血栓性血小板减少性紫癜--ppt课件(PPT 25页)

1、血栓性血小板减少性紫癜1ppt课件第1页，共25页。定义血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic Thrombocytopenic Purura，TTP)为一组微血管血栓出血综合征，其主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等。2ppt课件第2页，共25页。发病率低，病死率高；TTP可发生在任何年龄，以10-40岁较多见，女性约占60，黑色人种及肥胖人群高发；可为突发性，或反复发作。少数情况下一个家族内可出现多个TTP患者。3ppt课件第3页，共25页。分类遗传性获得性特发性继发性4ppt课件第4页，共25页。病因和发病机制遗传性TTP是ADAMTS1

2、3基因突变导致酶活性降低或缺乏所致，常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。5ppt课件第5页，共25页。特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTSl3自身抗体(抑制物)，导致ADAMTSl3活性降低或缺乏，是主要的临床类型。继发性TTP是因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发，发病机制复杂，目前不清。6ppt课件第6页，共25页。临床表现1血小板减少引起的出血（100%）：以皮肤、黏膜为主，严重者可有内脏或颅内出血。2微血管病性溶血性贫血（100%） ：多为轻中度贫血，可伴黄疸，反复发作者可有脾肿大。3神经精神症状（63%） ：表现多变，如头痛、意识障碍、神志模糊、瘫

3、痪、抽搐，昏迷等，CT常阴性，MRI可表现为小灶性脑梗塞。7ppt课件第7页，共25页。4肾脏损害（67%） ：可出现蛋白尿、血尿、肾功能不全。5发热（24%）：低中度 。有典型“五联征”的占TTP总数的40，出现溶血、神经损害及血小板减少性紫癜“三联征”占75。8ppt课件第8页，共25页。完善哪些实验室检查？9ppt课件第9页，共25页。1.血常规检查：不同程度贫血，外周血涂片可见异形红细胞及碎片(1)，网织红细胞计数大多增高；血小板计数显著降低，半数以上患者PLT20109L。10ppt课件第10页，共25页。2.生化血清游离血红蛋白和间接胆红素升高，血清结合珠蛋白下降，血清乳酸脱氢酶明

4、显升高，尿胆原阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。11ppt课件第11页，共25页。3血浆ADAMTSl3活性及ADAMTSl3抑制物检查遗传性TTP患者ADAMTSl3活性缺乏(活性5)；特发性TTP患者ADAMTSl3活性多缺乏且抑制物阳性；继发性TTP患者ADAMTSl3活性多无明显变化。12ppt课件第12页，共25页。4凝血功能APTT、PT及纤维蛋白原检测多正常，偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。5. Coombs试验阴性。13ppt课件第13页，共25页。 诊断要点14ppt课件第14页，共25页。1具有TTP临床表现如微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状“三联征”，或具备“

5、五联征”。2典型的血细胞计数变化和血生化改变贫血、血小板计数显著降低，尤其是外周血涂片中红细胞碎片明显增高；血清游离血红蛋白增高，血清乳酸脱氢酶明显升高。凝血功能检查基本正常。3血浆ADAMTSl3活性显著降低，在特发性TTP患者中常检出ADAMTSl3抑制物。15ppt课件第15页，共25页。4排除弥散性血管内凝血(DIC)、 APS（抗磷脂综合征）、Evans综合征、HIT等疾病。16ppt课件第16页，共25页。治疗一旦患者出现原因不明的血小板减少、微血管性溶血,即应考虑TTP的可能。在诊断明确或高度怀疑本病时，不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。17ppt课件第17页，共25页。(1)

6、血浆置换疗法：首选血浆置换有确定的效果，使病死率降低至10-20。新鲜冰冻血浆，置换量推荐为每次2000ml(或为40-60mLkg)，每天l-2次，直至症状缓解、PLT及LDH恢复正常，以后可逐渐延长置换间隔。（补充患者缺乏或被抑制的血管性血友病因子裂解酶（vWF-cp），同时清除抗该酶的自身抗体）18ppt课件第18页，共25页。（2）血浆输注对暂时无条件行血浆置换治疗可选择；遗传性TTP患者，血浆输注是其最佳选择。可输注新鲜冰冻血浆，推荐剂量为20-40 ml.kg.d。19ppt课件第19页，共25页。（3）免疫抑制治疗（可以达到持续的缓解状态）糖皮质激素甲泼尼龙(200 mgd)或地

7、塞米松(10-15 mgd)静脉输注3-5d，后过渡至泼尼松(1 mgkgd)，病情缓解后减量至停用。20ppt课件第20页，共25页。化学药物 对于血浆置换、血小板抑制剂或糖皮质激素无效及复发的TTP患者可以考虑使用： 长春新碱， 环磷酰胺， 硫唑嘌呤21ppt课件第21页，共25页。 抗CD-20单抗（美罗华）复发和难治性(或高滴度抑制物)特发性TTP患者也可加用抗CD20单克隆抗体，清除患者体内抗ADAMTSl3自身抗体，减少复发。22ppt课件第22页，共25页。Journal of Thrombosis and Thrombolysis23ppt课件第23页，共25页。（3）静脉滴注免疫