泌尿系统先天发育异常表现和诊疗

1、泌尿系统先天发育异常表现和诊疗泌尿系统先天发育异常一、肾先天发育异常二、先天性肾盂输尿管移行部狭窄三、输尿管先天发育异常四、膀胱先天发育异常一、肾先天发育异常1、先天性孤立肾 7、肾旋转异常2、重复肾 8、肾异位3、额外肾 9、先天性肾囊肿性疾病4、肾发育不全 10、肾盏憩室5、融合肾 11、肾外型肾盂6、肾形态异常1、先天性孤立肾：表现为一侧肾窝无肾影，对侧肾增大，其他部位找不到异常的肾脏，另外膀胱镜如见到膀胱三角区不发育也有助于诊断。23岁，女左侧先天性孤立肾30岁，男右侧先天性孤立肾2、重复肾 是常见的肾脏发育畸形，具有遗传性，分部分重复和完全重复，可单侧或双侧发病。 重复肾在外表上完全

2、分开者少见，绝大多数是一个完整的肾脏，肾体积增大，两肾常上下排列，也可左右或前后排列，表面一浅沟可做为两肾的分界，重复肾有各自分开的肾盂及血管，一般上肾盂小，下肾盂近似正常。男，18岁左侧重复肾伴双输尿管畸形女，54岁左侧重复肾女，25岁右侧重复肾、双输尿管畸形女，12岁右侧重复肾女，23岁孤立重复肾3、额外肾指独立存在的第三个肾脏，又称为附加肾。极罕见。4、肾发育不全指肾体积发育小，可以小于正常的50%，甚至为蚕豆大小，对侧肾有代偿性增大，发育不全的肾脏可以位于正常肾窝或盆腔内。CT上变现为：肾实质和肾窦普遍有缩小，边缘可以光滑和形态不规整，增强CT扫描肾皮质变薄，肾盂小，肾血管及输尿管也细

3、小。主要与肾萎缩鉴别，后者肾实质变小，肾盂肾盏不变小。男，5岁右肾发育不全男，36岁左肾发育不全女，45岁右肾发育不全合并囊肿男，45岁右肾发育不全、右侧肾动脉细小5、融合肾1、）马蹄形肾：为融合肾中最常见，它是两肾下极或上极在身体中线部位融合所形成的先天性肾形态异常。发生率约1/350-800。95%病例融合发生在两肾下极。2、) 其它融合肾：有盘状肾、乙状肾、团块肾等。盘状肾是指两肾上下极均融合在一起；乙状肾一侧肾上极与对侧肾下极融合；团块肾也称饼形肾，指两肾在骨盆内近中线的广泛融合，呈不规则分叶块状，通常上升仅达骶骨岬水平，许多仍停留在盆腔内，两肾盂位于前方，两输尿管不交叉。女，56岁先

4、天性马蹄肾男，51岁先天性马蹄肾6、肾形态异常肾外形可有多种变异如：肾外形局限性突出（多见于左肾，外缘呈驼峰状突出）、表面分叶（常见于4岁以下幼儿，肾外缘呈多弧分叶状）、肾柱肥大（肾中部肾柱粗大突入肾窦内，易误认为占位性病变）等。女，39岁右肾肾柱肥大女，67岁左肾肥大肾柱同上7、肾旋转异常正常情况下，肾上升到肾窝后，肾盏应转到外侧，肾盂指向中线，当这种排列发生异常时，称为旋转异常。男，52岁左肾旋转异常男，29岁左肾旋转异常女，56岁双肾旋转异常并先天性马蹄肾8、肾异位如一侧肾区找不到肾脏，对侧肾又是正常大小，应考虑有肾异位的存在，此时应在下腹部、盆腔和对侧肾下方及同侧横膈附近寻找异位肾。包

5、括盆腔肾、横过肾异位、胸内肾等。女，38岁左侧异位肾并融合肾9、先天性肾囊肿性疾病许多肾囊肿性疾病与遗传和先天性因素有关，如多囊肾、髓质海绵肾、多房性肾囊性变、肾多房性囊肿等。女，45岁多囊肾、多囊肝肾多房性囊肿髓质海绵肾女，74岁双侧肾盂周围囊肿或肾盂肾盏周围淋巴管扩张10、肾盏憩室（肾盂源性囊肿）是指肾小盏借细管状通道与其周围小囊相通，可位于肾的任何部位，但多见于肾上极，憩室一般小于2cm，憩室内可并发结石。CT表现为肾实质内囊状低密度影，CT值与尿液密度相似，增强扫描排泌期其内见造影剂充盈。11、肾外型肾盂是指肾盂大部分位于肾外，可大可小，甚至巨大，超声易误认为轻度肾盂积水。男，29岁右

6、侧肾外型肾盂男，54岁右侧肾外型肾盂女，71岁双侧肾外型肾盂二、先天性肾盂输尿管移行部狭窄先天性输尿管狭窄，大多位于肾盂输尿管交界处，后者是造成小儿、青少年肾积水常见原因，多见于男性，以左侧发病为多。梗阻原因系先天性缺陷造成移行部结构异常或因为迷走血管、纤维索条引起肾盂输尿管的压迫扭曲所致。男，11个月左肾积水，左侧输尿管未显影男，13岁左侧肾盂积水女，21岁右侧肾盂积水同上三、输尿管先天发育异常1、双输尿管畸形2、输尿管口异位3、输尿管囊肿4、下腔静脉后输尿管5、先天性巨输尿管1、双输尿管畸形又称输尿管重复畸形，是输尿管先天发育异常中最常见的，约每125人中有一例，多引流于重复肾盂，以单侧发

7、病为多，为双侧的6倍。分为完全型和不完全型两种。不完全型双输尿管畸形又称为“Y”型双输尿管畸形；完全型双输尿管畸形则有高位、低位两支，高位为引流上肾盂者，该输尿管下端开口多偏于膀胱内下部；低位为引流下半肾之输尿管，其末端开口位置正常。女，33岁，左侧双输尿管畸形女，43岁左侧完全型双输尿管畸形男，18岁左侧完全型双输尿管畸形女，20岁右侧完全型双输尿管畸形女，54岁左侧不完全型双输尿管畸形2、输尿管口异位输尿管口位于膀胱三角区两上侧角，输尿管开口于其他部位为输尿管口异位。女，59岁左侧输尿管开口异位，开口于尿道外括约肌旁3、输尿管囊肿也称为输尿管膨出，指输尿管末端在膀胱粘膜下囊性扩张，并向膀胱

8、内突出。CT表现：平扫囊肿为类圆形或椭圆形低密度影，边缘光滑，位于膀胱轮廓线以内，常以左或右侧输尿管口为中心分布，囊内密度均匀，与膀胱内尿液呈等密度，囊壁厚度均匀一致，为环形。男，30岁左侧输尿管囊肿4、下腔静脉后输尿管此症是下腔静脉发育异常中一种先天性畸形，发生率约1/1000，多见于右侧。本病输尿管不在腔静脉外侧，而是从下腔静脉的后面绕行，然后再回到原来的走行路线上，绕行部位多在L3-4水平，由于尿液通过此处有障碍，以上部位肾盂输尿管常有扩张积水。5、先天性巨输尿管此症为先天性输尿管扩张，整个输尿管显著扩张、迂曲，直径可达4cm以上，可粗似肠管。临床上有儿童型及成人型之分，前者病情发展快，并发症多，输尿管扩张程度重，肾功能受损明显，多表现为尿路感染症状。后者病情轻且相对稳定，主要症状为腰痛。男，3岁儿童型左侧先天性巨输尿管女，54岁成人型巨输尿管四、膀胱先天发育异常1、重复膀胱2、膀胱憩室3、脐尿管囊肿1、重复膀胱本畸形临床上极少见，可分为完全性及不完全性，也可分为左右、前后、上下两个膀胱。完全者可见两个膀胱分开，同时有两个尿道；不完全者为膀胱内存在一个或几个不完全的分隔使膀胱分成两个或形成多房膀胱。此病多合并尿路畸形和下消化道畸形。2、膀胱憩室真性膀胱憩室是指膀胱壁的局限性外形突出，并借一小孔与膀胱壁相通，其常为圆形或卵圆形，大小不一