色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治实用教案

1、 由于其起病隐匿,症状不典型,缺乏特异性辅助检查(jinch)手段，临床常常漏诊甚至误诊,有必要提高战友们对此病的认识 色素沉着(chnzhu)绒毛结节性滑膜炎(pigmented villonodular synovitis) 简称PVNS第1页/共36页第一页，共36页。 概述(i sh) PVNS是发生于关节、腱鞘或滑囊的一种临床少见的慢性滑膜疾病，发病率约为 1. 8/ 100万；Chassaignac在1852年报道了第1例 PVNS病例(bngl),此后命名繁多，如黄色瘤、黄色肉芽肿、绒毛性关节炎、出血性绒毛滑膜炎、腱鞘巨细胞瘤、滑膜瘤等；直至1941年由Jaffe等命名为色素沉着

2、绒毛结节性滑膜炎( PVNS)并沿用至今 第2页/共36页第二页，共36页。 本病多发于青壮年,80 %以上发生(fshng)在 2040 岁 ,男性多于女性 ,发病缓慢 ,病期以14年者居多,最长可达 10 余年 ,膝关节为多发部位，髋关节可被累及 第3页/共36页第三页，共36页。 1、病因(bngyn)及发病机制 PVNS病因不明，存在很大的争议，目前(mqin)主要存在的理论如下： 1.1损伤与出血 1.2局部类脂质代谢紊乱1.3遗传因素1.4炎症1.5肿瘤(zhngli)样变性第4页/共36页第四页，共36页。 一些学者认为PVNS有潜在的复发及恶变、转移倾向，支持其肿瘤起源的病因理

3、论；虽然随着治疗水平的提高，其复发率已有所下降，但时常出现的复发还是引起(ynq)医生的困惑； 无论是发生在滑膜或腱鞘的 PVNS ,都有恶变的报道，也有发生肺转移死亡的报道； 这从临床角度支持了病变的肿瘤起源第5页/共36页第五页，共36页。 由于本病受部位(bwi)不一，因而发病部位(bwi)及症状体征临床表现也各异。 2、临床表现第6页/共36页第六页，共36页。 2.1 病变侵犯腱鞘滑膜者，由于滑膜细胞高度增殖，致使病变外形成固体性肿瘤性病损，故在临床上常于手、足部肌腱外，出现一生长缓慢的肿块。其肿块质地硬韧，有轻度压痛，或单一或呈串珠(chunzh)状，与皮肤我粘连，与肌腱关系密切，

4、可随肌腱活动而移动。第7页/共36页第七页，共36页。 2.2 当病变累及关节时，由于滑膜受累程度和范围的不同，临床(ln chun)上分为:局限型和弥漫型两种。 第8页/共36页第八页，共36页。 常表现为受累关节呈周期性、慢性疼痛、肿胀，局部皮温增高但不红，肌肉萎缩，触之有如海绵样或面包样弹性感觉，并有弥漫性压痛，有时在关节周围亦可触及大小不等、基底稍有移动的硬韧结节。在膝关节病例(bngl)中，有时病变能穿透较薄的关节后侧囊壁，进入腘窝，或沿腘绳肌、小腿肌及股骨与胫骨间的空隙向上下扩展，使膝关节呈弥漫性肿胀。关节积液可抽出黄褐色或血性关节液。 第9页/共36页第九页，共36页。 由于病变

5、以结节状为主，或绒毛结节状，其结节多数有蒂相连，所以常使关节活动受限，甚至出现交锁或弹响，为此常伴有急性疼痛，然而压痛较局限，肿胀不明显，因此此型膝关节病变，在临床上很难与半月板损伤(snshng)、膝关节内游离体、髌骨软化症相鉴别。 第10页/共36页第十页，共36页。 3.1 超声 3.2 X线 3.3 CT表现3.4 MRI表现3.5 关节穿刺(chunc)液检查 3.6 关节镜检查 3.7 病理检查及病理分型3、辅助(fzh)检查第11页/共36页第十一页，共36页。 (1)关节积液：尤其是髌上囊及左右侧囊 (2)关节内病变：滑膜弥慢性增生、肥厚，可见大小不等形状不规则的实性团块状回声

6、(hushng)，呈低、中等或高回声(hushng)，分布不均匀；半月板及交叉韧带边缘模糊不清,股骨或胫骨边界不光滑或局部呈锯齿状改变(3)关节外病变：周围软组织内有结节状或分叶状不均质回声(hushng)区第12页/共36页第十二页，共36页。 髌上囊多个等回声结节(ji ji)，可见绒毛状突起第13页/共36页第十三页，共36页。 第一期：早期病变，无任何X线表现；第二期：滑膜炎表现，髌上囊肿胀，因关节积液为血性，故密度稍高；接着出现骨腐蚀和囊性变实际上是结节在骨软骨上的压迹，以发生在髋关节最为多见；第三期：进展期，滑膜上有多个软组织结节形成，虽未钙化，但含铁血黄素的密度高，在X线片往往可

7、以显示(xinsh)出结节上轮廓，具有诊断价值。第14页/共36页第十四页，共36页。 第15页/共36页第十五页，共36页。 3.3 CT表现 CT可清楚显示(xinsh)病变的范围，对于显示(xinsh)关节软组织肿块、关节囊肥厚、关节积液及微小的骨侵蚀方面较 X线平片敏感 第16页/共36页第十六页，共36页。 关节周围可见(kjin)卵圆形软组织肿块，肿块内见磨玻璃样钙化，股骨头见囊状骨质破坏，边缘硬化第17页/共36页第十七页，共36页。 MRI对膝关节PVS具有定性诊断意义(yy)，它可以清楚显示病变的范围、关节软骨及骨质破坏的程度，其特征性表现为T1、T2加权像时低密度信号区。故

8、MRI已成为X线片检查后首选的影像学检查方法。术前MRI检查不仅有助于明确关节内、外病变程度和范围，同时，术后MRI检查也是检查病变复发与否的最敏感手段。 第18页/共36页第十八页，共36页。 髌下脂肪囊及关节腔滑膜呈绒毛、结节(ji ji)样隆起，并可见形态不规则T1、T2双低信号含铁血黄素沉着，关节积液第19页/共36页第十九页，共36页。 T1W1第20页/共36页第二十页，共36页。 第21页/共36页第二十一页，共36页。 第22页/共36页第二十二页，共36页。 第23页/共36页第二十三页，共36页。 3.5 关节穿刺液检查 对本病的诊断极为重要。关节抽出液多呈黄褐色或暗红色，

9、稀薄而有黏性，含红细胞，结核菌及细菌培养阴性；当然关节液的色泽与滑膜的病理(bngl)类型及病变发展阶段有关，如滑膜病变为局限型结节状，其关节液颜色可正常或淡黄色 第24页/共36页第二十四页，共36页。 第25页/共36页第二十五页，共36页。 受累关节均滑膜肥厚、充血、水肿、部分滑膜破裂在关节内呈纵形裂开、 肥厚 ,并有绒毛和皱襞形成；绒毛呈暗红色或棕黄色，长者如珊瑚(shnh)状，短者增殖融合呈结节样变，直径13cm不等，亦呈红棕色或黄褐色，中老年人伴有不同程度软骨退变 关节镜下检查同时可以取滑膜组织进行病理检查第26页/共36页第二十六页，共36页。 第27页/共36页第二十七页，共3

10、6页。 S：滑膜细胞增生(zngshng)； P：含铁血黄素沉着；F：成纤维细胞; M：巨噬细胞 第28页/共36页第二十八页，共36页。4、治疗(zhlio) 4.1滑膜(hu m)切除术 4.2放射治疗 4.3手术联合放射治疗 4.4关节置换 第29页/共36页第二十九页，共36页。4.1滑膜(hu m)切除术 目前较为提倡的是全滑膜切除术 传统的切开滑膜切除术疗效虽然疗效确切 ,但对关节组织损伤较大( jio d)，术后关节功能严重受限，目前已较少应用 关节镜术是近20年来发展起来的微创外科新技术，具有创伤小，恢复快，患者耐受性高的优点；通过关节镜技术治疗局限性 PVNS 的疗效已经得到

11、肯定第30页/共36页第三十页，共36页。 一些研究已经(y jing)报道，与弥漫性PVNS相比，局限性 PVNS的复发较低，对手术治疗的反应好；弥漫性 PVNS的复发率为25 %50% ,而局限性 PVNS的复发率不到5% 第31页/共36页第三十一页，共36页。4.2放射治疗 放射疗法对病变的滑膜细胞及毛细血管起抑制作用，可预防复发 可分为关节腔内注入核素内照射与关节外照射两种： 内照射常用:90Y,Y-柠檬酸 ,32 P-磷酸(ln sun)铬 胶体等， 外照射常用：6 MV-X,60Co 等。第32页/共36页第三十二页，共36页。4.3手术(shush)联合放射治疗 彻底清除病变的滑膜组织是治疗 PVNS的关键！ 局限型病例较易做到彻底切除，极少复发； 对于弥漫型病例，由于膝关节结构的特殊性，无论采取何种手术方式，都难以达到真正意义上的滑膜全切，所以在术后常常辅以局部放疗，对病变的滑膜细胞及毛细血管进行抑制。但放疗的效果与疾病发展的阶段(jidun)有关