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1、原发性腹膜癌的病理诊断XX第四医院病理科康文喜柴桂玲X凤春原发性腹膜癌(primaryperitonealcarcinoma,PPC)是指原发于腹膜间皮的恶性肿瘤,呈多灶性生长,临床少见。组织学特征与原发于卵巢的分化程度相同的同类型肿瘤相一致,而卵巢正常或仅浅表受累。该病由Swerdlow在1959年以“盆腹膜间皮细胞瘤酷似卵巢乳头状囊腺癌”首次报道,但未引起人们关注。1977年Kannerstein报道15例,首先命名为“原发性腹膜乳头浆液性癌”,明确地将此病与腹膜恶性间皮瘤区分开来。本病病因不明,组织来源尚有争议。主要有两种学说:一是来源于胚胎性多路径上残留的卵巢组织恶变;二是腹膜上皮:腹
2、膜上皮与卵巢上皮源于同一间胚叶,均来自胚胎体腔上皮(EmbryonalCoelomicEpithelium)、具有苗勒管分化趋向的潜能,称为第二苗勒系统(Secondmlleriansystem),当受到某种致癌因素刺激时上皮突变形成癌。本病无特异性诊断方法,术前误诊率较高,直至术中见腹膜广泛瘤结节而卵巢肉眼正常或浅表受侵方得出诊断,术前诊断主要依靠B超、CT、腹水细胞学检查,经腹腔镜穿刺或阴道后穹隆穿刺抽取腹水进行细胞学检查,恶性肿瘤常为阳性。免疫组化:免疫组化特征与卵巢浆液性癌相似,粘蛋白测定及过碘酸雪夫染色均阳性,不产生透明质酸。Wick等测定腹膜浆液癌免疫组化指标,单抗角蛋白、上皮细胞
3、膜抗原、CA125抗原、LeuM1、B72.3抗原、癌胚抗原、淀粉酶、LN1、LN2、MB2、S-100蛋白及胎盘碱性磷酸酶测定均为阳性。Zhou等报道全部病例EMA和S-100蛋白阳性,75%病例CAl25阳性,88%呈CD15阳性,38%胎盘碱性磷酸酶阳性。但最终必须经病理活检确诊。腹膜活检对腹膜肿瘤的诊断有重要价值,可采用腹腔镜直视下活检,亦可剖腹探查腹膜活检。诊断标准:因对本病缺乏认识,术前几呼全部误诊,常误为卵巢癌、腹腔结核,直至术中见腹膜广泛瘤结,而卵巢肉眼见正常或浅表受侵时才想到本病。目前原发性腹膜癌的诊断标准有两个:1、美国妇科肿瘤学组(GOG)原发性腹膜癌诊断标准:两侧卵巢必
4、须是正常生理性大小、或是因良性病变而增大。(2)卵巢外的病灶体积必须大于双侧卵巢受累病灶。镜下卵巢内病变必须有以下所见之一:卵巢无病变存在;肿瘤仅限于卵巢表面、无间质浸润;卵巢表面受累及其间质受累,间质受累必须在5mm5mm以内;肿瘤的组织学和细胞学特征,必须是浆液性为主与卵巢浆液性乳头状腺癌相似或相同,而分化程度不等。2、中国原发性腹膜癌诊断标准(卞度宏1988):腹膜有散在结节和(或)腹腔特别是盆腔内有局限性肿瘤。(2)双侧卵巢(包括输卵管)正常,或仅在其表面有易于剥除的散在粟粒样结节。(3)胃肠道、肝、胰等内脏器官无原发癌灶。(4)无异位卵巢或中肾管残余癌肿。两例原发性腹膜癌组织学图片鉴
5、别诊断:本病需与腹膜结核、卵巢癌腹膜转移、弥漫性腹膜恶性间皮瘤等相鉴别。1、腹膜结核:血清CA125是源于体腔上皮的各种组织所共有抗原,术前检查血清CAl25对鉴别腹膜结核有帮助。2、卵巢癌腹膜转移:两者主要区别是PPC双侧卵巢实质内无肿瘤浸润,免疫组化无对两者鉴别无意义。3、弥漫性腹膜恶性间皮瘤:弥漫性腹膜恶性间皮瘤症状、体征、疾病程度等与本病相似,前者多发生于男性,有石棉接触史。恶性间皮瘤细胞具有活跃的产生透明质酸的功能,测定患者血清或腹水中的透明质酸水平有助于两者的鉴别诊断,CA125水平一般不升高。光镜下,瘤细胞呈多角形或立方形,胞浆呈嗜酸性,无沙粒体。无中性黏液,D-pas阴性,奥辛蓝染色阳性,经透明质酸酶消化后染色阴性。癌胚抗原多阴性。S
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