描写天气寒冷的句子：眼泪是心里无法诉说的言辞

1、 一、生物代谢一、生物代谢 二、糖的生理功能二、糖的生理功能 http:/ 糖类是指多羟基醛或酮及其衍生物。糖类是指多羟基醛或酮及其衍生物。糖类在生物体的生理功能主要有：糖类在生物体的生理功能主要有： 氧化供能氧化供能：糖类占人体全部供能量的：糖类占人体全部供能量的70%70%。 作为结构成分作为结构成分：作为生物膜、神经组织：作为生物膜、神经组织等的组分。等的组分。 作为核酸类化合物的成分作为核酸类化合物的成分：构成核苷酸，：构成核苷酸，DNADNA，RNARNA等。等。 转变为其他物质转变为其他物质：转变为脂肪或氨基酸：转变为脂肪或氨基酸等化合物。等化合物。l糖的无氧酵解糖的无氧酵解（gl

2、ycolysisglycolysis) )是是指葡萄糖在无氧条件下分解生成指葡萄糖在无氧条件下分解生成乳酸并释放出能量的过程。乳酸并释放出能量的过程。l无氧酵解的全部反应过程在无氧酵解的全部反应过程在胞液胞液(cytoplasm)(cytoplasm)中进行，代谢的终产物中进行，代谢的终产物为为乳酸乳酸(lactate)(lactate)，一分子葡萄糖经，一分子葡萄糖经无氧酵解可无氧酵解可净生成两分子净生成两分子ATPATP。l无氧酵解的反应过程可分为无氧酵解的反应过程可分为活化、裂活化、裂解、放能和还原解、放能和还原四个阶段。四个阶段。l活化阶段是指葡萄糖经磷酸化和异活化阶段是指葡萄糖经磷酸

3、化和异构反应生成构反应生成1,6-1,6-双磷酸果糖双磷酸果糖(FBP(FBP，FDP)FDP)的反应过程。该过程共由三步的反应过程。该过程共由三步化学反应组成。化学反应组成。葡萄糖葡萄糖(glucose)磷酸化磷酸化生成生成6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖(glucose-6-phosphate,G-6-P)；G-6-P异构异构为为6-磷酸果糖磷酸果糖(fructose-6-phosphate,F-6-P);F-6-P再磷酸化再磷酸化为为1,6-双磷酸果糖双磷酸果糖(fructose-1,6-biphosphate,F-1,6-BP).己糖激酶己糖激酶/葡萄糖激酶葡萄糖激酶磷酸己糖异构酶磷酸己糖异构

4、酶磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1ATPADPATPADP*(1)(2)(3)l 一分子一分子F-1,6-BPF-1,6-BP裂解为裂解为两分子两分子可以互可以互变的磷酸丙糖（变的磷酸丙糖（triose phosphate)triose phosphate)，包括两步反应：包括两步反应： F-1,6-BP F-1,6-BP 裂解裂解为为3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛(glyceraldehyde-3-phosphate)(glyceraldehyde-3-phosphate)和磷和磷酸二羟丙酮酸二羟丙酮(dihydroxyacetone (dihydroxyacetone phosphate)pho

5、sphate)； 磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮异构异构为为3-3-磷酸甘油醛。磷酸甘油醛。磷酸丙糖异构酶磷酸丙糖异构酶醛缩酶醛缩酶(4)(5) 3-3-磷酸甘油醛经脱氢、磷酸化、脱水及放磷酸甘油醛经脱氢、磷酸化、脱水及放能等反应生成丙酮酸，包括六步反应。能等反应生成丙酮酸，包括六步反应。 3- 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛脱氢并磷酸化脱氢并磷酸化生成生成1,3-1,3-二二磷 酸 甘 油 酸 （磷 酸 甘 油 酸 （ g l y c e r a t e - 1 , 3 -g l y c e r a t e - 1 , 3 -diphosphate)diphosphate)； 1,3- 1,3-二磷酸甘

6、油酸二磷酸甘油酸脱磷酸脱磷酸, ,将其交给将其交给ADPADP生成生成ATPATP； 3- 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸异构异构为为2-2-磷酸甘油酸；磷酸甘油酸； (6)(7)(8)ATPADP磷酸甘油酸变位酶磷酸甘油酸变位酶3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛脱氢酶脱氢酶磷酸甘油酸磷酸甘油酸激酶激酶NAD+PiNADH+H+ 2- 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸(glycerate-2-(glycerate-2-phosphate)phosphate)脱水脱水生成磷酸烯醇式丙酮生成磷酸烯醇式丙酮酸酸(phosphoenolpyruvate,PEP)(phosphoenolpyruvate,PEP)； 磷酸烯醇式

7、丙酮酸（磷酸烯醇式丙酮酸（PEPPEP）将高能磷）将高能磷酸基交给酸基交给ADPADP生成生成ATPATP； 烯醇式丙酮酸自发烯醇式丙酮酸自发转变转变为丙酮酸为丙酮酸(pyruvate) (pyruvate) 。 烯醇化酶烯醇化酶丙酮酸激酶丙酮酸激酶*ATPADP自发自发H2Ol利用丙酮酸接受酵解代谢过程中产生的利用丙酮酸接受酵解代谢过程中产生的NADHNADH，使，使NADHNADH重新氧化重新氧化为为NADNAD+ +，以确保，以确保反应的继续进行。反应的继续进行。 乳酸脱氢酶乳酸脱氢酶NAD+NADH+H+l糖酵解代谢途径可将一分子葡萄糖糖酵解代谢途径可将一分子葡萄糖分解为分解为两分子乳

8、酸，净生成两分子两分子乳酸，净生成两分子ATPATP。l糖酵解代谢途径有糖酵解代谢途径有三个关键酶，即三个关键酶，即己糖激酶（葡萄糖激酶）、磷酸果己糖激酶（葡萄糖激酶）、磷酸果糖激酶糖激酶-1-1、丙酮酸激酶、丙酮酸激酶。 l糖酵解代谢途径的调节主要是通过各糖酵解代谢途径的调节主要是通过各种变构剂对三个关键酶进行种变构剂对三个关键酶进行变构调节变构调节。 1. 1. 己糖激酶或葡萄糖激酶：己糖激酶或葡萄糖激酶：l葡萄糖激酶是葡萄糖激酶是肝脏调节葡萄糖吸收肝脏调节葡萄糖吸收的的主要的关键酶。主要的关键酶。己糖激酶己糖激酶hexokinase葡萄糖激酶葡萄糖激酶glucokinaseG-6-P长链

9、脂酰长链脂酰CoA- 2. 6-2. 6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1-1： 6-6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1-1是调节糖酵解代谢是调节糖酵解代谢途径途径流量流量的主要因素。的主要因素。6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-16-phosphofructokinase-1ATP柠檬酸柠檬酸ADP、AMP1,6-1,6-双磷酸果糖双磷酸果糖2,6-2,6-双磷酸果糖双磷酸果糖-+3. 3. 丙酮酸激酶：丙酮酸激酶：丙酮酸激酶丙酮酸激酶pyruvate kinaseATP丙氨酸丙氨酸( (肝肝) )1,6-1,6-双磷酸果糖双磷酸果糖-+1. 1. 在无氧和缺氧条件下，作为糖分解在无氧和缺氧条件下，作

10、为糖分解供能的补充途径。供能的补充途径。2. 2. 在有氧条件下，作为某些组织细胞在有氧条件下，作为某些组织细胞主要的供能途径。主要的供能途径。 葡萄糖在有氧条件下彻底氧葡萄糖在有氧条件下彻底氧化分解生成化分解生成COCO2 2和和H H2 2O O，并释放出，并释放出大量能量的过程称为大量能量的过程称为糖的有氧氧糖的有氧氧化化（aerobic oxidation)aerobic oxidation)。l绝大多数组织细胞通过糖的有氧氧绝大多数组织细胞通过糖的有氧氧化途径获得能量。此代谢过程在细化途径获得能量。此代谢过程在细胞胞胞液和线粒体胞液和线粒体(cytoplasm and (cytopl

11、asm and mitochondrion)mitochondrion)内进行。内进行。l一分子葡萄糖一分子葡萄糖(glucose)(glucose)彻底氧化分彻底氧化分解可产生解可产生36/3836/38分子分子ATPATP。 l 糖的有氧氧化代谢途径可分为：糖的有氧氧化代谢途径可分为：葡萄糖酵解、丙酮酸氧化脱羧和葡萄糖酵解、丙酮酸氧化脱羧和三羧酸循环三羧酸循环三个阶段三个阶段 。l此阶段在细胞此阶段在细胞胞液胞液(cytoplasm)(cytoplasm)中进中进行，一分子葡萄糖行，一分子葡萄糖(glucose)(glucose)分解后分解后净生成净生成2 2分子丙酮酸分子丙酮酸(pyru

12、vate)(pyruvate)，2 2分分子子ATPATP，和，和2 2分子（分子（NADH +HNADH +H+ +）。）。l两分子（两分子（NADH +HNADH +H+ +）在有氧条件下可）在有氧条件下可进入线粒体进入线粒体(mitochondrion)(mitochondrion)产能，产能，共可得到共可得到2 22 2或者或者2 23 3分子分子ATPATP。故。故第一阶段可第一阶段可净生成净生成6 6或或8 8分子分子ATPATP。 l丙酮酸进入丙酮酸进入线粒体线粒体(mitochondrion)(mitochondrion)，在，在丙丙酮酸脱氢酶系酮酸脱氢酶系(pyruvate

13、dehydrogenase (pyruvate dehydrogenase complex)complex)的催化下氧化脱羧生成的催化下氧化脱羧生成乙酰乙酰CoACoA(acetyl CoA)(acetyl CoA)。 丙酮酸脱氢酶系丙酮酸脱氢酶系NADNAD+ + +HSCoA+HSCoANADH+HNADH+H+ + +CO+CO2 2*l由一分子葡萄糖氧化分解产生两分子由一分子葡萄糖氧化分解产生两分子丙酮酸丙酮酸(pyruvate)(pyruvate)，故可生成，故可生成两分子两分子乙酰乙酰CoACoA(acetyl CoA)(acetyl CoA)，两分子，两分子COCO2 2和和两分

14、子（两分子（NADH+HNADH+H+ +），可生成，可生成2 23 3分分子子ATPATP 。l反应为不可逆；反应为不可逆；丙酮酸脱氢酶系丙酮酸脱氢酶系(pyruvate dehydrogenase complex)(pyruvate dehydrogenase complex)是糖有氧氧化途径的关键酶之一。是糖有氧氧化途径的关键酶之一。 l丙酮酸脱氢酶系由三种酶单体构成：丙酮丙酮酸脱氢酶系由三种酶单体构成：丙酮酸脱羧酶（酸脱羧酶（E E1 1），硫辛酸乙酰基转移酶），硫辛酸乙酰基转移酶（E E2 2），二氢硫辛酸脱氢酶（），二氢硫辛酸脱氢酶（E E3 3）。该多酶）。该多酶复合体有六种辅助

15、因子：复合体有六种辅助因子：TPPTPP，硫辛酸，硫辛酸，NAD+NAD+，FADFAD，HSCoAHSCoA和和MgMg2+2+。 l三羧酸循环三羧酸循环（柠檬酸循环或柠檬酸循环或KrebsKrebs循环）循环）是指在线粒体中，乙酰是指在线粒体中，乙酰CoACoA首先与草酰乙首先与草酰乙酸缩合生成柠檬酸，然后经过一系列的酸缩合生成柠檬酸，然后经过一系列的代谢反应，乙酰基被氧化分解，而草酰代谢反应，乙酰基被氧化分解，而草酰乙酸再生的循环反应过程。乙酸再生的循环反应过程。l 三羧酸循环在三羧酸循环在线粒体线粒体中进行。一分子乙中进行。一分子乙酰酰CoACoA氧化分解后共可生成氧化分解后共可生成1

16、212分子分子ATPATP，故此阶段可生成故此阶段可生成2 212=2412=24分子分子ATPATP。柠檬酸合酶柠檬酸合酶+ +*H H2 2O OHSCoAHSCoA顺乌头酸酶顺乌头酸酶异柠檬酸异柠檬酸脱氢酶脱氢酶NADNAD+ +NADH+HNADH+H+ +CO+CO2 2*-酮戊二酸脱酮戊二酸脱氢酶系氢酶系NADH+HNADH+H+ +CO+CO2 2*NADNAD+ +HSCoA+HSCoA琥珀酰琥珀酰CoA合成酶合成酶GTPGTPGDP+PiGDP+PiFADFADFADHFADH2 2琥珀酸脱氢酶琥珀酸脱氢酶H H2 2O ONADNAD+ +NADH+HNADH+H+ +延胡

17、索酸酶延胡索酸酶苹果酸苹果酸脱氢酶脱氢酶l三羧酸循环的特点：三羧酸循环的特点：循环反应在循环反应在线粒体线粒体(mitochondrion)(mitochondrion)中进行，为中进行，为不可逆反应不可逆反应。 每完成一次循环，氧化分解掉一分每完成一次循环，氧化分解掉一分子子乙酰基乙酰基，可生成，可生成1212分子分子ATPATP。循环的中间产物既不能通过此循环循环的中间产物既不能通过此循环反应生成，也不被此循环反应所消反应生成，也不被此循环反应所消耗。耗。 三羧酸循环中有三羧酸循环中有两次脱羧反应两次脱羧反应，生，生成两分子成两分子COCO2 2。 循环中有循环中有四次脱氢反应四次脱氢反应

18、，生成三分，生成三分子子NADHNADH和一分子和一分子FADHFADH2 2。循环中有循环中有一次底物水平磷酸化一次底物水平磷酸化，生，生成一分子成一分子GTPGTP。三羧酸循环的关键酶是三羧酸循环的关键酶是柠檬酸合酶、柠檬酸合酶、异柠檬酸脱氢酶异柠檬酸脱氢酶和和- -酮戊二酸脱氢酮戊二酸脱氢酶系酶系。 O C COOHCH2COOH草酰乙酸草酰乙酸PCH2COSoA (乙酰辅酶乙酰辅酶A)OHCHCOOHCH2COOH苹果酸苹果酸CH2COOHCH2COOH琥珀酸琥珀酸CH2COOHCH2COSCoA琥珀酰琥珀酰CoACOOHCH2COOHCH2O=C-酮戊二酸酮戊二酸COOHCOOHCH

19、2COOHCHHO-C异柠檬酸异柠檬酸COOHCOOHCH2COOHHO-CH2C柠檬酸柠檬酸CO2 22H2HCO2 22H2HGTPGTPCHHOOCCHCOOH延胡索酸延胡索酸O C COOHCH2COOH三羧酸循环总图2H2H三羧酸循环中草酰乙酸的来源三羧酸循环中草酰乙酸的来源(1)(1)丙酮酸丙酮酸 + + COCO2 2 + ATP+ ATP 草酰乙酸草酰乙酸 + ADP + Pi + ADP + PiCH3C=OCOOH+ + COCO2 2 +ATP+ATPCOOHCH2C=OCOOH+ ADP + Pi+ ADP + Pi丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶生物素、生物素、Mg 2+2+

20、三羧酸循环中草酰乙酸的来源三羧酸循环中草酰乙酸的来源(2)(2)CH3C=OCOOHCOOHCH2CHOHCOOH+ + COCO2 2NADPH+HNADPH+H+NADPNADP+COOHCH2C=OCOOHNADNAD+NADH+HNADH+H+丙酮酸丙酮酸 + + COCO2 2 苹果酸苹果酸 草酰乙酸草酰乙酸苹果酸酶苹果酸酶苹果酸脱氢酶苹果酸脱氢酶三羧酸三羧酸循环小结循环小结 TAC TAC运转一周的净结果是氧化运转一周的净结果是氧化1 1分子乙酰分子乙酰CoACoA，草酰，草酰乙酸仅起载体作用，反应前后无改变。乙酸仅起载体作用，反应前后无改变。乙酰辅酶乙酰辅酶A+3A+3NADNA

21、D+ + +F+FAD+Pi+2 AD+Pi+2 HH2 2O+GDPO+GDP2 CO2 CO2 2+3(NADH+H+3(NADH+H+ + )+FADH)+FADH2 2+ + HSCoA+GTPHSCoA+GTP1414C C标记乙酰标记乙酰CoACoA进行研究结果，第一周循环中并无进行研究结果，第一周循环中并无1414C C出现出现COCO2 2，即，即COCO2 2的碳原子来自草酰乙酸而不是来自的碳原子来自草酰乙酸而不是来自乙酰乙酰CoACoA，第二周循环时，才有，第二周循环时，才有14 14 COCO2 2 出现。出现。TACTAC中的一些反应在生理条件下是不可逆的，所以中的一些

22、反应在生理条件下是不可逆的，所以整个三羧酸循环是一个不可逆的系统整个三羧酸循环是一个不可逆的系统TACTAC的中间产物可转化为其他物质，故需不断补充的中间产物可转化为其他物质，故需不断补充 乙酰乙酰CoACoA的二碳片段结合到草酰乙酸上，的二碳片段结合到草酰乙酸上，脱羧时并不是立刻形成脱羧时并不是立刻形成COCO2 2而脱去而脱去.O C COOHCH2COOH草酰乙酸草酰乙酸PCH2COSoA (乙酰辅酶乙酰辅酶A)OHCHCOOHCH2COOH苹果酸苹果酸CH2COOHCH2COOH琥珀酸琥珀酸CH2COOHCH2COSCoA琥珀酰琥珀酰CoACOOHCH2COOHCH2O=C-酮戊二酸酮

23、戊二酸COOHCOOHCH2COOHCHHO-C异柠檬酸异柠檬酸COOHCOOHCH2COOHHO-CH2C柠檬酸柠檬酸CO2 22H2HCO2 22H2HGTPGTPCHHOOCCHCOOH延胡索酸延胡索酸O C COOHCH2COOH三羧酸循环总图2H2H三羧酸三羧酸循环特点循环特点P 一次底物水平磷酸化一次底物水平磷酸化 二次脱羧二次脱羧 三个不可逆反应三个不可逆反应 四次脱氢四次脱氢 一克分子乙酰一克分子乙酰CoACoA经三羧酸经三羧酸循环彻底氧化净生成循环彻底氧化净生成12ATP12ATP。糖有氧氧化的生理意义糖有氧氧化的生理意义p 糖有氧氧化的基本生理功能是氧化供能。糖有氧氧化的基

24、本生理功能是氧化供能。p 糖有氧氧化是体内三大营养物质代谢糖有氧氧化是体内三大营养物质代谢的总枢纽。的总枢纽。p 糖有氧氧化途径与体内其他代谢途径糖有氧氧化途径与体内其他代谢途径有着密切的联系。有着密切的联系。（二）糖有氧氧化过程中（二）糖有氧氧化过程中ATP的生成的生成第一阶段：葡萄糖第一阶段：葡萄糖 2 2丙酮酸丙酮酸第二阶段：第二阶段：2 2丙酮酸丙酮酸 2 2乙酰乙酰CoACoA第三阶段：第三阶段：2 2乙酰乙酰CoACoA2 2COCO2 2+4H+4H2 2O O 2ATP 糖糖 的的 有有 氧氧 氧氧 化化 底物磷酸化底物磷酸化 氧化磷酸化氧化磷酸化23ATP211ATP葡萄糖葡

25、萄糖 6 COCO2 2+ 6H+ 6H2 2O O + ？mol ATP36/38 ATP22/3ATP2ATP反反 应应ATP第一阶段第一阶段两次耗能反应两次耗能反应-2两次生成两次生成ATP的反应的反应22一次脱氢一次脱氢(NADH+H+)22 或或23 第二阶段第二阶段一次脱氢一次脱氢(NADH+H+)23第三阶段第三阶段三次脱氢三次脱氢(NADH+H+)233一次脱氢一次脱氢(FADH2)22一次生成一次生成ATP的反应的反应21净生成净生成36或或38有氧氧化生成的有氧氧化生成的ATP（三）三羧酸循环的限速酶及其调节三）三羧酸循环的限速酶及其调节酶酶 的的 名名 称称柠檬酸合酶柠檬

26、酸合酶* *异柠檬酸脱氢酶异柠檬酸脱氢酶-酮戊二酸脱氢酶系酮戊二酸脱氢酶系变构激活剂变构激活剂ADPADP变构抑制剂变构抑制剂ATPATPNADH NADH ATPATP、NADHNADH、琥珀酰琥珀酰CoACoAP丙酮酸氧化和三羧酸循环的调节琥珀酰琥珀酰CoA草酰乙酸草酰乙酸苹果酸苹果酸琥珀酸琥珀酸-酮戊二酸酮戊二酸异柠檬酸异柠檬酸柠檬酸柠檬酸延胡索酸延胡索酸乙酰辅酶乙酰辅酶A A丙酮酸丙酮酸乙酰乙酰CoACoA、NADHNADH、ATPATPNADHNADH琥珀酰琥珀酰CoACoA、NADHNADH、ATPATP 巴斯德效应是指糖的有氧氧化可以抑制糖的无巴斯德效应是指糖的有氧氧化可以抑制糖

27、的无氧酵解的现象。氧酵解的现象。 机理：机理： 有氧时有氧时NADH+H+NADH+H+可进入线粒体内氧化，于是丙可进入线粒体内氧化，于是丙酮酸就进行有氧氧化而不生成乳酸酮酸就进行有氧氧化而不生成乳酸-有氧有氧氧化可抑制糖酵解。氧化可抑制糖酵解。 缺氧时，氧化磷酸化受阻，缺氧时，氧化磷酸化受阻，ADPADP与与PiPi不能合成不能合成ATPATP，致使，致使ADP/ATPADP/ATP比值升高，而激活糖酵解途比值升高，而激活糖酵解途径的限速酶，故糖酵解消耗的葡萄糖量增加。径的限速酶，故糖酵解消耗的葡萄糖量增加。（四）巴斯德效应（四）巴斯德效应 （五）（五）Crabtree效应效应 Crabtr

28、ee Crabtree效应（亦称反效应（亦称反PasteurPasteur作用）：作用）： 一些组织细胞给予葡萄糖时，无论供氧充足与否，一些组织细胞给予葡萄糖时，无论供氧充足与否，均呈现很强的酵解反应，而糖的有氧氧化受抑制，这种均呈现很强的酵解反应，而糖的有氧氧化受抑制，这种作用称为作用称为CrabtreeCrabtree效应。效应。 实验现象实验现象： 在癌细胞中有在癌细胞中有CrabtreeCrabtree现象，后发现某些正常组现象，后发现某些正常组织细胞织细胞( (如视网膜、睾丸、小肠粘膜、颗粒性白细胞、如视网膜、睾丸、小肠粘膜、颗粒性白细胞、肾髓质、成熟红细胞等肾髓质、成熟红细胞等)

29、)亦有此现象。亦有此现象。 解释解释： 此类细胞糖酵解酶系较强，而线粒体中某些氧化酶系如细此类细胞糖酵解酶系较强，而线粒体中某些氧化酶系如细胞色素氧化酶活性较低，争夺氧化磷酸化底物处劣势。胞色素氧化酶活性较低，争夺氧化磷酸化底物处劣势。二、磷酸戊糖途径pentose phosphate pathway（一）磷酸戊糖途径的概念以以6-6-葡萄糖开始，在葡萄糖开始，在6-6-磷酸葡萄糖脱氢酶催化磷酸葡萄糖脱氢酶催化下形成下形成6-6-磷酸葡萄糖酸，进而代谢生成磷酸戊磷酸葡萄糖酸，进而代谢生成磷酸戊糖为中间代谢物的过程，称为磷酸戊糖途径。糖为中间代谢物的过程，称为磷酸戊糖途径。3 36-6-磷酸葡萄

30、糖磷酸葡萄糖 + 6 NADPNADP+ + 2 2 6-磷酸果糖磷酸果糖 + 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛+6(NADPH+HNADPH+H+ + )磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径(phosphopentose pathway)又称磷酸已糖旁路又称磷酸已糖旁路(hexose monophosphate shunt,HMS)或或Warburg-Dikens途径。途径。（二）磷酸戊糖途径的过程第一阶段：第一阶段： 氧化反应氧化反应 生成生成NADPHNADPH和和COCO2 2第二阶段：第二阶段： 非氧化反应非氧化反应 一系列基团转移反应一系列基团转移反应 ( (生成生成3-3-磷酸甘油醛和磷酸甘油醛和6

31、-6-磷酸果糖磷酸果糖) )(1)6-磷酸葡萄糖转变为 6-磷酸葡萄糖酸内酯NADPNADP+NADPNADPHH+HH+CCCCCCH2OPO3H2HOHHOHOHHHHOHO6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖glucose 6-phosphateglucose 6-phosphateCCCCCCH2OPO3H2HOHHOHOHHHOO6-6-磷酸葡萄糖酸内酯磷酸葡萄糖酸内酯6-phosphoglucono-lactone6-phosphoglucono-lactone6-6-磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸葡萄糖脱氢酶glucose 6-phosphate glucose 6-phosphate dehyd

32、rogenase(dehydrogenase(G6PDG6PD) )限速酶，对NADP+有高度特异性(2) 6-磷酸葡萄糖酸内酯 转变为6-磷酸葡萄糖酸CCCCCCH2OPO3H2HOHHOHOHHHOO6-6-磷酸葡萄糖酸内酯磷酸葡萄糖酸内酯6-phosphoglucono-lactone6-phosphoglucono-lactoneOHOHCCCCCCH2OPO3H2HOHHOHOHHHO6-6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸6-phosphogluconate6-phosphogluconateH H2 2O O内酯酶内酯酶lactonaselactonaseCOCO2 2(3) 6-磷酸葡

33、萄糖酸转变为 5-磷酸核酮糖OHOHCCCCCCH2OPO3H2HOHHOHOHHHO6-6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸6-phosphogluconate6-phosphogluconateOHOHCCCCCCH2OPO3H2HOHHOHOHHHOOHCH2OHCCCCH2OPO3H2OHOHHNADPNADP+NADPNADPHH+HH+OHCH2OHCCCCH2OPO3H2OHOHH5-5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖ribulose 5-phosphateribulose 5-phosphate6-6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶磷酸葡萄糖酸脱氢酶6-phosphogluconate dehydrogen

34、ase6-phosphogluconate dehydrogenaseOHCH2OHCCCCH2OPO3H2OHOHH5-5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖ribulose 5-phosphateribulose 5-phosphate(4)三种五碳糖的互换HOHOHCHOCCCCH2OPO3H2HOHH5-5-磷酸核糖磷酸核糖ribose 5-phosphateribose 5-phosphate异构酶异构酶OHCH2OHCCCCH2OPO3H2OHOHH5-5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖xylulose 5-phosphatexylulose 5-phosphate差向酶差向酶(5)二分子五碳糖的基团转移

35、反应OHCH2OHCCCCH2OPO3H2OHOHH5-5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖ribulose 5-phosphateribulose 5-phosphateHOHOHCHOCCCCH2OPO3H2HOHH5-5-磷酸核糖磷酸核糖ribose 5-phosphateribose 5-phosphateOHCHOCCH2OPO3H2H3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛glyceraldehyde 3-phosphateglyceraldehyde 3-phosphateHOHHOHOHCCCCCH2OPO3H2HOHHCH2OHCO7-7-磷酸景天糖磷酸景天糖sedoheptulose 7-phos

36、phatesedoheptulose 7-phosphate转酮醇酶转酮醇酶(TPP)(TPP)OHCH2OHCCCCH2OPO3H2OHOHHOHCH2OHCCCCH2OPO3H2OHOHH(6)七碳糖与三碳糖的基团转移反应HOHHOHOHCCCCCH2OPO3H2HOHHCH2OHCO7-7-磷酸景天糖磷酸景天糖sedoheptulose 7-phosphatesedoheptulose 7-phosphateOHCHOCCH2OPO3H2H3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛glyceraldehyde 3-phosphateglyceraldehyde 3-phosphateHOHHOHOHC

37、CCCCH2OPO3H2HOHHCH2OHCO转醛醇酶转醛醇酶OHCHOCCCH2OPO3H2HOHH4-4-磷酸赤藓糖磷酸赤藓糖erythrose 4-phosphateerythrose 4-phosphateHOHOHCCCH2OPO3H2HHOHCH2OHCCO6-6-磷酸果糖磷酸果糖fructose 6-phosphatefructose 6-phosphate(7)四碳糖与五碳糖的基团转移反应OHCHOCCCH2OPO3H2HOHH4-4-磷酸赤藓糖磷酸赤藓糖erythrose 4-phosphateerythrose 4-phosphateOHCH2OHCCCCH2OPO3H2O

38、HOHH5-5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖ribulose 5-phosphateribulose 5-phosphateOHCHOCCH2OPO3H2H3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛glyceraldehyde 3-phosphateglyceraldehyde 3-phosphateHOHOHCCCH2OPO3H2HHOHCH2OHCCO6-6-磷酸果糖磷酸果糖fructose 6-phosphatefructose 6-phosphate转酮醇酶转酮醇酶 (TPP)(TPP)（三）磷酸戊糖途径的小结1. 磷酸戊糖途径二个阶段的反应式6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 + 2 NADPNADP+ + 5

39、-5-磷酸核糖磷酸核糖 + 2(+ 2(NADPH+HNADPH+H+ +) + CO) + CO2 2 3 35-5-磷酸核糖磷酸核糖 26- -磷酸果糖磷酸果糖 + 3-+ 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛3 36-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 + 6 NADPNADP+ + 2 2 6-磷酸果糖磷酸果糖 + 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛+6(NADPH+HNADPH+H+ + ) + 3+ 3COCO2 2 26-磷磷酸葡萄糖酸葡萄糖26-磷磷酸葡萄糖酸葡萄糖26-磷磷酸葡萄糖酸葡萄糖25-磷磷酸核酮糖酸核酮糖25-磷磷酸核糖酸核糖27-磷酸磷酸景天糖景天糖23-磷酸磷酸甘油醛甘油醛24-磷酸磷酸赤藓糖

40、赤藓糖26-磷磷酸果糖酸果糖25-磷酸磷酸木酮糖木酮糖23-磷磷酸甘油醛酸甘油醛26-磷磷酸果糖酸果糖6-磷酸磷酸果糖果糖2. 转酮醇酶与转醛缩酶HOHCH2OHCCOCH2OHCOh转酮醇酶转酮醇酶(transketolase)(transketolase)就是催化含有一个酮基、一个就是催化含有一个酮基、一个醇基的醇基的2 2碳基团转移的酶。其碳基团转移的酶。其接受体是醛，辅酶是接受体是醛，辅酶是TPPTPP。h转醛缩酶转醛缩酶(transaldolase)(transaldolase)是催化含有一个酮基、二个是催化含有一个酮基、二个醇基的醇基的3 3碳基团转移的酶。其碳基团转移的酶。其接受

41、体也是醛，但不需要接受体也是醛，但不需要TPPTPP。3.磷酸戊糖途径小结x 反应部位：反应部位： 胞浆胞浆x 反应底物：反应底物： 6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖x 重要反应产物：重要反应产物： NADPHNADPH、5-5-磷酸核糖磷酸核糖x 限限 速速 酶：酶： 6-6-磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)(G-6-PD)（四）磷酸戊糖途径的意义四）磷酸戊糖途径的意义1 1、产生、产生5-5-磷酸核糖磷酸核糖2 2、产生、产生NADPHNADPH5-5-磷酸核糖磷酸核糖5-5-磷酸核糖参与磷酸核糖参与各种核苷酸辅酶及核苷酸的合成各种核苷酸辅酶及核苷酸的合成DNADNA、RNAR

42、NA合成原料合成原料(1)NAD(P)(1)NAD(P)+ +(2)FAD(2)FAD(3)HSCoA(3)HSCoA各种核苷酸辅酶各种核苷酸辅酶(1) NTP(1) NTP(2)dNTP(2)dNTP(3)cAMP/cGMP(3)cAMP/cGMP核苷酸核苷酸(3)cAMP/cGMP(3)cAMP/cGMP第二信使第二信使NADPHNADPH的主要功能的主要功能1 1、作为供氢体、作为供氢体 -参与体内多种生物合成反应参与体内多种生物合成反应2 2、是谷胱甘肽还原酶的辅酶、是谷胱甘肽还原酶的辅酶 -对维持细胞中还原型谷胱甘肽的正对维持细胞中还原型谷胱甘肽的正常含量起重要作用常含量起重要作用3

43、 3、作为加单氧酶的辅酶、作为加单氧酶的辅酶 -参与肝脏对激素、药物和毒物的生参与肝脏对激素、药物和毒物的生物转化作用物转化作用4 4、清除自由基的作用、清除自由基的作用 NADPH作为体内多种物质作为体内多种物质生物合成的供氢体生物合成的供氢体 脂肪酸脂肪酸、胆固醇胆固醇和和类固醇化合物类固醇化合物的生物合成，均需要大量的的生物合成，均需要大量的NADPH。NADPNADPH H + H H+ +R-C=C-RR-C=C-R R-CR-CH H2 2-C-CH H2 2-R-RH HH HR-CHR-CH2 2-C-R-C-R R-CHR-CH2 2-C-CH H-R-R0=0=O OH H

44、NADPNADP+ +谷胱甘肽的功能谷胱甘肽的功能(1) 解毒功能解毒功能(2) 保护巯基酶保护巯基酶/蛋白质蛋白质(3) 可消除自由基可消除自由基(4) 协肋氨基酸的吸收协肋氨基酸的吸收谷谷胱胱甘甘肽肽的的抗抗氧氧化化作作用用NADPH作为羟化酶的辅酶作为羟化酶的辅酶羟化反应羟化反应： (1)与某些生物合成与某些生物合成(胆固醇、胆汁酸、类固醇激素胆固醇、胆汁酸、类固醇激素等等)有关；有关； (2)与肝脏的生物转化与肝脏的生物转化(激素、药物、毒物的生物转激素、药物、毒物的生物转化化)有关。有关。RH +NADPH+H+ ROH+NADP+ H2O 羟化酶羟化酶（五）磷酸戊糖途径与疾病_ 神

45、经精神病神经精神病 (neuropsychiatric disorder)_ 药物诱导的溶血性贫血药物诱导的溶血性贫血 (a drug-induced hemolytic amemia)1.磷酸戊糖途径与神经精神病 与与VitB1缺乏有关缺乏有关VitB1缺乏缺乏TPP转酮醇酶转酮醇酶功能障碍功能障碍木酮糖、核糖、赤藓糖木酮糖、核糖、赤藓糖合成障碍合成障碍神经髓鞘糖脂神经髓鞘糖脂合成障碍合成障碍神经精神病神经精神病脚气病脚气病进一步发展进一步发展蚕豆病的症状是蚕豆病的症状是： 吃蚕豆几小时或吃蚕豆几小时或1 12 2天后，突然感到精神疲天后，突然感到精神疲倦、头晕、恶心、畏寒发热、全身酸痛、萎

46、靡不倦、头晕、恶心、畏寒发热、全身酸痛、萎靡不振，并伴有黄疸、肝脾肿大、呼吸困难、肾功能振，并伴有黄疸、肝脾肿大、呼吸困难、肾功能衰竭，甚至死亡。衰竭，甚至死亡。血像检查血像检查: : 红细胞明显减少，黄疸指数明显升高。红细胞明显减少，黄疸指数明显升高。机理机理: : 蚕豆中有蚕豆中有3 3种物质：裂解素、锁未尔和多巴胺。种物质：裂解素、锁未尔和多巴胺。前两种使谷胱甘肽氧化，后一种能激发红细胞的前两种使谷胱甘肽氧化，后一种能激发红细胞的自身破坏，自身破坏，G6PDG6PD缺乏缺乏，使红细胞大量溶解而发生，使红细胞大量溶解而发生蚕豆病。蚕豆病。蚕豆病，俗称蚕豆黄。蚕豆病，俗称蚕豆黄。2. 2.蚕

47、豆病蚕豆病3.磷酸戊糖途径与溶血性贫血一些具有氧化作用的外源性物质一些具有氧化作用的外源性物质如蚕豆、抗疟药、磺胺药等如蚕豆、抗疟药、磺胺药等NADPH+HNADPH+H+ +NADPNADP+ +2GSH2GSHGSSHGSSH磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径G6PDG6PD缺乏缺乏GSSHGSSH溶血溶血一些具有氧化作用的外源性物质一些具有氧化作用的外源性物质如蚕豆、抗疟药、磺胺药等如蚕豆、抗疟药、磺胺药等NADPH+HNADPH+H+ +（六）磷酸戊糖途径的调节2 NADPH NADPH、NADPNADP+ +竞争与竞争与G6PDG6PD结合结合2 ATPATP、6-6-磷酸葡萄糖竞争与磷酸葡萄

48、糖竞争与G6PDG6PD结合结合 最重要的调节因素是：最重要的调节因素是：NADPNADP+ +的水平的水平 餐后的兔肝胞浆中，餐后的兔肝胞浆中， NADPNADP+ +/NADPH/NADPH的比的比值为值为0.0140.014 某些条件下，某些条件下， NADPNADP+ +/NADPH/NADPH的比值为的比值为700700三、糖醛酸途径glucuronate pathway（一）糖醛酸途径的概念 糖醛酸途径糖醛酸途径: : 是指葡萄糖经过葡萄糖醛酸是指葡萄糖经过葡萄糖醛酸衍生物转变为衍生物转变为5-5-磷酸木酮糖的代磷酸木酮糖的代谢途径。谢途径。（二）糖醛酸途径的过程 经过一系列代谢过

49、程（多次氧化经过一系列代谢过程（多次氧化和还原反应）转变为和还原反应）转变为5-5-磷酸木酮糖。磷酸木酮糖。(1)6-磷酸葡萄糖转变为 1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖变位酶磷酸葡萄糖变位酶1-1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖glucose 1-phosphateglucose 1-phosphateHOPO3H2OCCCCCCH2OHHOHOHHHOHH6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖glucose 6-phosphateglucose 6-phosphateHOHOCCCCCCH2OPO3H2HOHOHHHOHH(2) 1-磷酸葡萄糖转变为 尿苷二磷酸葡萄糖UDPGUDPG焦磷酸化酶焦磷酸化酶1-1-磷酸葡萄

50、糖磷酸葡萄糖glucose 1-phosphateglucose 1-phosphateHOPO3H2OCCCCCCH2OHHOHOHHHOHHHO-UDPOCCCCCCH2OHHOHOHHHOHH尿苷二磷酸葡萄糖尿苷二磷酸葡萄糖 ( (UDPGUDPG) )UTPUTPPPiPPiUDPGUDPG的结构的结构NOOOHOHPOOHPOOOHOHOHOOPNHOONOOOHOHPOOHPOOOHONHOOHOH2COHOHOHO(3) 尿苷二磷酸葡萄糖转变为 尿苷二磷酸葡萄糖酸尿苷二磷酸葡萄糖尿苷二磷酸葡萄糖uridine diphosphate glucoseuridine diphosph

51、ate glucoseCCCCCCH2OHHOHOHHHOHHHO-UDPOCCCCCCOOHHOHOHHHOHHHO-UDPO尿苷二磷酸葡萄糖醛酸尿苷二磷酸葡萄糖醛酸uridine diphosphate glucuronateuridine diphosphate glucuronate2(NAD2(NADHH+HH+) )2NAD2NAD+H H2 2O OUDPGUDPG脱氢酶脱氢酶(4)尿苷二磷酸葡萄糖酸转变为葡萄糖醛酸CCCCCCOOHHOHOHHHOHHHO-UDPO尿苷二磷酸葡萄糖醛酸尿苷二磷酸葡萄糖醛酸uridine diphosphate glucuronateuridin

52、e diphosphate glucuronateCCCCCCOOHHOHOHHHOHHHOHOD-D-葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸D-glucuronateD-glucuronateH H2 2O OUDPUDP糖醛酸途径6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖1-1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖尿苷二磷酸葡萄糖（尿苷二磷酸葡萄糖（UDPGUDPG）葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸D-5-D-5-磷酸磷酸- -木酮糖木酮糖磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径D-D-木酮糖木酮糖糖原的合成糖原的合成尿苷二磷酸葡萄糖醛酸（尿苷二磷酸葡萄糖醛酸（UDPGAUDPGA）+2NADH+2NADHL-L-古洛糖酸古洛糖酸-NADPH-NADPHL-L-木

53、酮糖木酮糖+NADH+NADHL-L-木糖醇木糖醇-NADPH-NADPH维生素维生素C C（三）糖醛酸途径小结u 反应部位：反应部位： 胞浆（肝、红细胞）胞浆（肝、红细胞）u 反应底物：反应底物： 6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖u 反应中间物：反应中间物： UDPGAUDPGA、NADHNADH、5-5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖u 反应特点：反应特点： 消耗消耗NADPHNADPH，生成，生成NADHNADH（四）糖醛酸途径与其它代谢途径+ 糖醛酸途径与糖原的合成糖醛酸途径与糖原的合成+ 糖醛酸途径与磷酸戊糖途径糖醛酸途径与磷酸戊糖途径+ 糖醛酸途径与维生素糖醛酸途径与维生素CL L- -古洛糖酸

54、转变为古洛糖酸内酯古洛糖酸转变为古洛糖酸内酯OHOHHHOHOHCCCCHOHOHCCH2OHL-L-古洛糖酸古洛糖酸gulonategulonateOHHOHOHCCCCHOHOHCCH2OHL-L-古洛糖酸内酯古洛糖酸内酯L-gulonolactoneL-gulonolactoneH H2 2O O维生素C生成古洛糖酸内酯转变为维生素古洛糖酸内酯转变为维生素C CHHOHOHCCCCHOOHOHCCH2OHL-L-古洛糖酸内酯古洛糖酸内酯L-gulonolactoneL-gulonolactone1/2O1/2O2 2H H2 2O OCCCCOHOHHOOHOHCCH2OH抗坏血酸抗坏血

55、酸L-ascorbateL-ascorbate古洛糖酸内酯氧化酶古洛糖酸内酯氧化酶灵长类和鱼类缺乏此酶维生素C生成五、糖醛酸途径的意义五、糖醛酸途径的意义1 1、生成、生成UDPGAUDPGA2 2、产生大量、产生大量NADHNADHUDPGA的作用的作用k葡萄糖醛酸是生物转化过程中应用最多葡萄糖醛酸是生物转化过程中应用最多的结合物。的结合物。如与胆红素、某些药物、毒物如与胆红素、某些药物、毒物等结合。等结合。k葡萄糖醛酸是蛋白聚糖的重要组成成分。葡萄糖醛酸是蛋白聚糖的重要组成成分。UDPGAUDPGA是葡萄糖醛酸的活化形式。是葡萄糖醛酸的活化形式。第四节第四节 低聚糖和多糖的降解低聚糖和多糖

56、的降解一、果糖代谢一、果糖代谢二、半乳糖代谢二、半乳糖代谢三、甘露糖代谢三、甘露糖代谢四、糖原代谢四、糖原代谢一、果糖一、果糖(fructose)代谢代谢 果糖代谢概况果糖代谢概况 果糖的结构果糖的结构 果糖的代谢果糖的代谢1. 果糖代谢概况果糖代谢概况 来来 源：源：食物中的蔗糖食物中的蔗糖 代谢部位：代谢部位：肝脏、肌肉和脂肪组织肝脏、肌肉和脂肪组织 代谢总况：代谢总况：转换成糖酵解的中间产物转换成糖酵解的中间产物 （1 1）氧化供能）氧化供能 （2 2）糖原合成的原料）糖原合成的原料2. 果糖的结构果糖的结构HHHOHOHCH2CH2OHOHOHCOCCCOOHHHHOHOOHOHOHH

57、HCCHHOHOCHHOHOHHHOHHH蔗糖蔗糖3. 果糖的代谢果糖的代谢果果 糖糖3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛6-磷酸果糖磷酸果糖6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖1，6-二磷酸果糖二磷酸果糖甘油醛甘油醛磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖糖糖 原原糖糖的的分分解解代代谢谢果糖激酶果糖激酶( (肝肝) )已糖激酶已糖激酶( (肌肉肌肉/ /脂肪脂肪) )1-磷酸果糖磷酸果糖果糖醛缩酶果糖醛缩酶二、半乳糖二、半乳糖(galactose)代谢代谢 半乳糖代谢概况半乳糖代谢概况 半乳糖的结构半乳糖的结构 半乳糖的代谢半乳糖的代谢Gal1. 半乳糖代谢概况半乳糖代谢概况F 来来 源：源：牛乳中的半乳

58、糖牛乳中的半乳糖F 代谢部位：代谢部位：肝脏肝脏F 代谢总况代谢总况: :转换成糖酵解的中间产物转换成糖酵解的中间产物 （1 1）氧化供能）氧化供能 （2 2）糖原合成的原料）糖原合成的原料2. 半乳糖半乳糖OHHHOHHHOHOHOHCH2OHOOHHHOHHHOHOHCH2OHOHHHHHOHOHOHCH2OH乳糖乳糖3. 半乳糖的代谢半乳糖的代谢半乳糖半乳糖6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖半乳糖激酶半乳糖激酶(肝肝)1-磷酸半乳糖磷酸半乳糖ATPATPADPADP1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖UDPUDPG GUDPUDPGalGal1-1-磷酸半乳糖磷酸半乳糖尿苷转移酶尿苷转移酶UDPGalUDPG

59、al差向异构酶差向异构酶糖的分解糖的分解代谢代谢糖糖 原原蛋白聚糖蛋白聚糖糖蛋白糖蛋白4. 半乳糖代谢与临床半乳糖代谢与临床半乳糖血症：半乳糖血症： 先天性缺乏先天性缺乏半乳糖激酶半乳糖激酶或或1-1-磷酸磷酸半乳糖尿苷酰转移酶半乳糖尿苷酰转移酶患者，体内半乳患者，体内半乳糖堆积而发生半乳糖血症。糖堆积而发生半乳糖血症。症状：肝功能衰竭等。因半乳糖在晶症状：肝功能衰竭等。因半乳糖在晶体内可被还原成半乳糖醇而堆积，导体内可被还原成半乳糖醇而堆积，导致白内障致白内障。三、甘露糖的代谢三、甘露糖的代谢葡萄糖葡萄糖1-磷酸甘露糖磷酸甘露糖6-磷酸甘露糖磷酸甘露糖糖蛋白糖蛋白ATPATPADPADP6-

60、磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖6-磷酸果糖磷酸果糖PPiPPiGTPGTPGDP-GDP-甘露糖甘露糖-1,4- -糖苷键糖苷键-1,6- -糖苷键糖苷键糖原是一种糖原是一种无还原性的多糖无还原性的多糖。糖原合成或分解时，其葡萄糖残基的添加或糖原合成或分解时，其葡萄糖残基的添加或去除，均在其去除，均在其非还原端非还原端进行。进行。糖原的合成与分解代谢主要发生在糖原的合成与分解代谢主要发生在肝、肾和肝、肾和肌肉组织细胞的胞液肌肉组织细胞的胞液中。中。肝脏肝脏5 5，骨骼肌，骨骼肌1.51.5 70kg man 30kg70kg man 30kg骨骼肌（骨骼肌（450g450g糖原），但只有糖原），但只有1