生儿缺氧缺血性脑病最新

1、 新生儿缺氧缺血性脑病 Hypoxic-ischemic Encephalopathy 生儿缺氧缺血性脑病最新新生儿缺氧缺血性脑病的临床表现新生儿缺氧缺血性脑病的治疗 重 点2生儿缺氧缺血性脑病最新定义病因发病机制病理临床表现辅助检查诊断治疗预后和预防3生儿缺氧缺血性脑病最新 新生儿缺氧缺血性脑病（hypoxic-ischemic encephalopathy，HIE）是指各种围生期窒息引起的部分或完全缺氧、脑血流减少或暂停而导致胎儿或新生儿脑损伤。 新生儿缺氧缺血性脑病是引起新生儿急性死亡和慢性神经系统损伤的主要原因之一。 定 义4生儿缺氧缺血性脑病最新定义病因发病机制病理临床表现辅助检查诊

2、断治疗预后和预防5生儿缺氧缺血性脑病最新围生期窒息是最主要的病因其他 出生后肺部疾患 心脏病变 严重失血或贫血 病 因缺氧是核心6生儿缺氧缺血性脑病最新定义病因发病机制病理临床表现辅助检查诊断治疗预后和预防7生儿缺氧缺血性脑病最新脑血流改变缺氧缺血加重脑血流重新分布脑血管自主调节功能障碍脑组织代谢改变能量衰竭细胞膜上钠钾泵功能不足Ca2+通道开启异常氧自由基损伤兴奋性氨基酸的神经毒性发 病 机 制8生儿缺氧缺血性脑病最新 缺氧缺血加重脑血流重新分布缺氧缺血为部分性或慢性大脑半球血流大脑前、中、后动脉的边缘带（矢状旁区及其下白质）受损代谢最旺盛部位血流基底神经节、丘脑、脑干、小脑血流脑血流改变发

3、病机制19生儿缺氧缺血性脑病最新大脑大动脉分布大脑前动脉大脑中动脉大脑后动脉10生儿缺氧缺血性脑病最新 缺氧为急性完全性丘脑、脑干受损 大脑皮层、甚至其他器官不发生缺血损伤发病机制1脑血流改变缺氧缺血加重脑血流重新分布11生儿缺氧缺血性脑病最新 选择性易损区（selective vulnerability) 足月儿 早产儿脑组织内在特性不同而具有对损害特有的高危性 大脑矢状旁区脑组织脑室周围的白质区12生儿缺氧缺血性脑病最新矢状旁区损伤图解13生儿缺氧缺血性脑病最新 脑血管自主调节功能障碍脑血管自主调节功能障碍血压高 血压低压力被动性脑血流缺氧、高碳酸血症脑血流过度灌注脑血流减少 颅内出血缺血

4、性脑损伤脑血流改变发病机制214生儿缺氧缺血性脑病最新脑组织代谢改变缺氧脑组织无氧酵解组织中乳酸堆积 能量产生能量衰竭钠钾泵功能不足Ca2+通道开启异常氧自由基损伤兴奋性氨基酸的神经毒性发病机制315生儿缺氧缺血性脑病最新细胞膜上钠钾泵功能不足细胞膜上钠钾泵功能不足Na+、水进入细胞内细胞源性脑 水 肿16生儿缺氧缺血性脑病最新Ca2+通道开启异常Ca2+通道开启异常Ca2+内流脑细胞损伤受Ca2+调节的酶被激活磷脂酶激活蛋白酶激活脑细胞完整性及通透性破坏17生儿缺氧缺血性脑病最新ATP ADP AMP 腺苷 次黄嘌呤黄嘌呤脱氢酶Ca+蛋白水解酶O2次黄嘌呤氧化酶氧自由基损伤缺氧缺血再灌注尿酸

5、+O2- 18生儿缺氧缺血性脑病最新Na+ 、 Ca2+内流突触后谷氨酸受体激活突触间隙内谷氨酸突触前神经元释放兴奋性氨基酸-谷氨酸 突触后谷氨酸回摄能量持续衰竭凋亡细胞水肿坏死兴奋性氨基酸的神经毒性突触超微结构19生儿缺氧缺血性脑病最新定义病因发病机制病理临床表现辅助检查诊断治疗预后和预防20生儿缺氧缺血性脑病最新 脑水肿 早期主要的病理改变 选择性神经元死亡及梗死（多见于足月儿） 部位 脑皮质（呈层状坏死）、海马、基底节、丘脑、 脑干和小脑半球 后期 软化、多囊性变或瘢痕形成 病理学改变21生儿缺氧缺血性脑病最新出血 脑室、原发性蛛网膜下腔、脑实质出血早产儿脑室周围白质软化（PVL）脑室周

6、围室管膜下-脑室内出血（PVH-IVH）病变范围和分布 取决于脑成熟度、严重程度及持续时间22生儿缺氧缺血性脑病最新脑室周围白质软化（PVL）23生儿缺氧缺血性脑病最新定义病因发病机制病理临床表现辅助检查诊断治疗预后和预防24生儿缺氧缺血性脑病最新 临床表现取决于缺氧持续时间和严重程度根据意识、肌张力、原始反射改变、有无惊厥、病程及预后等，分为轻、中、重三度 25生儿缺氧缺血性脑病最新意识 过度兴奋 嗜睡、迟钝 昏迷肌张力 正常 减低 松软原始反射 拥抱反射 稍活跃 减弱 消失 吸吮反射 正常 减弱 消失惊厥 无 常有 频繁发作中枢性呼吸衰竭 无 无或轻 常有瞳孔改变 无 无或缩小 不对称或扩

7、大前囟张力 正常 正常或稍饱满 饱满紧张 病程及预后 兴奋症状在24小 症状在多在1周末 病死率高，多在 时内最明显，3天 消失，10天后仍不 1周内死亡，存活 内渐消失，预后好 消失者可能有后遗症 症状可持续数周， 后遗症可能性大 分度 轻度 中度 重度 HIE临床分度26生儿缺氧缺血性脑病最新定义病因发病机制病理临床表现辅助检查诊断治疗预后和预防27生儿缺氧缺血性脑病最新辅助检查血清肌酸磷酸激酶同工酶神经元特异性烯醇化酶腰穿B超CT扫描（MRI）核磁共振氢质子磁共振波谱（1HMRS ） 脑电图28生儿缺氧缺血性脑病最新血清肌酸磷酸激酶同工酶（creatine kinase，CPKBB） 正

8、常值10U/L，脑组织受损时升高神经元特异性烯醇化酶（neuron- specific enolase，NSE） 正常值6U/L，神经元受损时血浆中此酶活性升高 辅助检查29生儿缺氧缺血性脑病最新 腰 穿 无围生期窒息史，需要排除其他疾病引起的脑病时进行，应行脑脊液常规、生化及脑特异性肌酸激酶检测辅助检查30生儿缺氧缺血性脑病最新无创价廉床边操作动态随访对PVH-IVH、PVL及囊性病变 较高敏感性 头颅B超辅助检查31生儿缺氧缺血性脑病最新左矢状切面显示脑实质弥漫性回声增强，侧脑室消失头颅B超脑 水 肿32生儿缺氧缺血性脑病最新冠状切面:脑实质回声明显增强，侧脑室变窄几近消失脑 水 肿头颅B

9、超33生儿缺氧缺血性脑病最新脑 水 肿图1 生后24h图2 生后7d图1 示脑实质弥漫性点状强回声，基底节回声增强更为显著，侧脑室 显示不清脑水肿图2 脑实质和基底节回声基本恢复正常，侧脑室显示清晰 脑水肿消失头颅B超34生儿缺氧缺血性脑病最新头颅B超后冠状切面:枕叶脑白质回声弥漫性增强脑室周围白质软化脑室周围白质软化35生儿缺氧缺血性脑病最新 CT扫描了解脑水肿范围了解颅内出血类型对判断预后有一定参考价值最适检查时间生后25天辅助检查36生儿缺氧缺血性脑病最新CT扫描弥漫性脑水肿室管膜下出血(箭头）左额叶局限性水肿（箭头） 37生儿缺氧缺血性脑病最新CT扫描 脑室内积血（箭头） 额叶白质水肿

10、 大脑弥漫性水肿 蛛网膜下腔出血（箭头）38生儿缺氧缺血性脑病最新 磁共振成像 (MRI)分辩率高，三维成像，显示清晰无创能清晰显示B超或CT不易探及的部位 对于足月儿和早产儿脑损伤的判断均有较强的敏感性 辅助检查39生儿缺氧缺血性脑病最新头颅MRI脑室系统较小呈裂隙状，灰白质分界清楚，呈高低信号相间的柱状影，内囊后肢的后部及丘脑腹外侧均呈低信号 正常足月新生儿 基底节层面T2WI表现 40生儿缺氧缺血性脑病最新头颅MRI轻度HIE左顶叶局灶性水肿，T2WI信号增高，皮层变薄，灰白质分界欠清，而正常灰白质的高低相间的柱状影消失。 41生儿缺氧缺血性脑病最新头颅MRI重度HIE（生后3d）T1W

11、IT2WI双侧大脑皮层深部呈线条状高信号双侧弥漫性脑水肿,白质信号增高,灰质变薄,灰白质分界消失42生儿缺氧缺血性脑病最新丘脑异常高信号，示大理石样基底节（箭头）；脑萎缩；硬脑膜下积液（箭头）重度HIE（生后3月）头颅MRI43生儿缺氧缺血性脑病最新头颅MRI重度HIET2WIDWI左侧顶枕叶大面积脑梗死（箭头），呈楔形高信号44生儿缺氧缺血性脑病最新头颅MRI重度HIET1WI（1d)T1WI(14d)双侧弥漫性脑实质出血, 顶枕叶可见“脑回征”(箭头） 额叶、顶、枕叶皮层及皮层下大范围多囊脑软化灶（箭头）。侧脑室后角周围多发白质软化灶（箭头）45生儿缺氧缺血性脑病最新 脑电图客观反映脑损害

12、程度判断预后有助于惊厥的诊断 在生后1周内检查，表现为脑电活动延迟，异常放电，背景活动异常(以低电压和爆发抑制为主) 等 辅助检查46生儿缺氧缺血性脑病最新氢质子磁共振波谱（HMRS） 在活体上直接检测脑内代谢产物的变化 有助于早产和足月儿脑损伤的早期诊断 辅助检查47生儿缺氧缺血性脑病最新定义病因发病机制病理临床表现辅助检查诊断诊断治疗预后和预防48生儿缺氧缺血性脑病最新中华医学会儿科学分会新生儿学组制定的足月儿HIE诊断标准 诊断49生儿缺氧缺血性脑病最新 有明确的可导致胎儿宫内窘迫的异常产科病史，以及严重的胎儿宫内窘迫表现（胎心6080mmHgPaCO2和pH在正常范围避免PaO2过高或

13、PaCO2过低 支持治疗155生儿缺氧缺血性脑病最新维持脑和全身良好的血液灌注 支持疗法的关键措施避免脑灌注过低或过高低血压可用多巴胺，从小剂量开始可同时加用多巴酚丁胺支持治疗256生儿缺氧缺血性脑病最新维持血糖在正常高值 保持神经细胞代谢所需能源输糖速率通常为68mg(kgmin)监测血糖根据血糖值调整输糖速率支持治疗357生儿缺氧缺血性脑病最新 控制惊厥苯巴比妥 首选 负荷量20mg/kg，1530分钟静脉滴入 若不能控制惊厥1小时后加10mg/kg 1224小时后给维持量，每日35mg/kg苯妥英钠 肝功能不良者用安定 顽固性抽搐者加用 每次0.1 0.3mg/kg，静脉滴注水合氯醛 50mg/kg灌肠治疗258生儿缺氧缺血性脑病最新 治疗脑水肿控制液体量 每日液体总量不超过6080mL/kg颅内压增高首选呋塞米 每次1mg/kg严重者用甘露醇 每次0.250.5g/kg，静注 每46小时1次，连用35天 一般不主张用糖皮质激素治疗359生儿缺氧缺血性脑病最新 新生儿期后治疗 病情稳定 智能体