内淋巴囊肿瘤

1、内淋巴囊肿瘤的影像诊断内淋巴囊肿瘤的影像诊断n 外耳：耳廓 外耳道n中耳：鼓膜 鼓室 听小骨链n内耳：骨迷路 膜迷路 耳蜗 前庭器：前庭：椭圆囊 球囊 半规管：外 上 后听觉解剖听觉解剖内淋巴管系统内淋巴管系统内耳膜迷路的非感觉传导部分n内淋巴管：起自椭圆囊和球囊的汇合部，走行在骨性前庭管中n内淋巴囊：内淋巴管盲端膨大形成的囊，包括近段皱褶部和远段骨外段n血供来自茎突乳突动脉的硬膜支，也可来自枕动脉和耳后动脉n 内淋巴囊肿瘤（endolymphatic sac tumor，ELST），又称淋巴囊低度恶性腺癌，内淋巴囊腺样囊性癌，内淋巴囊乳头状腺癌，乳头状内淋巴囊瘤n来自内淋巴囊和内淋巴管上皮的

2、肿瘤n少见，进展慢，中年女性多发，可双侧发病n病因：多散发，7%并发VHL，散发或合并VHL均存在VHL基因异常ELSTn病程非常缓慢n最初局限在内淋巴囊和淋巴管，内淋巴液吸收阻塞致内淋巴水肿，表现为听觉和平衡功能异常，易误诊为梅尼埃病n听力异常是ELST最早、最常见的症状临床表现临床表现n大体：红或暗紫色，富含血管，质软，有时含骨质，无完整包膜n镜下：呈乳头状及囊性腺样结构，表面被覆单层立方上皮或扁平上皮；间质区域富含血管，可充满胶质囊样结构n免疫组化：上皮膜抗原EMA、CK5/6+、神经特异性烯醇化酶NSE染色阳性病理学病理学nCT具有特征性n中心：内耳道和乙状窦间、岩骨后缘前庭导水管区域

3、n岩骨后、前庭导水管外孔区软组织肿块，前庭导水管骨质破坏n骨质破坏呈“蜂窝状”、溶蚀性n内有点片状及针状高密度骨质n较大时可累及内耳道后壁、颈静脉球窝、桥小脑角池、中耳、海绵窦、蝶窦等影像学表现影像学表现nMRIT1WI高信号有一定特征性：富血管肿瘤亚急性出血的产物nT2WI均匀或不均匀高信号，低信号区为残留骨质或含铁血黄素沉积所致n肿瘤直径2cm可见流空效应n均匀或不均匀明显强化，不均匀强化是由于肿瘤内有钙化、囊性变或坏死区影像学表现影像学表现nDSA：血供丰富，主要由颈外动脉的分支供血，包括咽升动脉、颞浅动脉、枕动脉及脑膜中动脉等，小脑前下动脉可参与供血影像学表现影像学表现n低度恶性或侵袭

4、性肿瘤，局部蔓延，骨质破坏，无远处转移n富血供肿瘤而非血管畸形n肿瘤周边囊变可能是由于肿瘤表面静脉血管破裂和/或乳突气房阻塞分泌，从而在T1WI表现为高信号n完全外科切除（较大者邻近颅骨切除）可治愈，切除不完全易复发n放疗效果不佳小结小结内淋巴囊炎性假瘤n迄今为止ELST报道超过200例，但内淋巴囊炎性假瘤只有2例报道n良性，局灶性炎性病变，病因不明n临床症状及影像学表现与ELST相似，只有依靠病理鉴别鉴别诊断鉴别诊断颈静脉球瘤n80%起自颈静脉球和颈动脉体n神经麻痹、听力下降、搏动性耳鸣n虫蚀、溶骨性破坏；血管流空（盐和胡椒征），显著强化n易累及鼓室、内听道、外耳道等，沿颈静脉走行与颅外沟通鉴别诊断鉴别诊断神经鞘瘤nCT：邻近骨质不完整、边缘锐利，无骨髓腔受累nMRI等或略长T1、长T2信号，多发囊状长T1长T2信号区；显著且不均匀强化n动态增强实性部分持续强化鉴别诊断鉴别诊断软骨肉瘤n颅底中线