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文档简介

1、概概 述述nIgA肾病(Bergers病)是免疫病理诊断名词n在系膜区以IgA沉积为主n属系膜增生性肾小球肾炎nIgAN是我国发病率最高的原发性肾小球疾病最初认为IgA肾病为良性复发性血尿n 现认为IgA肾病是慢性进展性疾病n 约20%-40%IgAN患者发展为ESRDn IgA肾病已经成为ESRD的主要病因之一反复发作肉眼血尿型反复发作肉眼血尿型 (R-GH): 1肉眼血尿反复发作,可为新鲜或陈旧,次数肉眼血尿反复发作,可为新鲜或陈旧,次数 2次。发作前数小时(不长于次。发作前数小时(不长于24小时)有前小时)有前 驱性感染(上感居多,也可能是胆囊炎或腹驱性感染(上感居多,也可能是胆囊炎或腹

2、 泻),发作期间可有腰酸腹痛。泻),发作期间可有腰酸腹痛。 2肉眼血尿发作间期可有持续尿检异常,但尿肉眼血尿发作间期可有持续尿检异常,但尿 蛋白一般蛋白一般140/85mmHg, 有或无其它靶器官损害。有或无其它靶器官损害。 3Scr正常或升高,但正常或升高,但5mg/dl。 4病理:慢性化病变较重,较多球性硬化,间质病理:慢性化病变较重,较多球性硬化,间质 病变中到重度。血管病变突出,血管透明病变病变中到重度。血管病变突出,血管透明病变 较多。较多。 终末期肾衰型(终末期肾衰型( ESRD ):): 1血肌酐大于血肌酐大于5.0mg/dl 2. 病理上多见球性硬化,小管间质病变病理上多见球性

3、硬化,小管间质病变 重度。重度。 链球菌感染后急性肾小球肾炎非IgA系膜增生性肾炎遗传性肾炎过敏性紫癜性肾炎其它继发性IgA肾病狼疮性肾炎乙肝相关性肾炎Rekola S, et al: Kidney Int 1991; 40:1050-1054.Scholl U, et al:Clin Nephrol 1999; 52:285-292. Szeto,CC et al: Am J Med 2001: 110:434-437 总体而言:总体而言: 23%的患者临床缓解;的患者临床缓解;30%20年进展年进展ESRD; 另外另外30%的病人出现肾功能下降的病人出现肾功能下降高度危险因子高度危险因子*

4、 中度危险因子中度危险因子* 低度危险因子低度危险因子* 发病时血肌酐升高 发病时高血压 高龄 发病和/或随访中出现大量蛋白尿 明显的毛细血管外增生 男性 弥漫性球性和/或节段性硬化 没有发作性肉眼血尿 和/或明显的小管间质损伤 弥漫性系膜细胞增生和系膜增宽 或 明显的小动脉硬化 小球和小管损伤积分 伴毛细血管壁IgA沉积 或 IVV级(Lee和Haas病理分级) * 绝大多数研究多因素分析显示具有统计学意义* 绝大多数研究单因素分析显示具有统计学意义,部分多因素分析显示有统计学意义*多数单因素分析显示有统计学意义DAmico G et al. AJKD 2000最强和最可靠的危险因子治疗选择的依据IgAN肾功能尿蛋白病理尿蛋白程度血肌酐水平病理损害轻重病理活动程度肾功能正常肾功能下降综合制定治疗方案IgA肾病治疗方案制定思路 Lai KN ,Clin Nephrol.1986 Kabayashi, Nephron ,1988 Pozzi , Lancet , 1999 Kabayashi, Nephron ,1996 Woo , Clin Nephro, 1987 Walker, Clin Nephro, 1990 Lai, BMJ, 1987 ACEI类药物在IgA肾病中的治疗作用扁桃体切除在I

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