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1、先天性心脏病 Congenital Heart Disease (CHD)瑞金医院心脏外科 周密概述 OverviewCHD is defined as an abnormality in circulatory structure or function that is present at birth, even if it is discovered much later CHD is present in 0.687% in China 先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而导致的先天性畸形出生后1年内先天性心血管发育畸形出现率占活产婴儿的6.87病因 Etiology 遗传因素(内

2、在因素) 与基因突变、染色体畸变有关Genetic factor (internal factor)CHD result from gene mutation or chromosome aberration环境因素(外界因素) 与宫内病毒感染有关Environmental factor (external factor)CHD is mainly correlation to the intrauterine infection 分类Classification 左向右分流型 （潜在青紫型） left-to-right shunts (noncyanosis) 右向左分流型(青紫型) rig

3、ht-to-left shunts (cyanosis) 无分流型（无青紫型） non shunts (noncyanosis) PSVSDTOF临床常见的先心病Common CHD in Clinic室间隔缺损 Ventricular septal defect (VSD) 房间隔缺损 Atrial septal defect (ASD)动脉导管未闭 Patent ductus arteriosus (PDA)法洛四联症 Tetralogy of Fallot (TOF)室间隔缺损 Ventricular Septal Defect （VSD）室间隔缺损 Ventricular Septal

4、 Defect（VSD）由胚胎期室间隔(流入道,小梁部和流出道)发育不全所致,是最常见的先天性心脏病,约占我国先心病的30%.最多见为膜部缺损.分类（1）膜部缺损：约占78%，分为单纯膜部缺损、嵴下型和隔瓣下型三个亚型（2）漏斗部缺损：约占20%，分为干下型和嵴内型二个亚型（3）肌部缺损：约占2%，分为流入道和小梁区二个亚型病理生理室缺导致左向右分流，其血流动力学效应a）肺循环血量增多 b）左室容量负荷增大 c）体循环血量下降病理生理分流量多少取决于缺损大小、左右心室压差及肺血管阻力,大致可分为三种类型:小型室缺:缺损直径小于主动脉根部直径1/4，血流动力学变化不大中型室缺:缺损介于1/4-1

5、/2，分流量较多,但因肺血管床有很丰富的后备容受量,肺动脉收缩压和肺血管阻力可在较长时期不增高，左房、左室、右室增大病理生理大型室间隔缺损:缺损直径大于1/2，早期，体循环血量不足及肺充血严重易发生急性左心衰，晚期随着肺血管病变进行性发展则渐变为不可逆的阻力性肺动脉高压.当右室收缩压超过左室收缩压,左向右分流逆转为双向分流或右向左分流,出现紫绀,即艾森门格(Eisenmenger)综合症.室间隔缺损 血流动力学示意图 Hemodynamics Figure of VSDPVSVCRAPAIVCRVPVLAAOLV肺静脉上腔静脉右心房肺动脉下腔静脉右心室肺静脉左心房主动脉左心室VSDmurmur

6、室间隔缺损血流动力学变化 Hemodynamics of VSD小室缺 可无血流动力学变化Small VSD no hemodynamics changes 大室缺 大量左向右分流 Large VSD Large left-to-right shunts动力型肺动脉高压 Dynamic PH梗阻型肺动脉高压 Obstructed PH艾森曼格综合征 Eisenmenger Syndrome肺动脉高压Pulmonary Hypertension (PH)VSD临床表现Clinical findings of VSD症状 Symptoms 反复呼吸道感染，生长发育落后、乏力、气短、活动耐力下降，感

7、染性心内膜炎 frequent respiratory infections, grow slowly, very poor weight, dyspnea, exercise intolerance, fatigue, congestive heart failure 体征 Signs LSB3-4可闻3-4/6级粗糙全收缩期吹风样杂音，向周围广泛传导，伴震颤。杂音位置随室缺位置改变。 A grade -/, medium-to-high pitched , harsh pansystolic murmur at the left sternal border (LSB) in the 3r

8、d and 4th intercostal spaces 肺动脉瓣第二音亢进 The pulmonary component of S2 is accentuation in intensity 合并主动脉瓣关闭不全时可闻舒张期杂音 A diastolic murmur indicate VSD combine with aortic regurgitation 特殊检查心电图较小缺损的心电图大多正常或有左室高电压中等及大缺损的心电图示左心室肥厚或双心室肥厚肺动脉高压表现为右心室肥大伴劳损特殊检查X线(1)小室缺可无异常征象中等及大室缺可见肺动脉段凸出，肺血增多，左室增大或双室增大，特殊检查X

9、线(2)晚期梗阻性肺动脉高压表现为肺动脉及其主要分支扩张，但在肺野外1/3血管影突然减少，左房、左室、右室大或者左室缩小，右室增大为主特殊检查超声心动图(1)缺损小的病人可无阳性所见，或仅有左心室容量负荷增大的现象缺损较大的病人可见室间隔回声中断征象特殊检查超声心动图(2)脉冲多普勒和彩色多普勒血流显像，可明确心室内分流的存在，并可间接测肺动脉的压力室间隔缺损并发症Complication of VSD支气管肺炎 Bronchopneumonia充血性心力衰竭 Congestive heart failure肺水肿 Pulmonary edema感染性心内膜炎 Infective endoca

10、rditis室间隔缺损的诊断病史与症状体征超声心动图、胸片、心电图严重肺动脉高压-右心导管治疗先心病室缺的自然闭合率在21%-63%之间，小的闭合率高，大的闭合率低；5岁以内闭合率高，5岁以上闭合机会较少对于可能自然闭合的先心病室缺病人可以等待观查。不能自然闭合的先心病室缺病人有内科介入治疗和外科手术治疗两种方法介入封堵术适应症肌部或部分膜部VSD（上缘离主动脉瓣至少1mm，离三尖瓣隔瓣至少3mm，室缺最窄直径小于14mm）缺损口中点距主动脉瓣的距离大于缺损直径的2倍以上介入封堵术禁忌症、并发症禁忌症：a)相对禁忌症为不符合上述条件的单纯VSD b)绝对禁忌症为已有右向左分流并发症：残余分流，

11、即封堵器未能完全覆盖缺损口异位栓塞，为封堵器脱落引起的严重并发症血管并发症及感染机械性溶血较少见房间隔缺损 Atrial Septal Defect （ASD）房间隔缺损房间隔缺损(atrial septal defect)是小儿时期常见的先天性心脏病,该病的发病率约为活产婴儿的1/1500,占先天性心脏病发病总数的10%.女性较多见,男女性别比例为1:2.房间隔的发育第1房间孔小穿孔心内膜垫第1房间孔第1房间隔心内膜垫卵圆孔第2房间孔心内膜垫第2房间隔卵圆孔瓣第1房间隔第2房间孔心内膜垫第2房间隔分类房间隔缺损原发孔缺损（二尖瓣或三尖瓣裂缺）继发孔缺损中央型80%下腔型10%上腔型（静脉窦型

12、）右肺静脉异位引流混合型（巨大）PVLAPALVPVSVCRAAOIVCRV肺静脉肺静脉上腔静脉右心房主动脉下腔静脉右心室左心房肺动脉左心室房间隔缺损 血流动力学示意图 Hemodynamics Figure of ASD上、下腔静脉血 肺静脉 右心房（扩大） 左心房 右心室 （增大） 左心室（血量 减少）肺血流量明显增加（肺充血）肺小动脉痉挛、增厚 体循环供血不足 右向左分流 （消瘦、乏力、心悸、气短等） 艾森曼格综合征 (少数病人晚期）ASD房间隔缺损 血流动力学变化 Hemodynamics of ASD症状 Symptoms 同室缺相似 Symptoms of ASD are simi

13、lar with that of VSD 体征 Signs LSB2-3可闻1-3/6级柔和收缩期喷射音，无震颤 A grade -/ ejection SM is heard best at the LSB in the 2nd intercostal space，no thrillP2固定分裂 S2 at the pulmonary area is widely split and often fixed 肺动脉瓣第二音亢进 The pulmonary component of S2 is accentuation in intensity 原发孔房缺在心尖区可闻收缩期杂音 A systo

14、lic murmur can often be heard in apexASD临床表现Clinical findings of ASD房间隔缺损并发症Complication of ASD支气管肺炎 Bronchopneumonia充血性心力衰竭 Congestive heart failure感染性心内膜炎 Infective endocarditis特殊检查(1)心电图：右房右室左房肥大，原发孔房缺可有P-R延长、左室肥大X线表现：可见右房、右室增大、主动脉结小，肺动脉段突出及肺充血。原发孔房缺左室扩大，肺充血更明显特殊检查(2)超声心动图：可见肺动脉增宽，右房右室增大；剑下心脏四腔图可

15、显示房间隔缺损的部位和大小房缺部位、大小分流方向肺静脉连接原发孔：二尖瓣/三尖瓣裂和返流诊断及鉴别诊断典型的心脏听诊、心电图、X线表现可提示房间隔缺损存在，超声心动图可以确诊应与肺动脉瓣狭窄、高位室间隔缺损、肺静脉异位引流等鉴别。治疗小分流量的房间隔缺损（单发、直径小于4mm）在4岁前有自然愈合的可能，但4岁以后自然愈合的可能很小目前有内科介入封堵术和外科开胸手术两种治疗方法手术指征肺循环血量/体循环血量1.5：1-有继发改变：肺充血、右房右室增大年龄：学龄前。原发孔尽早。成年人轻度-中度肺动脉高压：尽早手术重度肺动脉高压：内科治疗后尽早手术艾森门格综合征或右心衰：手术禁忌外科治疗正中切口或右

16、胸前外侧切口体外循环下修补术（直接缝合或补片修补）右胸小切口直视下封堵术介入封堵术(1)房缺介入治疗的基本原理是经导管在房间隔缺损的部位送入一个双盘结构的封闭器，双盘中的一个盘在左心房而另一个在右心房介入封堵术(2)两个盘由一腰相连，而该腰正好通过房间隔缺损口，双盘夹住房间隔，一方面关闭房是隔缺损，另一方面固定住封堵器。介入封堵术适应症(1)年龄大于三岁，体重5kg继发孔房缺，其局部解剖结构须满足以下条件：a)最大 伸展直径40mm b)边缘至少4mm c)房间隔直径大于房 间隔缺损1416mm介入封堵术适应症(2)复杂先心病功能矫治术后遗留的房缺继发孔房缺经外科手术修补后残余分流或再通二尖瓣

17、球囊扩张术后明显心房水平左向右分流介入封堵术禁忌症已有右向左分流者多发性房间隔缺损合关并有其它的先天性心血管畸形心脏内有血栓特别是左右心耳内介入封堵术并发症残余分流，即封堵器未能完全覆盖缺损口异位栓塞，为封堵器脱落引起的严重并发症血管并发症及感染机械性溶血较少见动脉导管未闭 Patent ductus arteriosus(PDA）动脉导管未闭为小儿先天性心脏病常见类型之一,占先天性心脏病发病总数的15%.胎儿期动脉导管被动开放是血液循环的重要通道,出生后,大约15小时既发生功能性关闭,80%在生后3个月解剖性关闭.到一年,在解剖学上应完全关闭.若持续开放,并产生病理,生理改变,即称动脉导管未

18、闭.病理分型正常的血管：连续的平滑肌细胞正常的动脉导管组织：间断的平滑肌与粘液湖管型:导管长度多在1cm左右,直径粗细不等漏斗型:长度与管型相似,但其近主动脉端粗大, 向肺动脉端逐渐变窄;窗型:肺动脉与主动脉紧贴,两者之间为一孔道,直径往往较大.动脉瘤型哑铃型PVSVCRAPAIVCRVPDAPVLAAOLV肺静脉肺静脉上腔静脉下腔静脉右心房主动脉肺动脉右心室左心房左心室动脉导管未闭 血流动力学示意图 Hemodynamics Figure of PDA动脉导管PDAmurmur右心室血流 体循环 舒张压肺动脉 主动脉 供血减少 脉压增宽肺血流量 肺动脉高压 艾森门格综合征左房、左室扩大 （差

19、异性紫绀） （右心室肥大） PDA动脉导管未闭 血流动力学变化 Hemodynamics of PDA病理生理(1)1）主动脉水平左向右分流：无论在收缩还是舒张期主动脉压均高于肺动脉压，血液便会持续的自主动脉分流至肺动脉2）左心室负荷增加：a) 血液分流至肺动脉使肺动脉血流量增多，血液经肺到达左心房、左心室而使左心室容量负荷增加病理生理(2) b) 为弥补主动脉至肺动脉的分流对体循环造成的损失，左心室代偿性的增加心排血量。这两种因素均可造成左心房与左心室肥厚、扩大，最终导致左心衰竭3）肺动脉高压和右心室后负荷增加4）双向分流和右向左分流症状 Symptoms与VSD及ASD相同 Symptom

20、s of PDA are similar with that of VSD and ASD 体征 SignsLSB2闻及粗糙、响亮的连续性机器样杂音，占据整个收缩期及舒张期 A characteristic thrill and continuous and rough “machinery” murmur with a late systolic accentuation 心尖区可闻及舒张中期隆隆样杂音 A diastolic flow murmur is often heard at the apex 周围血管征及脉压差增大 Peripheral vascular sigh 下半身青紫(差

21、异性紫绀)和杵状趾 Differential cyanosis and clubbing PDA临床表现Clinical findings of PDA差异性紫绀当肺动脉压力超过主动脉压时,左向右分流明显减少或停止,产生肺动脉血流逆向分流入主动脉,患儿呈现差异性紫绀(differential cyanosis),下半身青紫,左上肢有轻度青紫,右上肢正常.动脉导管未闭并发症Complication of PDA支气管肺炎 Bronchopneumonia感染性心内膜炎 Infective endocarditis充血性心力衰竭 Congestive heart failure少见的并发症有肺动脉

22、和动脉导管瘤样扩张、动脉导管钙化及血栓形成.特殊检查心电图中度以上的动脉导管未闭者，可在心电图上发现左心室肥大和左心房肥大。但随着病情的发展，肺血管阻力和右心压力增大，心电图逐渐从单纯左心肥厚向左右心肥大和右心肥大发展，同时可有电轴右偏。特殊检查X线胸部透视可见肺门、主动脉结及左心室搏动增强。胸部X线平片可见心尖下移、左心室增大，肺动脉高压时可见右心室增大、肺动脉段隆起、肺门血管影加深，呈肺充血表现。特殊检查超声心动图应用二维超声心动图探明主动脉及肺动脉的导管连接部，并可见左室内径增大；超声心 动图可探及肺动脉内的异常血流。诊断及鉴别诊断根据典型杂音、X线及超声心动图的表现，可做出正确诊断.本

23、病需与主动脉瓣关闭不全合并室间隔缺损、主动脉窦瘤破裂、冠状动脉瘘、主动脉-肺动脉窗等可引起连续性杂音的病变鉴别.不典型病例及极重度肺动脉高压需心超及心导管检查治疗PDA的治疗包括 a) 药物治疗：指对合并心力衰竭及艾森曼格综合征的治疗 b)外科治疗：一种是动脉导管的结扎术或切断缝合术；一种是经肺动脉切口的未闭动脉导管缝合术 c)介入治疗介入封堵术适应症、禁忌症适应症：绝大多数PDA均可介入封堵禁忌症：极少数晚期已形成右向左分流者不宜行此手术介入封堵术并发症封堵器的脱落及异位栓塞机械性溶血血管并发症心律失常 治疗早产儿动脉导管未闭的处理视分流大小,呼吸窘迫综合症情况而定。仍有10%的病人需手术治

24、疗.采用介入疗法选择弹簧圈,蘑菇伞等关闭动脉导管.但在有些病例中,如完全性大血管转位,肺动脉闭锁,三尖瓣闭锁,严重的肺动脉狭窄中,动脉导管为依赖性者,对维持患婴生命致关重要,此时应该应用前列腺素E以维持动脉导管开放.左向右分流的先天性心脏病病理-不同水平的分流病理生理：共同点-左向右，艾森门格综合征；不同点-影响的心房、心室、大动脉，分流量不同，艾森门格进展速度不同，紫绀发生形式症状：共同点；不同点-进展速度、严重程度体征：共同点-肺动脉高压、P2亢进；不同点心电图胸片：共同点-肺充血，艾森门格后右室肥大；不同点-影响的房室不同诊断：共同点-症状、体征、心电图、胸片、心超、心导管；不同点-鉴别

25、诊断治疗：共同点-外科手术是经典，近来使用介入技术，肺动脉高压及心衰需要药物治疗；不同点-具体技术及适用范围法洛四联症Tetralogy of Fallot （TOF）法洛四联症法洛四联症(tetralogy of Fallot, TOF)是婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病,约占所有先天性心脏病的12-14%.1888年法国医生Etienne Fallot详细描述了该病的病理改变及临床表现,故而得名.法洛四联症四种解剖畸形The four malformations of TOF 右室流出道梗阻室间隔缺损 Ventricular septal defect 主动脉骑跨 Overriding

26、of the aorta右心室肥厚 Right ventricular hypertrophy以上四种畸形中仅室间隔缺损 及右心室流出道狭窄是必须存在,室间隔缺损必须足够大使左右心室的压力相等;右心室流出道狭窄是决定患儿的病理生理,病情严重程度及预后的主要原因.而且,狭窄可随时间推移逐渐加重.PVSVCRAPAIVCRVPVLAAOLV肺静脉肺静脉上腔静脉右心房肺动脉下腔静脉右心室左心房主动脉左心室法洛四联症 血流动力学示意图 Hemodynamics Figure of TOFTOFmurmur法洛四联症四种解剖畸形The four malformations of TOF肺动脉狭窄Obst

27、ruction to right ventricular outflow室间隔缺损 Ventricular septal defect 主动脉骑跨 Overriding of the aorta右心室肥厚 Right ventricular hypertrophy 右心室（肥厚） 左心室 肺动脉狭窄 主动脉 （血流量 、扩张） 肺血流量减少（肺野清晰） 混合血进入循环 （青紫、发育落后、乏力血氧合不足 （杵状指趾等） 蹲踞、阵发性昏厥）分流分流法洛四联症 血流动力学变化 Hemodynamics of TOF 青紫（发绀）：本病最突出的症状 Cyanosis is the main sympt

28、oms 气促和缺氧发作 Dyspnea and hypoxemic spells 蹲踞症状 Squatting posture 心脏体征 LSB2-4闻及 2-4/6级收缩期喷射性杂音, P2降低 There is a grade -/, rough, ejection-type SM that is maximal at the LSB in the 2nd to 3rd intercostal space and that radiates well to the back杵状指趾 Clubbing of the terminal digits TOF临床表现Clinical findings of TOF杵状指 Clubbing of fingers 杵状指趾 Clubbing of fingers and toes辅助检查心电图-右室肥大实验室-血红蛋白增高超声心动图-法四的特点X Ray of TOFX线检查 右室大、心尖上翘呈靴形，肺动脉段凹陷，肺野清晰脑血栓 Cerebral embolism脑脓肿Cerebral abscess感染性心内膜炎Infective endocarditis法洛四联症并发症Complication of