人卫版急性脊髓炎-格林巴利整理

1、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP人卫版第5版 Guillain Barre Guillain-Barr综合征(GBS)格林-巴利综合征 急性或亚急性特发性多发性神经病 可能与感染有关和免疫机制参与概念 我国青壮年和儿童多见 有地区和季节流行趋势 GBS年发病率0.61.9/10万, 男性略多 欧美国家双峰发病年龄(1625 与 4560岁)流行病学 脱髓鞘型在美国较常见 偶可见轴索变异型(急性运动感觉轴 索型神经病) 我国华北常发生急性运动轴索型神 经病(AMAN)空肠弯曲菌感染常与AM

2、AN有关 流行病学 与空肠弯曲菌(campylobacter jejuni, CJ)感染有关 CJ-革兰阴性微需氧弯曲菌 CJ感染潜伏期2472h 水样便脓血便(高峰期2448h), 1周恢复 常腹泻停止后发生GBS GBS确切病因不清 可能与巨细胞病毒(CMV)、EB病毒、肺炎支原体 乙型肝炎病毒(HBV)和HIV感染有关 病因&发病机制神经根、神经节及周 围神经节段性脱髓鞘 小血管周围淋巴细胞 及巨噬细胞炎性反应 严重者累及轴索病理 病前14周多有胃肠道或呼吸道感染以及疫苗接 种史 急性或亚急性起病 四肢对称性弛缓性瘫, 自双下肢开始, 近端较重 数日2周达高峰 危重者12d完全性四肢瘫、

3、呼吸肌和吞咽肌麻 痹, 危及生命1. 四肢弛缓性瘫及呼吸肌麻痹临床表现（掌握） 数日内对称性瘫 自下肢上肢, 腱反射减低或消失, 可 累及脑神经 Landry上升性麻痹临床表现1. 四肢弛缓性瘫及呼吸肌麻痹 感觉异常(烧灼、麻木、刺痛和不适感) 感觉缺失较少见(手套袜子形分布) 振动觉和关节运动觉通常保存 神经根刺激征-少数病例出现 Kernig征Lasegue征2. 肢体感觉障碍临床表现 常见双侧面瘫 其次是球麻痹 可为首发症状3. 脑神经麻痹临床表现 窦性心动过速、心律失常 体位性低血压、高血压 出汗增多、皮肤潮红 手足肿胀及营养障碍 肺功能受损 暂时性尿潴留 麻痹型肠梗阻4. 自主神经紊

4、乱症状临床表现特点 (纯运动型) 病情重, 多有呼吸肌受累 2448 h迅速出现四肢瘫 肌萎缩出现早 病残率高, 预后差(1) 急性运动轴索型神经病(AMAN) 5. GBS变异型临床表现 发病与AMAN相似 病情更严重, 预后差 (2) 急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)5. GBS变异型临床表现 包括: 全自主神经功能不全 复发型GBS(极少) 眼外肌麻痹共济失调腱反射消失 三联征(3) Fisher综合征5. GBS变异型(4) 不能分类的GBS临床表现 本病特征性表现(病后23周) 蛋白增高而细胞数正常少数病例CSF细胞数(2030)106/L CSF蛋白细胞分离辅助检查 严重病例

5、可见 窦性心动过速和T波改变 QRS波电压增高(自主神经功能异常 所致) 2. ECG异常辅助检查脱髓鞘病变 运动及感觉神经传导速度减慢-失神经或 轴索变性 早期仅见F波或H反射延迟或消失 (F波异常代表神经近端或神经根损害, 有 助于诊断节段性病变-应检查多根神经)3. 电生理检查轴索损害 远端波幅减低辅助检查 可见脱髓鞘和炎性细胞浸润4. 腓肠神经活检辅助检查 病前14周感染史 急性或亚急性起病 四肢对称性下运动神经元瘫 末梢型感觉障碍及脑神经受累 CSF蛋白细胞分离 早期F波或 H反射延迟 1. 诊断(1) 低血钾型周期性瘫痪 2. 鉴别诊断GBS低血钾型周期性瘫痪病因多有病前感染史和自

6、身免疫反应低血钾、甲亢病程急性或亚急性起病, 进展不超过4周起病快(数小时1天),恢复快(23天)肢体瘫痪四肢瘫常自双下肢开始,近端较明显四肢弛缓性瘫呼吸肌麻痹可有无脑神经受损可有无感觉障碍可有(末梢型)及疼痛无感觉障碍及神经根刺激症脑脊液蛋白细胞分离正常电生理检查早期F波或H反射延迟,运动NCV减慢EMG电位幅度降低,电刺激可无反应血钾正常低, 补钾有效既往发作史无常有 2. 鉴别诊断 病后3周可见CSF细胞蛋白分离, 注意鉴别 (2) 脊髓灰质炎 发热数日后, 体温未完全恢复正常时 出现瘫痪 常累及一侧下肢 无感觉障碍及脑神经受累 2. 鉴别诊断 神经体征不固定 腱反射活跃 精神诱因等 (

7、3) 功能性瘫痪1. 病因治疗(1) 血浆交换(PE)每次交换血浆量按 40ml/kg体重或11.5倍血浆容量计算 用5%白蛋白复原血容量轻、中、重度病人分别做2次/w、4次/w、 6次/w禁忌证: 严重感染、心律失常、心功能不全及凝血系统疾病 治疗成人剂量0.4g/(kgd), 连用5d, 尽早应用禁忌证-先天性IgA缺乏(可致敏) 副作用-发热面红(减慢输液速度) IVIG 和 PE是AIDP的一线治疗 (2) 免疫球蛋白静脉滴注治疗 1. 病因治疗 无条件用IVIG和PE, 可试用 甲基泼尼松龙500mg/d, i.v滴注, 连用 57d 地塞米松10mg/d, i.v滴注,一疗程710d(3) 皮质类固醇有争议通常认为对GBS无效, 并有不良反应治疗1. 病因治疗 呼吸肌麻痹是GBS的主要危险 在重症监护病房密切观察呼吸情况 有气短, 动脉氧分压10个脊髓节段