疑难讨论-动眼神经麻痹

1、病例讨论（二）病例讨论（二）神经内科一病区神经内科一病区2016.12.13单侧动眼神经麻痹病历报告病历报告问题展望问题展望 总结总结解剖回顾解剖回顾1.1.病历回顾病历回顾现病史：现病史：4月余前无明显诱因出现右侧“太阳穴”疼痛，阵发性发作，每次持续数秒钟，按揉后自行缓解，不伴视物不清、视物旋转、头晕、恶心、呕吐等症状，不伴发热、咳嗽、眼胀痛、畏光、流泪等症状，未予治疗，症状仍阵发性发作，6天前晨起突然发现右眼睁不开，并自觉右眶周疼痛明显加重，持续性发作，伴视物不清。发病以来，精神一般，进食睡眠尚可，大小便正常，体重无明显变化。主诉：主诉：间断右侧头痛4月余，加重伴右眼睑下垂6天.既往史：既

2、往史：“多饮，多尿，多食”8年，确诊2年，未正规诊治及监测血糖，现服用“鱼油”。2014 年先后在在“信阳154医院”行“股骨头置换术”，及 “骨折切开固定术”，术后恢复可。余无殊。家族史及个人史：家族史及个人史：无特殊。查体：查体：生命体征平稳，心肺腹未及明显异常。眼科情况：双眼角膜透明，瞳孔基本等大等圆，直径约2.0mm。右眼对光反射迟钝，上睑完全遮盖角膜，睑裂小，约1mm，右提上睑肌肌力0级；右眼向外偏斜，除外展到位，余各方向运动均受限。左眼各方向运动基本正常；右眼眶周压痛（+），左眼（-）；指测眼压：双眼：Tn，指压右眼时疼痛躲避。复视像检查不配合。神经系统查体：未见明显阳性体征。初步

3、诊断：初步诊断：右动眼神经麻痹原因待查腔隙性脑梗死2型糖尿病处理：处理：1.完善相关检查；2.监测血糖，胰岛素降糖；改善循环，营养神经；3.昨日开始加用5mg地塞米松辅检回示：辅检回示：1.头颅CT示：1.双侧基底节区、半卵圆中心多发腔隙性脑梗塞。2.脑白质脱髓鞘改变。3.老年脑改变。眼眶MRI及颅脑的MRA：未见明显异常；颅脑MRI拒查。2.空腹血糖：12.99mmol/L；3.乙肝表面抗体、乙肝核心抗体阳性；4.血常规、凝血功能 、BNP 、肝肾功能、电解质、CRP均未见明显异常；病历小结：病历小结：老年女性，糖尿病病史长，控制差间断右侧“太阳穴区”疼痛4月余，突发右眼睁不开，伴眶周疼痛，

4、以上眶及鼻根部为主，疼痛性质不清，无红肿及眼球转动痛，无发热，咳嗽，流涕，无头晕及恶心，呕吐，无肢体活动障碍及大小便失禁等；查体：右眼除外展到位，各方向运动受限； 双侧瞳孔基本等大等圆，右眼对光反射稍迟钝； 提上睑肌肌力：0 目前情况：目前情况： 患者右眼眶周疼痛较前减轻，眼睁不开无改善；空腹血糖：15.3-15.9mmol/l，餐后血糖：16.2-32.9mmol/L，昨晚晚餐后血糖危机值，静脉泵对症处理。T2DM检查查因定位定性治疗治疗2.2.问题来了！问题来了！3.3.解剖回顾解剖回顾动眼神经动眼神经动眼神经参与多个皮层调节通路，进而对眼球运动进行调节动眼神经核团： 动眼神经核 动眼神经

5、副核位于中脑上丘腹侧动眼神经出脑干？ 中脑腹侧中线旁出脑干后如何走行？ 行走于大脑后动脉与小脑上动脉之间， 位于后交通动脉下方入海绵窦外侧壁经眶上裂入眼眶 眶上裂眶上裂眼眶内走行所有眼外肌都是同侧支配？动眼神经麻痹分类 1.动眼神经核上性麻痹 双侧大脑半球支配，故双侧大脑半球支配，故核上性病变不发生动眼神经麻痹核上性病变不发生动眼神经麻痹。 2.动眼神经核性麻痹 3.动眼神经周围性麻痹 核性 动眼神经位于中脑导水管腹侧中央灰质中，是一个核团，眼内肌与眼内肌神经核分开。眼内肌与眼外肌多不同时不同时受损，支配眼外肌的动眼神经核支配双侧眼肌，故核性很少单独损害一眼，多为双侧完全或不完全性麻痹。 如果

6、一侧动眼神经所支配的眼内、外肌完全麻痹，而对侧眼肌完全正常，多为非核性损伤。 如果动眼神经支配的一部分眼肌受损，眼内肌保持正常，同时有对侧眼外肌不全受损，则可能是核性损害。 总之，动眼神经纤维自该核发出至脑干前的一段神经纤维病损的特点：因为在此部动眼神经纤维较分散，故表现为不完全性损伤，完全性的损伤少见；此处病变多合并有其附近组织病损的症状与体症，如红核、黑质和该部的锥体系常被损伤。动眼神经核性病损临床表现特点：动眼神经麻痹多为双侧性、不完全性和其他中脑病损的体症等。中脑背盖导致动眼神经束中脑背盖导致动眼神经束和红核受累，和红核受累，表现为同侧动眼神经麻痹表现为同侧动眼神经麻痹对侧肢体震颤对侧

7、肢体震颤（有节律的粗大震颤、舞（有节律的粗大震颤、舞蹈和共济失调）蹈和共济失调）Benedict综合征Weber syndrome最常见最常见病变位于中脑腹侧和大脑病变位于中脑腹侧和大脑脚底部，如肿瘤、炎症和脚底部，如肿瘤、炎症和外伤等。外伤等。同侧动眼神经麻痹和对侧同侧动眼神经麻痹和对侧肢体瘫痪。肢体瘫痪。Nothnagel综合征中脑背盖偏外导致红核、中脑背盖偏外导致红核、动眼神经、小脑上角联动眼神经、小脑上角联系纤维受累，表现为：系纤维受累，表现为：同侧动眼神经麻痹对同侧动眼神经麻痹对侧肢体震颤小脑共济侧肢体震颤小脑共济失调失调常见综合征常见综合征核下性 动眼神经出颅 小脑上动脉和大脑后动

8、脉之间，后交通动脉外侧 海绵窦 眶上裂出颅 眼眶 眼外肌。上述通路任何部位病变均引起动眼神经麻痹，多为完全性麻痹。常见疾病 动脉瘤 后循环的动脉瘤90%以上有眼内肌受累，瞳孔散大。结合MRA结果，基本排除。 海绵窦综合征 其原病因多为海绵窦血栓形成，常为面部、鼻窦、眼眶等感染性疾病扩散而并发海绵窦感染综合征。 一般先有全身感染的症状，此后逐渐或同时出现第III、IV、VI、V1脑神经麻痹的症状。由于海绵窦被阻塞，致使眼球突出、眼睑及结膜水肿、视神经乳头水肿。海绵窦血栓多为一侧。结合病史，眼科会诊及查体，MRI，基本排除 眶上裂综合征 多为骨折、肿瘤、出血等第导致的III、IV、VI、V1脑神经

9、受累，外展神经受累较海绵窦综合征早 合并其他神经损伤，体征不符合 眶尖综合征 为眶上裂综合征的症状外，还有视神经病损的症状。 同眶上裂综合征，患者有轻度视力受损的表现，但无眼球转动痛，视神经受累尚不能排除 糖尿病合并动眼神经麻痹 可见动眼、外展、滑车神经麻痹,动眼神经麻痹占多数,且多为眼外肌受累,眼内肌一般不受累。 老年女性，糖尿病病史长，未诊治，血糖控制差，突然起病，单眼，可能性大 痛性眼肌麻痹综合征（又称Tolosa-Hunt综合征） 本病典型的临床特征为:(1)一侧球后或眼眶剧烈疼痛;(2)颅神经受损有III、IV、VI,三叉神经第I、II支损害,瞳孔和视神经可有损害;(3)症状可持续数天或数月;(4)间隔数日或数年后复发;(5)除外海绵窦附近病变;(6)类固醇治疗有效。 老年人多见，男性稍多，急性或亚急性起病,病程平均4个月。病前多有上呼吸道感染, 患者可有额、颞部头痛或眼眶痛,单侧为主;绝大多数患者在头痛一段时间后才出现眼肌麻痹,间隔时间由数小时至3个月。 病历特点符合（除单一动眼受累）不能排除，但是只能采取排除诊断法诊断。 眼肌麻痹型偏头痛： 头痛常伴有眼肌麻痹，多呈暂时性，反