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文档简介

1、肾病综合征nephrotic syndrome,NS 第十四章第四节第1页,共43页。第2页,共43页。肾病综合征前言 肾小球基膜的通透性增加,致大量白蛋白自尿中丢失引起的临床症候群,以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和高度水肿为特征 学龄前儿童(3-5岁)多见。发病率仅次于急性肾炎。男:女=3.7:1第3页,共43页。肾病综合征分类clinical types原发性肾病综合征(占NS 90)(primary nephrotic syndrome,PNS) 1、单纯性肾病 2、肾炎性肾病 继发性肾病综合征 先天性肾病综合征 第4页,共43页。微小病变型(占80%):临床表现多为单纯性肾病,对激

2、素治疗效果好非微小病变型:临床表现为肾炎性肾病(1)系膜增生性肾炎(2)局灶性节段性肾小球硬化(3)膜性肾病(4)膜增生性肾炎病理分型第5页,共43页。pathology第6页,共43页。病因及发病机制 肾小球静电屏障受损(T细胞免疫失调)( 微小病变型-高选择性蛋白尿) 基底膜孔径屏障受损(免疫复合物沉积) (非微小病变型-低选择性蛋白尿) 基底膜 通透性增高肾小球滤过膜屏障第7页,共43页。肾病综合征病理生理第8页,共43页。肾病综合征病理生理第9页,共43页。肾病综合征临床表现Clinical Manifestations “三高一低”第10页,共43页。 正常尿中有少量蛋白质: 定性

3、( - ) ;定量100mg/M2/d NS:定性+ 定量 50mg/kg/d 或 40mg h m2 持续时间 2周大量蛋白尿 Heavy Proteinuria第11页,共43页。 临 床 低蛋白血症 Hypoproteinemia血浆白蛋白 25g/L , 5.7mmol/L) 危 害 心血管疾病发病率 肾小球硬化 对血小板聚集影响 临 床甘油三酯 低密度脂蛋白第17页,共43页。 临 床其 他(1) 贫血(2) 营养不良 (3) 发育迟缓(4) 免疫功能 、反复感染第18页,共43页。 肾病综合征临床并发症 Complications症状加重或复发、死亡的主要原因第19页,共43页。临

4、床并发症 免疫低下 水肿和循环不良 蛋白质营养不良激素及免疫抑制药使用肺炎(常见)、皮肤、原发性腹膜炎感 染 Infections (最常见) 第20页,共43页。临床并发症电解质紊乱及低血容量 利尿剂和大量放腹水 长期用激素降低保钠作用 白蛋白10个/HP 高脂血症 氮质血症,BUN 非循环量不足 高血压,除外激素影响 持续性低补体血症预 后 好 较差第28页,共43页。肾病综合征鉴别诊断 继发性NS 非典型链球菌感染后肾炎第29页,共43页。肾病综合征 治 疗Treatment第30页,共43页。对家属的教育第31页,共43页。肾病综合征休息 水肿、高血压时卧床休息, 尿蛋白转阴后36个月

5、上学饮食限盐 1-2g/d 蛋白质 1.5 2g/kg/d 限入水量一、 一般治疗第32页,共43页。肾病综合征抗感染 不预防用药,感染及时治疗, 接触传染病时,激素减量利尿 降压 一、 一般治疗第33页,共43页。肾病综合征 机理:免疫抑制作用改善肾小球基底膜通透性尿蛋白排出 增加GRF,醛固酮、抗利尿激素分泌 利尿作用稳定溶酶体膜减轻炎症反应 二、糖皮质激素治疗 (特效治疗)第34页,共43页。肾病综合征原则:首选泼尼松 始量足,减量慢,维持长 方案: 短疗程 适用于初发单纯性肾病 2mg/kgd tid4w 1. 5mg/kg d qod4w 共8 周,易复发糖皮质激素治疗第35页,共4

6、3页。肾病综合征中、长疗程 (常用) 针对肾炎性NS 复发性单纯性NS 难治性肾病糖皮质激素治疗第36页,共43页。 2mg/kg/d,tid4w尿Pr转阴(巩固2w) 同剂量qod4w 每24w减量一次 (2. 55mg/次) ,直到停药。疗程:6月(中程) 2mg/kg/d,tid4w未转阴续用至转阴后 2w( 8w) 同剂量qod 4w 每24w 减量一次(2.55mg/次) 疗程:9月(长程) 第37页,共43页。 激素的副作用 代谢紊乱: 消化性溃疡 精神症状 感染及结核活动 肾上腺皮质功能不全 无菌性股骨头坏死、 生长停滞肾病综合征糖皮质激素治疗第38页,共43页。 适应症: a、频繁复发和反复者 b、对激素依赖和耐药者 c、激素副作用严重者环磷酰胺、 环孢霉素等肾病综合征三、免疫抑制剂治疗第39页,共43页。(一)抗凝及纤溶药物: 潘生丁(二)免疫调节剂: 左旋咪唑 、丙种球蛋白(三)血管紧张素转换抑制剂: 卡托普利(四)中药治疗 肾病综合征四、其他治疗第40页,共43页。 与病理变化关系密切 微小病变型预后最好 灶性肾小球肾炎和系膜毛细血管性 肾炎预后最差肾

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