垂，减少静脉回流。维持水电解质平衡：及时发现和纠正酸中毒、低钾、低钠血症。 心衰病因和合并症治疗及时手术纠治先心病：巨大室缺、粗短动脉

9、导管、房室间隔缺损等。介入治疗先心病。治疗高血压和肺动脉高压。纠正心律紊乱、水电解质紊乱和心源性休克。 急性心衰的治疗 洋地黄制剂抑制心肌细胞上的Na+/K+-ATP酶的活性，使心肌细胞内钠水平增高，促使Na+/Ca2+交换，使细胞内Ca2+水平增高，心肌收缩，心输出量增加，心室排空完全，心室舒张末期压力下降，尿量增加，静脉淤血症状减轻；副交感神经传入神经Na+/K+-ATP酶受抑制，使中枢神经下达的兴奋性减弱（负性传导），心率减慢（负性心率作用）。 地高辛口服负荷量：未成熟儿1020g/kg， 足月新生儿2030g/kg， 婴幼儿3040g/kg， 年长儿2530g/kg；静脉注射量为上述量

10、的3/4。饱和量法：首次剂量为负荷量的1/2，其余分两次给予，每次间隔68小时。维持量法：最后一次负荷量后12小时用维持量，每次量为负荷量的1/81/10，每天两次。 西地兰负荷量为：新生儿20g/kg， 2岁40g/kg，首次用负荷量的1/21/3，其余分23次，每次间隔68小时。 洋地黄中毒表现胃肠反应：恶心、呕吐、厌食、腹泻；心律失常：早搏、阵发性室上性心动过速、房扑、房颤、阵发性室性心动过速、房室传导阻滞等；其它：嗜睡、头昏、色视等。 洋地黄中毒处理立即停用洋地黄制剂及排钾利尿剂；补钾：轻者：KCI 0.075-0.1克 /kg.d 分次口服，重者：0.03-0.04克 /kg.h 静

11、滴 浓度0.3%，肾功能不全者合并V-AB时忌用静脉给钾；特异性抗体片断治疗；针对不同类型心律紊乱治疗。 肾上腺受体激动剂环磷酸腺苷（cAMP）依赖性正性肌力药通过提高细胞内cAMP水平而增加心肌收缩力，兼有外周血管扩张作用。常用制剂多巴胺、多巴酚丁胺。多巴胺：210g/kg.min，由静脉泵输入，不可与碱性液体同时输入。多巴酚丁胺：220g/kg.min，采用最小有效量。对特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄、房颤、房扑禁用。 磷酸二脂酶抑制剂属cAMP依赖性正性肌力药，抑制磷酸二脂酶减少细胞内cAMP降解，cAMP水平增加，提高心肌收缩力，兼有外周血管扩张作用。短期应用效果良好，对心脏手术后的心衰效

12、果显著，长期应用增加死亡率。常用制剂由氨力农、米力农。氨力农首次静注0.75mg/kg，然后510g/kg.min持续静滴。米力农药效是氨力农的10倍，首次静注50g/kg，然后0.250.5g/kg.min持续静滴。 利尿剂通过抑制肾小管髓质部分的钠和氯重吸收，抑制心衰时的钠潴留、减少静脉回流、降低前负荷而改善心功能。 作用亨利攀，如速尿； 作用远曲小管皮质稀释段，如氢氯噻嗪； 作用于远曲小管远端，如安体舒通，兼有抗醛固酮作用、保钾作用。利尿剂在心衰治疗中起关键作用： 唯一能充分控制心衰液体潴留药物； 能更快缓解心衰症状； 合理使用是其他抗心衰药物取得成功的关键之一。 血管扩张剂血管扩张剂治

13、疗心衰的机制有： 扩张小动脉，降低心脏后负荷，增加心输出量 扩张静脉，减少回心血量，降低前负荷 增加心室舒张期顺应性 降低心脏前后负荷，增加心室顺应性，减慢心率，降低心肌耗氧量和能量消耗 如何选用血管扩张剂应对肺淤血严重，肺毛细血管嵌压明显增高（32mmHg），心排血量轻至中度下降者，宜选用静脉扩张药；对心排血量明显降低，全身血管阻力增加，嵌压在正常或略升高时，宜选用扩张小动脉药；心排血量明显降低，全身血管阻力增加，嵌压升高，宜选用均衡扩张小动脉和静脉药；从小剂量开始，疗效不明显时逐渐增加剂量。 药物作用部位用法剂量疗效维持时间酚妥拉明小动脉静推静滴0.10.3mg/kg/次2.515g/kg

14、.min510min肼苯达嗪小动脉静滴15g/kg.min35h硝普钠均衡扩张小动脉、小静脉静滴0.58g/kg.min10min哌唑嗪均衡扩张小动脉、小静脉口服2050mg/kg68h卡托普利均衡扩张小动脉、小静脉口服0.51mg/kg68h硝酸甘油小静脉静滴口服15g/kg.min0.5mg/kg.d短暂硝酸异山梨醇酯小静脉静推0.520g/kg.min短暂常用血管扩张剂作用部位、用法、剂量 心肌能量代谢磷酸肌酸（CP）： 是参与细胞能量代谢的重要物质之一 能抑制与减少线粒体膜电位下降 对心肌细胞膜有保护作用 促进心肌微循环 抗心肌氧化损伤，对心衰有良好疗效。 每天12g，静脉注射；心肌能

15、量代谢果糖二磷酸钠（FDP）：修复糖酵解、增加磷酸肌酸及ATP含量；抑制中性粒细胞氧自由基生成，减轻心衰所致组织损伤而起到保护心肌的作用。用量为100200mg/kg.d，一次静脉注射，静脉注射速度为10ml/min（75mg/ml）。近来有口服制剂。心肌能量代谢辅酶Q10促进氧化磷酸化反应抗氧化作用保护和恢复生物结构的完整性口服每次10mg，每天12次，肌注或静注每日510mg。此药见效慢，不适于急性心衰。脑钠肽(BNP)：内西利他Nesiritide基因重组人类脑钠肽对中至重度心衰患儿改善血液动力学和利尿作用快且安全作用机制为容量负荷和压力负荷过重时，可扩张血管，调节钠水潴留和血容量，负荷

16、量2mg/kg，静脉缓推时间1分钟以上（也可不用负荷量），以后530g/kg.min。副作用有低血压、心律紊乱、恶心。 慢性心衰的药物治疗 血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI):有阻断RAAS及抑制缓激肽分解的作用逆转心肌重塑及心脏前后负荷,改善心肌功能抗心衰的基石 适应症：以心肌疾患所致的级心衰为首选（原发病为EFE及DCM疗效较好）；必须在心衰稳定期使用，同时应用地高辛维持量联合应用；小剂量开始，逐渐递增，剂量个体化，长疗程。禁忌症：低血压、肾功能不全、高血钾、血管神经性水肿等均不宜使用。 ACEI卡托普利：短效制剂，初始量为0.2mg/kg.d，每周递增1次，每次增加0.3mg/kg.d，

17、最大耐受量为5mg/kg.d，q8h，口服，持续时间至少6个月以上，平均2年，至心脏缩小到正常为止；苯那普利，长效制剂，初始量为0.1mg/kg.d，每日一次口服，每周递增1次，每次增加0.1mg/kg.d，最大耐受量为0.3mg/kg.d，维持时间同上；依那普利，长效制剂，初始量为0.05mg/kg.d，每日一次口服，每周递增1次，每次增加0.05mg/kg.d，最大耐受量为0.1mg/kg.d，维持时间同上。 血管紧张素受体拮抗剂(ARB)可以阻断来自不同途径（包括ACE及糜酶途径）的Ang。用于患者对ACEI不耐受或效果不佳者。效应与ACEI相似。可与ACEI同时使用。洛沙坦、缬沙坦,洛

18、沙坦剂量为12mg/kg.d。 -受体阻断剂阻断心衰时SNS过度激活(因高浓度NE对心肌有毒性作用)，可抑制心肌肥厚及细胞凋亡和氧化应激反应，改善细胞生物学活性，从而增强心脏功能，目前已列为抗CHF的一线药物。小剂量开始，长疗程常用药物：美托络尔，卡维地洛禁忌症：心脏传导阻滞、心动过缓、基础血压过低、心功能级、严重瓣膜返流及支气管哮喘禁忌使用。 醛固酮拮抗剂抑制肾素血管紧张素系统的作用阻断心肌及间质重塑阻断醛固酮（ALD）的效应已证实人体心肌中存在ALD受体，适用于心功能级患者。常用安体舒通，剂量24mg/kg.d，分2次口服。 慢性收缩性心衰不同心功能分级的药物选用指征NYHA心功能级：AC

19、EI、-受体阻断剂、地高辛。NYHA心功能级：ACEI、-受体阻断剂、地高辛、利尿剂（有水肿者）。 NYHA心功能级：ACEI、-受体阻断剂、地高辛、醛固酮拮抗剂，经治疗后心衰有好转、心功能改善达级可慎用-受体阻断剂。 心室辅助装置（VAD）单纯左室辅助：由左房引流出血液经一加压泵后连接到主动脉，以治疗左心衰。双室辅助装置：除上述辅助装置外，还有一个自右心房引流出血液经一加压泵后再接通到肺动脉，以治疗左右心同时衰竭。 膜肺（ECMO）应用指征基本同VAD，但更适用于估计短期应用后能恢复的患儿。 主动脉内球囊反搏（IABP）适应症：心脏手术以后或心肌炎、心肌病等并发心衰者药物不能控制时可选用。使

20、用方法：为一个容量为0.7510ml球囊，用45F导管植入，球囊在主动脉瓣关闭后的舒张期扩张以增加冠状动脉供血，以后在下次心脏收缩前球囊缩小，以增加搏出量，降低后负荷。 左室减容收缩手术对反复心衰、左室扩大、纤维化疤痕严重者可试用。 心脏移植复杂型先心病、心肌炎、心肌病等并发心衰者不能控制须作心脏移植。严重肺动脉高压或肺部疾病而导致心衰不能控制时，须作心肺同时移植。供体来源有限。 急性肺水肿 体位：取半卧位或坐位，膈肌下移减轻呼吸困难，并减少静脉回流，减轻心脏前负荷。吸氧：鼻导管或面罩法。去泡沫剂的应用：是治疗肺水肿的重要方法。方法：酒精放入湿化瓶内，浓度30-40%或50-70%，面罩或鼻管吸入，每次10-20分钟，间隔15-30分钟，重复1-2次。可使泡沫表面张力降低而破裂，有利于气体交换，减轻缺氧和二氧碳蓄积，改善通气功能。急性肺水肿镇静可选用安定、鲁米钠，对烦躁严重者选用吗啡，烦躁不安，高度呼吸困难时吗啡为